Учебники / Геппе – Детские болезни

6.2. Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов	273

и других инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, правильное питание и т.д. Важная роль принадлежит медико-генети- ческому консультированию (при наличии в семье детей, родителей или близких родственников с ВПС).

Профилактика неблагоприятного развития ВПС основана на своевременном их выявлении, обеспечении необходимого ухода за ребенком и определении метода лечения. Хирургическую коррекцию надо проводить в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока. Летальность в таких случаях составляет 1–2%. При сложных ВПС, составляющих не более 5% общего числа ВПС, летальность достигает 25%.

Профилактика осложнений ВПС определяется их характером (хроническая сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, нарушения ритма и проводимости, инсульт и др.).

Детей с ВПС до и после операции должны наблюдать кардиолог и кардиохирург. Имеющиеся очаги хронической инфекции требуют соответствующего лечения. Оперативные вмешательства (тонзиллэктомия, аденотомия, стоматологическое лечение) необходимо проводить с применением антибактериальной терапии.

Прогноз

Прогноз при раннем выявлении ВПС и оперативном лечении в оптимальные сроки относительно благоприятный. При тяжелых пороках сердца, отсутствии возможности их полноценного лечения прогноз сомнительный.

Тестовыезадания

1.У ребенка 6 мес определяют цианоз, одышку, возникающую при кормлении. ЧСС — 140 в минуту. В 3–4-м межреберье слева от грудины — грубый систолический шум. Заподозрен ВПС. Какой вариант ВПС наиболее вероятен в данном случае:

а) открытый аортальный (боталлов) проток; б) дефект межпредсердной перегородки; в) дефект межжелудочковой перегородки; г) коарктация аорты.

2.Мальчик 11 мес: одышка в покое, цианоз. ЧСС 130 в минуту. Границы сердца расширены вправо, грубый систолический шум с максимумом звучания во 2–3-м межреберье слева от грудины. В данном случае можно предположить наличие:

а) дефекта межпредсердной перегородки; б) тетрады Фалло; в) коарктации аорты;

г) транспозиции магистральных сосудов.

274	Глава 6. Болезни сердечно-сосудистой системы

3. При диспансеризации у 7-летнего мальчика выявлен непродолжительный систолический шум во II–III межреберьях слева от грудины, который не проводится за пределы сердца. Какова причина данного аускультативного феномена;

а) открытое овальное окно; б) открытый аортальный (боталлов) проток;

в) дефект межжелудочковой перегородки; г) систолический шум функционального характера.

Ответы: 1 — в; 2 — б; 3 — а.

Ситуационнаязадача

У ребенка 1 мес при обследовании выявлен дефект межжелудочковой перегородки, одышка, цианоз при кормлении. Отстает в физическом развитии. Кожные покровы бледные, периоральный цианоз.

1.Что из перечисленного ниже могло стать причиной развития ВПС в данном случае:

а) краснуха, перенесенная матерью на 5-й нед беременности; б) ОРВИ, протекавшая с лихорадкой на 6-м мес беременности; в) гестоз во II–III триместре беременности;

г) все вышеперечисленное.

2.Что необходимо предпринять в данном случае при постановке диагноза ВПС:

а) провести обследование ребенка (рентгенография органов грудной клетки в 3 проекциях, ЭКГ, ЭхоКГ);

б) определить наличие недостаточности кровообращения и назначить необходимую терапию;

в) направить на консультацию к кардиохирургу; г) наблюдать в динамике 1 раз в мес.

Ответы: 1 — а; 2 — в.

6.3.Остраяревматическаялихорадка

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее у предрасположенных лиц после перенесенных тонзиллита или фарингита, которые вызваны БГСА. ОРЛ в подавляющем большинстве случаев развивается в детском возрасте — от 7 до 15 лет, реже у лиц более старших возрастных групп (МКБ-10, см. ).

Хроническая ревматическая болезнь сердца — заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характерное поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формированием порока сердца.

6.3. Острая ревматическая лихорадка	275

Эпидемиология

В настоящее время ОРЛ и хроническая ревматическая болезнь сердца по-прежнему занимают особое место в структуре ревматической патологии и сохраняют большое влияние на формирование сердечно-сосудистых заболеваний. В 2005–2010 гг. первичная заболеваемость ОРЛ в Российской Федерации среди детей в возрасте до 14 лет составляла 3,02–1,99 на 100 тыс. детского населения, а среди подростков 15–17 лет — 4,8–2,7 на 100 тыс. В то же время частота регистрации хронической ревматической болезни сердца в указанных возрастных группах была значительно выше (29,3–19,0 и 64,5–47,5 на 100 тыс. соответственно).

Этиология

В развитии ОРЛ ведущая роль принадлежит высоковирулентным штаммам БГСА, вызывающим явления тонзиллита и фарингита. Высокую патогенность этих штаммов БГСА определяют высокой контагиозностью, тропностью к слизистой оболочке верхних дыхательных путей, индукцией типоспецифических АТ, наличием М-протеина (специфического белка, входящего в состав клеточной стенки стрептококка и подавляющего его фагоцитоз).

Патогенез

Впатогенезе ОРЛ определяющим являются 2 процесса.

1.Прямое токсическое воздействие ферментов БГСА.

2.Иммунный ответ на Аг БГСА — продукция антистрептококковых АТ (антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы и др.), участвующих в формировании циркулирующих иммунных комплексов. Патологическое действие стрептококка проявляется его прямым повреждающим воздействием и токсическим влиянием продуцируемых им АТ, перекрестно реагирующих с его собственными тканями: Аг синовиальной мембраны суставов, ЦНС, сарколеммы кардиомиоцитов клапанов сердца, кожи (феномен молекулярной мимикрии).

Важной считают роль семейной предрасположенности, о чем свидетельствует семейная агрегация ревматической лихорадки, существенно превышающая распространенность заболевания в популяции. Генетическую предрасположенность к ОРЛ подтверждает выявление ряда генетических маркеров — группы крови А (0) и В (II), локусов системы HLA DR5-DR7, CW2-CW3, фенотипов кислой эритроцитарной фосфатазы, моноклональных АТ D 8/17, определяемых с высокой частотой у больных ОРЛ, что дает основание рассматривать их в качестве дополнительного диагностического критерия ОРЛ.

276	Глава 6. Болезни сердечно-сосудистой системы

Патоморфология

Морфологические изменения отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно в сердечно-сосудистой системе, в которой выделяют 4 стадии:

1)мукоидное набухание;

2)фибриноидные изменения;

3)гранулематоз;

4)склероз, см. .

Классификация

Внастоящее время в клинической практике используют классификацию

иноменклатуру ОРЛ (Ассоциация ревматологов России, 2003 г.; табл. 6.2).

Таблица 6.2. Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

	Клинические	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
	варианты
		основные	дополнительные		КСВ	NYHA
	ОРЛ.	Кардит (вальву-	Лихорадка.	Выздоровление.	0	0
	Повторная	лит).	Артралгии.	Хроническая	I	I
	ревматическая	Артрит.	Абдоминальный	ревматическая	IIА	II
	лихорадка	Кольцевидная	синдром.	болезнь сердца:	IIБ	III
		эритема.	Серозиты	без порока	III	IV
		Подкожные		сердца;
		ревматические		с пороком
		узелки		сердца

Примечание. НК — недостаточность кровообращения; КСВ — по классификации Стражеско– Василенко; NYHA — функциональный класс по New York Heart Association.

Клиническаякартина

Острая ревматическая лихорадка

Характер дебюта ОРЛ связан с возрастом больных. В дошкольном возрасте через 2–3 нед после перенесенной ангины или фарингита у ребенка повышается температура до субфебрильных, реже фебрильных цифр и возникают мигрирующие боли, чаще в крупных суставах, нередко симметрично. Характерна высокая степень болезненности суставов. Одновременно появляются признаки кардита: сердцебиение, одышка, расширение границ сердца, приглушенность сердечных тонов, дующий систолический шум.

Для подростков и юношей характерно подострое, постепенное начало болезни: после перенесенной ангины сохранен субфебрилитет, общее недомогание, артрит или артралгии в крупных суставах, кардит с умеренными клиническими проявлениями.

Кардит является ведущим и наиболее тяжелым проявлением ОРЛ. Его диагностируют в 70–85% случаев заболевания. Обычно больные не предъявляют жалоб. Через 2–3 нед после перенесенной ангины не исчезает вялость,

6.3. Острая ревматическая лихорадка	277

быстрая утомляемость, субфебрилитет. Редко (у 4–6%) выявляют субъективные симптомы со стороны сердца: кардиалгии, сердцебиение.

Основной критерий кардита — вальвулит преимущественно митрального клапана, характерный появлением на верхушке дующего, связанного с I тоном систолического шума. Иногда его сопровождает расширение границ сердца (преимущественно влево), приглушенность сердечных тонов различной степени выраженности и нарушения ритма (чаще — тахикардия), а также шум трения перикарда, свидетельствующий о вовлечении в процесс других оболочек сердца. Наличие признаков изолированного поражения мио- и перикарда (без вальвулита) ставит под сомнение диагноз ОРЛ и требует более углубленного обследования.

Ревматический полиартрит определяют в 60–100% случаев. Он характерен поражением крупных или средних суставов, носит мигрирующий характер, отличается доброкачественным течением, быстрой регрессией при назначении антиревматической терапии, не приводит к деструктивным изменениям суставов. Как правило, полиартрит сопровождают ревматический кардит или хорея.

Для ОРЛ у детей характерна малая хорея (ревматическая хорея, хорея Сиденгама, «пляска святого Витта»), встречаемая в 6–30%, преимущественно у девочек в возрасте от 6 до 15 лет. Основные ее симптомы обусловлены поражением подкорковых структур головного мозга и включают хореические гиперкинезы, мышечную гипотонию, нарушение координации движений, разнообразные психоэмоциональные и вегетативные расстройства.

Заболевание чаще начинается постепенно. Возникают эмоциональная лабильность, раздражительность, тревожность, неустойчивое настроение, импульсивность поступков, плаксивость, рассеянность, снижение памяти и концентрации внимания, ухудшение успеваемости. Позднее примыкают гиперкинезы и другие проявления малой хореи.

Гиперкинезы проявляются гримасничаньем, неловкими движениями, нечеткой речью, нарушением глотания, изменением почерка (рис. 6.1), по-

Рис. 6.1. Изменение почерка при малой хорее (до и после лечения)

Рис. 6.3. Ревматические узелки

278

Рис. 6.2. Кольцевидная эритема при острой ревматической лихорадке

Глава 6. Болезни сердечно-сосудистой системы

ходки. Они чаще носят двусторонний характер, возрастают при волнении, ослабевают в покое или прекращаются во время сна. Выраженность гиперкинезов варьирует от незначительных до массивных движений в различных группах мышц («хореическая буря»). Мышечная гипотония проявляется «симптомом дряблых плеч» с возможным развитием парезов мышц и полной обездвиженности больного («мягкая» хорея).

Малую хорею могут сопровождать другие клинические проявления ОРЛ (кардит, артрит) либо она протекает изолированно, не сопровождаясь изменениями лабораторных показателей. Течение хореи часто имеет затяжной или рецидивирующий характер, продолжительность атаки может достигать 4–6 мес и больше.

Кольцевидную (анулярную) эритему

(рис. 6.2) выявляют в 4–17% случаев, преимущественно при манифестном начале заболевания. Высыпания расположены преимущественно на коже груди, живота и проксимальных отделах конечностей.

Подкожные ревматические узелки

(рис. 6.3) в настоящее время у детей возникают чрезвычайно редко (в 1–3% случаев). Они представляют собой округлые, плотные, безболезненные и мало-

подвижные образования размером до 0,5–1 см, чаще всего расположенные в местах прикрепления сухожилий, на разгибательной поверхности суставов, вдоль остистых отростков позвонков и в затылочной области. По длительности ревматические узелки могут существовать не более 2–4 нед.

Поражение других органов. К числу тяжелых проявлений ОРЛ относят поражение серозных оболочек с развитием серозного перитонита с абдоминальным синдромом.

Хроническая ревматическая болезнь сердца

К проявлениям хронической ревматической болезни сердца (рис. 6.4) прежде всего относят клапанные пороки сердца, а также связанные с ними тромбоэмболический синдром, гемолитическую анемию и предсердную аритмию. Формирование клапанных пороков сердца отмечают в 20–25% слу-

279

Рис. 6.4. Пациент с хронической ревматической болезнью сердца

6.3. Острая ревматическая лихорадка

чаев у детей и в 1/3 случаев у подростков. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще недостаточность митрального клапана, реже — митральный стеноз, недостаточность или стеноз аортального клапана, а также комбинированные митрально-аортальные пороки. Приблизительно у 10% детей после ОРЛ развивается пролапс митрального клапана.

Диагностика

В настоящее время применяют диаг­ ностические критерии ОРЛ, модифици­ рованные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 6.3).

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых, а также доказательства перенесенной БГСА-ин- фекции с большой степенью вероятно-

сти указывают на наличие у пациента ОРЛ. Данный подход обоснован при первой атаке ОРЛ. При повторном развитии ревматического процесса, рассматриваемого как новый случай заболевания, допустимо ограничить учет

Таблица 6.3. Критерии Киселя–Джонса, применяемые для диагностики острой ревматической лихорадки (в модификации АРР, 2003)

		Данные, подтверждающие
«Большие» критерии	«Малые» критерии	предшествовавшую
		А-стрептококковую инфекцию
Кардит.	Клинические	Позитивная А-стрептококковая
Полиартрит.	Артралгии.	культура, выделенная из зева,
Хорея.	Лихорадка (>38 °С).	или положительный тест бы-
Кольцевидная эритема.	Лабораторные	строго определения А-стрепто-
Подкожные ревматиче-	Повышенные острофазовые	коккового Аг.
ские узелки	параметры:	Повышенные или повышающи-
	СОЭ (>30 мм/ч);	еся титры противострептокок-
	СРБ (>2 N)*.	ковых АТ (антистрептолизин О,
	Инструментальные	анти-ДНКаза В)
	Удлинение интервала PR (>0,2 с)
	на ЭКГ.
	Признаки митральной и/или
	аортальной регургитации при
	допплеровской ЭхоКГ

* N — нормальное значение.

280	Глава 6. Болезни сердечно-сосудистой системы

одним большим или только малыми критериями в сочетании с лабораторными данными, подтверждающими предшествовавшую стрептококковую инфекцию.

Лабораторные сдвиги характеризуют тенденцией к лейкоцитозу, повышением показателей СОЭ, серомукоида, диспротеинемией (увеличением фракции гамма-глобулинов), положительной реакцией на СРБ, нарастанием уровня Ig классов А, М и G. Особое место занимают серологические исследования, позволяющие установить наличие предшествовавшей БГ- СА-инфекции (титры противострептококковых АТ — антистрептолизина О и анти-ДНКазы В).

Нередко ОРЛ сопровождается повышением уровня АТ к кардиолипину класса IgG, уровня неоптерина (отражает активацию моноцитов/макрофагов и Т-лимфоцитов в связи с повышением уровня рИЛ-2Р). Для ОРЛ характерна частая встречаемость Аг гистосовместимости Dr5-Dr7, Cw2-Cw3, а также аллоантигена В-лимфоцитов (в 90% случаев), определяемого с помощью моноклональных АТ D8/17.

Рентгенологически определяют кардиомегалию, изменение конфигурации сердечной тени (митральную или аортальную в зависимости от локализации вальвулита), а также, при наличии сердечной декомпенсации, застойные явле-

ния в легких.

На ЭКГ выявляют нарушения сердечного ритма, чаще в виде тахикардии, АВ-блокады I–II степени, миграцию водителя ритма, экстрасистолии и нарушение процессов реполяризации желудочков. В тяжелых случаях можно наблюдать фибрилляцию предсердий и другие формы аритмий.

ЭхоКГ позволяет выявить признаки вальвулита (рыхлость и утолщение створок пораженных клапанов, ограничение их подвижности, клапанную регургитацию) и оценить морфо-функциональное состояние сердца в целом, включая характеристику гемодинамических показателей.

Дифференциальная диагностика

Нередко у детей впервые регистрируют сердечные шумы, что не исключает их ревматического происхождения. При этом необходимо учитывать наличие ВПС, не установленного ранее, а также малых сердечных аномалий. Последнюю группу выявляют в виде пролапса митрального клапана, аномальных трабекул в полости левого желудочка, изменений аорты и др., которые могут быть расценены как проявление клапанного повреждения при ОРЛ. Выявление внешних проявлений соединительнотканной дисплазии, тщательный анализ результатов клинико-инструментального обследования, особенно данных ЭхоКГ, отсутствие анамнестических сведения ревматического характера позволяют поставить под сомнение диагноз ОРЛ.

При отсутствии значимых признаков поражения клапанного аппарата сердца необходимо проведение дифференциальной диагностики ОРЛ и неревматических кардитов. Для последних характерно развитие кардиальных

6.3. Острая ревматическая лихорадка	281

нарушений в тесной взаимосвязи с вирусной инфекцией, отсутствие клинических и лабораторных проявлений, определяемых при ОРЛ.

Артралгии или артрит, сопровождаемые экссудативными изменениями в суставах, могут сопутствовать другим болезням ревматического профиля [системной красной волчанке (СКВ), ювенильному идиопатическому артриту (ЮИА)] или быть следствием различных перенесенных инфекционных заболеваний, включая стрептококковую инфекцию (постстрептококковый реактивный артрит). Для большинства из них разработаны диагностические критерии.

Клинические проявления малой хореи могут напоминать неврологические расстройства, наблюдаемые при СКВ, узелковом полиартериите и других васкулитах, при антифосфолипидном синдроме (АФС), онкогематологической патологии, синдромах Туретта, PANDAS1 и ряде других состояний.

Синдром Туретта возникает в 5–6-летнем возрасте, чаще (в отличие от малой хореи) среди мальчиков, характерен внезапно возникающими насильственными подергиваниями мышц лица (мигание, высовывание языка), шеи, плечевого пояса, появлением резких, размашистых движений, непроизвольным произнесением слов или звуков (вокальные тики), сквернословия (копролалия).

Синдром PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Asso­ ciated with Streptococcal Infections) напоминает ревматическую хорею, развивается среди детей препубертатного возраста в связи с предшествовавшей БГСА-инфекцией, характерен вариабельностью клинических проявлений (обессивно-конвульсивные расстройства, двигательная реактивность, хореиформные гиперкинезы), высокой частотой выявления аллоантигенов лимфоцитов D8/17, а также регрессированием психоневрологической симптоматики под влиянием противострептококковой антибактериальной терапии.

Лечение

Тактика ведения больных с ОРЛ основана на принципах комплексного 3-этапного лечения, включающего стационарное лечение (1-й этап), долечивание в местном ревматологическом санатории (2-й этап) и диспансерное наблюдение в поликлинике (3-й этап) (см. ).

1-й этап

При легком течении назначают полупостельный (на 7–10 дней), а при более тяжелом — строгий постельный режим (на 15–20 дней). Расширение двигательной активности допускают при улучшении клинических и лабораторных показателей.

1 Синдром PANDAS (от англ. Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) — детские аутоиммунные нейропсихические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией.

282	Глава 6. Болезни сердечно-сосудистой системы

Этиотропное лечение включает обязательное применение препаратов пенициллинового ряда [феноксиметилпенициллин (Оспен♠), амоксициллин (Флемоксин солютаб♠) и др.]. При их непереносимости назначают антибиотики из групп цефалоспоринов или макролидов. Антибактериальную терапию проводят не менее 14 дней, в последующем переходят на введение пролонгированных форм пенициллина.

Антиревматическая терапия включает НПВП [диклофенак, индометацин, нимесулид (Нимулид♠) применяется в течение не менее 1–1,5 мес до ликвидации признаков активности процесса] и (по показаниям) глюкокортикоиды в среднем 1–1,5 мес с последующей отменой (преднизолон в течение 10–14 дней до получения клинического эффекта; затем суточную дозу снижают по 2,5 мг каждые 5–7 дней под контролем клинико-лабораторных показателей). Продолжительность применения хинолиновых производных составляет от нескольких месяцев до 1–2 лет и более в зависимости от течения заболевания.

Медикаментозная терапия ОРЛ у детей представлена в табл. 6.4. Немаловажное значение в терапии ОРЛ имеют симптоматические методы

лечения. При сердечной недостаточности используют диуретики, вазодилататоры, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, β-адренобло- каторы и сердечные гликозиды, применяемые в зависимости от наличия декомпенсированной или стабильной формы хронической сердечной недостаточности.

В терапии сердечной недостаточности важную роль отводят коррекции энергетических процессов в миокарде с использованием триметазидиа (Предуктала♠), левокарнитина, цитохрома С, коэнзима Q10♠, поливитаминов. При необходимости назначают антиаритмические препараты.

Наличие симптомов малой хореи требует применения препаратов, снижающих активность дофаминергических систем головного мозга — галоперидола, производных фенотиазина и др.

По показаниям проводят санацию хронических очагов инфекции. Тонзилэктомия может быть осуществлена через 2–2,5 мес. от начала заболевания при отсутствии признаков активности процесса.

2-й этап

2-й этап предусматривает достижение полной ремиссии и восстановление функциональной способности сердечно-сосудистой системы. Продолжают начатую в стационаре терапию, санируют очаги хронической инфекции, осуществляют индивидуально подобранный комплекс лечебно-оздоровитель- ных мероприятий (ЛФК, закаливающие процедуры).

3-й этап

3-й этап предусматривает диспансерное наблюдение за пациентами, перенесшими ревмокардит, направлен на профилактику рецидивов и прогрессирования заболевания. В течение первого года после поступления ребенка на учет наблюдение проводят ежемесячно, в последующем — ежеквартально.