Билет 1 Изменения, характерные для гломерулонефрита с минимальными изменениями 1) распластывание подоцитов 2) отсутствие депозитов Светотипические изменения, характерные для С3 -гломерулонефрита 3) клубочки повышенной клеточности, 4) базальные мембраны стенок капилляров расщеплены 5) накапливается мезангиальный матрикс Светотипические изменения почек при синдроме Альпорта 6) гломерулосклероз 7) склероз внутриорганных сосудов 8) атрофия канальцев и интерстициальный фиброз Микроскопическая картина при остром пилонфрите 9) Слизистая оболочка лоханки инфильтрирована нейтрофильными лейкоцитами, 10) В просветах канальцев – нейтрофильные лейкоциты, в интерстиции – микроабсцессы

Билет 2 Светотипическая картина при фокально-сегментированном гломерулосклерозе 1) Увеличение мезангиального матрикса 2) Сужение просвета капилляров 3) Отложение гиалиновых масс 4) Наличие пенистых макрофагов Светотипическая картина при быстро прогрессирующем гломерулонефрите 5) Полулуния за счет пролиферации париетального эпителия капсулы Боумена и мигрирующих моноцитов/макрофагов в боуменово пространство; 6) При иммунокомплексном поражении — клеточная пролиферация в капиллярных петлях клубочка и/или в мезангиальном пространстве Пути заражения при остром пиелонефрите 7) Восходящая инфекция (из нижних отделов мочевого тракта) 8) Гематогенный путь (через кровоток) Макро при остром пиелонефрите 9) Размер нормальный или увеличен, четко отграниченные желтоватые абсцессы на поверхности почки или в ткани мозгового и коркового вещества почек 10) Тусклая слизистая оболочка чашечно-лоханочной системы, в чашечках и лоханке – гнойный экссудат

Билет 3 1. Мембранозная нефропатия - световая микроскопия — Диффузное утолщение стенки капилляров; Образование под эпителием шипиков 2. Морфология IgA — (патогенез) Аномальное гликозирование IgAl, образование аутоантител, формирование крупных иммунных комплексов с циркулирующими IgA, отложение их в мезангиальном пространстве клубочков 3. Этиология интерстициального нефрита — Escherichia coli (чаще); Proteus; Klebsiella; Enterobacter; Pseudomonas; Staphylococcacus (реже); Streptococcus faecalis (реже) 4. Некротический папиллит макро — Четко отграниченная зона некроза серо-белого или желтого цвета, захватывающая до 2/3 верхушки пирамиды с вовлечением в процесс чаще одного, реже нескольких сосочков

Билет 4 Светотипическая картина при мембранопролиферативном гломерулонефрите 1) Расщепление базальной мембраны капилляров, Светотипическая картина при постинфекционном гломерулонефрите 2) Повышенная клеточность, 3) Пролиферация и отеком эндотелиальных и мезангиальных клеток 4) Инфильтрация нейтрофилами и моноцитами, некроз стенок капилляров Факторы восходящей инфекции 5) Катетеризация уретры 6) Нарушение оттока мочи 7) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обусловленный врожденными пороками, связанными с несостоятельностью клапанного механизма 8) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обусловленный нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря при сахарным диабете; Внутрипочечный рефлюкс (через открытые протоки на верхушках сосочков пирамид) По течению тубуло-интерстициальный нефрит 9) Острый 10) Хронический

Болезни почек

Болезни почек:

• Болезни клубочков

• Болезни почечных канальцев и интерстиция

• Сосудистые заболевания почек

• Опухоли почек

• Хронические болезни почек

  • Кистозные болезни почек

  • Обструкция мочевых путей

  • Врожденные пороки развития

Клинические проявления болезней почек

Признак	Проявление	Причина
Азотемия	Повышение в крови уровня остаточного азота и креатинина	Снижение скорости клубочковой фильтрации
Нефротический синдром	Протеинурия, гипоальбуминемия, генерализованные отеки, гиперлипидемия и липидурия	Повреждение стенок капилляров клубочков с повышением проницаемости для белков плазмы
Нефритический синдром	Гематурия, протеинурия (с отеками или без отеков), азотемия, гипертензия	Воспалением клубочков
Инфекция мочевых путей	Бактериурия, пиурия (бактерии и лейкоциты в моче)	Пиелонефрит, цистит

Болезни клубочков

Гломерулярные болезни (гломерулопатии):

• Первичные гломерулярные болезни

• Вторичные гломерулопатии при системных заболеваниях

• Наследственные заболевания

Первичные гломерулярные болезни (гломерулопатии)

• Гломерулонефрит с минимальными изменениями

• Фокально-сегментарный гломерулосклероз

• Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит)

• Мембранопролиферативный гломерулонефрит

• Болезнь плотных депозитов

• СЗ-гломерулонефрит

• Острый постинфекционный гломерулонефрит

• IgA-нефропатия

Гломерулонефрит с минимальными изменениями — относительно доброкачественное заболевание, является одной из самых частых причин нефротического синдрома у детей

• Эпидемиология: чаще в возрастной группе от 1 года до 7 лет

• Этиология: неизвестна

• Патогенез: повреждение подоцитов

• Световая микроскопия: нет изменений

• Флюоресцентная микроскопия: нет изменений

• Электронная микроскопия: распластывание подоцитов, отсутствие депозитов

• Клиника: постепенно развивающийся нефротический синдром

• Прогноз: благоприятный, хороший ответ на гормональную терапию

Фокально-сегментарный гломерулосклероз — характеризуется склерозом в отдельных (но не всех) клубочках с поражением только сегмента каждого из вовлеченных в процесс клубочков

• Эпидемиология: дети и взрослые

• Этиология: идиопатический или вторичный при ВИЧ-инфекции, героиновой зависимости

• Патогенез: повреждение подоцитов, фокальный и сегментарный склероз и гиалиноз

• Световая микроскопия: увеличение мезангиального матрикса, сужение просвета капилляров, отложение гиалиновых масс и наличие пенистых макрофагов

• Флюоресцентная микроскопия: в участках склероза могут быть IgM и С3

• Электронная микроскопия: распластывание подоцитов, потеря эпителиальной выстилки

• Клиника: нефротический синдром, гематурия и гипертензия, протеинурия носит неселективный характер

• Прогноз: у 50% развивается терминальная почечная недостаточность в течение 10 лет после установления диагноза, плохой ответ на гормональную терапию

Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит) — характеризуется субэпителиальными отложениями, включающими отложение иммуноглобулинов вдоль базальной мембраны капилляров

• Эпидемиология: возрастная группа 30-60 лет

• Этиология: первичный или вторичный при гепатите В, сифилисе, злокачественных опухолях, побочном действии лекарств (каптоприл), аутоиммунных заболеваниях (СКВ)

• Патогенез: образование иммунного комплекса in situ

• Световая микроскопия: диффузное утолщение стенки капилляров, образование под эпителием шипиков

• Флюоресцентная микроскопия: гранулярное свечение IgG и С3 вдоль базальных мембран капилляров

• Электронная микроскопия: депозиты под эпителием

• Клиника: нефротический синдром

• Прогноз: у 10 - 30% доброкачественное течение с частичной или полной ремиссией протеинурии; у 40% - прогрессирование до почечной недостаточности в период от 2 до 20 лет от начала заболевания

Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) — характеризуется повреждением базальной мембраны капилляров, мезангиального матрикса и пролиферацией клеток клубочков (ранее МПГН, тип I)

• Эпидемиология: дети и взрослые

• Этиология: неизвестна

• Патогенез: иммунные комплексы

• Световая микроскопия: расщепление базальной мембраны капилляров,

• Флюоресцентная микроскопия: гранулированные IgG, С3, С1q, С4 вдоль базальных мембран капилляров и в мезангиуме

• Электронная микроскопия: депозиты под эндотелием

• Клиника: сочетание нефротического и нефритического синдромов

• Прогноз: неблагоприятный; у 70% - прогрессирование до почечной недостаточности в период от 1 до 20 лет от начала заболевания

СЗ-гломерулопатия — включает болезнь плотных депозитов (ранее МПГН, тип II) и СЗ-гломерулонефрит

• Эпидемиология: болезнь плотных депозитов обычно возникает в молодом возрасте

• Патогенез: приобретенные или наследственные дефекты альтернативного пути активации комплемента (аутоантитела против СЗ-конвертазы; мутации в факторе Н, факторе I, мембранном кофакторном белке (МСР); аутоантитела к фактору Н

• Световая микроскопия: клубочки повышенной клеточности, базальные мембраны стенок капилляров расщеплены, накапливается мезангиальный матрикс

• Флюоресцентная микроскопия: яркое свечение мезангиальных элементов и стенок капилляров клубочков на СЗ; при болезни плотных депозитов свечение СЗ еще и вдоль базальных мембран канальцев

• Электронная микроскопия: вдоль базальных мембран канальцев, мезангиальные, субэндотелиальные электронно-плотные «восковые» депозиты

• Клиника: нефротический или нефритический синдром или легкая протеинурия

• Прогноз: сомнительный; у 29% прогрессирование до терминальной стадии почечной недостаточности в течение 28 мес; рецидивы после трансплантации в 85% случаев

Острый постинфекционный (постстрептококковый) гломерулонефрит — возникает через 1—4 недели после перенесенной стрептококковой инфекции группы А

• Эпидемиология: может возникать у детей после перенесенной стрептококковой ангины и у взрослых

• Патогенез: пролиферативный гломерулонефрит, связанный с активацией системы комплемента по классическому пути, отложением иммунных комплексов, с последующей пролиферацией и повреждением клеток клубочка и инфильтрацией лейкоцитами, особенно нейтрофилами

• Световая микроскопия: повышенная клеточность, пролиферация и отеком эндотелиальных и мезангиальных клеток, инфильтрация нейтрофилами и моноцитами, некроз стенок капилляров

• Флюоресцентная микроскопия: рассеянные гранулярного типа депозиты IgG и комплемента в стенке капилляров, иногда — в мезангиальном матриксе

• Электронная микроскопия: отложение иммунных комплексов субэндотелиально, внутри базальной мембраны (интрамембранозно) и чаще — субэпителиально, иногда встречаются мезангиальные отложения

• Клиника: острый нефритический синдром с макрогематурией, иногда нефротический синдром

• Прогноз: у детей благоприятный – чаще выздоровление; у взрослых прогноз хуже в 15-50% терминальная стадия хронической почечной недостаточности в течение 10-20 лет

IgA-нефропатия

• Эпидемиология: у детей и подростков

• Патогенез: Аномальное гликозирование IgAl, образование аутоантител, формирование крупных иммунных комплексов с циркулирующими IgA, отложение их в мезангиальном пространстве клубочков

• Световая микроскопия: фокальный пролиферативный гломерулонефрит или мезангиопролиферативный гломерулонефрит или быстро прогрессирующий гломерулонефрит (редко)

• Флюоресцентная микроскопия: отложения IgA преимущественно в мезангиальном пространстве

• Клиника: начинается с эпизода массивной гематурии, продолжающейся 1 -2 дня на фоне неспецифической инфекции верхних дыхательных путей, в 5—10% случаев развивается типичный острый нефритический синдром

• Прогноз: у многих больных почечная функция сохраняется на протяжении десятилетий, в 20—50% случаев болезнь растягивается на 20 лет

Вторичные гломерулопатии при системных заболеваниях

• Системная красная волчанка (СКВ)

• Диабетическая нефропатия

• Амилоидоз

• Вторичный гломерулонефрит при миеломной болезни

• Синдром Гудпасчера

• Микроскопический полиангиит

• Гранулематоз Вегенера

• Пурпура Шенлейна-Геноха

• Тромботическая микроангиопатия

• Гломерулонефрит, связанный с бактериальным эндокардитом

Наследственные заболевания

• Синдром Альпорта

• Болезнь Фабри

• Мутации белков подоцитов/клубочкового фильтра

Синдром Альпорта — нефрит сочетается с глухотой, различными пороками развития глаз, включая изменения формы хрусталика, заднюю полярную катаракту, помутнение роговицы

• Этиология: чаще сцепленное с Х-хромосомой заболевание в результате мутаций гена, кодирующего альфа-5-цепь коллагена 4-го типа; реже аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный тип наследования, связанный с дефектами кодирования альфа-3- или альфа -4-цепей коллагена 4-го типа

• Эпидемиология: чаще болеют мальчики от 5 до 20 лет, болезнь у мальчиков течет тяжелее, чем у девочек

• Патогенез: мутация в одной из альфа-цепей коллагена 4 типа, приводящая к дефектной сборке гетеротример базальной мембраны капилляров клубочков

• Световая микроскопия: гломерулосклероз, склероз внутриорганных сосудов, атрофия канальцев и интерстициальный фиброз

• Электронная микроскопия: в начале заболевания базальная мембрана капилляров клубочков тонкая, а со временем в базальной мембране появляются участки неравномерных утолщений и фокусы расслоения

• Клиника: микрогематурия и протеинурия

• Прогноз: почечная недостаточность развивается в возрастной группе от 20 до 50 лет

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит — клинический синдром, а не отдельная форма гломерулонефрита, характеризующийся быстрым и прогрессивным нарушением функций почек

• Этиология: возникает при различных заболеваниях почек или системных заболеваниях с тяжелыми повреждениями клубочков в виде некрозов и разрывов базальной мембраны с последующей пролиферацией париетальных эпителиальных клеток боуменовой капсулы (образование полулуний)

• Патогенез: антительный (синдром Гудпасчера); иммунокомплексный (постстрептококковый гломерулонефрит, системная красная волчанка, IgA нефропатия, пурпура Шенлейна—Геноха); пауци-иммунный гломерулонефрит с полулуниями (малоиммунный гломерулонефрит); компонент системного васкулита (при микроскопическом полиангиите или гранулематозе Вегенера )

• Световая микроскопия: полулуния за счет пролиферации париетального эпителия капсулы Боумена и мигрирующих моноцитов/макрофагов в боуменово пространство; при иммунокомплексном поражении - клеточная пролиферация в капиллярных петлях клубочка и/или в мезангиальном пространстве

• Электронная микроскопия: линейные отложения IgG и СЗ вдоль базальной мембраны капилляров при антительном гломерулонефрите и гранулярные — при иммунокомплексном

• Клиника: нефритический синдром, но олигурия и азотемия носят более выраженный характер

• Прогноз: при вовлечении менее чем 80% клубочков прогноз лучше в сравнении, если процент вовлечения клубочков выше 80%