новая папка / Benh Hoc Co Xuong Khop Noi Khoa ыыыы

VIÊM ĐA Cơ VÀ VIÊM DA cơ

I. ĐẠI CƯƠNG VỀ BỆNH VIÊM DA cơ VÀ VIÊM ĐA cơ

Định nghĩa: viêm đa cơ (Polymyositis) và viêm da cơ (Dermatomyositis) là các bệnh có viêm cơ kèm theo tổn thương da hoặc không, cả hai đều thuộc bệnh tự miễn và đáp ứng vối thuốc ức chế miễn dịch, song có khác nhau đôi chút về lâm sàng và mô bệnh học. Năm 1975, Bohan và Peter là những tốc giả đầu tiên đê' nghị tiêu chuẩn chẩn đoán và phân loại viêm da cơ (Dermatomyositis) và viêm đa cơ (Polymyositis), cả hai bệnh đều đặc trưng bởi viêm cơ, song viêm da cơ (Dermatomyositis) có kèm theo tổn thương da trong khi viêm đa cơ (Polymyositis) không có tổn thương da.

Ngoài triệu chứng da và cơ, thường có tổn thương thực quản và phổi. Tổn thương tim hiẽm gặp hơn. Calci hoá là biên chứng của bệnh, thường gặp ở trẻ nhỏ và thanh niên. Sự kết hợp của bệnh này với tần suất xuất hiện các bệnh lý ác tính đã được biết từ lâu. Bệnh có thể kết hợp với các bệnh tự miễn khác như nhược cơ, viêm tuyến giáp

Điều trị: tổn thương cơ: chỉ định corticosteroid có kèm thuốc ức chê miễn dịch hoặc không; tổn thương da cần tránh ánh náng mặt trời, corticosteroid tiêm trực tiếp tại tổn thương da, thuốc chông sốt rét tổng hợp, methotrexat, mycophenolat mofetil. và hoặc truyền globulin miễn dịch. Rituximab có hiệu quà vói cà tôn thương da và cơ. Gần đây, efalizumab cũng tỏ ra có hiệu quả đôi vối tôn thương da.

Tiên lượng của bệnh phụ thuộc vào mức độ nặng của tôn thương cơ. tổn thương ác tính của cơ quan kết hợp, tổn thương tim phổi. Yếu cơ tuy có hồi phục, song thường tồn tại lâu dài.

Sinh lý bệnh học của bệnh chưa biết rõ. Một số nghiên cứu cho rằng tổn thương cơ trong viêm da cơ và trong viêm đa cơ là riêng biệt; một sô’ lại cho rằng tương tự. Các nghiên cứu gần đây gợi ý có sự bất thường của yếu tố hoại tử u TNF trong viêm đa cơ.

Tỷ lệ bệnh khoảng 5,5 trường hợp trên một triệu dân tại Mỹ. Nữ mắc bệnh nhiều gấp đôi nam giới. Có thê gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào. song có hai lứa tuổi thường gặp nhất: ở người lớn: khoảng 50 tuổi và ở trẻ nhỏ: 5-10 tuổi.

II. TRIỆU CHỨNG HỌC BỆNH VIÊM ĐA cơ VÀ VIÊM DA cơ

1. Triệu chứng lâm sàng bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ

- Triệu chứng cơ

Yếu cơ vùng gốc chi: các cơ ở vai, cánh tay, chậu, đùi thường tổn thương nhất Bệnh nhân thường thây mỏi cơ khi lên xuôhg cầu thang, khi đi lại, đứng dậỵ khi

107

đang ngồi, khi chải tóc, khi thực hiện các động tác cần nâng vai. Giai đoạn toàn phát, các cơ khác cũng có thể tổn thương, kể cả cơ tim. Đôi khi bệnh nhân thấy căng cơ. Các cơ duỗi ờ cánh tay tôn thương nhiếu hơn các cơ gấp. Cơ lực ờ ngọn chi luôn được bảo tồn.

Có một số trường hợp viêm da cơ không có triệu chứng cơ, đặc trưng bởi triệu chứng da điển hình, không có yếu cơ, các enzym cơ bình thường trong ít nhất hai năm. Bệnh nhân có thể sử dụng các thuốc như corticosteroid hoặc các thuốc ức chê miễn dịch. Tuy vậy, một vài bệnh nhân này vẫn phát hiện được các bất thường vê' cơ trên siêu âm, MRI hoặc sinh thiết cơ.

-Tôn thương da

Thường biểu hiện sởm. Triệu chứng về cơ có thể có trưởc, song thường xuất hiện sau triệu chứng da khoảng vài tuần đến vài năm. Biểu hiện da là ban ở các vùng da hở. Ban này thường rất ngứa, khiến bệnh nhân mất ngủ. Các tôn thương ở đầu khiên bệnh nhân bị hói. Dấu hiệu đặc trưng của bệnh là các ban tím sẫm (heliotrope rash) quanh hoc mắt và sẩn Gottron. Các tổn thương khác, thường gặp, song không phải đặc trưng của bệnh: hồng ban ở má, nhiều chấm nhỏ khiến da lốm đôm (ví dụ các ban xuất huyết dạng chấm, tăng sắc tố), nhạy cảm với ánh nắng, ban đỏ tím ờ các vùng da hở, các biến đổi ờ quanh íhóng và biểu bì.

+ Ban tím sẫm (heliotrope rash): đôi khi rất kín đáo, chỉ biểu hiện bởi sự mất màu quanh hốc mắt. Ban này hiếm khi gặp trong các bệnh khác, do vậy, một khi ban tím sẫm quanh hốc mắt (heliotrope rash) xuất hiện, rất có giá trị gợi ý bệnh viêm da và cơ.

Ban tím sẫm (heliotrope rash) quanh hốc mắt	Sẩn Gottron

+ sẩn Gottron: xuất hiện trên các đầu xương, đặc biệt ở khớp bàn ngón, khởp ngón gân và/hoặc khớp ngón xa. sẩn cũng thấy ở mặt trên của khuỷu, gối, và/hoặc bàn chân, sẩn Gottron là các mảng màu tím sẫm, dạng vảy mỏng, song đôi khi có dạng vảy nên dày. Các tổn thương này có thể giống như tổn thương trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống, vày nến hoặc sừng hoá (lichen planus).

+ Biê- đôi móng tay: ban dạng chàm xuất huyết quanh móng, dày biêu bi. các vùng da tàng sinh. Ban dạng chấm xuất huyết quanh móng có thè quan sát thấy trên lâm sàng hoặc dướj kính hiển vi mạch (capillary microscopy).

Calci hoá ờ da lịtỹplcinosis cutis): gặp ờ 40% SC trê hoặc thanh niên mãc bệnh viêm da và cơ. Các bệnh nhi thường khỏi phát bệnh một cách âm thám cho tới khi các triệu chứng da biểu hiện rõ ràng Calci hoá là biến chửng thường gặp ờ các đôì tượng này. song hiếm khi biểu hiện ó' giai đoạn khời phát. Calci hoá ớ da: cứng. chắc, màu thường ỡ trên nên xương. Đôi khi các hạt này vỡ ra trên mặt da. trờ thành đường vào cùa nhiễm khuẩn thứ phát Một vài trường hợp có calci hoà lan tòa ờ da. tó chúc dưới da và trong cơ.

+ Bàn tay của người thợ cơ khi ("machinist hands"): da thô. nứt. đặc biệt ờ dẫu ngón tay.

Bàn tay cùa ngưdi thợ cơ khi

Calci hoá ơ da

- Cae biêu hiện hệ thõng

Đau khớp, t iêm khớp: trẽn 25% sô bệnh nhân có triệu chứng đau hoặc viêm khớp. Thường biêu hiện ỡ các khớp nhỏ ờ bàn tay. khớp gờì hai bèn. Đỏi khi có kẽm theo dấu hiệu cứng khớp buôi sáng khiến bệnh nhân có thê bị chan đoán nhầm là bệnh viêm khớp dạng thấp. Tuy nhiên, không bao giò có tôn thương bào môn trên Xquang và không có biên dạng khớp trẽn làm sàng.

Tồn thương ống tiêu hoá: do ton thương cơ vân cua họng hầu và phần trên thực quản. 15 - 50°0 sô’bệnh nhàn có khơ nuô’t và có thê kèm khàn tiếng. Ngoài ra có thể có triệu chưng ròì loạn hấp thu.

Ten thương phổi: thường biểu hiện bời viêm phối kẽ hoặc viêm phổi (15 - 30" 1). Hiện nay. tòn thương viêm phôi kẽ được phát hiện trên chụp CT Scanner phổi lớp móna nên tv lệ caơ hơn. Tôn thương viêm phôi kẽ là biên chưng nặng cứa bệnh viêm đa co viêm da cơ — là nguyên nhàn tủ vong đầu tièn và là nguvên nhân dan đèn tu vong và suv hò hấp trong 30 — 66°. sỏ trường hợp. Đàv là một trong những yèư tò tiên lượng nàng cũa bệnh. Biêu hiện làm sàng thường khàng phải là triệu chưng tin cậy. Test phát hiện tôn thương phôi thường dùng và hữu ích là đo chức nãns hò hấp. Triệu chửng điên hình là hạn chê thõng khí VÓI đặc điềm là giam

109

dung tích sống, giảm thể tích cặn. giảm thể tích thở ra trong giây đầu tiên (FEV1) và dung tích sông (FVC - forced vital capacity); chỉ sô FEV1/FVC có thê bình thường hoặc tăng và giảm khả năng khuếch tản đỗi vối carbon monoxide (DLCO: diffusing capacity for carbon monoxide). Không phải tất cả các triệu chứng trên đêu biểu hiện ở mọi bệnh nhân có tổn thương phổi kẽ. Triệu chứng thường gặp nhất là chỉ sô DLco: giảm khả năng khuếch tán đối với carbon monoxide. Tuy vậy, đây không phải là triệu chứng đặc hiệu do có thể gặp trong nhiêu tổn thương khác, ví dụ tăng áp lực động mạch phôi.

Xquang lồng ngực (Xquang tim phôi) được sử dụng rộng rãi như một test sàng lọc các biến chứng của tổn thương phổi kẽ, tràn khí màng phôi. Đây không phài là xét nghiệm giúp chẩn đoán sớm. Trong sô các bệnh nhân có tôn thương trên mẫu sinh thiết phổi, chì có 10% các bất thường trên được phát hiện trên Xquang ngực. Chụp cắt lớp vi tính lớp mỏng hiện được sử dụng rộng rãi đê không những nhàm phát hiện tổn thương phổi kẽ mà còn để đánh giả mức độ nặng nhẹ của tôn thương, phân biệt nguyên nhân gây giảm chức năng hô hấp là do xơ phôi hay tình trạng viêm hoạt động của phổi. Tôn thương thường gặp nhất trên CT ngực lớp mỏng là các đường mờ không đều. các vùng mờ đều và hình ảnh kính mờ gợi ý tình trạng viêm hoạt động. Hình ảnh xơ như tô ong tương ứng vdi tôn thương phôi “giai đoạn cuối” hiếm khi gặp ở các bệnh nhân viêm da cơ.

Ngoài ra, triệu chứng hô hấp có thể là biến chứng của tôn thương cơ (giảm thông khí do yếu cơ), bệnh nhân có thể khó thở ở các mức độ khác nhau.

Các triệu chứng khác: hiện tưọng Raynaud, rôi loạn nhịp tim, suy tim v.v...

-Các bệnh lý ác tính.

Thường gặp một tỷ lệ ung thư cao ỏ các bệnh nhân viêm đa cơ, viêm da cơ, đặc biệt các bệnh nhân trên 60 tuổi, hiếm khi gặp ở trẻ nhỏ. cần khảo sát kỹ lưỡng các đôì tượng nguy cơ nhằm phát hiện sớm biến chứng ác tính, đặc biệt ung thư đường sinh dục.

Thè lâm sàng

Theo nguyên nhân, có thể chia làm năm nhóm bệnh chính

-Viêm đa cơ tự phát ở người lớn (Primary idiopathic polymyositis in adults).

-Viêm da cơ tự phát ờ người lớn (Idiopathic dermatomyositis in adults).

-Viêm da cơ hoặc viêm cơ tự phát ờ trẻ em có kèm viêm mạch hoại tử.

-Viêm đa cơ kết hợp với bệnh tổ chức liên kết.

-Viêm da cơ hoặc viêm cơ có kết hợp với bệnh lý ác tính

2.Triệu chứng cận lâm sàng viêm da cơ và viêm đa cơ

-Các tự kháng thể.

+ Kháng thế khàng nhân (ANA): thường phát hiện được ở bệnh nhân viêm da và cơ.

110

* Kháng thè Anti—Mi—2: có độ đặc hiệu cao, phât hiện được ờ 25% bệnh nhân vĩẽm da và cơ. Thường xuất hiện ỏ bệnh nhân viêm da và cơ có biêu hiện cap tỉnh, ban dạng lôm đăm (poikiloderma), tiên lượng tốt.

-Kháng thế anti—Jo— 1 (antĩhistidyl transfer RNA [t-RNA] synthetase): tỳ lệ ờ bệnh nhân viêm đa cơ cao hơn ớ bệnh nhàn viêm da cơ: trên 65°J so với 20%). Thường kẽt hợp với viêm phổi kẽ. hiện tượng Raynaud, viêm khớp và bàn tay cùa người thợ cơ khi

-Một sô kháng thẽ khác như anti-SRP (anti signal recognition protein) và anti-PM—Scl and anti-Ku. thường kết hợp với hội chứng lồng ghép (overlapping features! cùa vièm cơ và xơ cung bì.

-Các báng chứng tòn thương cơ.

-■ Tăng cãc enrơm cơ nhu creatm kinase iCKi. đỏi khi có tâng cá lactic dehydrogenase (LDH1

Sinh thiêt da 'ling có ban. sinh thiết cơ: có các bàng chửng cua viêm cơ trong bệnh tự miên: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá và hoại tu sợi cơ (thực bào hoạt động, nhàn trung tàm hoặc các bang chững hoạt động).

-Điện cơ: có các biên đci nguồn gốc cơ với đặc điẽm thời gian ngán, đơn vị vặn động nhiều pha VỠ1 các rung giật tụ phát.

-Cộng huớng tu cơ tòn thương: có thè phát hiện hình ành thâm nhiễm cô.

III. CHẤN ĐOÁN BỆNH VIÊM DA CƠ VÀ VIÊM ĐA CƠ

1. Chan đoàn xác định bệnh viêm da co' và viêm đa co'

1.1.Chân đoán xác định viêm đa cơ (Polvmyosits)

Chẩn đoán xác định viêm đa cơ theo tiêu chuẩn Tanimoto và cộng sự 1995. Tiêu chuẩn này có độ nhậy 9S.9%. độ đặc hiệu 95.2%. Gồm tám triệu chứng được trình bày dưỏi đày Chăn đoán xác định viêm đa cơ khi có ít nhất bôn trong sô tám triệu chững.

1.Yẽu cò vùng gõc chi. chi dưới hoặc thân.

2.Tăng CK creatinm kinase) huvèt thanh hoặc aldolase.

3.Đau cơ gãy nên hoặc đau tự phát.

4.Điện co co cac biên đỏi nguồn gôc cơ: thời gian ngàn, đon VỊ vặn động nhiều pha VỚI các rung giật tự phát.

5Khang thê khang Joi (histadyl tRNA synthetase'

6.Viêm khop không pha huy khớp hoặc đau khóp.

7Cac triệu chưng hệ thõng: sỏt trẽn 37 c. tâng CRP hoặc tóc độ láng màu trẽn 2'? mmh bang phương phap Westergren

s Cac bằng chung cua viêm cơ: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá và hoại tú soi cơ thục bào hoạt động, nhàn trung tâm hoặc các bàng chung hoat động).

111

1.2.Chẩn đoán xác định viêm da cơ (Dermatopolymyosits)

Chẩn đoán xác định viêm da cơ theo tiêu chuẩn Tanimoto và cộng sự 1995, có độ nhậy 94,1%, độ đặc hiệu 90,3%. Gồm ba triệu chứng về da và triệu chưng vê cơ như dưối đây.

* Triệu chứng về da

1. Ban tim sẫm quanh hốc mắt (heliotrope rash): hồng ban xuẩt huyêt trên mí mắt.

2. Sẩn Gottron: ban xuất huyết sừng hoá, ban teo hoặc mảng đỏ hoặc tím ở mặt duỗi của ngón tay.

3. Hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lốn (khuỷu, gối).

* Triệu chứng vể cơ

1.Yếu cơ vùng gốc chi: chi dưới hoặc cánh tay.

2.Tăng CK (creatinin kinase) huyết thanh hoặc aldolase.

3.Đau cơ gây nên hoặc đau tự phát.

4.Điện cơ có các biến đổi nguồn gôc cơ: thời gian ngắn, đơn vị vận động nhiêu pha với

các rung giật tự phát.

5.Kháng thể kháng Joi (histadyl tRNA synthetase).

6.Viêm khốp không phá huỷ khớp hoặc đau khớp.

7.Các triệu chứng hệ thống: sốt trên 37°c, tăng CRP hoặc tốc độ lắng máu trên 20 mm/h bằng phương pháp Westergren.

8.Các bằng chứng của viêm cơ: thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá và hoại tử sợi cơ (thực bào hoạt động, nhân trung tâm hoặc các bằng chứng hoạt động của bệnh.

Chan đoán xác định viêm da cơ: có ít nhất một trong ba triệu chứng về da và bôn trong tám triệu chứng vê' cơ

Hoặc có thể tóm tắt: chẩn đoán xác định viêm da cơ khi có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán viêm đa cơ theo tiêu chuẩn Tanimoto và cộng sự 1995 kèm theo ít nhất 1/3 triệu chứng về da.

2.Chân đoán phân biệt

Cần chan đoán phân biệt vối các bệnh tự miễn có tổn thương cơ (hoặc kèm theo da) như

lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì toàn thể. bệnh Basedow, bệnh nhược

cơ...

IV. ĐIỂU TRỊ BỆNH VIÊM ĐA cơ VÀ VIÊM DA cơ

1.Mục tiêu điều trị

-Giảm thiểu tổn thương da và phục hồi chức năng cơ.

-Tránh các tác dụng không mong muốn của thuốc.

112

3.Các phương pháp không dùng thuốc

Cần giáo dục bệnh nhân có các biện pháp tránh ánh nãng mặt trơt.

Vật lý ti Ị liệu, phục hồi chức năng: rất có giá trị trong phục hồi chức năng cơ.

3.Các thuốc điều trị

-Corticosteroid đường toàn thân: có hiệu quả giâm viêm cơ.

-Corticosteroid đường tại chỗ: chì định đôì với tổn thương cơ.

-Các thuốc ức chê miễn dịch (xem bài thèm "Các thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm”).

Gồm các thuỗc: methotrexat. mycophenolat mofetil. hoặc azathioprin (Imuran) và rituximab: có hiệu quả với cả tôn thương da và cơ. Cỵclophosphamid và globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch có hiệu quả đôì với tổn thương cơ. Efalizumab cũng tỏ ra có hiệu quà đôi với tổn thương da. Các thuõc nhóm này thường được chì định kẽt hợp vôi corticosteroid.

Khỏng nên chì định thuốc chõng sốt rét tổng hợp do thuốc này có tác dụng không mong muôn là yếu cơ.

— Nhóm Bisphosphonat có hiệu quả đôì với calcĩ hoá tại da. dưới da hoặc cơ.

113

VIÊM CỘT SÓNG DÍNH KHỚP

VÀ NHÓM BỆNH LÝ CỘT SÕNG HUYÊT THANH ẢM TÍNH

I. ĐẠI CƯƠNG VẾ BỆNH VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP VÀ NHÓM BỆNH LÝ CỘT SỐNG HUYÊT THANH ÂM TÍNH

1. Đại cương về nhóm bệnh lý cột sống huyết thanh âm tính

Bệnh viêm cột sông dính khốp là một bệnh khốp viêm mạn tính thường gặp, hiện được xếp vào nhóm bệnh lý cột sông huyẽt thanh âm tính. Nhóm này bao gồm một số bệnh được đặc trưng bởi sự kêt hợp giữa hội chứng cùng chậu cột sông, hội chứng bám tận (viêm các gân bám tận tại xương), và hội chứng ngoài khốp ở các mức độ khác nhau, có yếu tô thuận lợi là cơ địa di truyền, biêu hiện bằng sự xuất hiện các trường hợp có tính chất gia đình và sự có mặt của kháng nguyên phù hợp tổ chức HLA- B 27. Tổn thương cơ bản của nhóm bệnh này là tôn thương viêm, calci hoá tại gân và dây chằng trên xương. Có một sỗ tôn thương định khu ở các nội tạng như mắt, da. van động mạch chủ. Có thê bệnh trung gian giữa các bệnh trong nhóm.

Nhiều tác giả ủng hộ giả thuyết vé cơ chê khởi phát bệnh viêm cột sống dính khớp cũng như các bệnh khác trong nhóm là nhiễm khuẩn (Chlamydia Trachomatis, Yersina, hoặc Salmonella...) trên một cơ địa di truyền (sự có mặt của khảng nguyên HLA-B27, tiền sử gia đình có người mắc các bệnh trong nhóm bệnh lý cột sông huyết thanh âm tính). Nguy cơ mắc bệnh có liên quan đến tần suất có mặt kháng nguyên HLA-B27, tuy nhiên ở mỗi bệnh có nguy cơ tương đôi khác nhau.

Mối liên quan giữa tần suất có mặt kháng nguyên HLA-B27 và nguy cơ mắc bệnh tương đô'i trong nhóm bệnh lý cột sỗng huyết thanh âm tính.

Tên bệnh	Có mặt HLA-B27	Nguy cơ mắc bệnh tương đôi
Viêm cột sống dính khởp	90%	90
Hội chứng Reiter	60 - 70%	41
Viêm khớp phản ứng	40 - 60%	20
Viêm khớp vây nến	30 - 40%	10
Bệnh Crohn	20%	5-10
Bệnh không liên quan	đến các yếu tố tự	miễn như yêu tô’ dạng thấp, hoặc

114

diking tnể kháng nhân như trong các bệnh mô liên kết (bệnh collagenose) khác. Do đó. bệnh còn có tên là nhóm bệnh lý cột sõng huỵêt thanh am tinh.

Các bệnh thuộc nhóm bệnh lý cột sông huyèt thanh âm tinh.

-Viêm cột sống dinh khớp và thê viêm cột sòng dinh khớp của viêm khớp tự phát thiếu

niên.

-Viêm khớp vẩy nên.

-Bệnh viêm khớp phan ứng (hội chứng Fiessingger-Leroy-Reiter) và nhóm bệnh tương tự.

-Bệnh đường ruột do thấp mạn tinh: viêm đại tràng trực tràng chảy máu. bệnh Crohn, bệnh

Whipple

-Viêm màng bồ đào và một sô bệnh hiêm gặp khác.

Các tiêu chuàn chàn đoán nhom bệnh lý cột sõng

Gồm tiêu chuan xẽp loại các bệnh lý cột sống cùa Nhóm nghiên cứu bệnh lý cột song châu Au và tiêu chuàn chân đoán nhóm bệnh lý cột sõng cua Amor1991. Hiện nay. tiêu chuàn Amor cõ xu huơng được áp dụng rộng rãi hon. Có thê chẩn đoán nhom bệnh lý cột sõng dựa trên hai tiêu chuan xêp loại trên. Các bệnh trong nhóm được COI là "dưới nhóm-.

-Tiêu chuan xếp loại các bệnh ỉy cột sòng của nhóm nghiên cứu bênh ly cột sõng châu Au

Tiêu chuẩn xếp loại các bệnh lý cột sông cùa nhom nghiên cứu bệnh lý cột sõng châu Au gổm các yếu tô sau:

Đau cột sõng kiểu vièm hoặc viêm màng hoạt dịch có rinh chất không đôì xứng hoặc chiếm úu thè o chi dưới. kẽm theo Ít nhất một triệu chứng sau:

-Tiền Sũ gia đình bệnh lý cệt sòng hoặc viêm màng bo đào hoặc bệnh lý ruột.

-Vay nên.

-Viêm ruột

-Viêm dãy chang.

-Viêm khớp cùng— chậu trẽn Xạuang

-TIỂU chuán chân đoan nham bệnh ly cật sóng theo Amor 1991.

Tiẻu chuẩn chấn đoàn nhóm bênh lý cột sõng the< Amer 1991 dựa trên sự khao sá: -- yêu tò thuộc các tnẽu chung làm sàng tai thòi điẽm kham bệnh nhãn và ties su bệnh, tân thương Xquang khớp cùng chậu, cơ địa di trưvền. và múc độ đap ung VƠI ĩhuõc chòng viêm khcng steroid. Cụ thẽ như bang dũói đày.

115

Tiêu chuẩn chẩn đoán nhóm bệnh lý cột sống theo Amor 1991

A. Các triẽu chứna lâm sàna và tiền sử ______________________________________ Điểm

	1	Đau cột sống Iưng/thắt lưng vế đêm và/hoặc cứng cột sống lưng/thắt lưng vào buổi	1
		sáng
	2	Viêm môt vài khớp không đối xứng	2
	3	Đau mông không xác đinh, đau mông lúc bên phải lúc bên trái.	1-2
	4	Ngón chân ngón tay hình khúc dồi	2
	5	Đau gót hoăc các bênh lý bám tân khác	2
	6	Viêm mống mắt	2
	7	Viêm niệu đạo hoặc cổ tử cung không do lâu cấu trước đó dưới một tháng trước khi	1
		khởi phát viêm khớp
	8	Có đơt tiêu chảy xảy ra trong vòng mõt tháng trước khi xuất hiên viêm khớp	1
	9	Hiên tai hoăc tiến sử vẩv nến và/hoăc viêm quy đầu và/hoăc có bênh lý ruõt	2
		B. Dấu hièu Xquang
	10	Viêm khớp cùng chậu	3
		Viêm cả hai bên ở giai đoan 2 hoăc viêm mót bên ở giai đoan 3
		c. Cơ đia di truyền
	11	HLA B27 và/hoặc Tiến sử gia đinh có Viêm cột sống dinh khớp, hội chứng Reiter, viêm	2
		khởp vẩy nến, viêm màng bố đào, hoặc viêm ruột mạn
		D. Đáp ứng với diều tri
	12	Đau thuyên giảm trong 48h khi dùng thuốc chống viêm không steroid và/hoặc tái phát
			1
		đau nhanh trong vòng 48h khi ngừng thuốc chống viêm không steroid
	Chẩn đoán bênh lý cột sống khi đat > 6 điểm thuôc tiêu chuẩn

Tuy nhiên, đế hiểu rõ các bệnh trong nhóm, chúng tôi trình bày một số bệnh thường gặp: viêm cột sống dính khớp, bệnh viêm khdp phản ứng và viêm khỏp vẩy nến.

2. Đại cương về bệnh viêm cột sống dinh khớp

Bệnh viêm cột sôhg dính khởp là một bệnh khởp viêm mạn tính, không rõ nguyên nhân. Bệnh còn có tên là bệnh Marie-Strumpell. Tỷ lệ bệnh trên thế giối vào khoảng 0,1-1% dân số (Phần Lan: 0,15%; Mỹ: 0,25% Pháp: 0,3%; Đức 0,86%). Bệnh chiếm tỷ lệ 15,4% trong các bệnh nhân khớp điều trị nội trú tại khoa Cơ Xương Khớp Bệnh viện Bạch Mai, và 0,28% trong cộng đồng dân cư Bắc Việt Nam trên 16 tuổi, gặp nhiều ở nam giới (90%), trẻ (90% dưới 30 tuổi), có tính chất gia đình rõ. Bệnh có mối liên quan chặt chẽ nhất VỚI sự có mặt của HLA B27 so với các bệnh trong nhóm (nguy cơ mấc bệnh viêm cột sống dính khớp gấp từ 52 đên 90 lân so với ngươi không mang HLA B27 tùy nghiên cứu). Có 87% bệnh nhân viêm cột sông dính khớp Việt Nam mang kháng nguyên HLA B—27 so VỚI 4% trong nhan dân. Tôn thương cơ bản của bệnh: lúc đầu là xơ teo, sau đó là calci hoa dây chăng, bao khớp, và có kèm theo viêm nội mạc các mao mạch. Nguyên nhân: có nhiêu báng chứng có liên quan đẽn sự nhiễm Enterolytica Yersinia hoặc Chlamydia

Tracomatis.

116