новая папка / Benh Hoc Co Xuong Khop Noi Khoa ыыыы

Týp V — Viêm cầu thận màng Týp VI — Cầu thận xơ hoá lan tòa.

Dựa trẽn các thông số tổn thương mô bệnh học thận có thể xác định được mức độ hoạt động và mức độ mạn tính cùa bệnh như bàng dưới đây:

Bàng xác định múc dộ hoạt dộng vả mức dộ mạn tính của tôn thương thận

Chi só hoạt động		Ch' số mạn tính cùa bệnh
	(0-24)	(0-12)
		Tôn thương cáu thận
1.	Tăng sinh	1 Xơ cáu thận
2.	Hoại tửvỡ nhân té bào	2. Tăng sinh xơ

3.Huyết Khá hyalĩn

4.Cung tế bào biểu mô (cro ssarts espithẻi.aux)

5.Xuất tĩết bạch cấu

Tôn thương õng thận - tố chức kẽ

1. Thâm nhiễm bạch cáu đơn nhãn 1 Teo óng thân

2 Xơ Koa tổ chửc kẽ

Môi tôn thương được cho điểm từ 0 - 3 điẽm: không có tôn thương, yêu. vừa. nặng). Điẽm sô cho tôn thương hoại tủ/ vô nhân tẽ bào và tàng sinh nội mạc có hệ số 2.

Viêm cầu thận tăng sinh dạng lan tòa (typ IV theo WH0> là thể thường gặp nhất và thè nặng nhất trong viêm cầu thận lupus. Thành phần các tổn thương được tóm tắt ờ bảng trên.

Thể này biêu hiện bời các tổn thương đa hình thái và lan tòa. Tòn thương tăng sinh chù yếu ờ các tê bào gian mạch và nội mô. Dẫu lan tỏa nhưng mức độ ton thương ớ mỗi cầu thận có khác nhau. Sự tăng sinh các tê bào biêu mô tạo thành hĩnh ánh cung tê bào biêu mõ (tròng như bánh sừng bd). thường có kích thước nhò. hiếm khi có kích thước lớn.

Thành các mạch máu được quan sát rõ. nôi bặt bơi sự lang đọng tè bào ái toan dưới nội mô tạo nèn hình ảnh quai bàng sãt (wire loop), hình anh này tương ứng với đường viền đậm bời sự láng đọng dưới nội mô quan sát thấy dưới kinh hiển vi điện tữ và đôi khi ờ màng đáy. Đôi khi có các lang đọng ngoài màng tê bào kêt hợp. Các hình thái tăng sinh nội mạc mao mạch với sụ lang đọng dưới nội mô rất gợi ý là vièm thận lupus.

Tổn thương õng thận - tô chức kẽ thường gặp với sự thâm nhiễm tẽ bào. mức độ nặng tương đương với mức độ trầm trọng cứa tòn thương cầu thận. Các tổn thướng mạch hoại tứ hiẽm gặp. Đánh giá múc độ tõn thương theo báng trẽn.

Viẽm cầu thán khu trú ítyp III theo WHO có các tổn thương không khác với cac tòn thương cơ bán trong viêm cầu thận tàng sinh lan tóa. chi khác vẽ' mức độ

53

lan tóa cua tôn thương Tổn thương chi khu trú ở một số cầu thận và trong cầu thận bị tổn thương chi có một phần bị ảnh hưởng. Mức độ “hoạt động” của viêm cầu thận khu trú luôn thấp hơn viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa.

Ngoài các chì số đánh giá tôn thương mô bệnh học thận như đã nêu ở trên, nhiều tác gia su dụng chì sô đánh giá hoạt động bệnh thông qua mức độ tôn thương của thận, do thận là một tạng quan trọng quyết định tiên lượng của bệnh nhân, ví dụ tiêu chuàn do Camaron và cộng sự đề nghị năm 1976 dựa trên các thông số múc lọc cầu thận, lượng creatinin máu, protein niệu, số đo huyêt áp và mức độ các biêu hiện ngoài thận.

Biêu hiên tim much

Các triệu chứng tim mạch do lupus biểu hiện tổn thương ở cả ba màng tim, trong đó tòn thương màng ngoài tim thưòng gặp nhất. Trên thực tê, do khó phát hiện tôn thương cơ tim và màng ngoài tim trên lâm sàng nên các nghiên cứu trưởc kia đều công bố tý lệ thấp. Gẩn đây. nhờ nhiều phương pháp phát hiện (siêu âm tim...), các tôn thương này đã dề phát hiện hơn. Đa sô’ các biểu hiện tim mạch lupus thúc dãy nhanh xơ vữa động mạch và bệnh thiếu máu động mạch vành.

Viêm mang ngoải tim: thường gặp nhất trong các biểu hiện tim mạch. Chỉ có 20 - 30% sô bệnh nhân có biêu hiện trên lâm sàng, trong khi có khoảng 60% được phát hiện trên siêu âm. Tràn dịch màng tim toàn thế, đôi khi chỉ biêu hiện bằng tiếng cọ màng tim. không bao giờ đê lại di chứng viêm màng ngoài tim co thắt. Hiếm khi có ép tim.

Bệnh cơ tìm: có thê biêu hiện bởi nhịp nhanh kéo dài. Nguyên nhân chính của tôn thương không rõ. co thê là nguyên phát. Viêm cơ tim là một trong các nguyên nhân gây tú vong cua bệnh nhân. Xơ vữa động mạch là nguyên nhân chính gây bệnh lý động mạch vành ớ các bệnh nhân này. Xác định kháng thể anti-cardiolipin có thê có ích trong việc phát hiện nhồi máu cơ tim ở bệnh nhân lupus.

Viêm nội tám mạc dạng hạt (verrucous endocarditis) có tên gọi là viêm nội tâm mạc LibmanSacks vế mô bệnh học: đó là tổ chức van tăng sinh kết hợp với sụ láng đọng fibrin và các khối tiêu cầu. về lâm sàng, tiếng thổi van động mạch chu hoặc van hai lá hiếm glip (0.9 đến 5.5%). Tương ứng là hẹp hai lá hoặc hở van động mạch chù tức là viêm nội tàm mạc Libman-Sack. Tổn thương thường khu trú ờ thành sau cùa van 2 lá và van động mạch chủ. gây hẹp hở các van này.

Huyết khôi động-tĩnh mạch: đôi khi có kèm theo chất chống đông lưu hành (xét nghiệm anti prothrombinase hoặc phàn ứng BW dương tính giả. Đây là một trong các triệu chung thuộc hội chứng anti-phospholipid.

Tón thương phôi - màng phôi

Tòn thương màng phôi biêu hiên bới tràn dịch màng phổi mức độ khác nhau, thè tu do Trong dịch màng phoi có thê tim thấy tế bào LE. và kháng thể kháng nhàn, phuc hợp miễn dịch. Lương bỏ thẻ trong dịch này giảm, glucose bình thường

Triệu chứng tàng áp lực động mạch phôi nguyên phát rất thường gặp. Các triệu chửng như chày máu phê nang thành mảng, xơ phổi kẽ lan toà. xẹp phôi... cũng gập trong các đợt tiến triển, khiến tiên lượng bệnh nặng.

Các triệu chứng huvết hoc

Giam các dòng tẽ bào máu ngoại vì: triệu chứng thường gặp nhất là giảm bạch cầu (chù yêu là bạch cầu lympho). đây là một trong các tiêu chuẩn chan đoàn. Một triệu chứng khác cũng thuộc tiêu chuẩn chẩn đoàn là thiêu máu do tan huyẽt. có test Coombs dương tính hiếm gập hơn. Tình trạng thiêu máu do viêm thường gặp hơn. Dòng tiểu cầu (giám tiểu cầu) bị ãnh hường (do nguyên nhân miền dịch) cùng thường gặp. đôi khi là một trong các biểu hiện đầu tiên của bệnh. Có nhũng trường hợp biểu hiện trầm trọng và đơn độc. dẫn đến chẩn đoán là giảm tiêu cầu không có nguyên nhân

Rõĩ loạn đỏng máu với chát chõng đông lupus: cơ chẽ chính gây rôi loạn đông máu liên quan tới các yếu tò đông máu trong huyết tương và sự có mặt cùa một chàt chõng đòng lưu hành. Đó là một chất ức chẽ nội sinh của quá trình đông máu. Chất ức chẽ này là một khàng thê chõng lại một yếu tò cùa quá trình đông máu. mà thường là một antiprothrombinase Antiprothrombinase côn được gọi là chất chông đông lupus, tuy nhiên nó không đặc hiệu cho bệnh lupus mà côn gặp trong nhiêu bệnh khác nữa. Sự có mật của chất chõng đông lupus lưu hành nàv biêu hiện bỡi sự kéo dài thòi gian Cephaline-Kaolin trong khi thời gian Quick bình thường, hoặc kéo dài nếu có thiếu hụt yếu tô II (prothrombin).

Vẻ lâm sàng, sự có mặt cùa chât chõng đòng antiprothrombinase hoàn toàn không biêu hiện bời tình trạng chãv màu dù rằng có sự kết hơp giũa sụ có mặt cứa chất chông đông lưu hành với sự giam tiêu cầu do nguyên nhãn miền dịch. Sự có mặt của chất chống đông lupus lưu hành thường kết họp với test Combs dương tinh và test B\v dương tinh giả.

Một sỏ loại yêu tô chõng dõng máu khác cũng có the gặp nhu kháng yếu tô VIII. khiíng yèu tô XL IX. XII

Hạch to hoặc lãch to đôi khi cũng gặp song hièm.

Các biêu hiên tiêu hoá vá gan

Các biêu hiện tiêu hoa như chán ãn. nôn. buồn nõn thường xuất hiện trong đợt tiên mèn: có thê tiêu chay hèn quan đẻn nhiễm khuân. Xuất huyết tiêu hoá nguyên nhãn do thuốc (corticoid, aspirin...' chiêm khoang 1.5 -7% tùy theo nghiên cưu: song đỏi khi cùng do băn thân bệnh lupus (loét ruột non hoặc đại tràng do thiêu máu cục bộ',

Gan to gặp ờ khoang s — 32% sò truồng hợp Các xet nghiệm chúc nàng gan thường bình thuồng. Có khoang 3 - -1% vàng da. do nguyên nhân tan mau hoặc viêm gan virus kẽt hợp.

lan tỏa của tổn thương. Tổn thương chỉ khu trú ở một số cầu thận và trong cầu thận bị tổn thương chỉ có một phần bị ánh hưởng. Mức độ “hoạt động” của viêm cầu thận khu trú luôn thấp hơn viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa.

Ngoài các chí sô' đánh giá tôn thương mô bệnh học thận như đã nêu ở trên, nhiều tác già sử dụng chỉ số đảnh giả hoạt động bệnh thông qua mức độ tôn thương của thận, do thận là một tạng quan trọng quyết định tiên lượng của bệnh nhân, ví dụ tiêu chuẩn do Camaron và cộng sự đề nghị năm 1976 dựa trên các thông số mức lọc cầu thận, lượng creatinin máu, protein niệu, sô' đo huyết áp và mức độ các biểu hiện ngoài thận.

Biêu hiên tỉm mạch

Các triệu chứng tim mạch do lupus biểu hiện tổn thương ở cả ba màng tim, trong đó tổn thương màng ngoài tim thường gặp nhất. Trên thực tê, do khó phát hiện tổn thương cơ tim và màng ngoài tim trên lâm sàng nên các nghiên cứu trước kia đều công bô' tý lệ thấp. Gán đây, nhờ nhiều phương pháp phát hiện (siêu âm tim...), các tổn thương này đã dễ phát hiện hơn. Đa sô'các biểu hiện tim mạch lupus thúc đấy nhanh xơ vữa động mạch và bệnh thiếu màu động mạch vành.

'Viêm màng ngoài tim: thường gặp nhất trong các biểu hiện tim mạch. Chỉ có 20 - 30% sô' bệnh nhân có biêu hiện trên lâm sàng, trong khi có khoảng 60% được phát hiện trên siêu âm. Tràn dịch màng tim toàn thể, đôi khi chỉ biểu hiện bằng tiếng cọ màng tim, không bao giờ để lại di chứng viêm màng ngoài tim co thắt. Hiếm khi có ép tim.

Bệnh cơ tim: có thé biêu hiện bởi nhịp nhanh kéo dài. Nguyên nhân chính của tôn thương không rõ. có thể là nguyên phát. Viêm cơ tim là một trong các nguyên nhân gây tử vong của bệnh nhân. Xơ vữa động mạch là nguyên nhân chính gây bệnh lý động mạch vành ở các bệnh nhân này. Xác định kháng thể anti-cardiolipin có thê có ích trong việc phát hiện nhồi máu cơ tim ở bệnh nhân lupus.

Viêm nội tám mạc dạng hạt (verrucous endocarditis) có tên gọi là viêm nội tâm mạc LibmanSacks. về mô bệnh học: đó là tổ chức van tăng sinh kết hợp với sự lắng đọng fibrin và các khối tiểu cầu. về lâm sàng, tiếng thổi van động mạch chủ hoặc van hai lá hiẽm gặp (0,9 đến õ,õ%). Tương ứng là hẹp hai là hoặc hờ van động mạch chủ tức là viêm nội tâm mạc Libman-Sack. Tổn thương thường khu trú ơ thành sau cua van 2 lá và van đông mach chủ, gây hep, hở các van này.

Huyét khôi động—tĩnh mạch: đôi khi có kèm theo chất chông đông lưu hành (xét nghiệm anti prothrombinase hoặc phản ứng BW dương tính giả. Đảy là một trong các triệu chứng thuộc hợi chứng anti-phospholipid.

Tôn thương phôi - máng phôi

Tôn thương màng phôi biêu hiện bới tràn dịch màng phổi mức độ khác nhau, thê tự do. Trong dịch màng phói có thế tim thấv té bào LE, và kháng thể kháng nhân, phức hợp miên dịch. Lượng bó thê trong dịch này giám, glucose binh thường.

54

Tnẽu chứng tâng áp lực động mạch phổi nguyên phát rất thường gập Các triệu chứng như chày màu phẽ nang thành mãng, xơ phổi kẽ lan toả. xẹp phôi. - cũng gặp trong các đợt tiến triển, khiên tiên luơng bệnh nặng.

Các triệu chứng huvết học

Giam các dòng tẽ bào máu ngoại vi: triệu chứng thường gặp nhất là giam bạch cầu tchũ yẽu là bạch cầu lympho). đây là một trong các tiêu chuẩn chan đoán. Một triệu chứng khác cùng thuộc tiêu chuẩn chẩn đoán là thiêu máu do tan huyết. CO test Coombs dương tinh hiếm gặp hơn. Tình trạng thiêu máu do viêm thường gập hơn Dòng tiểu Cầu (giâm tiếu cầui bị ảnh hường (do nguyên nhân miễn dịch) cũng thường gập. đôi khi là một trong các biểu hiện đầu tiên cũa bệnh. Có nhũng trường hợp biểu hiện trầm trọng và đơn độc. dẳn đên chan đoán là giâm tiêu cầu không có nguvẽn nhàn.

Rôì loạn đòng máu lới chát chống đòng lupus: cơ chẽ chính gây rôì loạn đông máu liên quan tới các yẽu tô đông máu trong huvết tương và sự có mặt cùa một chát chõng dõng lưu hành. Đó là một chất UC chẽ nội smh cùa quá trình đông máu. Chất ức chê này là một kháng the chống lại một yếu tô cúa quá trình đông máu. mà thường là một antiprothrombinase Antiprothrombũiase còn được gọi là chất chõng đỏng lupus, tuy nhiên nó không đặc hiệu cho bệnh lupus mà còn gập trong nhiếu bệnh khác nữa. Sự có mặt cùa chất chông đông lupus lưu hành này biêu hiện bời sự kéo dài thời gian Cephaline-Kaclin trong khi thời gian Quick bình thương, hoặc kéo dài nêu có thiếu hụt yếu tô II (prothrombin).

Vê lâm sàng, sự có mặt cùa chất chống đông antiprothrombinase hoàn toàn không biêu hiện bời tình trạng cháy màu dù rang có sự kẽt hợp giũa sự có mặt cua chất chông đông lưu hành VỚI sự giam tiêu cầu do nguyên nhàn miễn dịch. Sự có mặt cùa chất chông đòng lupus lưu hành thường kết hợp vói test Combs dương rinh và test BW dương tinh giã.

Một sờ loại yếu tô chong đòng máu khác củng có thê gập như khang yẽu tô VIII. kháng yẽu tò XI. IX. XII.

Hạch to hoặc lách to đòi khi cũng gặp song hiẽm.

Các biêu hiện tiêu hoá và gan

Cac biêu hiện tiêu hoa nhu chan ãn. nôn. buồn nên thường xuát hiện trong đơt tiên tnẽn; có thè nèu chay hèn quan đèn nhiễm khuan. Xuất huyẽt tiêu hoá nguyên nhãn do thuỏc tcorticoid. aspirin...) chìem khoang 1.5 - 7:: tùy theo nghiên cưu; song dõi khi cũng do bán thăn bệnh lupus (loét ruột non hc ặc đại tràng do thiêu mau cục bộ)

Gan to gặp ố khoang $ - 32% sò trúòng hợp Các xet nghiệm cbũc nâng gan thuong bình thường Co khoáng 3 — 4 c vàng da. do nguyền nhàn tan mau hoặc v^ẽm gan virus kêt hợp.

55

Đau bụng trong bệnh lupus có nhiều nguyên nhân trong đó có nhiều nguyên nhân cần phẫu thuật. Đó là nhồi máu, thủng ruột, vỡ gan, vỡ lách tự phát, viêm tụy. Các nguyên nhân nội khoa là cô trướng, viêm màng bụng vô khuẩn, viêm ruột, máu tụ quanh thận, nhiễm khuẩn ruột, thận tiết niệu. Đôi khi đau bụng do nguyên nhân các tạng khác: viêm màng phôi, màng tim, cơn đau thắt ngực...

Biếu hiện khác

Các triệu chứng toàn thân thường xuất hiện trong đợt tiến triển: đa sô' các bệnh nhân có sốt kéo dài, mệt mỏi, gầy sút. Các bệnh nhân nữ trẻ tuổi thường có rổì loạn hoặc mất kinh nguyệt.

Các bệnh kết hạp

Viêm khớp dạng thấp: hiếm khi có lupus kêt hợp với viêm khớp dạng thấp, nếu có thường phải xem có phải lupus do thuốc hay không. Lupus kết hợp với hội chứng “ khô”, tức hội chứng Gougerot-Sjogren (xơ teo các tuyến ngoại tiết như tuyến lệ, nước bọt, sinh dục...) thường gặp hơn. Bệnh nhân có thể có viêm võng mạc, viêm kết mạc.

Bệnh Takayasu: hiếm gặp sự kết hợp giữa hai bệnh này, tuy té bào Hargraves (tê bào lupus) và kháng thê kháng nhân cũng xuất hiện trong bệnh Takayasu.

Bệnh gút: một sô nghiên cứu cho thấy có sự kết hợp giữa hai bệnh này. Nguyên nhân có the do dùng furosemide kéo dài. Dường như các tinh thể urat, pyrophosphat calci, hoặc hydroxyapatit được hình thành tự phát. Đôi khi, allopurinol ít dung nạp ở các đỗi tượng này.

2. Triệu chứng cận lâm sàng bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Ngoài hội chứng viêm (tốc độ máu lắng tăng...) hội chứng miễn dịch rất quan trọng trong bệnh lupus, đó là:

-Có mặt các kháng thê kháng nhân đặc hiệu với mỗi thể bệnh. Quan trọng nhất là kháng thể kháng Ds—DNA.

-Test BW dương tính giả (xem thêm tiêu chuẩn chẩn đoán).

-Có thể có yếu tô' chôhg đông lưu hành và kháng thể anti-phospholipid.

-Yếu tô' dạng thấp có mặt trong 30% trường hợp, hoặc các kháng thể khác như kháng thể kháng tuyến giáp, kháng tiểu cầu, hồng cầu, bạch cầu (test Coombs dương tính).

-Tỳ giá bô thê giảm.

IV. CHĂN ĐOÁN BỆNH LUPUS BAN Đỏ HỆ THốNG

1. Chân đoán xác định bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Tieu chuan chan đoan bệnh lupus ban đỏ hệ thông của Hội Thãp khớp học Mỹ (American College of Rheumatology—ACR) 1997 gồm 11 yếu tô được sử dụng rộng rãi. Tiêu chuẩn này đạt 96% độ nhậy và 96% độ đặc hiệu.

56

Cèc yếu tó thuộc t>ẽu chuẩn		Tần suất (%)
1 Ban đò hình cánh bướm ờ mật		50- (40-64"}
2. Ban đỏ dạng đĩa ò măt vá thân		25- (17-31")
3. Nhạy càm VỚI ánh nắng		50- (17-41") 25* (15-
4 Loét miệng hoàc mũi họng		36")
5	v.èm nh:éu khớp không có hình bào mòn trẽn Xquang	88- (86-100")
6	v.ẽm thanh mạc
	Màng phổi	50- (30-60")
	Màng tìm	30* (17-23")
7	Tổn thương thận	50-
	Protein niêu > 500mạ'24h	>25
	hoặc tẽ bào niệu xcó thể là hổng cấu. hemoglob'n. trụ hạt. tê bào ống thận	17-48
	hoặc hỗn họp)
8. Tổn thương thán kinh -tâm thán đã loại trừ các nguyên nhân khác.		15- (16-20")
9. Rấ loạn vé máu
	Thiéu máu huyết tán có tàng hống cấu lướ;	15- (14-54")
	hoặc giảm tổng sỗ bạch cáu < 4.000.'mm3	42- (40-47-1
	hoặc giâm lympho bào < 1.500/mm3	10- (>40")
	hoác giảm tiểu cấu <100. ooo/mm3	10- (11-14")
10. Rói loạn miễn dịch
	Kháng thể kháng Ds-DNA	40- (90-100")
	Koảc kháng Sm	25- (30-40-1
	hoặc tim tháy kháng thể antìphosphoỉipid dựa trên:

Có kháng thể antìcardiolipin loại IgG hoặc gM hoặc có yéu tố chống đông lupus

hoặc test huyết thanh với g ang mai dương tinh già kéo dà' trẽn 6 tháng,

được xác nhận bằng test cố định xuắn khuẩn Kcâc hấp thụ

40- (8-20"’

kháng thế xoắn khuẩn bằng phương pháp miễn dich huỳnh quang 11

Kháng thể kháng nhân >99- .100”!

Tỳ g 3 bát thường của kháng thể kháng nhãn được xác Jinh bàng phươ-g cnap miễn dich huỳnh Quang hoặc cac thừ nghè— tương õươog (vớ) diếu kiện không có cac thuốc kết hợp có thể gãy hup US co thuõc’).

Ghi chu: ' theo Velazquez - 2004. " theo Ta- EM-1982 c~ẩ" íoãn xác định khi có nhất 4 trong si 11 yễu tó trẻn

2. Câc tiêu chi đánh già mức độ hoạt động cùa bệnh

Mùc độ hoạt động của bệnh lupus ban đó hệ thông được đánh gia bới các thông số sau:

-Biểu hiện lâm sàng.

-Tĩnh trạng toàn thản: sốt. SUV sụp cơ the...

-Tình trạng da. cơ. xương, khớp.

57

Đau bụng trong bệnh lupus có nhiều nguyên nhân trong đó có nhiều nguyên nhân cần phẫu thuật. Đó là nhồi máu, thủng ruột, vỡ gan, vỡ lách tự phát, viêm tụy. Các nguyên nhân nội khoa là cô trưống, viêm màng bụng vô khuẩn, viêm ruột, máu tụ quanh thận, nhiễm khuẩn ruột, thận tiết niệu. Đôi khi đau bụng do nguyên nhân các tạng khác: viêm màng phổi, màng tim, cơn đau thắt ngực...

Biếu hiện khác

Các triệu chứng toàn thân thường xuất hiện trong đợt tiến triển: đa sô' các bệnh nhân có sốt kéo dài, mệt mỏi, gầy sút. Các bệnh nhân nữ trẻ tuôi thường có rối loạn hoặc mất kinh nguyệt.

Các bệnh kết hợp

Viêm khớp dạng thấp: hiếm khi có lupus kết hợp vói viêm khốp dạng thấp, nếu có thường phải xem có phải lupus do thuốc hay không. Lupus kẽt hợp với hội chứng “ khô”, tức hội chứng Gougerot-Sjogren (xơ teo các tuyên ngoại tiết như tuyến lệ, nưâc bọt, sinh dục...) thường gặp hơn. Bệnh nhân có thể có viêm võng mạc, viêm kết mạc.

Bệnh Takayasu: hiếm gặp sự kết hợp giữa hai bệnh này, tuy tê bào Hargraves (tế bào lupus) và kháng thể kháng nhân cũng xuất hiện trong bệnh Takayasu.

Bệnh gút: một sô' nghiên cứu cho thấy có sự kết hợp giữa hai bệnh này. Nguyên nhân có thể do dùng furosemide kéo dài. Dường như các tinh thể urat, pyrophosphat calci, hoặc hydroxyapatit được hình thành tự phát. Đôi khi, allopurinol ít dung nạp ở các đôi tượng này.

2. Triệu chứng cận lâm sàng bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Ngoài hội chứng viêm (tốc độ mâu lắng tăng...) hội chứng miễn dịch rất quan trọng trong bệnh lupus, đó là:

-Có mặt các kháng thế kháng nhân đặc hiệu với mỗi thể bệnh. Quan trọng nhất là kháng thể kháng Ds-DNA.

-Test BW dương tính giả (xem thêm tiêu chuẩn chẩn đoán).

-Có thể có yếu tô' chống đông lưu hành và kháng thể anti-phospholipid.

-Yếu tô' dạng thấp có mặt trong 30% trường hợp, hoặc các kháng thể khác như kháng thể kháng tuyến giáp, kháng tiểu cầu, hồng cầu, bạch cầu (test Coombs dương tính).

-Tỷ giá bổ thể giảm.

IV. CHẨN ĐOÁN BỆNH LUPUS BAN Đỏ HỆ THONG

1. Chấn đoán xác định bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Tieu chuân chân đoán bệnh lupus ban đỏ hệ thông của Hội Thấp khớp học My (American College of Rheumatology—ACR) 1997 gồm 11 yếu tô được sử dụng rộng rãi. Tiêu chuẩn này đạt 96% độ nhậy và 96% độ đặc hiệu.

56

Các yếu tố thuộc tiêu chuấn

1. Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt 2. Ban đỏ dạng đĩa ở mặt và thân 3. Nhạy cảm với ánh nắng

4. Loét miệng hoặc mũi họng

5. Viêm nhiều khớp không có hình bào mòn trên Xquang 6. Viêm thanh mạc

Màng phổi Màng tim

7.Tổn thương thận Protein niệu > 500mg/24h

hoặc tẽ bào niệu (có thể là hồng cầu, hemoglobin, trụ hạt, tế bào õng thận hoặc hỗn hợp)

8.Tổn thương thán kinh -tâm thán đã loại trừ các nguyên nhân khác.

9.Rối loạn vế máu

Thiếu máu huyết tán có tăng hống cáu lưới hoặc giảm tổng số bạch cầu < 4.000/mm3 hoặc giảm lympho bào < 1.500/mm3

hoặc giảm tiểu cấu < 100. 000/mm3

10.Rối loạn miễn dịch Kháng thể kháng Ds-DNA hoặc kháng Sm

hoặc tìm thấy kháng thể antiphospholipid dựa trên: Có kháng thể anticardiolipin loại IgG hoặc IgM hoặc có yếu tô’ chống đông lupus

hoặc test huyết thanh với giang mai dương tính glả kéo dài trên 6 tháng, được xác nhận bằng test cố định xuắn khuẩn hoặc hấp thụ kháng thể xoắn khuẩn bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang

11.Kháng thể kháng nhân

Tỷ glá bất thường cùa kháng thể kháng nhãn được xác định bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang hoặc các thử nghiêm tương đương (với điều kiện khõng có các thuốc kết hợp có thể gây "lupus do thuốc").

Ghi chú:' theo Velazquez - 2004, " theo Tan EM-1982 Chẩn đoán xác định khi có ít nhất 4 trong số 11 yểu tố trẽn

2.Càc tiêu chí đánh giá mức độ hoạt động của bệnh

Tần suất (%) 50-(40-64") 25- (17-31") 50- (17—41”) 25*(15-36") 88-(86-100")

50-(30-60")

30- (17-23")

50- >25 17—48

15- (16-20")

15- (14-54")

42- (40—47--)

10- (>40")

10- (11-14")

40- (90-100")

25- (30—40--)

40- (8-20")

>99- (100")

Mức độ hoạt động cùa bệnh lupus ban đỏ hệ thống được đánh giá bởi các thông sỗ sau: - Biểu hiện lâm sàng.

+Tình trạng toàn thân: sốt, suy sụp cơ thể...

+Tình trạng da, cơ, xương, khớp.

57

+Các biểu hiện tổn thương nội tạng: tim, phổi, thận, thần kinh, tám thán..

+Lưu ý các biểu hiện không mong muốn của thuốc.

- Thông số cận lâm sàng.

+Chức năng thận, gan.

+Tê bào máu ngoại vi, sô lượng tiêu cầu.

+Siêu âm tim. điện tim đồ.

+Nồng độ kháng thê kháng nhân.

+Nồng độ bô thê.

+Nồng độ yếu tố tiếp nhận IL2.

Ngoài các biểu hiện tổn thương nội tạng, biểu hiện tiên lượng, khi kháng thê kháng nhân tăng, bo thê giảm là triệu chứng của đợt tiên triển. Một sô tác giả củng cho rằng khi mới xuất hiện triệu chứng đái ra máu, hoặc protein niệu trên 1 g/24h thì tiên lượng nặng hơn là triệu chứng tràn dịch màng phôi hoặc hạ bạch cầu lympho.

Trên cơ sờ các thông sô trên, có một sô' tiêu chuẩn đánh giá mức độ hoạt động của bệnh lupus ban đỏ hệ thống, trong đó chỉ số SLED AI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) hiện được nhiều tác giả sử dụng, được trình bày dưới đây.

Chỉ sô đánh giá mức dộ hoạt dộng của bệnh lupus ban đỏ hệ thông SLEDAI (Systemic

Lupus Erythematosus Disease Activity Index)

	Hệ cơ quan tổn thương		Điểm sò	Đìêm so tối da
1. Hệ thần kinh	1.	Co giặt	8	8 X 7 = 56
	2.	Triệu chứng tâm thần
	3.	Hội chứng thực thể
	4.	Triệu chứng mắt
	5.	Thần kinh sọ
	6.	Đau đáu

7 Tai biên mạch máu não

2.Mạch máu

3.Thán

4.Cơ quan vân đông

5.Da

6.Viêm thanh mạc

1. Viêm mach

1.Tru niệu

2.Đải máu

3.Protein niệu

4.Đái mủ

1.Viêm khóp

2.Viêm cơ

1.Ban hình cánh bướm mới xuất hiện

2.Rụng tóc

3.Loét niêm mạc

1.Viêm màng tim

2.Viêm màng phổi

7. Cảc bất thường miễn dịch 1.		Giảm bổ thể
	2 Tăng các kháng thể kháng nhân
8. Các bất thương huyết hoc 1.		Giảm tiểu cầu
9 Triệu chứng toàn thân	1.	Sốt

Chi số SLEDAI tối đa

8	8x1=8
4	4 X 4 =16
4	4x2 = 8
2	2 x 3 =6
2	2x2 = 4
2	2x2 = 4

11

11

105 điểm