Учебники / Геппе – Детские болезни

6.1. Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей	263

Течение

Ряд аритмий (изолированная тахи- и брадикардия, редкие непостоянные монотопные экстрасистолы, легкие степени нарушения проводимости, миграция водителя ритма) обычно не сопровождаются органической сердечной патологией, отчетливыми субъективными проявлениями и протекают вполне благоприятно. Некоторые формы нарушений ритма, особенно стойкие, могут ухудшить состояние больного, неблагоприятно сказаться на гемодинамике, вызвать снижение сердечного выброса, нарушение коронарного кровообращения и в результате привести к неблагоприятному исходу. Это возможно при желудочковой и суправентрикулярной тахикардии, частых политопных экстрасистолах, значительном замедлении сердечного ритма, АВ-блокадах, синдроме удлиненного интервала Q–Т (синдром Романо–Уорда).

У новорожденных и детей раннего возраста нарушения ритма могут протекать как бессимптомно, так и тяжело, с осложнениями. У более старших детей прогноз нарушений ритма обычно благоприятный, но стойкие аритмии, особенно тяжелые формы, тоже могут привести к неблагоприятному исходу.

Лечение

Лечение нарушений ритма, особенно угрожающих жизни, осуществляют строго индивидуально в зависимости от их происхождения, формы, продолжительности, влияния на самочувствие ребенка и состояние его гемодинамики. Необходимо купировать аритмию и проводить поддерживающую терапию для предупреждения повторного ее возникновения. При всех видах аритмий одновременно следует провести лечение их кардиальных и экстракардиальных причин.

Базисная терапия включает курсовое (не менее 2–3 мес) применение ноотропов[пирацетам,пиритинол(Энцефабол♠),глутаминоваякислота,аминофенилмасляная кислота (Фенибут♠), гопантеновая кислота (Пантогам♠), никотиноил гамма-аминомасляная кислота (Пикамилон♠)] для коррекции нейровегетативных нарушений и нормализации трофических процессов в нервной системе. Показана эффективность применения стабилизаторов клеточных мембран и антиоксидантов [витамин Е и ретинол, цитохром С, поливитамины (Веторон♠)], средств, корригирующих метаболические процессы в миокарде [аскорбиновая кислота (Витамин С♠), тиамин (Витамин В1♠), рибофлавин (витамин В2), витамин В15, бенфотиамин, оротовая кислота (Калия оротат♠), инозин (например, Рибоксин♠), левокарнитин, коэнзим Q10♠, магния оротат (Магнерот♠)], а также нарушения электролитного баланса [калия и магния аспарагинат (Аспаркам♠, Панангин♠), калия хлорид, кальция глицерофосфат]. В комплексном лечении применяют сосудорасширяющие препараты [винпоцетин (Кавинтон♠), пентоксифиллин (Трентал♠)], белладонны алкалоиды + фенобарбитал + эрготамин (Беллатаминал♠), биогенные стимуляторы (настойки аралии, лимонника, женьшеня, заманихи). Последовательное

264	Глава 6. Болезни сердечно-сосудистой системы

применение этих средств нередко способствует нормализации самочувствия больных, ликвидации аритмий или улучшению их переносимости. Обмороки, приступы сердцебиения требуют особого терапевтического подхода, поскольку могут быть следствием не только тяжелых нарушений ритма, но и сопутствующих гемодинамических и других расстройств.

Антиаритмические средства [амиодарон (Кордарон♠), прокаинамид (Новокаинамид♠), лидокаин и др.] у детей применяют с определенными ограничениями в связи с тем, что они не всегда бывают достаточно эффективными и могут значительно чаще, чем у взрослых, вызывать побочные реакции (снижение АД и сократимости миокарда, ухудшение течения аритмий, замедление проводимости). Их применение обосновано при выраженной субъективной непереносимости аритмий, значительных гемодинамических сдвигах, а также при состояниях, имеющих неблагоприятный прогноз (при пароксизмальной тахикардии, частых желудочковых и наджелудочковых экстрасистолах, мерцательной аритмии). Приступы пароксизмальной тахикардии могут быть купированы введением пропранолола или верапамила. Определение показаний для применения антиаритмических препаратов, их индивидуальный подбор проводят в стационаре.

При нарушениях проводимости (изолированных или сопровождающих другие формы аритмий) возможно использование адреномиметиков [изадрин , алупент , норэпинефрин (Норадреналин♠)], атропина, а также глюкокортикоидов (при АВ-блокадах высокой степени). При синдроме удлиненного интервала Q–T необходимо длительное назначение β-адренобло­ каторов.

При некоторых стойких, прогностически неблагоприятных, представляющих угрозу для жизни нарушениях ритма (пароксизмальная наджелудочковая и желудочковая тахикардии, мерцательная аритмия) показано проведение дефибрилляции сердца для восстановления синусового ритма. При АВ-блокадах высокой степени, а в ряде случаев и при синдроме слабости синусового узла проводят имплантацию водителя ритма. Пациентам с резистентными к терапии хроническими непароксизмальной и пароксизмальной наджелудочковыми тахикардиями, мерцательной аритмией может быть показано кардиохирургическое лечение.

Диспансерноенаблюдение

Диспансерное наблюдение должно быть регулярным; его частоту определяют в зависимости от основного заболевания (ОРЛ, неревматический кардит, ВПС, синдром вегетативной дистонии и др.), формы аритмии и особенностей ее течения.

Обязателен динамический контроль ЭКГ, по показаниям назначают суточное холтеровское мониторирование и другие исследования. Кроме того, контролируют выполнение врачебных назначений и эффективность терапии. Диспансерное наблюдение за детьми с аритмиями не имеет временных

6.1. Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей	265

ограничений, и его нередко продолжают до передачи пациента под наблюдение подросткового терапевта. Детей, лечившихся в стационаре, в первый квартал наблюдают ежемесячно, до 1 года — не реже 1 раза в 3 мес, затем — 1 раз в полгода.

Профилактика

Профилактика нарушений ритма и проводимости направлена на устранение предрасполагающих факторов. С целью своевременного выявления аритмий целесообразно проведение регулярного ЭКГ-контроля, особенно в периоды наибольшего риска их развития (у новорожденных, в 4–5, 7–8 и 12– 13 лет). Вторичная профилактика предусматривает поддержание нормальной ритмичной деятельности сердца и предупреждение прогрессирования аритмий и включает комплекс немедикаментозных воздействий (психологическая коррекция, общеукрепляющие мероприятия, ЛФК) и медикаментозное лечение (курсы ноотропных, мембраностабилизирующих препаратов, антиоксидантов и др.) в зависимости от особенностей конкретного случая.

Прогноз

Большинство аритмий в детском возрасте доброкачественно, обратимо

ине отягощает прогноз жизни. Однако у новорожденных и детей раннего возраста они могут вызвать развитие аритмогенной кардиомиопатии или сердечной недостаточности, способных привести к ранней инвалидизации

идаже к летальному исходу. Неблагоприятный прогноз имеют хронические непароксизмальная и пароксизмальная тахикардии, мерцательная аритмия, приобретенная полная поперечная блокада сердца. К заболеваниям, сопряженным с высоким риском развития внезапной смерти (чаще вследствие асистолии или фибрилляции желудочков), относят синдром удлиненного интервала Q–Т, выраженные нарушения функции синусового узла, некоторые тахиаритмии, особенно желудочковые, сопровождающиеся обмороками, ишемией миокарда, острой сердечной недостаточностью, АГ.

Тестовыезадания

1.Для нарушений ритма и проводимости у детей наиболее характерны: а) развитие преимущественно в препубертатном и пубертатно возрасте; б) ведущее значение экстракардиальных факторов в их развитии; в) редкая регистрация экстрасистолии; г) все вышеперечисленное.

2.Клиническая симптоматика аритмий у детей отличается:

а) нечастым появлением жалоб кардиального характера; б) нередким выявлением астеноневротических реакций; в) зачастую протекают бессимптомно; г) могут носить нестойкий характер; д) всем вышеперечисленным.

266	Глава 6. Болезни сердечно-сосудистой системы

3.При нарушениях ритма у новорожденных возможно: а) бессимптомное течение; б) раннее развитие недостаточности кровообращения; в) наличие признаков ППНС;

г) купирование аритмий без назначения антиревматических препаратов; д) все вышеперечисленное.

4.Терапия нарушений ритма у детей включает:

а) коррекцию нейровегетативных сдвигов, применение антиоксидантов, стабилизаторов клеточных мембран;

б) обязательное использование антиаритмических средств; в) все вышеперечисленное.

5.К нарушениям ритма у детей, обусловленным экстракардиальными причинами, могут быть отнесены:

а) АВ-блокады I–II степени; б) миграция водителя ритма;

в) синдром Вольфа-Паркинсона–Уайта; г) наджелудочковая экстрасистолия; д) все вышеперечисленное.

6.Какие из нижеперечисленных нарушений ритмов имеют исключительно кардиальное происхождение:

а) синдром слабости синусового узла; б) АВ-блокады III степени;

в) монотопная желудочковая экстрасистолия; г) синоатриальная блокада.

Ответы: 1 — б; 2 — д; 3 — д; 4 — а; 5 — д; 6 — б.

6.2.Врожденныепорокисердца

имагистральныхсосудов

Врожденные пороки сердца (ВПС) — аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. Они обычно формируются на 2–8-й нед внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

МКБ-10, см. .

Класс 17. Врожденные аномалии [пороки крови], деформации и хромосомные нарушения. Q20–Q28. Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения.

Эпидемиология

ВПС занимают одно из ведущих мест среди врожденных пороков развития (не менее 30%), их выявляют у 0,7–1,2% всех новорожденных. Они — основная причина смерти детей до года жизни: 14–29% умирают в 1-ю нед жизни, 19–42% — в течение 1-го мес, 40–87% не доживают до 1 года.

6.2. Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов	267

Частота отдельных ВПС:

`` 15–33% — дефект межжелудочковой перегородки; `` 6–18% — открытый артериальный проток; `` 2,5–16% — дефект межпредсердной перегородки; `` 6–15% — коарктация аорты; `` 8–14% — тетрада Фалло;

`` 6,8–9% — стеноз клапана легочной артерии; `` 5–7% — транспозиция магистральных сосудов; `` 2–7% — стеноз устья аорты; `` 2–6% — открытый АВ-канал;

`` 1–4% — общий артериальный ствол.

Этиология

Конкретные причины возникновения ВПС зачастую установить достаточно сложно. Повлиять на нормальное развитие плода может огромное количество факторов:

`` хромосомные аномалии (количественные и структурные изменения), среди которых ведущей бывает трисомия по хромосомам 21, 18 и 13 (75– 85%); помимо синдрома Дауна, насчитывается около 20 синдромов, при которых имеются ВПС (синдромы Патау, Эдвардса, Шерешевского– Тернера и др.); в общей сложности синдромальную патологию обнаруживают у 6–36% больных;

`` генетические нарушения вследствие мутации хромосом; `` наследственная предрасположенность;

`` вирусные и энтеровирусная инфекции, перенесенные плодом внутри­ утробно;

`` аутоиммунные, хронические соматические и эндокринные заболевания родителей;

`` прием беременной некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин, талидомид , антиметаболиты, амфетамины, противосудорожные препараты, триметадион, прогестагены и др.), побочные эффекты которых не были учтены;

`` возраст матери старше 35 лет, отца — старше 45 лет; `` вредные привычки родителей (курение, алкоголь, наркотики);

`` проживание в экологически неблагополучных районах, ионизирующая радиация и др.;

`` полигенно-мультифакториальная предрасположенность (сочетание генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов) составляет около 90% случаев ВПС.

Патогенез

Указанные выше факторы в периоде внутриутробного развития приводят к формированию патологических структур сердца, вызывают диспластические

268	Глава 6. Болезни сердечно-сосудистой системы

изменения в его каркасе. Образование различных дефектов: отсутствие закрытия фетальных коммуникаций, гипертрофии или аплазии желудочков, дефекты клапанного аппарата, неестественные сужения сосудов и т.д. Гемодинамика плода обычно при этом не страдает. Компенсация может сохраняться и некоторое время после рождения, и ВПС проявляется только через несколько недель или месяцев, а иногда и на 2-м или 3-м году жизни.

Классификация

В зависимости от особенностей гемодинамики выделяют 3 группы ВПС (табл. 6.1).

Таблица 6.1. Классификация врожденных пороков сердца

Нарушение гемодинамики	Без цианоза (бледный)	С цианозом (синий)
С переполнением малого	Дефект межпредсердной	Транспозиция
круга кровообращения	перегородки.	магистральных сосудов
	Дефект межжелудочковой
	перегородки.
	Открытый артериальный
	(боталлов) проток
С обеднением малого круга	Изолированный стеноз легочной	Тетрада Фалло
кровообращения	артерии
С обеднением большого	Стеноз устья аорты.
круга кровообращения	Коарктация аорты

Данную классификацию широко используют в клинической практике. Она удобна для применения в практической деятельности врача.

Наряду с этим более информативной является классификация ВПС по Marder с дополнениями (Мутафьян О.А. и соавт., 2005; см. табл. 2 на ).

Варианты ВПС (схемы) представлены в приложении, см. .

`` ВПС с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех ВПС. Их объединяют наличие патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведет к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.

`` В основе ВПС с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение легочной артерии. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, отставанию в развитии, формированию пальцев в виде «барабанных палочек».

6.2. Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов	269

`` При ВПС с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространенная на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.

Клиническаякартина

Клинические проявления зависят от типа и тяжести ВПС, размера и расположения дефекта перегородок, направления сброса крови и изменения этого направления, степени падения уровня давления в системе легочной артерии и т.д. Нередко их выявляют на ранних этапах жизни, но некоторые из них могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни или (в ряде случаев) симптоматика может отсутствовать (при небольших дефектах, например в межпредсердной перегородке, мышечной части межжелудочковой перегородки, незначительном стенозе легочной артерии). Вместе с тем уже в период новорожденности можно выявить симптомы, позволяющие заподозрить ВПС.

Симптомы ВПС у новорожденного следующие.

`` Цианоз кожных покровов, губ, ушных раковин, который может проявляться как в состоянии покоя, так и во время кормления, плача. Возможны бледность, холодные конечности.

`` Одышка.

`` Отеки, выявляемые вокруг глаз, на животе и ногах. `` Низкая прибавка в весе.

`` Тахикардия.

`` Шумы в сердце.

В целом клинические проявления ВПС можно условно объединить

в4 синдрома.

1)Кардиальный: боли в области сердца, сердцебиение, одышка, перебои в работе сердца и пр.; цианоз или бледность, пульсация и набухание сосудов шеи, деформация грудной клетки (сердечный горб), изменения характеристики пульса и АД, верхушечного толчка, расширение границ сердца, изменение его конфигурации, систолическое (при высоком дефекте межжелудочковой перегородки) или систоло-диасто- лическое (при открытом артериальном протоке) дрожание, изменение силы, ритмичности, тембра сердечных тонов, появление тех или иных шумов, характерных для каждого из ВПС и т.д.

2)Сердечной недостаточности с характерными проявлениями (одышеч- но-цианотические приступы и т.п.).

3)Хронической системной гипоксии (отставание в росте, развитии, симптомы часовых стекол и барабанных палочек и т.п.).

4)СДР (преимущественно при ВПС с обогащением малого круга крово­ обращения).

270	Глава 6. Болезни сердечно-сосудистой системы

При большинстве ВПС можно выслушать грубый (иногда скребущий) систолический, шум, который нередко проводится на спину и, как правило, не меняется при перемене положения тела и нагрузке.

К особенностям «синих» пороков, сочетающихся с сужением легочной артерии (прежде всего тетрады Фалло), кроме тотального цианоза относят излюбленную позу ребенка на корточках и одышечно-цианотические (гипоксемические) приступы, связанные со спастическим сужением выносящего тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга. Гипоксемический приступ возникает внезапно: появляются беспокойство, возбуждение, нарастают одышка и цианоз, возможна потеря сознания (обморок, судороги, апноэ). Приступы продолжаются от нескольких минут до 10–12 ч, и их чаще наблюдают у детей раннего возраста (до 2 лет).

Сужение аорты на любом уровне приводит к систолической и диастолической перегрузке левого желудочка и изменениям АД: при стенозе в области аортального клапана АД понижено, при коарктации аорты — повышено на руках и снижено на ногах. Для аортальных пороков характерны отставание в развитии нижней половины туловища и появление (в 8–12 лет) жалоб, не свойственных детям и связанных с нарушением кровообращения по большому кругу (головная боль, слабость, одышка, головокружение, боли в сердце, животе и ногах).

Течение

Течение ВПС имеет определенную периодичность, позволяющую выделить 3 фазы.

1)Фаза первичной адаптации. После рождения организм ребенка приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным ВПС. Недостаточные возможности компенсации, нестабильное состояние ребенка в раннем возрасте иногда приводят к тяжелому течению порока и даже к летальному исходу.

2)Фаза относительной компенсации наступает на 2–3-м году жизни и может продолжаться несколько лет. Состояние ребенка и его развитие улучшены за счет гипертрофии и гиперфункции миокарда разных отделов сердца.

3)Терминальная (необратимая) фаза связана с постепенно развивающимися дистрофией миокарда, кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные исследования

В анализах крови при «синих» пороках выявляют увеличение содержания эритроцитов, концентрации гемоглобина и гематокрита.

На ЭКГ выявляют признаки перегрузки тех или иных отделов сердца (правых отделов — при «синих» пороках, левых — при «бледных, ЭКГ-ди-

6.2. Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов	271

зритмии (хотя отсутствие перегрузки или гипертрофии не исключает ВПС), нарушения метаболизма, признаки дистрофии миокарда.

ЭхоКГ (двухмерная ЭхоКГ, допплеровская ЭхоКГ) позволяет выявить дефекты перегородок, шунтирование крови через отверстие, изменение калибра крупных сосудов и распределение потоков крови.

При рентгенографии выявляют кардиомегалию, дефигурацию сердечной тени [митральная, со сглаженной «талией сердца», при открытом артериальном протоке, аортальная («башмачок») при тетраде Фалло], сужение сосудистого пучка во фронтальной плоскости и расширение его в сагиттальной (при транспозиции магистральных сосудов). При пороках, сопровождаемых переполнением малого круга (легочной гипертензией), усилен сосудистый рисунок легких.

Диагностика и дифференциальная диагностика

С целью ранней диагностики ВПС проводят пренатальное скрининговое УЗИ сердца (ЭхоКГ) плода во II и III триместрах беременности. Диагноз ВПС основывают также на раннем (с момента рождения или в течение первых 2–3 лет жизни) появлении утомляемости, одышки, цианоза, «сердечного горба», дрожания над областью сердца, кардиомегалии, постоянного интенсивного шума, проводящегося на спину. Диагноз подтверждают выявлением ЭКГ-признаков гипертрофии и перегрузки камер сердца, изменением конфигурации сердца на рентгенограмме органов грудной клетки, визуализацией порока на ЭхоКГ.

Дифференциальную диагностику ВПС в периоде новорожденности и в раннем детском возрасте проводят с врожденными кардитами; после 3 лет — с неревматическими кардитами, ОРЛ, инфекционным эндокардитом, кардиомиопатиями, малыми аномалиями сердца: открытое овальное окно, пролапс митрального клапана, дополнительные хорды и др.), а также с дифференцированными заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса–Данло и др.).

Осложнения

ВПС могут осложниться анемией, рецидивирующей пневмонией, тромбоэмболическим синдромом, кровоизлияниями в головной мозг, инфарктом миокарда, нарушением ритма и проводимости, а также присоединением инфекционного эндокардита.

Лечение

Лечение при большинстве ВПС оперативное. Срок хирургического вмешательства зависит от степени компенсации нарушений гемодинамики. В последнее время в связи с успехами кардиохирургии наметилась тенденция к более ранней коррекции пороков. В то же время при таких пороках, как небольшой дефект межпредсердной перегородки или низкорасположенный дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова–Роже),

272	Глава 6. Болезни сердечно-сосудистой системы

в хирургической коррекции необходимости нет, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок закрываются с возрастом.

Операцию проводят в фазу относительной компенсации в специализированном стационаре, чаще в 1 этап. Производят не только вмешательства на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие операции — рентгеноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов, баллонную ангиопластику, эндопротезирование (аорты), стентирование, эмболизацию сосудов. Щадящие методики при некоторых пороках могут быть альтернативой большим кардиологическим операциям.

При открытом артериальном протоке возможно медикаментозное его закрытие с применением ингибиторов синтеза простагландинов Е2 и I2 (ибупрофена, индометацина), препятствующих спазму мышечной стенки и его облитерации.

Консервативное лечение проводят при подготовке к хирургической коррекции ВПС и проведении реабилитационных мероприятий после операции. Оно включает следующее.

`` Щадящий режим (при сердечной недостаточности — постельный). `` Дозированная физическая нагрузка.

`` Полноценное дробное питание с ограничением соли (при развитии недостаточности кровообращения).

`` Оксигенотерапия.

`` Лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы в миокарде [калия и магния аспарагинат (Аспаркам♠, Панангин♠), инозин (например, Рибоксин♠), кокарбоксилаза, аскорбиновая кислота и витамины группы В].

`` Средства, улучшающие реологические свойства крови и микроциркуляцию (ксантинола никотинат, витамин Е и др.).

`` β-Адреноблокаторы, в частности пропранолол, для предупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при нарушениях ритма.

`` При недостаточности кровообращения применяют сердечные гликозиды (дигоксин, коргликон, строфантин) и диуретики [спиронолактон (Альдактон♠), фуросемид, гидрохлоротиазид (Гипотиазид♠) и др.]. Противопоказания для применения сердечных гликозидов: брадикардия, АВ-бло- када, желудочковая пароксизмальная тахикардия, анурия, коарктация и стеноз аорты, тетрада Фалло.

Профилактика

Профилактика при ВПС предусматривает: `` профилактику возникновения ВПС;

`` профилактику неблагоприятного развития ВПС; `` профилактику осложнений ВПС.

Профилактика возникновения ВПС направлена на охрану здоровья беременной, особенно на ранних сроках гестации: предупреждение вирусных