состояние, кетоацидоз) могут возникать острые психические и неврологические расстройства в виде галлюцинаций, ступора, нарушения речи, преходящих параличей верхних и нижних конечностей, судорог, расстройств чувствительности и восприятия. Другим грозным и нередким осложнением сахарного диабета является инсульт, что обусловлено частым сочетанием сахарного диабета с гипертонией, однако СД II типа сам по себе является фактором риска, повышающим вероятность развития инсульта в 2-3 раза.
Гидроцефалия.
Гидроцефалия – патологическое отклонение, характеризующееся избыточным накоплением цереброспинальной жидкости в мозговых ликворных пространствах (цистернах, желудочках, субарахноидальных щелях) и ведущее к их расширению и атрофии головного мозга. Развитие гидроцефалии происходит в результате нарушений продукции, циркуляции и резорбции цереброспинальной жидкости. Это преимущественно детское заболевание.
Этиология и патогенез
Чаще всего развитие гидроцефалии у новорожденного связано с инфекционными заболеваниями, перенесенными матерью во время беременности (например, цитомегаловирусная инфекция), которые влекут за собой нарушения в работе желудочковой мозговой системы плода. В связи с этим затрудняется циркуляция ликвора и/или повышается уровень его выработки. В данном случае речь идет о врожденной гидроцефалии, но это отклонение может иметь и приобретенный характер. Развитие гидроцефалии чаще всего наблюдается в течение первых месяцев жизни ребенка после перенесенных травм головы, менингоэнцефалитов, менингитов, интоксикаций и т.д. Среди причин гидроцефалии также можно отметить пороки развития центральной нервной системы, воспалительные заболевания мозга и оболочек, асфиксию, опухоль головного мозга, сосудистые патологии мозга. Вследствие нарушений в процессе циркуляции цереброспинальной жидкости повышается внутричерепное давление и развивается гипертензионногидроцефальный синдром. Из-за давления жидкости на определенные отделы головного мозга, появляются сбои в их функционировании, что проявляется в виде судорог, ухудшения зрения, при сдавлении ствола головного мозга появляются глазодвигательные нарушения (косоглазие, парез взора и др.), слабость в конечностях. Результатом может стать появление грубых неврологических расстройств, снижение интеллектуальных способностей и даже летальный исход.
Существует несколько разновидностей гидроцефалии. В зависимости от особенностей механизма развития выделяют три основные формы: закрытую (окклюзивную), открытую и гиперсекреторную. Закрытая или окклюзивная форма характеризуется нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости из-за закрытия ликвопроводящих путей сгустком крови, опухолью, поствоспалительным спаечным процессом. В случае закрытия канала на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Люшка и Мажанди) говорят о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. При возникновении препятствия на уровне базальных цистерн речь идет о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии. Открытая форма отклонения развивается вследствие поражения структур, принимающих участие во всасывании цереброспинальной жидкости в венозное русло, что влечет за собой нарушение резорбции ЦСЖ. При избыточной выработке ЦСЖ возникает гиперсекреторная форма гидроцефалии.
В зависимости от скорости развития различают острую форму гидроцефалии (грубая декомпенсация наблюдается в течение первых трех суток после появления первых симптомов), подострую форму (развивается около месяца) и хроническую гидроцефалию (формируется более месяца). В зависимости от уровня давления ликвора различают гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную формы патологии.
Клиника -закрытая гидроцефалия характеризуется проявлениями повышенного внутричерепного давления, среди которых можно отметить головную боль, повышенную сонливость, тошноту, рвоту, признаки аксиальной дислокации мозга, застой дисков зрительных нервов. Наиболее интенсивные головные боли наблюдаются в утренние часы непосредственно после пробуждения, что связано с повышением внутричерепного давления во время сна. В это же время происходит усиление тошноты и рвота, что может несколько способствовать снижению головной боли. Наиболее опасным проявлением внутричерепного давления является сонливость, так как после нее обычно стремительно ухудшается неврологическая симптоматика. При повышении давления в субарахноидальном пространстве, которое окружает нерв, и при нарушении в нем аксоплазматического тока, развивается застой дисков зрительных нервов. В случае появления дислокационного синдрома наблюдается быстрое угасание сознания вплоть до глубокой комы, при этом могут появляться глазодвигательные расстройства. При давлении на
продолговатый мозг нарушается работа сердечно-сосудистой и дыхательной системы, что может стать причиной летального исхода.
.
У новорожденных гидроцефалия проявляется главным образом в виде опережающего роста размеров головы, что приводит к существенной непропорциональности головы и тела ребенка. Также у малышей гидроцефалия может характеризоваться сильно выступающим набухшим родничком, смещением книзу глазных яблок, частым запрокидыванием головы. В отдельных местах черепа могут появиться пульсирующие округлые выпячивания, что связано с отклонениями в процессе нормального срастания костей черепа. Довольно часто развивается нистагм и косоглазие.
Лечение
Основной целью лечебных процедур при гидроцефалии является снижение и стабилизация внутричерепного давления, а также нормализация циркуляционного движения ликвора.проводят шкнтирование.
При остром окклюзионном приступе проводят пункцию и устанавливают систему длительного дренажа по Арендту.
8 билет
Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Методы исследования. Диагностическое значение.
Это особый симптомокомплекс, он возникает при повреждении одной половины (правой или левой) поперечника спинного мозга. Развивается центральный паралич и выключение глубокой чувствительности на стороне очаг (поражение пирамидного тракта в боковм канатике, пучка Голля и Бурдаха – в заднем) и проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне – разрушение спинноталамического пучка в боковом канатике.
Синдром Броун-Секара встречается при ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулькокомиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечника спинного мозга, задний канатик остается незатронутым). • Гомолатеральный спастический (на поздних стадиях) парез с гиперрефлексией и пирамидными знаками (связанный с поражением бокового кортико-спинального пути).
•Гомолатеральное нарушение вибрационной чувствительности, ощущения положения в пространстве и дискриминационного чувства (повреждение заднего канатика); тактильная чувствительность и ощущение давления остаются сохранными (контралатеральный спиноталамический путь не поврежден).
•На противоположной стороне тела (контралатерально) нарушена болевая и температурная чувствительность, так как волокна этих видов чувствительности пересекаются, проходя в боковом спиноталамическом пути.
•На противоположной стороне тела наблюдается незначительное снижение тактильной чувствительности (повреждение перекрещенных волокон, проходящих в переднем спиноталамическом тракте).
•На стороне поражения вначале часто наблюдается гиперестезия (возможно, из-за «перегрузки»
контралатерального спиноталамического тракта, который остается единственным путем, проводящим тактильные импульсы от гомолатеральной половины тела).
Нейропатия лицевого нерва.. Невриты лицевого нерва встречаются с различной частотой в регионах страны, особенно в холодные периоды года, в любом возрасте, одинаково часто у лиц обоего пола. Наиболее частой причиной развития поражений лицевого нерва является инфекция. Провоцирующим фактором может быть охлаждение, имеют значение травмы, нарушения артериального кровообращения при гипертонической болезни, атеросклерозе сосудов мозга. Иногда поражение лицевого нерва возникает как осложнение отита, паротита. Клиническая картина поражения лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом (парезом) мимической мускулатуры. В начале заболевания могут появляться легкие или умеренные боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка. Обычно боли возникают одновременно с парезом или за 1—2 дня до его развития. Клиническая картина зависит от уровня поражения лицевого нерва. При патологии в зоне ядра (понтинная форма полиомиелита) у больных развиваются явления паралича мимически мышц. При поражении корешка лицевого нерва в мосту мозга
вблизи ядра отводящего нерва к парезу мимических мышц присоединяется слабость прямой наружной мышцы глаза. Если лицевой нерв нарушается в области выхода его из ствола мозга-сочетания симптомов нарушения функции VII и VIII пар черепных нервов. Поражение лицевого нерва в костном канале пирамиды височной кости до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме паралича мимических мышц, сопровождается уменьшением слезоотделения вплоть до сухости глаза и расстройствами вкуса, слюноотделения и гиперакузией. Патология этого нерва до отхождения стремянного нерва дает те же симптомы, однако вместо сухости глаза имеется слезотечение. В случаях выключения проводимости нерва в зоне выхода его из шилососцевидного отверстия преобладают двигательные расстройства. Лечение. При острых невритах назначают противовоспалительные, противоотечные, спазмолитические и сосудорасширяющие средства. При болевом синдроме используют анальгетики. С 5-7-го дня заболевания назначают тепловые процедуры: парафиновые, озокеритовые и грязевые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица. иглорефлексотерапия, а также ультразвук с гидрокортизоном на область сосцевидного отростка.
В особую группу выделяют синдром Рамсея Ханта (герпетическое поражение узла коленца). Заболевание вызывается вирусом herpes zoster. Начинается с интенсивной боли в области уха, иррадиирущей в затылок, лицо, шею. Характерной особенностей синдрома являются высыпания, которые определяются зоной иннервации коленчатого узла. Так как рядом с коленчатым узлом проходят двигательные волокна лицевого нерва, синдром включает все признаки нарушения функции лицевого нерва.
Атаксия-Телеангиоэктазия ЛУИ-БАРА.
Заболевание из группы факоматозов; характеризуется мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, наклонностью к повторным инфекционным заболеваниям. Атаксия-телеангиэктазия, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При патологоанатомическом исследовании обнаруживается первичная дегенерация коры мозжечка, распространяющаяся главным образом на клетки Пуркинье и гранулярные клетки. Клиническая картина. Атаксия-телеангиэктазия начинается в раннем детском возрасте (от 5 мес до 3 лет) с появления атактических расстройств, которые постепенно прогрессируют; к 10 годам ходьба становится невозможной. В ряде случаев наряду с атаксией имеют место экстрапирамидные симптомы - гипокинезия, гиперкинезы атетоидного или миокло-нического типа, поражение черепных нервов, понижение сухожильных рефлексов, умственная отсталость. Телеангиэктазии появляются приблизительно в 3-летнем возрасте, в первую очередь на глазных яблоках - в области бульбарной конъюнктивы, затем они могут распространяться на кожные покровы лица, конечностей туловища. Выявлена значительно повышенная наклонность к повторным инфекционным заболеваниям - главным образом верхних дыхательных путей и легких (синуситы, риниты, тонзиллиты, бронхиты, пневмония), что связано с недостаточностью иммунологических реакций. Иногда отмечается быстрое злокачественное течение заболевания. Диагностика: генеалогический, офтальмологическое исследование, иммунологический анализ-гипогаммаглобулинемия, медиастенография-гипоплазия вилочковой железы, КТ,МРТ-атрофия мозжечка, дегенерация подкорковых ядер. Лечение симптоматическое и общеукрепляющее. Учитывая наличие при данном заболевании иммунологического дефицита, гипоплазии и аплазии вилочковой железы, которой придается большое значение в создании иммунитета, предложено лечение больных трансплантацией неонатальной вилочковой железы в блоке с грудиной.
Люмбальная, субокципитальная и ветрикулопункция.
Существует три способа получения цереброспинальной жидкости у больного: 1) поясничный прокол конечной цистерны, 2) субокципитальный прокол мозжечково-медуллярной цистерны, 3) через фрезевое отверстие в черепе проколом бокового желудочка.
Наиболее принят поясничный прокол (люмбальная пункция). Пунктировать можно в положении больного и сидя, и лежа. Больного укладывают на твердое ложе в положении на боку, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Голова наклоняется до соприкосновения подбородка с грудиной. Туловище сильно
согнуто вперед, чтобы выступали остистые отростки и увеличивались промежутки между ними. Для определения места прокола прощупывают наиболее возвышающиеся точки гребней подвздошных костей, отмечают их и соединяют прямой линией это так называемая линия Якоби: она проходит на уровне остистого отростка позвонка LIV. Пункцию проводят между остистыми отростками L5—L4 . На этих уровнях уже нет спинного мозга, омываемые ликвором корешки конского хвоста отходят от иглы и обычно во время пункции не травмируются. Проводится местная анестезия 0,5% раствором новокаина. Показания для диагностической: подозрение на нейроинфекцию различной этиологии, на внутричерепное кровоизлияние, на различные формы нарушения ликвородинамики, демиелинизирующие заболевания нервной системы. Показания для лечебной: эндолюмбальное введение антибиотиков, противогрибковых препаратов, химиотерапия онкологических заболеваний, выведение части ликвора. Противопоказания: наличие осевой дислокации мозга, наличие инфекционного поражения кожи, мягких тканей, костных структур в люмбальной области, окклюзионная форма гидроцефалии.
Субокципитальная пункция — пункция большой затылочной цистерны — может производиться как с диагностической, так и с лечебной целью. Субокципитальная пункция имеет преимущество перед люмбальной: удаление СМЖ при этом производится из вышерасположенных отделов ликворной системы при этом остается сохранным столб СМЖ, омывающий спинной мозг и его корешки. Вследствие этого больной значительно легче переносит как саму пункцию, так и, особенно, введение этим путем воздуха или кислорода.
9 билет
Функция черепно-мозговых нервов характеризуется следующими особенностями.
I пара (обонятельный нерв). У новорожденного можно выявить реакцию на запахи. Если поднести пахучее вещество к лицу ребенка, он морщится, чихает, иногда начинает кричать; могут учащаться пульс и дыхание.
II пара (зрительный нерв). Зрительная функция у новорожденного проявляется общей реакцией организма на яркий световой раздражитель. Ребенок реагирует быстрым смыканием век, становится беспокойным, запрокидывает голову назад, издает громкий крик. В период новорожденности у ребенка еще отсутствует реакция фиксации и прослеживания, что не рассматривается как патология.
Ill, IV, VI пары (глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы). Функцию глазодвигательных нервов оценивают по движению глазных яблок, верхнего века и реакции зрачков на свет. У новорожденного зрачки округлой формы, реакция на свет выражена с первых дней жизни, движения глазных яблок еще не координированы. Иногда спонтанно возникают кратковременное косоглазие, отдельные нистагмоидные движения. При осмотре следует обратить внимание на ширину глазных щелей, наличие птоза. Нередко у новорожденных отмечаются такие симптомы, как симптом «кукольных глаз», Грефе, «заходящего солнца». V пара (тройничный нерв). За счет иннервации жевательной мускулатуры обеспечивается акт захвата груди и сосания. Оценить функцию тройничного нерва можно по реакции нижней челюсти. Если положить указательный палец на подбородок ребенка под губой и ударить по нему средним пальцем другой руки, то ощущается сокращение жевательных мышц, поднимающих нижнюю челюсть.
VII пара (лицевой нерв). При нормальной иннервации мимической мускулатуры лицо ребенка симметрично в покое и крике, сильном смыкании век. При парезах и параличах мимической мускулатуры могут отмечаться следующие симптомы: расширение глазной щели — лагофтальм («заячий глаз»); при крике и зажмуривании век (феномен Белла), когда глазная щель полностью не сомкнута и появляется белковая оболочка под радужкой; опущение одного угла рта по отношению к другому.
VIII пара (вестибулокохлеарный нерв). С рождения здоровый ребенок реагирует на звук. В ответ на громкий звонок, голос или звук погремушки ребенок закрывает глаза, сморщивает лоб, и у него появляется гримаса плача, учащается дыхание, и он старается повернуть голову к источнику звука. О нормальном функционировании вестибулярного аппарата у новорожденного может свидетельствовать сохранность вращательного рефлекса. При вращении ребенка можно наблюдать появление горизонтального нистагма в сторону, противоположную направлению вращения. У детей с поражением ЦНС можно наблюдать симптомы раздражения вестибулярного аппарата (длительный нистагм, появляющийся при пассивных поворотах головы).
IX-X пары (блуждающий и языкоглоточный нерв). Нормальное функционирование этих нервов обеспечивает акт сосания и глотания. Здоровый новорожденный ребенок, даже если он сыт, активно захватывает соску, и при попытке ее отнять ощущается отчетливое сопротивление. При эффективном сосании молоко не выливается изо рта, ребенок не поперхивается, сосание ритмичное, и на каждые два сосательных движения приходится два глотательных и одно-два дыхательных. Если ребенок плохо захватывает соску, сосет вяло, быстро утомляется, поперхивается, долго держит молоко во рту, наблюдается гнусавый оттенок голоса, это свидетельствует о бульбарных и псевдобульбарных нарушениях.
XI пара (добавочный нерв). Осуществляя иннервацию трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцы, обеспечивает повороты головы в положении лежа на спине и животе.
XII пара (подъязычный нерв). Иннервация мускулатуры языка обеспечивает его движение.
Неврологические расстройства при заболеваниях дыхательной системы..
При хронических бронхитах из-за гипоксии мозга наблюдается постоянная головная боль, усиливающаяся после сна. Больные сонливы днем и беспокойны ночью. При дыхательной недостаточности возникают неврастенический синдром, энцефалопатия, эпилептические припадки, беттолепсия (на высоте приступа кашля потеря сознания, иногда в сочетании с судорогами). В острый период воспаления легких могут быть явления менингизма без изменений цереброспинальной жидкости вследствие токсического поражения мозговых оболочек, возможно развитие пневмококкового менингита. При злокачественных и гнойных процессах в легких иногда возникают метастазы в головной мозг. При эмболии и тромбозе легочной артерии неврологические симптомы зависят от калибра пораженного легочного сосуда, скорости его закрытия и исходного состояния мозгового кровотока. В случае закупорки основного ствола артерии - внезапная потеря сознания и быстро наступает летальный исход. Если закупорка сосуда происходит постепенно, развиваются выраженная дыхательная недостаточность, состояние удушья, боль в грудной клетке, тахикардия, падение артериального давления, выраженный цианоз, набухание вен шеи, признаки отека легких. Возникают чувство страха, психомоторное возбуждение, иногда эпилептические припадки. После выхода больного из этого состояния отмечаются вялость, сонливость, заторможенность, нистагмоидные подергивания глазных яблок, анизокория, нарушения речи, парезы, патологические стопные пирамидные знаки, затруднение при выполнении пальценосовой и пяточио-коленной проб. Лечение основного заболевания, профилактика ОРВИ.
Сирингомиелия.
Сирингомиелия- хр. прогресс. заболевание, характеризующееся разрастанием глиозной ткани и образованием полостей в сером веществе спинного мозга. Если эти изменения возникли в продолговатом мозге, говорят о сирингомиелобульбии.
Локализация: нижнешейный и верхнегрудной отдел сп.м, поражена белая спайка и задние рога.
Формы: глиозная и гидромиелитическая.
Патогенез: дефект эмбрионального развития сп.м.,травмы,инфекции
Симптомы:1расстройства чувствительностина руках, шееполукуртка или куртка, утрачивается болевая, температурная, а мышечно-суставная, вибрационная и частично тактильная сохранены.
2двигательные расстройстваснижение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов, атрофия мышц в руках, в ногах рефлексы повышены.
3вегетативно-трофические расстройстваатрофия или гипертрофия кожи, некроз участков кожи концевых фаланг, увеличение размеров кистей, пальцев, артропатия локтевого сустава и межфаланговых суставов, цианоз, красный дермографизм, повышенная или сниженная потливость.
4аномалии развития скелетакифоз, кифосколиоз,, ассиметрия, деформация грудной клетки.
Течениепрогрессирующее, медленное.
Лечениерентгенотерапия пораженных участков, прозерин, массаж.
Пороки развития НС у детей. Грыжи
Черепно-мозговая грыжа является аномалией развития костей черепа, при которой мозговые оболочки пролабируют через дефекты, образовавшиеся в результате неполного смыкания костных образований.Причины развития черепно-мозговых грыж- нарушение нормального процесса закладки и развития костей черепа и структур головного мозга на ранних стадиях эмбриогенеза, а точнее в период закладки нервной пластины и замыкания её в нервную трубку., отметить наследственную предрасположенность к развитию данной аномалии, инфекционные и вирусные заболевания матери на ранних сроках гестации.
В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают несколько видов черепно-мозговых грыж
Менингоцеле - выпячивание мягкой оболочки головного мозга через дефект в черепе и твердой оболочке. В области грыжевого образования мягкая оболочка утолщена, имеет студневидную консистенцию. Твердая оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа
Менингоэнцефалоцеле - наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом мешке кроме оболочек имеется измененное мозговое вещество.
Менингоэнцефалоцистоцеле - выпячивание оболочек и ткани мозга вместе с частью желудочка мозга (при передних мозговых грыжах - переднего рога одного из боковых желудочков, при задних грыжах-заднего рога).
Клиника: При осмотре патологическое опухолевидное образование, которое локализуется у внутреннего угла правого или левого глаза, в области переносицы или в затылочной области.
кожные покровы над опухолеподобным образованием не изменены, при пальпации не возникает болевых ощущений.
Диагностика: осмотр, рентген, КТ,УЗИ
Лечение: хирургическое. удалении грыжевого мешка и его содержимого, пластике костного дефекта черепа, а при передних мозговых грыжах еще и максимально возможном устранении косметического дефекта с помощью методов пластической хирургии.
Спинномозговые грыжи являются следствием нарушения эмбрионального развития, по-видимому, на стадии замыкания нейроэктодермальной пластинки в трубку. Они представляют собой выпячивание оболочек, корешков, а нередко и спинного мозга через дефект в дугах позвонков. Грыжа может локализоваться на любом уровне позвоночника, но наиболее часто в пояснич-но-крестцовом отделе.
Менингоцеле - грыжевое выпячивание образовано только оболочками спинного мозга и покрыто кожей. Спинной мозг развит нормально и расположен в позвоночном канале. Нарушение функций спинного мозга либо отсутствует, либо незначительно выражено за счет миелодисплазии.
Менингорадикулоцеле - выпячивание корешков спинного мозга, которые либо проходят по стенкам грыжевого мешка и снова погружаются в позвоночный канал, либо слепо заканчиваются на дне грыжи. Клинически отмечаются слабость отдельных групп мышц нижних конечностей, расстройства чувствительности по корешковому типу, нарушение функций тазовых органов.
Менингорадикуломиелоцеле - наиболее тяжелый в функциональном и прогностическом отношении порок развития, при котором спинной мозг вместе с корешками выпячивается из позвоночного канала, проходит через грыжевой мешок и заканчивается на его дне в виде незамкнутой в трубку зародышевой пластинки. Кожа над грыжевым мешком либо рубцово изменена, либо истончена и напоминает папиросную бумагу, иногда на ней имеются изъязвления, грануляции. Иногда кожа отсутствует и грыжевой мешок образован лишь оболочками спинного мозга, через которые просвечиваются корешки конского хвоста и спинной мозг. Очень часто, хотя и не обязательно, наблюдается нарушение функций спинного мозга в виде нижнего вялого парапареза, иногда и параплегии, расстройств чувствительности, отсутствия сухожильных рефлексов, недержания мочи и кала, нередко косолапости. Именно данная форма наиболее часто сочетается с гидроцефалией.
Билет 10
Синдром поражения внутренней капсулы головного мозга. Методы исследования. Диагностическое значение.
симптомокомплекс «трех геми»: Гемианестезия,Гемиплегия,Гемианопсия (только при разрушении пучка Грасиоле). Внутренняя капсула представляет собой слой белого вещества между чечевицеобразным ядром, с одной стороны, и головкой хвостатого ядра и таламусом – с другой. Во внутренней сумке различают переднюю и заднюю ножки и колено. Переднюю ножку составляют аксоны клеток в основном лобной доли, идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку (tractusfronto-ponto-cerebellaris). При их выключении наблюдаются расстройства координации и позы, больной не может стоять и ходить (астазия-абазия) – лобная атаксия. Передние 2/3 задней ножки внутренней сумки образованы пирамидным трактом, в колене проходит tractuscortico-nuclearis. Разрушение этих проводников приводит к центральному параличу противоположных конечностей, нижней мимической мускулатуры и половины языка (центральная гемиплегия).Задняя треть задней ножки внутренней капсулы состоит из аксонов клеток таламуса, проводящих все виды чувствительности к коре мозга и подкорковым образованиям. При выключении этих проводников утрачивается чувствительность на противоположной стороне тела (гемианестезия).
Джексоновские эпилептические приступы. Методы исследования. Диагностическая значимость.
При раздражении коры второй лобной извилины (джексоновская эпилепсия) возникают судорожные подергивания глаз в сторону, противоположную очагу. Центральный нейрон может подвергаться избыточному раздражению(ирритации). Накопление ирритации приводит к периодически наступающим бурным разрядам в виде потока импульсов по аксонам центрального нейрона. Мгновенно приводится в действие периферический мотонейрон, судорожно сокращаются мышцы, соответствующие очагу раздражения в коре. Эти судороги отдельных мышечных групп имеют по преимуществу клонический характер.. Приступ продолжается несколько минут и в последующем может повторяться. Сознание у больного сохраняется.
Судороги возникают обычно в тех мышцах, которыми человек больше пользуется при произвольных движениях. Например, большой палец руки участвует в судороге чаще, чем мизинец (большая площадь корковой зоны для 1 пальца). Начавшись в большом пальце, судорога часто идет в таком порядке: другие пальцы, кисть, рука, лицо, возможен переход на ногу. Это соответствует распространению возбуждения по смежным двигательным зонам в прецентральной извилине. В некоторых случаях локальные судороги генерализуются, возникает общий эпилептический припадок с потерей сознания. Появление эпилептических припадков, в частности припадков кортикальной эпилепсии, всегда вызывает подозрение о внутричерепном объемном процессе(опухоль, киста, арахноидит).
Существует еще один вид кортикальной эпилепсии. Он характеризуется тем, что локальная судорога, в отличие от джексоновской, возникает не приступами, а держится постоянно. Периодически судорога усиливается, генерализуется, и у больного наступает общий эпилептический припадок. Это заболевание называют кожевниковской эпилепсией. (при клещ энцефалите)
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна
Прогрессирующая,начало в раннем возрасте,симметричная атрофия мышц в сочетании с костносуставными ,ссс, псих нарушениями.рецессивн тип.14 на 100 000 родившихся.чаще
мальчики.Патоморфология-перерождение мыш ткани.замещение ее жировой и соед тканью,некроз отдельных волокн.клиника-первые признаки в 1-3 года со слабости мыщц таз пояса,отставание в моторном развитии,неловкие движения,поздно сел,ползал,пошел.в 3 года появляется мыш слабость,утиная походка,вставание поэтапное-взбирание лесенкой.атрофия мыщц всегда симметрична.сначала проксимальных ниж кончностях(лордоз ,крыловид лопатки,осиная талия).постепенно рефлексы уходят коленные ,с двух и трехглавой.со стороны костной систдеформации стоп,позвоночника,грудины.ссс-лабильность пульса,ад,глухость тонов.частно нейроэндокрин нарушении.интелект у многих снижен.пргрессивное течение к 14-15 годам обездвиживание.Псевдогипертрофия икронож мыщц.лечение-поддержать физ активность,использование протезов позволяет двигаться и замедлить сколиоз.преднизолон.симптоматическое.
Опухоли головного мозга. Современная классификация.
Опухоли головного мозга или др. новообразования, растущие из в-ва, оболочек и сосудов гол.мозга. Классификация опухолей головного мозга:
первичные и метастатические (рак, саркома, гипернефрома, меланобластома.
доброкачественные и злокачественные
одиночные и множественные
экстрацеребральные и интрацеребральные
по локализации:
супратенториальные (полушарные, внутрижелудочковые, подкорковые и др.)
опухоли гипофизарной области (гипофиз, турецкое седло)
субтенториальные (мозжечок, ствол, 4 желудочек)
гистогенетическая классификация:
нейроэктодермальные (чаще медулобластома, спонгиобластома)
оболочечно-сосудистые (менингиомы, ангиоретикуломы)
смешанные
гипофизарные
гетеротопические
системные
метастатические
опухоли, врастающие в полость черепа.
11 билет
Синдромы поражения экстрапирамидной системы.
Стриатум: 1.хвост.я2.скорлуп3.минд.тело4.ограда
Дисфункция дофаминергич и серотонинергич нейротрансмит сист
Поражение полосатого тела –гиперкинетически-гипотонический синдром.Хореянеритмичные беспоряд,
быстрые движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке, мягком небе. Гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне(при ревматических заболеваниях ГМ у детей, при энцефалитах, травмах гм, церебральном атеросклерозе). Атетоз – медленные вычурные, червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже в мышцах лица и туловища. Гемибализм – крупноразмашистые гиперкинезы – неритмичные вращательные и бросковые движения в конечностях ( при поражении люисова тела).Миоклонии - быстрые молниеностные подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц, усиливающиеся при движении и исчезающие во сне. Тикикратковременные однообразные, насильственные, клонические поддергивания отдельных групп мышц. Лицевой параспазм – периодические тонико-клонические подергивания лицевой мускулатуры.
Паллидум: 1.бледн.шар2.черн.субст3. красн.я4.льюисов.тело5.
Поражение паллидарного отдела (паркинсонизм) гипокинетический-гипертонический синдром.
Экстрапирамидная ригидность (повышение мышечного тонуса) – феномен зубчатого колеса,Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений,Поза восковой куклы – наклонность застывать в приданной позе,Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии), при ходьбе больной не размахивает руками, Шаркающая походка,Пропульсия, латеропульсия, ретропульсия,Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию, преверсия – повторения одних и тех же слов,Почерк мелкий, с неровными линиями – микрография,Гипомимия, амимия.Тремор дистальных отделов конечностей – уменьшается при движении,Пародоксальные кинезии – возможность быстрого выполнния каких-либо движений на фоне общей скованности, ,Изменение характера – безынициативность, вялость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов
Вторичные гнойные менингиты
Вторичные гнойные менингиты обычно возникают при наличии гнойного очага в организме. Они могут возникать в результате непосредственного перехода инфекции из гнойных очагов, располагающихся в близи оболочек мозга, например , при наличии гнойного отита или гайморита, либо путём метастазирования из гнойных очагов, располагающихся на отдалении, например при абсцессах и бронхоэктазах лёгких, язвенном эндокардите.
Возбудителями вторичного гнойного менингита могут быть различные кокки - пневмококки, стафилококки, а также другие бактерии – гемофильная палочка, сальмонелла, синегнойная палочка, листереллы, и т.д.
Заболевание начинается с резкого ухудшения общего состояния, повышения температуры, чувства озноба. Развиваются менингеальные симптомы, нередко возникают судороги. Быстро наступают нарушения сознания, нередко отмечается психомоторное возбуждение.галлюцинации. Довольно часто возникают парезы и параличи, поражение черепных нервов. Развивается тахикардия, сменяющаяся затем брадикардией, тахипноэ. Спиномозговая жидкость мутная, вытекает под вольшим давлением. Резко повышен нейтрофильный цитоз, достигающий нескольких тысяч, повышено содержание белка.
Течение менингита острое. При лечении гнойных менингитов используются антибиотики широкого спектра действия в больших дозировках.
. Определение и различие понятий наследственного заболевания, фенокопии, наследственной отягощенности и врожденного заболевания.
Наследственные заболевания нервно-мышечной системы - большая гетерогенная группа болезней, в основе которых лежит генетически детерминированное поражение передних рогов спинного мозга, периферических нервов и скелетных мышц.
Фенокопии - изменения фенотипа под влиянием неблагоприятных факторов среды, по проявлению похожие на мутации. В медицине фенокопии — ненаследственные болезни, сходные с наследственными. Распространенная причина фенокопий у млекопитающих — действие на беременных тератогенов различной природы, нарушающих эмбриональное развитие плода (генотип его при этом не затрагивается). При фенокопиях изменённый под действием внешних факторов признак копирует признаки другого генотипа (например, у человека приём алкоголя во время беременности приводит к комплексу нарушений, которые до некоторой степени могут копировать симптомы болезни Дауна). Другой пример – паркинсонизм при энцефалите Экономо в хроническую стадию.
Наследственная отягощенность – накопленные в процессе передачи из поколения в поколение патологические мутации вкупе с возникающими вновь наследственными изменениями в половых клетках. Врожденные заболевания – дефекты и пороки развития, обнаруживаемые у ребенка при рождении.
Опухоли головного мозга субтенториальной локализации.
Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречаются опухоли полушария мозжечка, червя , дна 4 желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста - слухового нерва. Главной особенностью всех этих опухолей является раннее развитие общемозговых симптомов (диффузные головные боли, преимущественно в ранние утренние часы,с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионногидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области , шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья . Рано появляются головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижены корнеальные рефлексы, мышечный тонус , угнетены глубокие рефлексы.На глазном дне передко выявляются застойные диски . Опухоли полушарий мозжечка. Неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движений на стороне очага. Опухоли червя мозжечка. При пораженин червя мозжечка ведущими становятся расстроиства статики и походки. Опухоли среднего мозга. Клиническая картина складывается из признаков повышения внутричерепного давления , пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Выявляется атаксия , оживляются глубокие рефлексы. Невринома слухового нерва Начинается заболевание, с появления шума низкого тона в ухе на пораженной стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупно размашистый нистагм в больную сторону, снижаются корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Опухоли моста и продолговатого мозга.Одним из первых симптомов является поражение одного из черепных нервов, к которому присоединяется слабость в противоположных конечностях ( алътернирующий синдром ) . По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними , нарушается глотание (бульбарный симптомокомплекс), наступают парезы и параличи конечностей
12 билет
Симптомы поражения сегментарного отдела вегетативной нервной системы. Методы исследования. Синдром Горнера.
Симптомом является поражение внутренних органов на уровне страдающего сегмента вегетативной нервной системы.
Синдром Горнера, cиндром Бернара—Горнера, окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.
Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:птоз, «перевернутый птоз» миоз, к слабая реакции зрачка на свет, западание глазного яблока,нарушение потовыделения на пораженной стороне лица, У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе радужки.Причины:Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.
Вакцинальные энцефалиты.
Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и прежде всего, перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами.
Клиническая картина
Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7-12-й день после вакцинации, иногда в более ранее сроки. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39-40°С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознании, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи (моно-, гемиили параплегии); периферические парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапирапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение давления, небольшой лимфоцитарный птоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и сахара.
Лечение-Применяют десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, сунрастин, хлорид кальция,кортикостероидныс гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) – I тип.
Описано Реклингхаузеном в 1882 г.
Частота: 1 на 2000-5000 населения. Мужчины болеют чаще.
Этиология и патогенез.
Тип наследования аутосомноБиохимический дефект неизвестен. Макроскопически на коже лица, шеи, туловища, конечностей вы являются различной величины светло-коричневые пятна, имеющие тенденцию к росту, гистологически представляющие собой отложение пигмента в базальном слое дермы. Под ними или независимо от них по ходу нервных стволов можно обнаружить опухолевые образования, не связанные с окружающими тканями, плотные на ощупь, 1 -2 см в диаметре, безболезненные при пальпации. Опухоли периферических и черепных нервов по гистологической структуре являются невриномами, шванномами, внутричерепные опухоли - нейрофибромами, реже - глиомами, менингиомами, астроцитомами, эпендимомами. Наряду с этим довольно часто обнаруживаются аномалии развития костной системы: деформации скелета, незаращение дуг позвонков, асимметрии черепа и другие диспластические черты, аномалии развития внутренних органов.
По локализации патологического процесса различают центральную и периферическую формы заболевания. При цен тральной форме опухоли локализуются на корешках черепных нервов и спинного мозга, в редких случаях - в полушариях или оболочках спинного мозга, мозжечке; при периферической форме - непосредственно в коже и на нервных стволах.
Клиника.
Первые клинические симптомы могут проявляться уже при рождении или в раннем детском возрасте возникновением на коже пигментных пятен. Иногда заболевание впервые развивается в пубертатном периоде. Параллельно этому обнаруживаются единичные или многочисленные опухоли. Жалобы могут
полностью отсутствовать или отмечаются боли, гиперестезии, парестезии по ходу нервных стволов. Неврологические симптомы зависят от локализации и размера опухолей. Из черепных нервов наиболее часто поражаются слуховые - двусторонняя невринома VIII пары может быть иногда единственным признаком нейрофиброматоза. При центральных формах нейрофиброматоза вследствие опухолевых разрастаний в головном и спинном мозге, мозжечке может наблюдаться клиническая картина обычных опухолей. При периферических формах довольно часто возникают расстройства чувствительности. Двигательная функция обычно не нарушается.
Нейрофиброматоз II типа — наследственное заболевание, предрасполагающее к развитиюопухолей у человека.
Возникающие при нейрофиброматозе 2 типа опухоли — доброкачественные, но болеебиологически агрессивные по сравнению с новообразованиями при болезни Реклинсгхаузена.
Внутричерепная гипотензия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика..
Классификация : 1)спонтанная 2)симптоматическая Спонтаннаяснижение биосинтеза ликвора или повышение его резорбции.Симптоматическая-
травмахир.операции,ликворея ,постпункционная .КЛИНИКА-головная боль,тошнота,рвота,головокружение,мушки,когда ложиться лучше.Смерть от :жидкости мало и мозг в форамен магнум вклинивается.лечениеесли симптоматическое-найти и устранить причину.кофеина бензоат.
Под ВГ понимают группу патологических состояний, объединенных на основе ведущего патогенетического фактора: снижение давления спинно-мозговой жидкости (СМЖ) внутри дурального пространства ниже 50 мм вод.ст. вследствие истечения СМЖ через дефект твердой мозговой оболочки (ТМО). В то же время есть указания, что снижения давления СМЖ в ряде случаев выявить не удается. Это позволяет предполагать, что ведущим фактором развития синдрома ВГ выступает не абсолютное давление СМЖ, а скорость изменения ее объема. Дефект ТМО может быть полученный в результате:
■ятрогении - ► люмбальная пункция (наиболее частая причина ВГ), операции на голове или позвоночнике (с нарушением целостности, например, люмбо-перитонеальное шунтирование);
■травмы (T. A. Randoetal. [1992] указывают, что разрывы ТМО могут возникать в результате минимальной травмы, такой, как энергичная спортивная тренировка, кашель, энергичное чихание);
■системных патологических процессов - дегидратация, диабетическая кома, уремия;
■неустановленных причин - так называемая спонтанная ВГ (поиск места утечки ликвора из интрадурального пространства является важной задачей в рамках планирования лечебной тактики, однако в большом количестве случаев обнаружить его не удается, что послужило поводом к выделению синдрома спонтанной ВГ).
13 билет
Синдромы чувствительных расстройств при поражении задних и боковых канатиков спинного мозга.
Синдром поражения бокового канатика спинного мозга характеризуется нарушением болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу с противоположной стороны. В таком случае анестезию определяют на 1-2 сегмента ниже от уровня повреждения спинномозгово-таламического пути. Повреждение бокового канатика вызывает центр паралича или пареза на стороне очага в результате поражения латерального корково-спинномозгового (пирамидного) пути.2. Синдром поражения заднего канатика спинного мозга сопровождается полной или частичной потерей мышечно-суставного и вибрационного чувства на стороне очага книзу от реста поражения . Вследствие потери проприоцептивной чувствительности возникает сенситивная, или спинальная, атаксия, которая определяется в позе Ромберга и при ходьбе. Исключение зрительного контроля значительно усиливает сенситивную атаксию. Она объективизируется батианестезией, псевдоатетозом, мимопопаданием при выполнении пальценосовой пробы. Нарушения мышечно-суставной чувствительности может проявляться афферентным парезом, т.е. расстройством двигательных функций. Наиболее часто поражение задних канатиков вызывается спинной сухоткой (tabes dorsalis), фуникулярным миелозом.
Поражение НС при ВИЧ-инфекции .
ВИЧ-инфекция - антропонозная вирусная инфекция , характеризующаяся медленно прогрессирующим иммунодефицитом и связанным с этим развитием вторичных и опухолевых процессов, приводящих к летальному исходу. Возбудитель - вирус иммунодефицита человека. Источник инфекции -человек в. Пути передачи - половой, парентеральный.трансплацентарный, через материнское молоко. Классификация. 1 -я стадия - инкубация(2-6 нед. и более) ; 2-я стадия – первичных проявлений : мононуклеозоподобный синдром,бессимптомная (латентная) и фаза генерализованной лимфаденопатии. у части больных появляется головная боль, миалгии и артралгии; 3-я стадия – вторичных заболеваний похудание более чем на 1 0 % исходного веса тела,рецидивирующие поражения кожи , слизистых оболочек и внутренних органов грибковой, бактериальной или вирусной природы,рецидивирующий опоясывающий лишай, туберкулез легких, локализованная саркома Капоши, кандидоз пищевода, поражения нервной системы различной этиологии ; 4-я стадия - терминальная. Патогенез. Вирус ВИЧ поражает моноциты,макрофаги и родственные клетки CD4, микроглию. Вирус репродуцируется в основном в лимфоидной ткани и в эпителии кишечника, микроглии мозга. Поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции и СПИДе может быть как первичным, когда ВИЧ не¬посредственно действует на нервную систему, так и вторичным, обусловленным оппортунистическими инфекциями и опухоля¬ми, развивающимися у больных СПИДом в условиях иммуноде¬фицита (вторичный нейроСПИД). Основные клинические формы первичного нейроСПИДа: СПИД-деменция (ВИЧ-энцефалопатия), Острый менингоэнцефалит, Васкулярный нейроСПИД, вакуольная миелопатии, поражение периферической нервной системы, симметричная, преимущественно сенсорная дистальная полиней¬ропатия; хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропа-тия; острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия по типу синдрома Гийена-Барре; нейропатия лицевого нерва, энцефаломиелорадикулопатия. Вторичный нейроСПИД обусловлен иммунодефицитом, но возникает вследствие активизации оппортунистических инфекций. Он имеет такие клинические формы: прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, менингит, менингоэнцефалит (токсоплазмозный, криптококковый,герпетический, цитомегаловирусный, протозойный), абсцесс мозга, церебральный васкулит с инфарктом мозга, менингомиелит, новообразование центральной нервной системы. Клиника: на фоне головной боли и лихорадки появляются менингеальные знаки и умеренные симптомы поражения черепных нервов. В ликворе обнаруживается незначительный лимфоцитарный плеоцитоз на фоне нормального содержания белка и глюкозы .Увеличивается печень, селезенка и лимфатические узлы . Диагноз подтверждается при ИФА (первичное выделение антител к ВИЧ). Лечение. Назначаются противовирусные препараты; зидовудин (ретровир , ацидотимидин) по 200 мг 6 раз в сутки; залцитабин .
Виды и роль рентгенографии черепа и позвоночника в диагностике нейрохирургичесих заболеваний н.с
Рентгенография черепа(краниография) , позвоночника (спондилография) . На краниограммах можно обнаружить ряд рентгенологических (костных) признаков повышения внутричерепного давления : появление «пальцевидных вдавлений» костей свода черепа , преждевременную пневматизацию пазухи основной кости (в норме она полностью пневматизируется к 3 -5 годам жизни ) , избыточное развитие диплоидных каналов костей свода черепа, расширение входа в турецкое седло, остеопороз его спинки , расхождение швов черепа (у детей) и др. На спондилограмме при опухоли спинного мозга иногда удается увидеть следы компрессионной атрофии костной ткани , увеличение расстояния между внутренними краями корней дужек (симптом Элсберга-Дайка) . При невриноме в области межпозвонкового отверстия (или опухоли типа « песочных часов» ) наблюдается расширение соответствующего межпозвонкового пространства. Спондилография показана для диагностики травматических поражений тел и дужек позвонков, их вывихов , также спондилитов, метастазов опухолей и о пухолеподобных процессов (рак, саркома, миеломная болезнь и др . ) Другие нейрорентгенологические методики, позволяющие выявить локализацию, а иногда и характер поражения головного и спинного мозга: Миелография - контрастное рентгенологическое исследование субдурального пространства вокруг спинного мозга. Пневмоэнцефалография - метод контрастной рентгенодиагностики, позволяющий получать изображение желудочковой cиcтeмы и субарахноидального пространства головного мозга путем введения воздуха или кислорода посредством люмбального или субокципитального прокола.
Гепатоцеребральная дистрофия
Гепатацеребральная дистрофия (болезнь Вестфаля-Вильсона- Коновалова) – хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением подкорковых узлов головного мозга и печени.Этиология и патогенез: тип наследования аутосомно-рецессивный. Ведущим патогенетическим звеном является генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина, входящего в состав а2-глобулинов, транспортирующего медь. Вследствие этого создается высокая концентрация меди в крови и происходит ее отложение в органах и тканях, преимущественно в печени, мозге, роговице , а также в почках и других органах. Патоморфология: в головном мозгу, ткани печени, почек, селезенки, роговице, радужке, хрусталике глаза определяются дегенеративные изменения , наиболее выраженные в подкорковых ядрах. Обнаруживаются также дистрофические изменения нервных клеток с очаговыми размягчениями, образованием микрокист, разрастанием глии. Выявляются изменения мелких сосудов мозговой ткани, кровоизлияния вокруг них, периваскулярный отек. Клиника: 1. Ранняя ригидно-аритмогиперкинетическая
форма, наиболее зл окачественная
по течению. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7- 15 лет. Этому, какправило, предшествуют признаки поражения печени. В кл инической картине преобладаютмышечная ригидность и гиперкинезы.
2. Дрожательно-ригидная и дрожательная формы, проявляющиеся в более позднем
возрасте (17-20 лет). Характеризуются одновременным появлением ригидностии дрожания ,которое часто бывает первым
признаком заболевания; постепенно нарастая, оно может становиться общим, захватывая мышцы туловища, конечностей,
лица, челюстей, мя гкого неба, надгортанника, голосовых связок, дыхательную мускулатуру, диафрагму. Нарушается глотание,
речь становится скандированной. Часто отмечаются выраженные изменения психики.
3.Экстралирамидно-корковая форма, отличается расстройством высших мозговых функций, наличием параличей, часто эпилептических припадков, грубым снижением интеллекта с изменением личности.
4.Абдоминальная форма характеризуется преимушестве нным нарушением функции печени. Неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни.
Методы исследования:А) Генеалогическое исследование Б) Офтальмологическое исследование-роговичное кольцо Кайзера-Флейшера В) Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови (ниже 20 мг на 100 мл) Г) Гиперэкскреция меди с мочой (более 100 мкг/сут) Д) Повышение концентрации свободной меди и снижение конценирации связанной меди в сыворотке крови Е) КТ головного мозга-атрофические изменения в области больших полушарии, мозжечка, подкоркововых структур (т.е. расширение субарахноидальных пространств и желудочковой системы, реже-очаги пониженной плотности в области лентикулярных ядер, бледного шара, зрительного бугра, признаки дегенеративного процесаа в подкорковыз узлах) Ж) МРТ головного мозга-усиления сигнала в области лентикулярных ядер, бледного шара, зрительного бугра, признаки дегенеративного процесса в подкорковых узлах З) УЗИ печени-очагово- диффузная неоднородность И) Повышенное содержание меди в ткани печени (более 250 мкг/г сухого вещества). К) Отсутствие включения изотопа меди в церулоплазмин Лечение. выведение из организма избытка меди-для этого используют тиоловые препараты (унитиол и D- пеницилламин).Сочетают с препаратами, улучшающими функции печени. Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров, белков . Пища должна быть богата
витаминами углеводами. Течение и прогноз: течение неуклонно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни больных без лечения около 6 лет. Диф. диагностика: летаргический энцефалит, малая хорея, дегенеративные подкорковые заболевания, рассеяный склероз.
14 билет
Синдромы поражения зрительного анализатора на различных уровнях.
1.Нерв – амавроз, амблиопия, прямая зрачковая арефлексия, атрофия соска зрит нерва. 2.Хиазма – битермпор,биназзальн гемианопсия, ассиметр деф поля зрения, атрофия соска зрит нерва. 3.тракт – контрлат гомонимн гемианопс, ассиметр деф поля зрения, атрофия соска зрит нерва. 4.зрит.бугор - контрлат гомонимн гемианопс, гемиатаксия, гемианастезия,5. Внутр капс - контрлат гомонимн гемианопс, гемиплегия, гемианестезия, пораж 7 и 12 пары по провод типу, поза вернике мана. 6. Пучок грасолье квадрантная гемианопсия, симметр деф поля зрения, отрицат скотом, сложн галюц. 7. Квадрант гемианопсия, прост зрит галлюц(фотопсии), зрит.агнозия
Врожденный сифилис
Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.
Классификация врожденного сифилиса
Существует традиционная классификация:
Сифилис плода.
Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
Сифилис раннего детского возраста (от 1
года до 4 лет).
Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).
Сифилитическая триада: сочетание кератита (помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение), глухоты и дистрофии зубов (зубы Гетчинсона — зубы по форме напоминают бочку или долото, жевательная поверхность их недоразвита, имеет полулунную выемку) — особый признак врожденного сифилиса.
“ старческий вид” новорожденного — кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка;
сифилитическая пузырчатка — пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым локализуются чаще всего на ладонях и подошвах стоп, изредка – на других участках кожного покрова; в основании пузырей находится специфический инфильтрат
Положительные серологические реакции (КСР — комплекс стандартных серологических реакций, РИФ — реакция иммунофлюоресценции, РИТ — реакция иммобилизации бледных трепонем).
Принципы лечения и профилактики наследственных болезней нервной системы.
Каузальная терапия состоит в исправлении генного дефекта. Однако, в настоящее время еще неизвестна локализация большинства генных локусов, а имеющиеся успехи в генной инженерии касаются примитивных представителей животного мира и растений. Патогенетическая терапия, заключающаяся в нормализации ферментных и обменных нарушений, применяется при заболеваниях с изученным биохимическим дефектом. Так при гепатоцеребральной дистрофии для связывания меди применяется унитиол, пеницилламин-Д, купренил. Было бы физиологически целесообразнее корригировать уровень фермента церулоплазмина, однако, синтезированного церулоплазмина пока нет, и нет способов стимуляции выработки эндогенного фермента. При фенилкетонурии. несмотря не отсутствие средств нормализующих ферментный дефект и исправляющих обмен фенилаланина терапия направлена на устранение из пищи продуктов, содержащих фенилаланин.симптоматическая терапия, направленная на устранение отдельных симптомов болезни. Так, при эпилептических припадках применяются противосудорожные средства: фенобарбитал, гексамидин, При наследственных нервно-мышечных заболеваниях, сопровождающихся атрофией мышц назначают средства, улучшающие обменные процессы в мышцах: витамины В1, Е, АТФ, кокарбоксилаза, неробои ЛФК. Следует отметить, что все эти терапевтические методы не избавляют больного от заболевания, они уменьшают клинические проявления болезни, продляют жизнь и активную деятельность больных. Поэтому очень важными в курации больных с наследственными заболеваниями являются вопросы деонтологии.
Супратенториальные опухоли.
1.Опухоли лобной доли: апатико-абулический синдром (безразличность,нет воли,нет эмоций),основание лобной доли поражено-лобная психика –смена настроения,дурашливость,плоские
шутки,эйфория,обонят и зрит чмн поражены.поражение центра сочетанного поворота головы и глаз в противоположную сторону-адверсионные припадки.центр брока-зад часть ниж лоб извилины.моторная речь-при поражении моторная афазия путает буквы медленно говорит.центрграфики :не может писать при поражении.поражена передняя центр извилина-джексоновская эпилепсия .вся извилина поражена перед центр-гемипарез.
2.Опухоли теменной доли –: джексоновкая эпилепсия(поражена постцентральная извилина),верх темен долька-астереогноз-не узнает на ощупь предметы но описать может.прецентральная извилиналожный стереогноз.поражения стыка-затыл тем и лоб сходяться где-триада гертсмана: НЕ СЧИТАЕТ
.право или левосторонняя агнозия .поражена тем доля-не узнает части тела собственного.надкраевая изв поражена-апраксия (утрата целенаправленных движении)
3.Опухоли височной долигаллюцинации при поражении извилины гешля-вкусовые и обонятельные.верхняя височная извилина нижняя часть –сенсорная афазия(речевой салат).стык поражен-семантическая и амнестическая афазии – общие эпиприпадки, сенсорная и амнестическая афазия, слуховая агнозия, нарушение идентификации запаха, атаксия ног, туловища, расстройства памяти.
4.Опухоли затылочной доли – гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия, фотопсия, скотома, сужение полей зрения, зрит галлюцинации, расстройства цветоощущения.
5.Опухоли зрительных бугорков – гемианестезии, гемигиперпатии, гемипарестезия, астереогноз, гемиатоксия, гемианопсия, гемипарез, расстройство мышечно-суставной чувствительности, вибрационной, таламический боли, трофические расстройства, сонливость, оглушенность, заторможенность, эйфория, депрессия, насильственный смех, плач, атетоз.
БИЛЕТ 15
Синдромы поражения спинного мозга на различных уровнях (шейный, грудной, поясничный, крестцовый).
Синдромы поражения различных уровней спинного мозга
Верхний шейный отдел (C1-C4)
Паралич диафрагмы
Центральный тетрапарез
Утрата всех видов чувствительности
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)
Корешковые боли в шее и затылке
Шейное утолщение (C5-Th1-2)
Периферический паралич рук Центральный паралич ног Синдром Бернара-Горнера
Корешковые боли с иррадиац в руку Утрата всех видов чувствительности
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)
Грудной отдел (Th1-2 -Th12)
Нижняя спастическая (центр) параплегия Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)
Опоясывающие корешковые боли
Поясничное утолщение (L2-S2)
Вялая нижняя параплегия Анестезия нижних конечностей и промежности
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)
Эпиконус (L4-S2)
Жестокие корешковые боли Периферический паралич нижних конечностей с преобладанием в дистальных отделах
Расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности Периферическое или центральное нарушение функции тазовых органов
Конус (S3-Co1)
Анестезия промежности Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу Снижение анального рефлекса
Трофические нарушения в области крестца
Субарахноидальное кровоизлияние– состояние, возникающие в результате разрыва аневризмы сосудов основания мозга, гипертонической болезни, атеросклероз сосудов ГМ, в результате ЧМТ. Патоморфология кровоизлеяние по типу гематомы или геморрагического пропитывания. Исход киста, рубец. Клиника: внезапно головная боль локальная разлитая, удар в затылок. Может болеть шея, спина, нога, тошнота, рвота, потеря сознания, психомоторное возбуждение, эпи припадки, менингиальные сим-ы, лихорадка, ОАК – лейкоцитоз сдвиг в лево. В теж случ ДН и ССН. Ликвор под давлением, кровянистый. Диагностика: исследование глазного дна, ОАК, ликвор, ЭЭГ – грубые изменения биопотанциалов мозга, КТ, МРТ. Лечение: 1.повторные пункции, кровеостанавливающие, барбитураты; 2.лечение ССН (коргликон, кортикостероиды), при повыш АД(клофелин, дибазол, магнезия). 3.ДН – воздуховоды, санация бронхиального дерева.
Генерализованная торсионная дистония.
Торсионная дистония — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, клинически проявляющееся изменениями мышечного тонуса и непроизвольными, тоническими сокращениями мышц туловища и конечностей.Бывает симптоматическая и идиопатическая(наследственная).
Тип наследования: аутосомно-доминантный и рецессивный.Дебют- 10-20 летСимптоматическая встречается при гепатоцеребральной дистрофии, хорее Гентингтона, опухолях ГМ.Патоморфология: дистрофические изменения в области скорлупы, чечевицеоразного ядра.В детском возрасте первыми симптомами болезни могут быть нарушение походки, спастическая кривошея; у взрослых чаще встречаются первично-генерализованные формы. В результате нарушения соотношения функции мышцсинергистов и антагонистов возникают насильственные длительные тонические сокращения мышц туловища, головы, тазового пояса, конечностей, обычно ротаторного характера, сочетающиеся с атетоидными движениями в пальцах. Возникающие позы, даже самые неудобные, сохраняются в течение длительного времени. Гиперкинезы усиливаются при волнении, активных движениях, во сне исчезают.По мере прогрессирования заболевания, поза пациента становится постоянно дистонической, с усиленным поясничным лордозом, флексией бедер, медиальной ротацией рук и ног. В зависимости от распространенности дистонических явлений выделяют локальную и генерализованную формы заболевания. При локальных дистонических симптомах возникает тоническое сокращение отдельных мышечных групп, нарушаются произвольные движения и возникает аномальная поза. К таким симптомам относятся спастическая кривошея, писчий спазм, оромандибулярная дистония (открывание и закрывание рта и непроизвольные движения языка), блефароспазм, щечно-лицевая, щечно-язычная дистония, хореоатетоз.Лечение: Длительное, симптоматическое. Применяют комбинации холинолитиков и седативных препаратов, в некоторых случаях эффективно использование леводопы. Мышечные релаксанты( мидокалм), противосудорожные(дифенин), пантогам, церебролизин, местные новокаиновые блокады для уменьшения мышечной ригидности.Очень редко прибегают к стереотаксически м операциям на подкорковых ядрах.
. Травматические повреждения черепа и ГМ. Классификация:
1.Изолированные - без внечерепных повреждений.
2.Сочетанные - есть внечерепные повреждения
3.Комбинированные - несколько видов повреждающих факторов (мех., химич., термич., лучевой)
4.Закрытая ЧМТ - без повреждения апоневроза (сотрясение, ушиб легкой степени, сдавление) Сотрясение головного мозга - в основе механическое воздействие, вызывающее изменения физикохимических свойств мозговой ткани, функциональных структур нейрональных мембран и набухание синапсов. Характерно: потеря сознания, амнезия, головная боль, головокружение, шум в ушах, потливость, лабильная легкая асимметрия сухожильных рефлексов, горизонтальный нистагм, нарушение конвергенции, давление и состав ЦСЖ нормальный.
Ушиб легкой степеникратковременное выключение сознания, головная боль, тошнота, рвота, амнезия, мягкая неврологическая симптоматика (поражение 1 извилины)
5.Открытая ЧМТ:
проникающаячерез твердую мозговую оболочку
непроникающаябез нарушения целостности ТМО.
Диагностика:
Рентген для исключения трещины.
Лечение:
Покой, госпитализация, симптоматическая терапия-строфантин, корглюкон, кордиамин, противошоковая терапия, транквилизаторы, антигистаминные препараты, ганглиоблокаторы, анальгетики.
БИЛЕТ 16
1-Синдромы речевых рассройств (афазии, алалия, дизартрия, мутизм).
Афазия (от греч. a - отрицание + phasis - речь) - обобщающее обозначение расстройств речи, возникающих у людей с сохранным артикуляторным аппаратом и достаточным слухом, при которых частично или полностью утрачивается возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств или (и) понимать слышимую речь. При афазии нарушается грамматическая и лексическая структура речи.
Эфферентная моторная афазия- следствие повреждения нижних отделов премоторной зоны в задней части нижней лобной извилины (зона Брока: корковые поля 44 и 45). Артикуляция отдельных звуков возможна, однако затруднено переключение с одной речевой единицы на другую., речь изобилует многочисленными литеральными и вербальными персеверациями (повторениями), При выраженных проявлениях этой формы афазии возможно формирование у больных «речевых эмболов» -
Динамическая моторная афазия возникает при поражении префронтальной области кпереди от зон
Брока (поля 9, 10, 11, 46), характеризуется снижением речевой активности, инициативы. Сенсорная афазия, при повреждении зоны Вернике, расположенной рядом с корковым концом слухового анализатора в задней части верхней височной извилины (поле 22).
больной теряет способность дифференцировать фонемы и не в состоянии уловить различие между такими словами, как «башня» и «пашня»; «пыл», «пыль», «быль»; «замок» и «замок» и т.п., не может повторять такие сочетания слогов, как «са-за», «та-да» и т.п., так как не замечает между ними различий. Не понимая речи окружающих, больной в то же время не может отслеживать собственную
речь.
Семантическая афазия возникает при повреждении нижней теменной дольки (поля 39 и 40). Она проявляется трудностями понимания сколько-нибудь сложных по построению фраз, сравнений, возвратных и атрибутивных логикограмматических оборотов, выражающих пространственные отношения «Брат отца» и «Отец брата», Амнестическая (аномическая) афазия наблюдается при
повреждении задних отделов теменной и височной долей левого полушария, главным образом угловой извилины (поля 37 и 40),и проявляется невозможностью называть предметы; при этом больной может правильно высказаться об их назначении(например, когда обследующий просит назвать демонстрируемый карандаш, больной заявляет: «Ну, это то, чем пишут», и обычно стремится показать, как это делается)..
Тотальная афазия- сочетание моторной и сенсорной афазии: больной не понимает обращенной к нему речи и сам в то же время оказывается неспособным к активному произнесению слов и фраз. Развивается чаще при обширных инфарктах мозга в бассейне левой средней мозговой артерии и обычно
сочетается с выраженным гемипарезом на стороне субдоминантного полушария.
Алалия (от др.-греч. ἀ- — отрицательная частица и др.-греч. lalia — речь) — отсутствие или недоразвитие речи у детей при нормальном слухе и первично сохранном интеллекте; причиной алалии, чаще всего является повреждение речевых областей больших полушарий головного мозга при родах, а также мозговые заболевания или травмы, перенесенные ребенком в доречевой период жизни; тяжелые степени алалии выражаются у детей полным отсутствием речи или наличием лепетных отрывков слов; в
более легких случаях наблюдаются зачатки речи, характеризующиеся ограниченностью запаса слов, аграмматизмом, затруднениями в усвоении чтения и письма.
.Мутизм (лат. mutus — немой, безгласный) — в психиатрии и неврологии состояние, когда больной не отвечает на вопросы и даже знаками не даёт понять, что он согласен вступить в контакт с окружающими. Является симптомом психомоторного расстройства, может наблюдаться после сотрясения и ушиба мозга, тяжёлой психической травмы, пожара, гибели близких, как одно из поздних проявлений синдромокомплекса «СПИД-деменция» и т. п. При мутизме отсутствует как ответная, так и спонтанная