Основные клинико-диагностические характеристики дефекта межпредсердной перегородки (дмжп) и дефекта межжелудочковой перегородки (дмпп).

Цели лекции:

1.Уметь оценивать типичную клиническую картину  дефекта межпредсердной  и межжелудочковой перегородок.

2.Уметь оценивать типичную клиническую картину при открытом артериальном протоке, коарктации аорты, тетраде Фалло.

План лекции:

1.     Основные клинико-диагностические характеристики дефекта межпредсердной  перегородки (ДМЖП) и дефекта межжелудочковой перегородки (ДМПП).

2.     Основные клинико-диагностические характеристики открытого артериального протока (ОАП) и коарктации аорты (КоА).

3.     Основные клинико-диагностические характеристики тетрады Фалло.

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии и дефор­мации клапанов, отверстий или перегородок между камерами сердца или отходящих от него сосудов, возникшие на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза, а также сохранение признаков внутриутробного кровообращения после рождения, нарушающие внутрисердечную и систем­ную гемодинамику, и приводящие к развитию острой или хрони­ческой сердечной недостаточности.

Этиология

1) Первичные генетические факторы: формирование порока может быть следствием структурных и количественных хромосомных аномалий или мутаций единичного гена.

 2) Тератогенные факторы внешней среды:

 - внутриутробные инфекции (вирус краснухи, Коксаки, цитомегаловирус, вирусные инфекции с подъемом температуры в первом триместре беременности у матери);

 - прием лекарственных препаратов на ранних сроках беременности (противоэпилептические средства, литий, талидомид, витамин А, изотретиноин, сульфазалазин, ибупрофен, триметоприм);

- постоянный контакт с токсическими веществами (лаки, краски).

3) материнские факторы:

- предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы (выкидыши, мертворождения и т.д.);

- ежедневный прием алкоголя беременной женщиной;

- курение матери;

- сахарный диабет, фенилкетонурия (при отсутствии лечения) у матери;

- возраст матери (не ассоциируется с нехромосомными ВПС);

- индуцированная беременность.

4) семейные факторы:

- возраст отца;

- прием кокаина и курение марихуаны отцом ребенка.

5) Мультифакториальная теория возникновения (90% всех ВПС).

Классификация впс по характеру нарушения гемодинамики и наличию/отсутствию цианоза

1.      Без цианоза

2.      С цианозом

Наиболее частые врожденные пороки сердца - это дефект межжелудочковой перегородки (50% всех ВПС), дефект межпредсердной перегородки, клапанный стеноз легочной артерии и открытый артериальный проток.

 Цианотичные пороки сердца составляют 15% всех ВПС. Самым частым цианотичным пороком сердца является тетрада Фалло. Обструктивные поражения выводного отдела левого желудочка составляют примерно 6% всех ВПС. Среди них наиболее часто встречается клапанный стеноз аорты (71-86% пациентов). Транспозиция магистральных артерий составляет приблизительно 3% всех ВПС и 20% среди цианотичных пороков.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки - это врожденный порок серд­ца, при котором имеется сообщение между двумя предсердиями, раз­вивающееся в результате аномального развития первичной и вторич­ной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек. Пер­вое упоминание о пороке встречается в работах Галена. Наиболее полное описание патолого-анатомической картины порока принадлежит К. Rokitansky (1875). Дефект межпредсердной перегородки является наиболее частым пороком сердца у взрослых, составляя 15-20% всех врожденных пороков, у женщин встречается чаще, чем у мужчин (3:2).

Патологическая анатомия. Исходя из эмбриогенеза различают несколь­ко анатомических вариантов дефекта межпредсердной перегородки:

1.      Дефект первичной перегородки (тип ostium primurn) представляетсобой вариант дефекта эндокарда, располагается в нижнем отделе пе­регородки непосредственно над уровнем предсердно-желудочковых от­верстий, сочетается с расщеплением створок митрального и реже трех­створчатого клапанов.

2.  Дефект вторичной перегородки (тип ostium secundum) - вариант, при котором всегда сохраняется край перегородки в нижнем отделе, отделяющий его от уровня предсердно-желудочковых клапанов; наи­более часто локализуется в центральной части межпредсердной пере­городки в области овальной ямки. Дефекты венозного синуса чаще встречаются высоко в межпредсердной перегородке вблизи от впаде­ния верхней полой вены и связаны с атипичным впадением легочныхвен в правое предсердие или верхнюю полую вену. Дефекты венозного синуса могут также локализоваться в нижней части перего­родки над устьем нижней полой вены.

3.   Общее предсердие — полное отсутствие межпредсердной перего­родки или наличие только рудиментарных ее элементов, часто сочета­ется с расщеплением атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие (окно), которое не закрывается у 20% взрослых, не следует рассматривать как разновидность дефекта межпредсердной перегородки, так как при истинном дефекте имеется недостаточность ткани, а при открытом овальном окне сообщение осуществляется бла­годаря клапану, который открывается при особых обстоятельствах. На­рушений гемодинамики при этом не наблюдается, но если давление в правом предсердии превышает давление в левом, то происходит шунти­рование крови справа налево.

Гемодинамика. Наличие дефекта межпредсердной перегородки при­водит к сбросу артериальной крови из левого предсердия в правое вслед­ствие наличия градиента давления между ними. В резуль­тате возникает перегрузка объемом правой половины сердца, дилатация правого желудочка и увеличение объема циркулирующей крови в малом круге. При больших дефектах это может приводить к легочной гипертензии, однако выраженная гипертензия в малом круге в первые 20 лет возникает не более чем у 2% больных, что может быть обусловлено ря­дом факторов: отсутствием непосредственного влияния на сосуды лег­ких высокого давления левого желудочка, передачей давления из право­го желудочка в легочную артерию, значительной растяжимостью пра­вых отделов сердца, резервной емкостью легочных сосудов и их низким сопротивлением.

Основную роль в компенсации нарушения кровообращения играет правый желудочек, работа которого увеличивается в несколько раз. Недостаточность правого желудочка и недостаточность кровообраще­ния развивается после 10 лет существования порока, в более старшем возрасте присоединяется недостаточность левого желудочка. Послед­няя, вызывая уменьшение его податливости, может приводить к уве­личению объема шунта слева направо.

Клинические проявления порока зависят от степени нарушения гемо­динамики и изменяются с возрастом. При относительно небольшом дефекте в молодом возрасте больные могут не предъявлять жалоб, и порок выявляется при случайном обследовании. В возрасте старше 30 лет могут появиться одышка и сердцебиение при физической на­грузке, затем и в покое, нарастают слабость и утомляемость. При боль­ших дефектах межпредсердной перегородки одышка является одним из симптомов заболевания уже в молодом возрасте, у таких больных может также появляться синюшность кожных покровов за счет сме­шивания аортальной и венозной крови.

При открытом овальном отверстии, если дефект небольшой и нет других аномалий, то форма и размеры сердца не изменены. Большие дефекты приводят к гипертрофии и дилатации правого предсердия и правого желудочка. Левые отделы сердца, как правило, не изменяются.

При перкуссии отмечается расширение границ сердца преимуще­ственно вправо, а при больших дефектах— влево. В отдельных случаях описаны наличие сердечного горба (за счет увеличения правых отде­лов сердца), а также систолическое дрожание у левого края грудины.

Характерна аускультативная картина: над легочной артерией (во II-III межреберье слева у грудины) выслушивается мезосистолический шум умеренной интенсивности, возникающий вследствие увеличенного кровотока через клапан легочной артерии. Тембр и интенсивность шума могут быть различными, интен­сивность его возрастает при задержке дыхания на выдохе. Второй тон над легочной артерией усилен и раздвоен. Реже определяется диастолический шум над нижней частью грудины, связанный с относительным стенозом отверстия трехстворчатого клапана при увеличенном количестве крови, проходящей через него. После того, как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови слева на­право, интенсивность шумов снижается, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапана легочной артерии.

Диагностика. На ЭКГ электрическая ось сердца у больных со вто­ричным дефектом отклонена вправо, с первичным — влево. При каж­дом из дефектов обнаруживается различная степень перегрузки и гипер­трофии правого желудочка и правого предсердия, выраженность кото­рой зависит от величины давления в легочном стволе. Выявляются признаки частичной блокады правой ножки пучка Гиса (феномен rsR' в правых грудных отведениях), отражающей замедление активации зад-небазальной части межжелудочковой перегородки.

На фонокардиограмме регистрируется систолический шум с мак­симальной интенсивностью у левого края грудины, где прикрепляется III ребро. Шум может занимать всю систолу, может носить равномер­ный, ромбовидный или убывающий характер. Иногда регистрируется и диастолический шум. Амплитуда колебания II тона усилена.

На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике, в косых про­екциях определяется увеличение правых отделов сердца. Дуга легоч­ной артерии выбухает, дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый ри­сунок легких (за счет переполнения артериального русла). Корни лег­ких расширены, характерна их пульсация.

Эхокардиография в настоящее время может служить методом вери­фикации диагноза дефекта межпредсердной перегородки. Дефект мож­но непосредственно увидеть, он хорошо определяется при допплер-эхокардиографии. При эхокардиографическом исследовании выявля­ют следующие признаки:

•  увеличение полости правого предсердия и правого желудочка,

•  парадоксальное движение межжелудочковой перегородки,

•  гипердинамичное движение стенок левого предсердия,

•  признаки легочной гипертензии,

•  признаки расщепления митрального и трехстворчатого клапанов с проявлениями их недостаточности при первичном дефекте,

•  пролапс митрального клапана при вторичном дефекте,

•  шунтирование крови между предсердиями слева направо или справа налево.

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить сброс крови на уровне предсердий. При дефекте межпредсердной перегородки выявля­ется повышение давления в полости правого предсердия, в правом же­лудочке и легочной артерии. Характерным для порока яв­ляется проведение катетера из правого предсердия в левое и повышение насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравне­нию с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в (8- 10%) и более рассматривается как абсолютный признак шунтирования крови.

Течение и прогноз. Вторичный дефект имеет благоприятное есте­ственное течение в первые 20- 30 лет жизни, жалобы возникают после 40 лет, затем появляются аритмии, сердечная недостаточность, кото­рая обусловлена выраженной легочной гипертензией. Причиной смер­ти без операции является правожелудочковая сердечная недостаточ­ность, реже тромбоз легочной артерии, аритмии. При первичном де­фекте течение менее благоприятное, раньше возникают жалобы и осложнения, основным отягощающим фактором является легочная гипертензия, прогноз хуже.

Синдром Лютомбаше — дефект межпредсердной перегородки в со­четании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.

Патологаческая анатомия. Морфологически характеризуется наличием дефекта межпредсердной перегородки и врожденного или приобретенного сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Дефект межпредсердной перегородки при этом чаще всего вторичный и локализуется в области оваль­ной ямки, как правило небольшой. Морфологические изменения митраль­ного клапана разнообразны и отражают все стадии приобретенного и врож­денного митрального стеноза. Характерным является расширение легоч­ной артерии, которая иногда вдвое превышает размер аорты.

Гемодинамика. Сброс крови из левого предсердия в правое проис­ходит так же, как при изолированном дефекте межпредсердной пере­городки, величина шунта увеличивается пропорционально возраста­нию стенозирующего дефекта митрального отверстия. В то же время сужение левого атриовентрикулярного отверстия приводит к наруше­нию оттока крови из малого круга и гипертензии в системе малого кру­га. Таким образом, синдром Лютамбаше обусловливает более выражен­ные нарушения гемодинамики в малом круге, в результате чего возни­кают гипертрофия и расширение правого желудочка и предсердия.

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от того, ка­кой из анатомических компонентов порока превалирует. Наиболее ча­сто отмечаются следующие симптомы:

•  бледность кожных покровов, часто акроцианоз,

•  резкая одышка, быстрая утомляемость,

•  частые приступы сердцебиений,

•  головокружение,

•  слабость,

•  в анамнезе частый бронхит,

•  прекардиальная и эпикардиальная пульсация,

•  границы сердечной тупости смещены вправо, сердце занимает сре­динное положение,

•  во втором - четвертом межреберье слева определяется «кошачье мурлыканье», выслушивается грубый систолический шум,

•  над легочной артерией выслушивается систолический и диастолический шум (вследствие расширения легочной артерии).

На ЭКГ электрическая ось часто отклонена вправо, выражены при­знаки гипертрофии правых отделов сердца. Типичны высокие зубцы Р в I и II стандартных отведениях, комплекс QRS уширен, часто двух­фазный. Нередко выявляется мерцание предсердий.

На фонокардиограмме отмечаются элементы шума, обусловленно­го дефектом межпредсердной перегородки, а также пресистолический шум и раздвоение II тона, характерные для сужения левого атриовент-рикулярного отверстия.

На рентгенограмме — увеличенное шарообразное сердце, в передне-задней проекции выступают резко увеличенный ствол легочной арте­рии и ее основные ветви (усиленная пульсация, «пляска корней» при рентгеноскопии). Значительно расширено правое предсердие и гипер­трофирован правый желудочек, усилен рисунок корней, определяется маленькая узкая дуга аорты.

При катетеризации сердца выявляется значительное повышение дав­ления в правых отделах сердца и легочной артерии. Можно обнару­жить повышение содержания кислорода в правом предсердии вслед­ствие сброса крови слева направо.