Синдром портальной гипертензии. Синдром острой и хронической печеночной недостаточности.
Портальная гипертензия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене.
ФОРМЫ СИНДРОМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Предпеченочная форма синдрома обусловлена врожденными аномалиями развития воротной вены и ее тромбозом.
Врожденные аномалии развития воротной вены: врожденное отсутствие (аплазия, гипоплазия, атрезия, заращение просвета вены на всем протяжении или на каком-либо сегменте).
Тромбоз воротной вены наблюдается при септических процессах (гнойных процессах в органах брюшной полости, сепсисе) в результате ее сдавления воспалительным, опухолевидным инфильтратом, кистами и др.
Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии у подавляющего большинства больных связана с циррозом печени. Реже причиной блока могут быть очаговые склеротические рубцовые процессы в ткани печени. Около 80% больных с синдромом портальной гипертензии имеют внутрипеченочную форму блока.
Надпеченочная форма обусловлена затруднением оттока крови из печеночных вен. Причиной затруднения оттока крови из печени может быть эндофлебит печеночных вен с их частичной или полной непроходимостью (болезнь Киари). Выделяют также синдром Бадда-Киари, при котором надпеченочная форма портальной гипертензии связана с тромботической окклюзией полой вены на уровне печеночных вен или несколько проксимальнее. Одна из причин - аномалии развития нижней полой вены. Затруднение оттока крови из печени может быть связано также с констриктивным перикардитом, недостаточностью трикуспидального клапана, со сдавлением нижней полой вены извне (опухоли, кисты etc.).
Смешанная, или комбинированная форма синдрома портальной гипертензии связана с развитием тромбоза воротной вены у больных с циррозом печени.
Патогенез портальной гипертензии:
При портальной гипертензии вследствие резкого повышения гидростатического давления в системе воротной вены до 350-450 мм. вод. ст. и выше (при норме 200 мм. вод. ст.) отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозы. Выделяют три группы портокавальных анастомозов.
В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.
Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:
- I степени - давление 250-400 мм вод.ст.; - II степени - давление 400-600 мм вод.ст.; - III степени - давление более 600 мм вод.ст.
1. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода. Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них. Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом.
2. Анастомозы между верхними, средними и нижними прямокишечными (ректальными) венами. При это кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные кровотечения.
3. Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При выраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином "голова медузы".
Клинические проявления.
Клинические проявления различных форм портальной гипертензии связаны, прежде всего, с тем первичным заболеванием, которое послужило причиной повышения давления в воротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения портальной гипертензии - кровотечение, тромбоз воротной вены etc.
Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы: спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, кровотечение из них, а также из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" etc.), гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкопения, реже - анемия), нарушения свертывающей системы крови в сторону гипокоагуляции.
При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте, протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больных воротная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболее частые проявления заболевания: кровотечения из вен пищевода (которые иногда являются первым симптомом заболевания), спленомегалия, гиперспленизм, тромбоз воротной вены.
При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являются симптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы цирроза печени (постнекротический, алкогольный etc.), активности процесса, степени компенсации нарушенных функций печени. Портальная гипертензия проявляется у этих больных геморрагическими осложнениями, спленомегалией, расширением вен передней брюшной стенки, асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области. При затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвоту измененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомы постгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищевода при циррозе высока - 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) - признаки запущенной стадии цирроза печени, что оставляет мало шансов на успех медикаментозного или хирургического лечения синдрома портальной гипертензии при этом заболевании.
Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда-Киари. При острой форме развития болезни внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастральной области, правом подреберье, интенсивно нарастает гепатомегалия, гипертермия, асцит. Смерть больных наступает в результате профузных кровотечений из вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности.
При хронической форме течения заболевания постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на передней брюшной стенке, нарастает асцит, истощение, возникают нарушения белкового обмена (гипоальбуминемия).
При определении направления кровотока в венозных коллатералях (вследствие нарушения кровообращения в воротной и полых венах) находят отрезок расширенной вены без боковых ответвлений. Сдавливают нижний край ее указательным пальцем левой руки, а большим пальцем правой выдавливают кровь кверху. Если, отняв указательный палец, вена быстро наполняется кровью, а при обратной последовательности – медленно, то кровь идет снизу вверх. Прием повторяют несколько раз в различных участках коллатералей.
При выслушивании венозных коллатералей у больных с портальной гипертензией приемную камеру фонендоскопа устанавливают над расширенными венозными коллатералями (в подложечной области, у мечевидного отростка, вокруг пупка). Выслушивается непрерывный шум, который не связан с фазами сердечного цикла.
Печёночная недостаточность — комплекс симптомов, характеризующийся нарушением одной или нескольких функций печени, появляющийся вследствие повреждения её паренхимы.
Причины : |
|
Признаки печеночной недостаточности: |
· Общее недомогание. · Слабость. · Утомляемость. · Потеря аппетита. · Тошнота. · Желтушность или серость кожных покровов. · Тенденция к кровоточивости (носовые кровотечения, кровоточивость десен). · Печеночный запах изо рта. · Асцит. · Отеки. · Эндокринные нарушения: снижение либидо, атрофия яичек, гинекомастия, облысение, атрофия молочных желез, нарушение менструального цикла. · Появление телеангиоэктазий. · Покраснение ладоней. · Неврологические расстройства, вплоть до печеночной энцефалопатии. Признаки печеночной комы: · Возбуждение, которое затем сменяется угнетением (ступор) и прогрессирующее нарушение сознания вплоть до полной потери его. · Хлопающий тремор кистей, менингеальные явления, патологические рефлексы, двигательное беспокойство, судороги. · Нарушение дыхания (Куссмауля, Чейна-Стокса). · Пульс-малый, аритмичный. · Гипотермия тела. · Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта, а также от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах. · Геморрагические явления (кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода и т. д.). |
Лабораторные исследования показывают значительные отклонения от нормы многих или всех печеночных проб.
Клинический анализ крови: анемия, повышение СОЭ.
Биохимический анализ крови:
· Увеличение: билирубина, трансаминаз (особенно АлАТ), ЩФ, ЛДГ,
остаточного азота, аммиака.
· Снижение: альбумина, протромбина, фибриногена, холестерина, К, Na.
Инструментальные методы исследования: радиоизотопное сканирование печени, УЗИ печени (уменьшение размеров печени).