Синдром желтухи: надпеченочная, внутрипеченочная, подпеченочная. Синдром внутрипеченочного холестаза. Синдром наследственной гипербилирубинемии.

Цели лекции:

1.Уметь обнаружить при исследовании больного симптомы поражения гепатобилиарной системы, по клиническим признакам и патофизиологическим механизмам уметь определять патогенетический характер синдромов желтухи и холестаза, наследственной гипербилирубинемии, гепатомегалии, гепатолиенального синдрома и порнтальной гипертензии. На основании клинических и лабораторных признаков уметь их отличать, уметь применять и оценивать результаты лабораторных и инструментальных методов диагностики. 2.Уметь выявить признаки гепаторенального синдрома, синдромов острой и хронической печеночной недостаточности, синдрома гепатаргии. На основании клинических и лабораторных признаков уметь отличать их, применять и оценивать результаты лабораторных и инструментальных методов диагностики гепаторенального синдрома, синдромов острой и хронической печеночной недостаточности, синдрома гепатаргии.

План лекции:

1.    Синдром желтухи: надпеченочная, внутрипеченочная, подпеченочная. Синдром внутрипеченочного холестаза. Синдром наследственной гипербилирубинемии: синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра, синдром Дабина-Джонсона, синдрома Ротора.

2.    Синдром портальной гипертензии. Синдром острой и хронической печеночной недостаточности.

3.    Гепаторенальный синдром. Синдром гепатаргии

Желтуха представляет собой клинико-биохимический синдром, возникающий при наличии в крови билирубина. Являясь желчным пигментом, он придает желтушное окрашивание коже и иктеричность слизистым оболочкам, склерам. Каждый из вариантов желтух обладает своеобразным патогенезом и клиническими проявлениями.

Гемолитическая желтуха (надпеченочная) возникает в результате гемолиза эритроцитов.

Причины надпеченочной желтухи:

·       микросфероцитарная наследственная анемия,

·       гемоглобинопатии,

·       острая посттрансфузионная анемия,

·       симптоматическая при  ряде заболеваний (крупозной пневмонии, под-остром септическом эндокардите, болезни Аддисона - Бирмера, малярии, инфаркте легкого, злокачественной опухоли, некоторых поражениях печени)

·       следствием токсических и лекарственных повреждений (мышьяк, сероводород, фосфор, тринитротолуол, сульфаниламиды).

·       вариант аутоиммунных гемолитических желтух при хроническом лимфолейкозе, лимфосаркоме, системных заболеваниях соединительной ткани, некоторых вирусных инфекциях.

Патогенез гемолитической желтухи: гемоглобин, выделяющийся в значительном количестве, не может полностью инактивироваться клетками печени, поэтому в крови определяется увеличение общего билирубина в основном за счет непрямого. За счет этого многократно увеличивается выработка стеркобилиногена, поэтому моча и кал имеют темное окрашивание. Желтуха, возникающая в этом случае, предает коже лимонно-желтый оттенок.

Лабораторные признаки:

·       Повышение общего билирубина  за счет непрямого (неконъюгированного) билирубина в крови.

·       Билирубин в моче отсутствует,  имеется (стеркобилиноген).

·       Стеркобилин в кале.

Паренхиматозная (или печеночная) желтуха возникает в том случае, когда поврежденные гепатоциты не способны выполнять свою функцию связывания билирубина с глюкуроновой кислотой. Увеличивается содержание непрямого билирубина.