5. Адамантинома

Адамантинома (амелобластома) -это одна из относительно редких доброкачественных опухолей костей. Она имеет зубное происхождение, т. е. развивается из эмалевого органа, и имеет типичное гистологическое строение. Оба пола заболевают одинаково редко. Местами, обычно служащими исходной точкой для возникновения этой опухоли, является нижняя челюсть, значительно реже - верхняя челюсть, а также больше-берцовая и локтевая кости, а вне скелета - гипофиз и яичники.

Клинически в любом возрасте, но чаще всего у молодых и людей среднего воз--раста появляется очень медленно прогрессирующая припухлость нижней челюсти, обычно у ее угла. Сравнительно редко бывают боли. Внимание больного к патологическому процессу привлекается обычно после удаления зуба или нескольких соседних зубов, когда остается свищевой ход в ротовую полость, инфекция, распад опухоли. Нередко внешние проявления начинаются с патологического перелома челюсти. Мягкие ткани над опухолью остаются нормальными.

Рентгенологическая картина показывает очаг рассасывания костного вещества, в связи с опухолью, растущей из глубины центральных участков нижней челюсти; корковый слой изнутри кнаружи до крайности истончается и вздувается. Вначале адамантинома представляет собой плотную опухолевую массу, и дефект является однородным. В дальнейшем происходит кистевидное перерождение опухолевой ткани,- что проявляется рентгенологически в виде крупной или мелкой ячеистости.(рис. 548).

Картина в каждом отдельном случае довольно разнообразная, и поэтому отличительное распознавание адамантиномы с гигантоклеточной опухолью, с некоторыми одонтогенными кистами, раковыми поражениями и т. п. подчас крайне трудно.

Точное раннее распознавание может обеспечить радикальное иссечение опухоли, притом без значительного захвата здоровой окружающей ткани, и этим самым предсказание после такой операции может стать благоприятным. К рентгеновым лучам адамантинома мало чувствительна. После неполной местной операции часто наблюдаются возвраты болезни; часть опухолей с течением времени малигнизируется со всеми свойственными злокачественности признаками, вплоть до отдаленных метастазов .включительно. Частота анатомически и клинически доказанной малигни-зации исчисляется приблизительно в 5- 6%.

В периферических костях распознать адамантиному без гистологического исследования, повидимому, невозможно. Таков, например, случай .адамантиномы диафиза болыпеберцовой кости, описанный нами совместно с Э. Ф. Ротермелем в статье о границах рентгенологических возможностей при распознавании костных опухолей (рис. 549).

6. Фиброма

Эта форма: первичной доброкачественной опухоли костей встречается редко и поэтому еще не во всех отношениях достаточно изучена. В литературе последних лет имеются (указания на фибромы челюстей - нижней и верхней - с характерными клиническими и рентгенологическими проявлениями. Мы также их наблюдали несколько раз. Это одиночное заболевание детского возраста, главным образом у девочек. Опухоль медленно, в течение месяцев и лет увеличивается, вызывает сильное вздутие кости, не сопровождаясь болью, и обезображивает лицо. Вначале центральный очаг разрушения кости имеет круглую форму так же, как при адамантиноме, бесструктурный однородный вид; он окаймлен скор-лупообразно истонченной костной коркой без надкостничной реакции. Затем в центре опухоли появляется очаг обызвествления, связанный с периферией подчас радиарно расположенными линейными костными перемычками. Соседние зубы в области растущей опухоли раздвигаются в стороны, смещаются. Истончение разрушенной кости неизбежно ведет к патологическому перелому.

Диференцировать фиброму нижней челюсти приходится с едаманти-номой; но последняя отличается от фибромы множественностью полостей и ячеистостью. Одонтогенная киста обычно имеет меньшие по сравнению1 с фибромой размеры, правильную форму и, главное, содержит зубное включение.

Злокачественного превращения при этих фибромах челюстей детского возраста не наблюдается. Несмотря на> будто бы характерную гистологическую картину фибромы, возникают все же сомнения относительно принадлежности этой болезни к истинным опухолям. В свете новых представлений о фиброзной дисплазии костей и их нередкой локализации в одной только кости, при этом именно в плоской кости мозгового или лицевого черепа, нельзя отрешиться от предположения, что единичная фиброма челюсти у ребенка - это по всей вероятности одна из локализаций однокостной формы фиброзной дисплазии, а не новообразование.