5) Пожизненно

6) Левокарнитина

7) Метаболического криза

8) Снизить количество потребляемого белка

9) Высококалорийное питание

10) Кислотно-щелочного состояния

11) Гидрокарбоната натрия 4%

12) Гемодиализа

___

Мальчик 14 лет на приеме врача-педиатра (пришел в сопровождении матери и старшего брата). Жалобы ● на жгучие боли в ладонях и стопах, ежедневные, очень интенсивные, усугубляющиеся при физической нагрузке, в жаркую погоду, в душном помещении

1) Хроническая выраженная, изнуряющая невропатическая боль в конечностях

Периодические подъёмы температуры тела, сопровождающие боли

Плохая переносимость жары, душных помещений, физической нагрузки

2) Микропротеинурия в биохимическом анализе мочи

3) А-галактозидазы А в крови

Молекулярно-генетическое: выявление мутации в гене GLA, картированном на длинном плече хромосомы Xq 22.1

4) Болезнь Фабри

5) Ферментозаместительная терапия

6) Пожизненно

7) Внутривенно через инфузомат

8) Реакция на введение агалситазы бета

9) Остановить инфузию

10) Ограничение физических нагрузок

11) Болезнью Фабри

12) Перинатальная диагностика болезни Фабри на 9-16 недели

___

Мальчик 13,5 лет на приеме врача-педиатра (пришел в сопровождении матери). Жалобы ● На жгучие боли в ладонях и стопах, ежедневные, очень интенсивные, усугубляющиеся при физической нагрузке, в жаркую погоду

1) Хроническая выраженная, изнуряющая невропатическая боль в конечностях

Периодические подъёмы температуры тела, сопровождающие боли

Плохая переносимость жары, душных помещений, физической нагрузки

2) Микропротеинурия

3) А-галактозидазы А в крови

Молекулярно-генетическое: выявление мутации в гене GLA, картированном на длинном плече хромосомы Xq 22.1

4) Болезнь Фабри

5) Ферментозаместительную терапию

6) Пожизненно

7) Внутривенно через инфузомат

8) Накопление глоботриаозилцерамида в тонких нервных волокнах

9)Наличием мутации в гене GLA

10) Помутнение роговицы по типу «завитка»

11) Прегабалин

12) Перинатальная диагностика болезни фабрина на 9-16 неделе

____

Мама с девочкой 6 лет обратились амбулаторно к врачу-педиатру. Жалобы ● на тугоподвижность крупных суставов конечностей, позвоночника, ограничение подвижности пальцев кистей

1) Тугоподвижность крупных и мелких суставов, позвоночника

Грыжа, верифицируемая с первых лет

Огрубение черт лица по типу «Гарлоилизма»

2) Гликозаминогликанов в моче

Лизосомных ферментов в крови

Молекулярно-генетическое: выявление мутаций в гене IDS

3) Мукополисахаридоз I типа

4) Ферментозаместительная терапия ларонидазой

5) Пожизненно

6) Внутривенно в течение 3-4 ч

7) Неделю

8) Оториноларинголога

9) Гнойный отит

10) Антибактериальной

11) Стимуляционная электронейромиография

12) Оперативная декомпрессия срединных нервов

___

Мальчик 7 лет 8 мес. На приеме врача-педиатра (пришел в сопровождении матери). Жалобы ● на нарушение походки, снижение переносимости физических нагрузок,

1) Преждевременное выпадение зубов

Деформация грудной клетки, стоп

Краниостеноз

2) Щелочной фосфатазы

3) «Языки» просветления в дистальных метафизах бедренных костей

4) Гипофосфатазия, детская форма

5) Уровня фосфоэтаноламина в моче

6) Фермент-заместительную терапию

7) Подкожно

8) Гиперемия в месте инъекции препарата

9) Паратгормона в сыворотке

10) Диету с низким содержанием кальция

11) Пиридоксин-зависимые судорожные приступы

12) Тканенеспецифической изоферемент щелочной фосфатазы

____

Девочка 5 лет на приеме врача-педиатра (пришла в сопровождении отца). Жалобы ● на преждевременное выпадение зубов, снижение переностимости физических нагрузок

1) Преждевременное выпадение зубов

Деформация грудной клетки, стоп

2) Щелочная фосфатазы

3) Расширение передних отделов ребер в виде «четок»

4) Гипофосфатазия, детская форма

5) Повышение уровня фосфоэтаноламина в моче

Гиперкальциемия

6) Фермент-заместительную терапию

7) Гиперемия в месте инъекции

8) Паратгормона в сыворотке

9) Анафилактического шока

10) Введение 0,1% раствора эпинефрина (адреналина)

11) Тканенеспецифической щелочной фосфатазы

12) Перинатальная

____

Родители с мальчиком 2 лет 8 месяцев находятся в приемном отделении стационара. Жалобы Диарея с примесью крови, быстрая утомляемость, слабость, плохая прибавка массы тела, эмоциональная лабильность

1) Проктита, проктосигмоидита

2) Илеоколоноскопия с биопсией

3) Бактериологическое исследование кала

Микроскопическое исследование кала

Исследование кала на определение токсина А и В C.difficile

4) Проктит, острое течение

5) Болезнью Крона

6) Сульфасалазин

7) Инфликсимаб

8) Постоянная активность гормонозависимого заболевания

9) Преднизалон

10) PUCAI

11) Аллергологические заболевания

12) Лейкоцитов

___

Родители с девочкой 7 лет 11 месяцев в приемном отделении стационара. Жалобы Отрыжка воздухом, периодическая рвота содержимым желудка, снижение аппетита, капризность

1) Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС)

2) Ульразвуковое исследование органов брюшной полости

3) Двенадцатиперстной кишки с локализацией в луковице, H.P. – позитивная, впервые выявленная

4) Рентгенологическое исследование верхних отделов ЖКТ с контрастированием

5) Ингибитора протонной помы+амоксициллина+кларитромицина

6)Функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта

7) Осложнений заболевания

8) Ингибиторов протонного насоса на 8 недель

9) Дегтеобразный стул

10) Через 2 недели неинвазивными тестами определения H.pylori

11) Выраженный болевой синдром

12) Лечебная физкультура

___

Мама с девочкой 6 лет на приеме у участкового педиатра. Жалобы Зуд в перианальной области, боли в животе, повышенная возбудимость, неустойчивый учащенный стул, однократно эпизод ночного недержания мочи.

1) Энтеробиоз

2) Микроскопическое исследование соскоба с перианальных складок

Молекулярно-генетическое (ПЦР) исследование кала

Копрологический анализ

Общий анализ крови

3) Эозинофилия

4) Более 20

5) Тяжелая

6) Албендазол, мебендазол, пирантел

7) 10

8) 2 лет

9) 15

10) Вульвит

11) Одновременное лечение всех членов семьи (детского колектива)

12) Фекально-оральный

____

Девочка 3 лет в сопровождении родителей в приемном отделении стационара. Жалобы Повышение температуры тела до 38,0 С, лающий кашель, осиплость голоса, затрудненное дыхание

1) Парагриппа

2) РНК вирусов парагриппа 1,2,3 и 4 типов в соскобе эпителиальных клеток из носоглотки; ПЦР

Антигенов парагриппа в соскобе эпителиальных клеток слизистой носа; иммунофлуоресцентными (ИФМ) (экспресс-метод)

3) Парамиксовирусов

4) Клинический анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы

5) Ларингит

6) Лающий

7) Пневмония

8) Эпиглотитом

9) Средней; II

10) 90

11) Интерферон-альфа

12) Физиологического раствора

_____

Девочка 1 год 10 месяцев на консультации врача-педиатра. Жалобы Боли в животе, повышение температуры до 38 С, резкий запах мочи, однократная рвота.

1) Общий анализ мочи с микроскопией осадка

Биохимический анализ крови

Бактериологическое исследование мочи

2) Ульразвуковое исследование почек и мочевого пузыря

3) Микционную цистографию

4) Рецидивирующее

5) Очагов нефросклероза

6)6

7) Первичный острый пиелонефрит

8) Антибактериальных

9) Амоксициллин + клавулановую кислоту

10) 10-14

11) Регулярное опорожнение мочевого пузыря и кишечника

12) Профилактическое

_____

Родители с девочкой 3-х лет в приемном отделении стационара. Жалобы На икоту, отрыжку, упорные срыгивания после еды и рвоту.

1) Фиброэзофагогастродуоденоскопия

2) Ультразвуковое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с водно-сифонной пробой

Рентгенологическое исследование пищевода и желудка с барием

3) Без эзофагита (гастроэзофагеальный рефлюкс 0-А степени), легкая форма

4) Эзофагеальные; экстраэзофагеальные

5) Постуральная

6) Антациды и прокинетики

7) Антирефлюксной

8) 45-60

9) Хирургическое

10) Железодифицитная анемия

11) Суточного рН-мониторирования

12) Гастроэнтерологом

___

Мама с ребенком 11 лет находится в приемном отделении стационара. Жалобы Изжога, Отрыжка, чувство горечи во рту, боль за грудиной, периодическая рвота, поражение зубной эмали

1)Фиброэзофагогастродуоденоскопия

2) Ультразвуковое исследование (УЗИ) верхних отделов желудочно кишечного тракта с водно-сифонной пробой

Рентгенологическое исследование пищевода и желудка с барием

3) Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (рефлюкс-эзофагит II-В степени), среднетяжелая форма, неосложненная

4) Аритмия

5) Диетотерапия

6) Эзофагоспазмом

7) Снизить объем пищи

8) Ингибиторы протонной помпы

9) Развитием осложнений (кровотечения, стриктуры, пищевода Барретта)

10) Пищевода Баретта

11) Камедь рожкового дерева

12) Санаторно-курортное лечение

____

Вызов участкового педиатра на дом к мальчику 3 лет. Жалобы Стойкое повышение температуры тела до 39,5 С, сухой кашель, вялость , головную боль, заложенность носа.

1) Гриппозную

2) Среднюю

3) Определение вирионов или их компонентов (антигенов, вирусоспецифической РНК) в отделяемом из носоглотки

4) Клинический анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы

Определение уровня С-реактивного белка (СРБ)

Определение уровня прокальцитонина

5) Среднетяжелая

6) Фарингит

7) Противовирусные

8) Ингибиторов нейраминидазы

9) 5

10) Муколитических

11)Парацетамола

12) Ежегодная вакцинация

____

Мама с мальчиком 4,5 месяцев самостоятельно обратилась в приемное отделение детского стационара. Жалобы Повышение температуры до 38 С, двукратно рвота, обильное срыгивание после кормления, на протяжении 3-4 дней отмечается резкий запах мочи

1) Общий анализ мочи с микроскопией осадка

Бактериологическое исследование мочи

2) Ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря

3) Микционной цистоуретрографии

4) Экскреторную урографию

5) Биохимический анализ крови

6) Вторичный острый пиелонефрит

7) Нейтрофильный лейкоцитоз

8) Антибактериальную

9) Амоксициллин + клавулановая кислота

10) Стационарных условиях

11) Посева мочи

12) 10

____

Мама с мальчиком 2 лет в приемном отделении стационара. Жалобы Многократная рвота, повышение температуры тела до 38,3 С, разжиженный стул.

1) Астровирусный гастроэнтерит

2) Иммуноферментное

Молекулярно-генетическое (ПЦР)

Иммунохроматографическое (ИХА)

3) Клинический анализ крови

Биохимический анализ крови

Анализ кислотно-щелочного состояния (КЩС) крови

4) Осмотической

5) 5-8

6) 1-2

7) 1-2

8) Гиповолемический шок

9) Средней; острое.

10) Цельное молоко

11) Регидратационную

12) 20-30

_____

Мама с мальчиком 4 лет на приеме у участкового педиатра. Жалобы Периодические боли в животе в области пупка, повышенная возбудимость, стул со склонностью к поносам, периодически высыпания на коже

1) Аскаридоз

2) Микроскопическое исследование кала

3) Клинический анализ крови

4) 6-7

5) 20

6) Аппендицит

7) Средняя; поздняя

8) Албендазол, мебендазол, пирантел

9) 400

10) 6 месяцев

11) Трехкратно

12) 3

______

Мама с мальчиком 8 лет в поликлинике на приеме у участкового педиатра. Жалобы Повышение температуры до 37,8 С, головную боль, боли в животе с локализацией в гипогастрии и правой подвздошной области, учащение стула, появление в стуле слизи и крови, выпадение прямой кишки.

1) Кишечный амебиаз

2) Микроскопическое исследование кала

Клинический анализ крови

Копрологическое исследование

3) Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Фиброколоноскопию

4) Умеренно повышены

5) Стриктур кишечника

6) Острое; Средней

7) Метронидазол, секнидазол, орнидазол

8) 30

9) 30

10) Метронидазол

11) Паразитологическое исследование кала

12) 6

______

Мама с девочкой 8 лет в приемном отделении стационара. Жалобы На боль в левой половине живота, тенезмы, диарею с примесью крови, общую слабость, утомляемость.

1) Илеоколоноскопия

2) Бактериологическое исследование кала

Исследование кала на определение токсинов А и В C.difficile

3) Левостронний, острое течение (первичная атака)

4) Сомнениях в правильности ранее выставленного диагноза

5) 5-аминосалициловой кислоты

6) ANCA; ASCA

7) 40

8) Метотрексат

9) Консультацию узких специалистов

10) Инактивированными

11) Скрининг на туберкулез

12) 12

______

Мама с ребенком 10 лет в приемном отделении стационара. Жалобы На боль в животе, уменьшающуюся после приема пищи, тошноту, отрыжку воздухом.

1) Мойнигановского ритма

2)Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Определение инфицированности Н.Pylori неинвазивными текстами

3)Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Анализ кала на скрытую кровь

Клинический анализ крови

4) Локализацией в луковице, Н.P.- негативная, впервые выявленная

5) Антисекреторных

6) Ингибиторы протонного насоса

7) Эзомепразол

8) 40

9) Амбулаторно-поликлиническое

10) 2-3 мес после купирования обострения

11) 14-21

12) 5

______

Девочка 9 лет в сопровождении матери в приемном отделении стационара. Жалобы Выраженная отрыжка съеденной пищей, возникающая сразу после еды, изжога до и после приема пищи. Затруднения при глотании твердой пищи. Избыточная саливация в ночное время («симптом мокрой подушки»). Сниженный аппетит, отказ от еды.

1) Ультразвуковое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с водно-сифонной пробой

Фиброэзофагогастродуоденоскопия с биопсией

Рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием

Эндосонография пищевода

2)Суточное мониторирование рН

3) Клинический анализ крови

Кожные аллергологические пробы

Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина Е крови

4) Ингибиторы протонной помпы

5) Проксимальной; Дистальной

6) 4

7) Эозинофильный эзофагит

8) Элементные

9) 8-12

10) Ингибиторы протонной помпы

11) 50

12) 3-9

________

Мальчик 7 лет в сопровождении матери на амбулаторном приеме у врача-педиатра. Жалобы В течение двух недель ребенка беспокоит рецидивирующая рвота съеденной пищей до 2-3 раз в день, возникающая сразу после еды.

1) Эзофагоскопия с морфологическим исследованием биоптатов из пищевода

Рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием

2) Клинический анализ крови

Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина Е крови

Кожные аллергологические пробы

3) Ингибиторами протонной помпы

4) 5

5) 15

6) Эозинофильный эзофагит

7) 10

8) Эотаксина-3

9) Диетическая

10) 1

11) Топическими стероидами

12) 2

_____

Мама с мальчиком-подростком 17 лет обратилась в приемное отделение стационара. Жалобы Беспокоят ежедневная изжога, отрыжка воздухом и кислым содержимым желудка после еды, усиление сиптомов в положении лежа.

1) Ультразвуковое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с водно-сифонной пробой

Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Рентгенологическое исследование пищевода и желудка с барием

2) Суточное мониторирование рН

3) Эндоскопию с высоким разрешением

4) Тяжелая форма, пищевод Барретта С0М1; низкой

5) Короткий

6) 12

7) Ингибиторы протонной помпы

8) 8-12

9) 2

10) Круглосуточного стационара

11) Хирургом

12) 10-14

_______

Мама с мальчиком-подростком 16 лет обратилась к врачу-педиатру. Жалобы Беспокоят ежедневная отрыжка воздухом и кислым содержимым желудка после еды, изжога, усиление симптомов в положении лежа.

1) Фиброэзофагогастродуоденоскопия

2) Суточное мониторирование рН

3) Эндоскопия с высоким разрешением

4) Тяжелая форма, пищевод Барретта С3М5; низкой

5) 6

6) Антисекреторных

7) Ингибиторы протонной помпы

8) 8-12

9) Н2-блокаторов

10) Антациды

11) Онкологом

12) 8

_____

Мальчик 12 лет в сопровождении матери поступает в стационар. Жалобы Беспокоит постоянное покашливание, чувство першения в горле и осиплость голоса, приступы кашля и удушья преимущественно в ночное время и после обильного приема пищи.

1) Ультразвуковое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с водно-сифонной пробой

Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Рентгенологическое исследование пищевода и желудка с барием

2) Суточное мониторирование рН

3) 1-А степени; легкая форма; с внепищеводными отоларингологическими и бронхолегочными проявлениями, неосложненная

4) Превышающем 5

5) 2

6) Антациды

7) Объем пищи

8) Антисекреторными препаратами

9) Антацидов; Прокинетиков

10) Хирургическое лечение

11) Физиотерапия

12) Изменить стиль жизни

_____

Мама с девочкой-подростком 13 лет в приемной отделении стационара. Жалобы беспокоит чувство першения в горле и приступы кашля в ночное время. У ребенка ежедневная отрыжка воздухом после еды, изжога.

1) Ультразвуковое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с водно-сифонной пробой

Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Рентгенологическое исследование пищевода и желудка с барием

2) Суточное мониторирование рН

3) Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (рефлюкс-эзофагит III-В степени), среднетяжелая форма, внепищеводные бронхолегочные и отолорингологические проявления ГЭРБ, не осложненная

4) 3

5) 12

6) Ингибиторы протонной помпы, антациды, прокинетики

7) Антациды; прокинетики

8)8

9) 1 раз в год и при обострении

10)1-3

11) 8-10

12) В период ремиссии

_____

Мама с мальчиком-подростком 14 лет на амбулаторном приеме у врача-педиатра. Жалобы Беспокоят постоянно повторяющаяся отрыжка воздухом и кислым после еды, изжога, усиление симтомов в положении лежа.

1) Фиброэзофагогастродуоденоскопия

2) Суточная мониторирование рН

3) Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь ( рефлюкс-эзофагит II-В степени), среднетяжелая форма, неосложненная

4) 5; и более

5) 1

6) Антацидов

7) Ингибиторы протонной помпы

8) Антисекреторными

9) 2-4

10) Хирурга

11) Физиотерапия

12) Хирургом

_____

Мама вызвала участкового врача-педиатра на дом к девочке 13 лет. Жалобы Боли в животе, тошнота, отрыжкам воздухом и кислым содержимым желудка, выраженная слабость. Была однократная рвота съеденной пищей.

1)Фиброэзофагогастродуоденоскопия

2) Определение антигена H.pylori в кале

3) Впервые выявленная, H.pylori позитивная, фаза обострения, неосложненная

4) 2

5) Пенетрация

6) Антисекреторной

7) Эзомепразолу

8) 8

9) Рентгенологическим методом

10) 6

11) Лечебной физкультуры

12) 5

______

Мальчик 14 лет в сопровождении матери поступает в стационар. Жалобы Резкие боли в животе, тошнота, рвота содержимым желудка 3 раза, слабость.

1) Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (печени, желчный пузырь и поджелудочная железа)

Контрастное рентгенологическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта

2) Определение моноклонального фекального антигена H.pylori

Уреазный C13 дыхательный

3) Уреазный С13 дыхательный тест

4) Впервые выявленная, H.pylori позитивная, фаза обострения

5) Кровотечение

6) Эрадикационной

7) Тройную

8) Прибиотиков

9) С осложненным течением заболевания

10) 2-3

11) Стационарное

12) 5

_____

Мальчик 14 лет в сопровождении матери находится в приемном отделении стационара. Жалобы Резкие боли в животе, тошнота, рвота содержимым желудка 3 раза, выраженная слабость.

1) Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (печени, желчный пузырь и поджелудочная железа)

Контрастное рентгенологическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта

2) Уреазный С13 дыхательный тест

3) Анализа кала на скрытую кровь

4) Двенадцатиперстной кишке с локализацией в луковице, H. Pylori позитивная, редко рецидивирующее течение, фаза обострения

5) Компьютерной томографии

6) Эрадикационной

7) Первой

8) 14

9) 8

10) Н2-блокаторов

11) Лечебной физкультуры

12) 1

______

Мама вызвала участкового врача-педиатра на дом к девочке 13 лет. Жалобы Боли в животе спастического характера, тошнота, отрыжка воздухом и кислым содержимым желудка, слабость.

1)Фиброэзофагогастродуоденоскопию

Ульразвуковое исследование органов брюшной полости (печени, желчного пузыря и поджелудочной железы)

2) Определение антигена H.pylori в кале

Уреазный С13 дыхательный тест

3) С локализацией в луковице, H.pylori позитивная, часто рецидивирующее течение, фаза обострения

4) 2

5) Кофейной гущей

6) Эрадикационной

7) Висмута субцитрата

8) Антисекреторных

9) Прибиотической

10) 4

11) 1

12) 2 месяца

______

Мама с девочкой 11 лет в приемном отделении стационара. Жалобы Резкие боли в животе, тошнота, рвота содержимым желудка 3 раза, слабость.

1) Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (печени, желчный пузырь и поджелудочная железа)

Контрастное рентгенологическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта

2) Уреазный С13 дыхательный тест

3) Впервые выявленная, H.pylori позитивная, фаза обострения

4) 2

5) Сочетание с сопутствующей патологией

6) Антисекреторной

7) Ингибиторы протонного насоса

8) 1-3

9) Эндоскопического гемостаза

10) Ультразвукового исследования брюшной полости

11) Дробное

12) Поликлиники

_____

Мама вызвала участкового врача-педиатра на дом к мальчику 10 лет. Жалобу Боли в животе, рвота содержимым желудка 4 раза, тошнота, слабость.

1) Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

2) Определение антигена H.pylori в кале

Уреазный С13 дыхательный тест

3) Впервые выявленная, неосложненная, Н.Р.-позитивная, фаза обострения