Тетрада фалло

Тетрада фалло

Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным «синим» порокам сердца, частота его составляет в старшем возрасте 12- 14% всех врожденных пороков сердца.

В 1888 г. E.-L.A. Fallot впервые описал этот порок как самостоятель­ную нозологическую форму и дал его анатомическую характеристику.

Патологическая анатомия. Основу порока составляет недоразвитие выходного отдела правого желудочка и смещение конусной перегородки кпереди и влево, что обусловливает стеноз выходного отдела правого же­лудочка, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легоч­ного ствола, клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей. Нередко наблюдается двухстворчатый клапан легочной артерии.

В комплекс тетрады Фалло входят четыре аномалии:

1)     высокий дефект межжелудочковой перегородки,

2)     декстрапозиция аорты (одновременное отхождение аорты от пра­вого и левого желудочков сердца),

3)     стеноз или атрезия легочной артерии,

4)   гипертрофия правого желудочка.

Характерно развитие коллатерального кровообращения в сосудах малого круга кровообращения, изменение сосудов легких, которые пре­терпевают значительную перестройку: некоторые сосуды склерозируются, облитерируются, в просвете иногда образуются многоствольные со­суды. Отмечают наличие тромбов в системе мелких разветвлений легоч­ной артерии, полную окклюзию ряда сосудов легких с их реканализацией.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики определяется выраженнос­тью стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки. Сужение легочной артерии приводит к перегрузке правого желудочка давлением, кроме того, в большом круге кровообращения увеличен ми­нутный объем крови, так как кровь в аорту поступает из обоих желудоч­ков. Повышенный возврат крови к правому желудочку вызывает одно­временно и перегрузку объемом. Нарушения гемодинамики приводят к выраженной гипертрофии правого желудочка. Сброс крови из левого же­лудочка в правый не имеет большого значения вследствие значительного увеличения давления в правом желудочке, поэтому градиент давления между обоими желудочками сердца оказывается незначительным.

В случаях умеренного стеноза легочной артерии, когда сопротивле­ние выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, сброс крови через дефект межжелудочковой перегородки происходит слева направо, и легочный кровоток оказывается увеличенным, что клинически проявляется так называемой бледной (ацианотичной) формой тетрады Фалло. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрестный, а затем ста­бильный сброс крови справа налево (веноартериальный), что клиничес­ки обозначается переходом в цианотичную («синюю») форму порока.

Клиника и диагностика. Клинические проявления зависят от степени сужения выходного отдела правого желудочка и легочной артерии и сте­пени гипоксемии. Уже с раннего детства у больных отмечается диффуз­ный цианоз (в аорту одновременно поступает кровь из правого и левого желудочков, происходит смешивание артериальной и венозной крови, что вызывает синюшность кожных покровов), полицитемия и сгущение крови. Могут возникать обильные легочные кровотечения.

Наиболее характерным симптомом являются приступы одышки с появлением цианоза, которые возникают вследствие спазма мышц в выходном отделе правого желудочка, в результате чего кровь из него по­ступает в аорту, при этом увеличивается кислородное голодание и может наступить потеря сознания (гипоксическая кома). Приступ начинается внезапно, с усиления одышки, цианоза, возможны апноэ, судороги с последующим появлением гемипареза, может закончиться летально.

Больные не в состоянии переносить физическую нагрузку, так как во время нее увеличивается сброс венозной крови, усиливается гипоксемия, что ведет к усугублению гипоксии тканей. Типичны одышка при небольшом напряжении, резкая слабость после нагрузки, головокру­жения, тахикардия, усиление цианоза.