25.Йоддефицитные состояния у детей. Врожденный гипотиреоз, этиология, патогенез. Скрининг. Клиника, профилактика, лечение.

Йододефицитные состояния — это общепринятое определение всех клинических проявлений, которые развиваются в условиях йодного дефицита и могут быть предупреждены при нормализации потребления йода. Одной из причин является природный дефицит йода, который ведёт к резкому увеличению случаев гиперплазии щитовидной железы, врожденному гипотиреозу, отставанию детей в психическом и физическом развитии.

Врожденный гипотиреоз-неоднародное по происхождению заболевание,вызываемое многими факторами,привод к недостаточной продукции Т3 и Т4 щит ж-зой(при повыш ТТГ), снижению обменных процессов,соматич и интеллектуал инфантилизму.

Этиология-причинами развития могут быть генетич(5-10%),эмбрио-,фетопатические факторы,приводящие к нарушению деят системы гипоталамус-гипофиз-щит ж-за. Это приводит к дисгенезии щит ж-зы в виде аплазии,гипоплазии,эктопии ее ткани.

Патогенез и клиника. Тиреоидные гормоны продолжающихся процессов миелинизации нейронов коры головного мозга. При дефиците тиреоидных гормонов в этот период формируется необратимое недоразвитие коры головного мозга ребенка, клинически проявляющееся различной степенью умственной отсталости вплоть до кретинизма. сомат и вегетат нарушения(больш масса при рожден,задержка биол развития,мышечная гипотония,брадикардия,сниж АД,гипотермия,сухость кожи и волос,отечность тканей,макроглоссия,грубый голос

Скрининг. Исследование уровней ТТГ и Т4. Кровь забирается путём чрезкожной пункции (чаще из пятки) на 4-5 день после рождения у доношенных и на 7-14 день у недоношенных детей. ТТГ менее 20мМе/л – норма, выше 50 –гипотиреоз.

Профилактика. Консультирование родителей, скрининг.

Лечение. пожизненное с заместительной целью тиреоидн гормонов. Начинают с 3-5мкг\кг L-тироксина в сутки. до появл легких признаков гипертиреоза-повыш возбудимости,наруш сна,потливости,тахикардии,учащ стула.=»возвращаются к предыдущей дозе. Периодическое обследование .Оценивают ТТГ и ликвидации клиниич проявлений гипотериоза.Курсы витаминов и ноотропных средств. Диспансерное наблюдение эндокринологом(рос,вес,соматические и вегет отклонения,для дозы)

26.Эндемический зоб. Этиология, патогенез. Клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Эндемический зоб - увелич щит железы» развив из-за йодной недост-ти у лиц, проживающих в опр географ районах с недостат-ю йода в окружающей среде (т. е. в эндемичной по зобу местности).

Этиология. Основная причина - недост поступление йода в организм. (абсолют йодную недост-сть (т. е. дефицит поступления йода с пищей и водой) относ йодную недост-сть,-заб-ми ЖКТи наруш всасывания йода в кишечнике,...)

Патогенез. 1. Компенсаторн гиперплазия щит ж-ы как ответная реакция на низкое поступление йода в организм и низкую интратиреоидную конц йода, недостаточную для норм секреции тиреоидных гормонов. Увелич щит ж-ы в объёме не обеспечивает оптимал уровень тиреоидных гормонов=» гипотиреоз.=»сниж уровня тиреоидных гормонов в крови=»повыш секреции тиреотропина, =»диффузной гиперплазии железы=»обр узловых форм зоба.

2. недостат синтез тиреоглобулина в эндемичной местности=»недостат обр тироксина.

3. Аутоиммунные факторы. У больных имеются нарушения клеточн и гуморал иммунитета. Ферментные дефекты синтеза гормонов сопровожд выделением в кровь аномальных йодированных белков=»обр аутоиммун процессов, аутоиммун агрессии и дегенерат процессам в щит железе=»обр гиперплазия щит железы, поддерживающая состояние эутиреоза.=» сниж функц активности железы — гипотиреозу.

Клиника. Симптомы опр формой, величиной , функц сост-ем щитжелезы.При эутиреоидном сост-и жалобы на общую слабость, утомляемость, головную боль, неприятные ощущения в области сердца. отражают функц расстр-ва нервной и ССС.По мере увелич зоба и сдавления прилежащих органов-чувство давления в области шеи, больше выраж в положен лежа, на затрудненное дыхание, глотание, при сдавлении трахеи могут набл-я приступы удушья, сухой кашель. Увелич щитов железа умеренно плотна.

Различают диффузную, узловую и смеш формы.Диффузный-равномерн увелич щит железы при отсутствии в ней локал уплотнений. Узловой-опухолевидное разрастание ткани щит железы в виде узла, остальные отделы железы не увелич и не прощуп. Смешанный-очетание диффуз гиперплазии и узла.Расположения зоба на передней пов-ти шеи встречается атипичная его локализация: загрудинная, кольцевая (вокруг трахеи), подъязычная, язычная, затрахеальная, из добавочных элементов щит железы

Диагностика. - 1. ОАМ+ОАК=норм. 2. Экскреция йода с мочой: показатели снижены менее 50 мкг/сут.В норме =100 мкг/л. 4. Опр содержания в крови Тз, Т4, тиреотропина. У эутиреодных Тз и Т4=норма или возраст Тз сниж Т4 при норм уровне тиреотропина. У субгипотиреоидных = Т4 снижили находится на нижней границе нормы, а Тз - на верхней границе нормы, сод-е тиреотропина - или повышено или близко к верхней границе нормы. При гипотиреозе Тз, Т4 снижено, повышен уровень тиреотропина. 5. Опр сод-я в крови тиреоглобулина(повыш).6. УЗИ . 7. Радиоизотопное сканирование.

Лечение. При небольшом увеличении размеров железы (1степени)-йодида калия, обязательно прерывистым курсом, продуктов богатых йодом.При снижения функции железы -синтетич аналоги тироидных гормонов или комбинир препаратов (тиреотом, левотироксин), под контролем содержания гормонов щит железы в крови. При узловой,=» сдавление окруж органов, проводится хирург лечение зоба. После операции-гормоны щит железы, для предупреждения повторного развития зоба.