I тон усилен над верхушкой, II тон резко акцентирован и расщеп­лен над легочной артерией.

На ЭКГ выявляются признаки комбинированной гипертрофии обо­их желудочков и предсердий, электрическая ось отклонена вправо.

На фонокардиограмме регистрируется высокочастотный систоли­ческий шум с максимальной интенсивностью у левого края грудины у III-IV ребра. Шум занимает всю систолу и имеет вид ленты. Ампли­тудные характеристики тонов и их соотношение сохраняются. При гипертензии в системе легочной артерии амплитуда колебаний II тона увеличена, определяется диастолический шум относительной недоста­точности клапана легочной артерии.

На рентгенограмме усилен легочной рисунок за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит «обедненным». Сердце значительно увеличено за счет обо­их желудочков и предсердий. Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру, при рентгеноскопии отмечается усиление ее пульсации.

Эхокардиографическое исследование позволяет верифицировать диа­гноз — прямо определить размеры и расположение дефекта, наличие и направление сброса крови. На эхокардиограмме можно выявить:

•  увеличение размеров левого предсердия, левого желудочка,

•  гиперкинез стенок левого желудочка,

•  увеличение правого желудочка, правого предсердия,

•  изменение движения створок клапана легочной артерии, что ука­зывает на повышение давления в малом круге кровообращения,

•  визуализируется дефект перегородки (более 10 мм)

•  турбулентный поток через перегородку слева направо.

При катетеризации правых отделов сердца отмечается значитель­ное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии, а также повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уров­не правого желудочка и увеличивающееся в легочном стволе.

Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию.

Синдром Эйзенменгера возникает в связи с физиологическими последствиями длительно существующего шунтирования крови слева направо, которое приводит к перегрузке правых отделов сердца и значительному, необратимому повышению лёгочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и высокой лёгочной гипертензии, приводящей к развитию выраженной гипертрофии миокарда правого желудочка и изменению сброса крова теперь уже справа налево с развитием цианоза, гипоксии, сердечной недостаточности и эритроцитоза.

Таким образом, для синдрома Эйзенменгера характерна следующая триада: большой дефект, тяжелая легочная гипертензия и длительный цианоз с последующим вовлечением нескольких органов.

Основные клинико-диагностические характеристики открытого артериального протока (оап) и коарктации аорты (КоА).

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ductus arteriosus, боталлов проток), соединяющий аорту и легочную артерию, — необходимая анатомическая структура в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональ­ный тип кровообращения, переводя кровь из правого желудочка и легоч­ной артерии в аорту. После рождения, с появлением легочного дыхания, проток облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме процесс анатомического закрытия протока продолжается не более 2- 8 нед. Незаращение протока приводит к аномалии кровообращения. Порок был известен еще Галену во II веке, но первое описание принадлежит G. Aranzio (1564). Название порок получил по имени итальянского врача L. Botallo, описавшего клинический диагноз открытого артериального протока в 1849 г. У женщин порок обнаруживается чаще, чем у мужчин (3:1).

Патологическая анатомия. Артериальный проток располагается в верх­нем отделе переднего средостения, отходит от дуги аорты напротив ле­вой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную ар­терию. Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10- 25 мм и шириной до 20 мм, спереди покрыт листком парие­тальной плевры, у легочного конца— перикардом. Впереди протока про­ходят левый блуждающий и диафрагмальный нервы. В зависимости от формы протока существуют различные анатомические его типы: цилин­дрический, воронкообразный, окончатый, аневризматический. При дли­тельном существовании протока возникает его кальциноз, захватываю­щий и аорту. Ствол и ветви легочной артерии расширены. В мелких ле­гочных артериях и артериолах по мере развития легочной гипертензии происходят характерные морфологические изменения — мышечно-фиброзное перерождение стенок и уменьшение их просвета.

Гемодинамика. В период внутриутробного развития основное коли­чество крови у плода из правого желудочка и легочного ствола поступает через артериальный проток в аорту. С первым вдохом легочное сопро­тивление снижается и поднимается давление в аорте, что способствует возникновению обратного сброса. При незаращении артериального про­тока вследствие разности давления между аортой и легочной артерией происходит сброс оксигенированной крови в легочную артерию и далее в легкие, затем через сосуды малого круга кровообращения она возвра­щается обратно в левую половину сердца и аорту, то есть увеличивается кровоток в малом круге кровообращения и гипертензия в системе ле­гочной артерии. Кровенаполнение левого предсердия и левого желудочка увеличено. Величина артериовенозного сброса крови (клиническая тя­жесть течения порока) зависит от диаметра протока, разницы показате­лей давления между аортой и легочной артерией и соотношения сосуди­стого сопротивления в малом и большом круге кровообращения.

 При малых размерах протока объем шунта небольшой и давление в легочной артерии остается нормальным. При большом диаметре протока значи­тельное количество крови поступает в легочную артерию, затем в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку. Кроме того, давление в аорте передается непосредственно через проток в легочную артерию, что спо­собствует раннему развитию легочной гипертензии, при этом степень последней может быть достаточно высокой.

Клиника и диагностика. Клиническая симптоматика и течение за­болевания варьируют в зависимости от степени нарушения гемодина­мики. При небольших и средних размерах протока течение порока дли­тельно может быть бессимптомным, и порок обнаруживается случай­но. В большинстве случаев в течение долгого времени больные не предъявляют жалоб; в фазе декомпенсации на первый план выступают одышка и сердцебиение. Обычно отмечается бледность кожных покро­вов. Появляющийся цианоз не является прямым следствием порока, а возникает только при значительном повышении давления в легочной артерии, обусловленном застоем в легких. Позднему цианозу, как пра­вило, предшествует цианоз при нагрузке (увеличение потребления кис­лорода периферическими тканями). При большей выраженности шун­тов у больных обнаруживаются следующие симптомы:

•  снижение толерантности к физической нагрузке,

•  быстрая утомляемость, одышка и сердцебиение при физической нагрузке,

•  отставание в физическом развитии,

•  при пальпации усиление верхушечного толчка,

•  пульсация в эпигастральной области за счет правого желудочка,

•  парастернальный сердечный горб,

•  пульс быстрый, высокий,

•  усиление II тона над легочной артерией,

•  «пляска каротид» при большом диаметре артериального протока,

•  сердечная недостаточность лево-правожелудочковая:

•  стойкая тахикардия,

•  тахипноэ,

•  увеличение печени и селезенки.

 

Систолическое давление нормальное или слегка повышено, диастолическое — резко снижено, и при физической нагрузке может снижать­ся до нуля, что обусловливает типичное высокое пульсовое давление.

Важным диагностическим признаком является шум над легочной ар­терией — грубый протяжный систолодиастолический «машинный шум», «шум поезда в тоннеле». Шум сопровождается систолодиастолическим или систолическим дрожанием («кошачье мурлыканье») в проекции основа­ния сердца. Иногда этот шум оказывается единственным признаком от­крытого артериального протока. Шум начинается непосредственно после I тона, по мере повышения давления в аорте громкость шума увеличива­ется и достигает максимальной интенсивности в конце систолы (совпада­ет со II тоном), когда градиент давления между аортой и легочной артери­ей достигает максимальной величины. С началом диастолы давление в аорте начинает снижаться, интенсивность шума уменьшается, шум окан­чивается в середине или во второй половине диастолы. Систолический компонент шума всегда длительнее и громче диастолического, с развитием легочной гипертензии он становится короче и может исчезнуть полностью.

Следует помнить, что диастолический шум возникает, когда часть кро­ви во время диастолы возвращается из легочной артерии через проток в аорту, с развитием легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается, а затем вовсе исчезает. При выравнивании давления в большом и малом круге кровообращения, когда давление крови в ле­гочной артерии становится выше, чем в аорте, направление кровотока через шунт изменяется, и порок становится практически «афоничным».

ЭКГ при незначительной выраженности порока может быть без па­тологии. Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину пере­грузки сердца в зависимости от стадии нарушения гемодинамики. При выраженном пороке выявляется отклонение электрической оси впра­во (при выраженной легочной гипертензии) или влево, признаки ги­пертрофии обоих желудочков, у некоторых больных регистрируется неполная блокада левой ножки пучка Гиса.

На фонокардиограмме в типичных случаях над легочной артерией определяется ромбовидной формы систолодиастолический шум. На верхушке фиксируется систолический шум ромбовидной формы с пи­ком в середине систолы — шум относительной митральной недоста­точности — и реже короткий мезодиастолический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней или малой амплитуды — шум относительного митрального стеноза. Во время вдоха систолический шум ослабевает или исчезает.

При рентгенологическом исследовании отмечается усиление сосу­дистого рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса крови, расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличе­нием диаметра долевых и сегментарных сосудов легкого (кардиоторакальный индекс составляет 55- 60%) за счет вначале левого, а затем обо­их желудочков и левого предсердия. С возрастом отмечается расшире­ние восходящей части аорты. При отсутствии легочной гипертензии изменения на рентгенограмме могут отсутствовать.

На эхокардиограмме специфических признаков нет, однако харак­терно увеличение полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты (в норме размер левого пред­сердия равен диаметру аорты или несколько меньше его). При незаращении артериального протока отношение этих параметров может со­ставить 1:2 и более. Как проявление объемной перегрузки левого желу­дочка отмечено увеличение скорости движения передней створки митрального клапана в период диастолы. Довольно часто удается визуа­лизировать проток и определить ток крови через него при проведении допплеровского исследования. При контрастной эхокардиографии опре­деляется заброс контрастного вещества из легочной артерии в аорту

При катетеризации правых отделов сердца выявляется повышение давления в правом желудочке (около 45 мм рт. ст.) и в легочной арте­рии (до 100 мм рт. ст). При введении контрастного вещества в полость желудочка определяют его дальнейшее поступление не только в аорту, но и в систему легочной артерии. Наиболее достоверным признаком является проведение катетера из легочной артерии в аорту, когда он описывает своеобразную характерную кривую. Во время удаления ка­тетера регистрируется кривая аортального, затем легочного давления.

Открытый артериальный проток даже небольших размеров ведет к преждевременной смерти, что обусловлено снижением компенсатор­ных возможностей миокарда и сосудов малого круга кровообращения, присоединением различных осложнений (пневмония, легочная гипертензия, бактериальный эндартериит, сердечная недостаточность, раз­рыв аневризмы и др.) чаще в возрасте после 40 лет. При большом диа­метре протока развивается типичная картина с цианозом и одышкой. При неосложненном течении средняя продолжительность жизни — 50-60 лет, хотя описаны единичные случаи, когда больные доживали до 70- 79 лет (диаметр протока у них не превышал 3 мм).