расстройство вкуса на одноименной задней трети языка, снижение глоточных рефлексов и мягкого неба, расстройство глотания,сухость во рту. Методы иссл. Проверить вкус на задней трети языка, с этой целью используют основные вкусовые раздражители( способность к восприятию сладкого, кислого, горького, соленного)

10-блуждающий смешан: двигат двойное ядро (общ с 11), чувствит (общ с 9), висцер(парасимп), ядро одиночн пути. Инн: мышцы глотки,горт,голос связок, чувствит тв мозг об, задн черепн ямки, наружн слух прох, внутр орг.

При одностор пораж: свисает мягк небо на стор пораж, снижен глот рефлекс, дисфония.

При двустор пораж: паралич мягк неба, афония,дисфагия

При раздрах: брадикард, усил перист. М.исс. рефлексы глоточные ,мягкого неба.

12подъязычный двигат: двигат Инн: подбор-язычн, подъяз-язычн, шилоязычн, поперечн мышца языка. При односторон пораж: атрофия одноименной половины языка( отклонен в сторону пораженной половины) фибр поддергив, географич язык. 2-х стороннее поражение: паралич языка (глоссоплегия), дизартрия, дисфагия.

Бульбарный паралич-расстройство речи(дизартрия анартрия), дисфагия, дисфония с гнусавым оттенком, поперхивание пищей и выливание ее через нос. Мышцы языка атрофичны, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, мягкое небо свисает( рефл осутств), снижение или отсутст нижнечелюстных рефл, отвисание нижней челюсти, атрофия жевательной мускулатуры. Возникает при поражении двигательных ядер и является периферич параличем ( вызывается при: опухоль, миастения, полиомиелит)

Псевдобульбарный:дизартрия, дисфагия, парез мягкого неба, нет атрофий и фибр поддерг, наличие назолабильного, хоботкового, штрихового рефлексов, насильственный смех и плачвозникает при 2-х стороннем поражение корковоядерных путей, является центральным параличем. Наблюдается при расстройстве мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, амиотрофический боковой склероз, рассеянный склероз

Отличие бульбарного синдрома от псевдобульбарного

Бульбарный синдром – это комплекс нарушений, возникающих при повреждении самих ядер в продолговатом мозге. Эти центры располагаются в утолщении мозга, называемом бульбой, что и дало название синдрому. А при псевдобульбарном параличе ядра продолжают функционировать, хотя нарушается координация между ними и другими нервными образованиями.В обоих случаях страдает артикуляция, фонация и глотание. Но механизм развития этих нарушений разный. При бульбарном синдроме происходит выраженный периферический паралич мышц глотки и мягкого неба с дегенерацией самих мышц, нередко сопровождающийся нарушением жизненно важных функций. А при псевдобульбарном синдроме паралич носит центральный характер, мышцы остаются неизмененными.

острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит отличается от рассеянного склероза отсутствием неврологических нарушений в прошлом, наличием лихорадки, вялого паралича, часто - болезненной радикулопатии. острый рассеянный энцефаломиелит протекает без рецидивов и часто возникает после иммунизации или инфекции.

Дебют острого рассеянного энцефаломиелита протекает более бурно, с наличием общемозговых, а нередко и общеинфекционных симптомов. Рассеянный склероз, в свою очередь, начинается подостро, с появления выраженной очаговой симптоматики.

Рассеянный склероз относится к хроническим заболеваниям, которые протекают с ремиссиями и обострениями.

На ЭЭГ во многих случаях регистрируют двусторонние 5-волны, которые при рассеянном склерозе встречаются редко.

инфекционное происхождении этого заболевания. Чаще на фоне перенесенной респираторной инфекции или на фоне гнойного синусита, отита. Точного возбудителя идентифицировать пока не удалось. Однако в патогенезе болезни ведущую роль играют аллергические реакции, приводящие к де­ миелинизирующему процессу в головном и спинном мозге. Основу патаморфологического процесса составляют периваскулярные множественные очаги демиелинизации с участием микроглии. Локализация процесса различна: белое вещество больших полушарий мозга, ствол мозга, спинной мозг. Клиническая картина.

Начинается заболевание остро, часто имитируя респираторную инфекцию. Повышается температура тела. Возникают головная боль, общее недомогание, психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно выявляются менингеальные знаки. На их фоне через 2-3 дня присоединяются очаговые симптомы, указывающие на локализацию поражения в полушарии или стволе мозга, а также в спинном мозге. Спинальные симптомы проявляются пара­ и тетрапарезами, Часто возни­ кают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушения функций тазовых органов. При преимущественной локализации в стволе мозга развиваются бульбарные парезы, Мозжечковые расстройства имеются часто в виде нистагма и динамической атаксии. В ликворе при остром рассеянном энцефаломиелите обнаруживается небольшое увеличение содержания белка, лимфоцитарный плеоцитоз (20-100 • 106/л). В острый период заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа — Вебера).

(Ангиоматоз — избыточное разрастание кровеносных сосудов различного калибра )

Заболевание относится факоматозам — заболевания протекающие с сочетанным поражением кожи и нервной системы, объединенные генетически детерминированным нарушением роста и дифференцировки клеток зародышевых листков, а также общими звеньями патогенеза.

Тип наследования : аутосомнодоминантный с неполной пенетрантностью.

Тип течения : медленно прогрессирующий.

Клиника: ангиоматоз кожи лица в зоне иннервации 1,2,3 ветвей тройничного нерва, сосудистые пятна плоские, красного или вишнево-красного цвета, бледнеют при надавливании. , эпилептические припадки как очаговые, так и генерализованные. Ангиоматоз мягкой мозговой оболочки, реже глаукома, ангиоматоз хориоидальных сплетений глаза.С течением времени нарастает умственная отсталость.

Дебют : с рождения.

Методы диагностики: генеалогический, ЭЭГ — диффузные, очаговые изменения биоэлектрической активности; рентген черепа — двухконтурные тени на месте обызвествленных сосудов, отдельные петрификаты в затылочных и теменных отделах мозга , косвенные признаки гидроцефально — гипертензионного синдрома; КТ, МРТ — на стороне ангиматоза лица определяется атрофия мозговой ткани; офтальмологическое исследование — вторичная глаукома на стороне кожной ангиомы, ангиоматоз конъюнктивы, склеры.

Прогноз благоприятный.

Лечение носит симптоматический характер. Проводится регулярное и настойчивое лечение противосудорожными средствами.

. Костнопластическая и резекционная краниотомия.

Краниотомия – это трепанация черепа. Делится на два вида:

1.Резекционная - трепанация кости путем наложения фрезевого отверстия и расширение его с помощью кусачек до необходимого размера. При этом разрез мягких тканей черепа может быть линейным или подковообразным. Недостатком этого метода является оставление постоянного костного дефекта, который может быть закрыт в дальнейшем с помощью краниопластики.

2. Костно-пластическая трепанация с откидыванием костного лоскута на ножке, который к концу операции укладывают на место.(делаетсяподковообразный разрез мягких тканей, 4-5 фрезевых отверстий по кругу, перепиливают все межотверстные промежутки, кроме одного, который отламывают, сохраняя надкостничный лоскут; в заключительном этапе операции укладывают костный франмент и ушивают лоскут мягких тканей, такими образом не остается дефектов, что улучшает прогноз в раннем послеоперационном периоде и позволяет избежать косметических дефектов.)

Резекционная – для уменьшения внутричерепного давления. Костно-пластическая –операция доступа к патологическому очагу. Во всех возможных случаях предпочтение отдается костно-пластической трепанации.

Костно-пластинчатая при СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫХ ,рецекционная при субтенториальных.чаще у детей субтенториальные-мозжечка.

Синдром Вебераальтернирующий педункулярный синдром при поражении корешков глазодвигательного нерва и пирамидного пути на уровне ножек мозга: сочетание птоза, мидриаза и расходящегося косоглазия на стороне очага поражения с гемиплегией или гемипарезом и гемианестезией на противоположной сторон

БИЛЕТ 24

1-Основные безусловные рефлексы новорожденных

Сегментарные двигательные автоматизмы, обеспечивающиеся сегментами мозгового ствола (оральные автоматизмы) и спинного мозга (спинальные автоматизмы);

Надсегментарные позотонические автоматизмы, обеспечивающие регуляцию мышечного тонуса в зависимости от положения тела и головы (регулируются центрами продолговатого и среднего мозга).

Оральные сегментарные автоматизмы имеют большой значении для новорожденных, так как обеспечивают возможность сосания. Они выявляются у доношенного новорожденного с первого дня жизни.

Сосательный рефлекс - возникает при раздражении полости рта, сохраняется в течение первого года жизни.

Хоботковый рефлекс - вытягивание губ хоботком за счет сокращения круговой мышцы рта - возникает

при быстром легком ударе пальцем по губам новорожденного, до 2— 3 месяцев,

Поисковый

(искательный) рефлекс Куссмауля - при поглаживании пальцем в области угла рта (не прикасаясь к губам) угол рта опускается и ребенок поворачивает голову в сторону раздражения хорошо выражен перед кормлением. до 3-4-месячного возраста,

Ладонно-рото-головной рефлекс (рефлекс Бабкина) - при надавливании большими пальцами на ладони новорожденного близ теноров происходит открывание рта и приведение головы к груди

Спинальные двигательные автоматизмы.

Защитный рефлекс - если положить новорожденного на живот, то он рефлекторно поворачивает голову в сторону.

Рефлекс опоры, выпрямления и автоматической ходьбы - если поддерживаемого под мышки ребенка поставить на опору, он выпрямляет туловище и стоит на полусогнутых ногах на полной стопе; если его слегка наклонить вперед, то он делает шаговые движения по поверхности, не сопровождая их движениями

рук (автоматическая походка новорожденного). до 1-1,5 месяца,

Рефлекс ползания (Бауэра) - если

новорожденного положить на живот или на спину, то он начинает совершать ползающие движения (спонтанное ползание), если при атом приставить ладонь к подошвам ребенка - движения усиливаются. 4- го дня жизни до 4 Хватательный рефлекс (обезьяний) - при надавливании на ладони новорожденного он схватывает и прочно удерживает пальцы, вложенные в его ладонь. Если при этом удается поднять ребенка над опорой - рефлекс Робинсона. Рефлекс физиологичен до 3-4 месяцев.

Рефлекс объятия (рефлекс Моро} - симметричное разведение рук и сведение их - вызывается различными приемами. мажет быть вызван путем похлопывания по бедру или ягодице, при ударе рукой по пеленальному столу на расстоянии 15 см от головы ребенка, угасает после 4-5 месяцев.

Рефлекс Галанта - при проведении большим и указательным пальцамими по околопозвоночным линиям (в направлении от шеи к копчику) новорожденного, лежащего на боку, он дугообразно изгибает спину в сторону раздражителя, Рефлекс вызывается с 5~6-го дня жизни. Физиологичен до 3-4 месяцев.

Рефлекс Переса - ребенка кладут вниз лицом и проводят указательным пальцем, слегка надавливая, по остистым отросткам позвонков в направлении от копчика к шеи, реакция характеризуется резким криком после кратковременного апноэ, лордозом и приподниманием таза, сгибанием верхних и нижних конечностей, повышением мышечного тонуса, иногда наблюдаются мочеиспускание и дефекация. Физиологичен до 3-4 месяцев.

Надсегментарные позотонические автоматизмы.

Асимметричный шейный тонический рефлекс (Магнуса - Клейна) - если повернуть голову лежащего на спине новорожденного так, чтобы нижняя челюсть находилась на уровне плеча, то происходит разгибание конечностей, к которым обращено лицо и сгибание противоположных.

Симметричные тонические шейные рефлексы - при сгибании головы новорожденного повышается мышечный тонус сгибателей верхних конечностей и разгибателей нижних конечностей; при разгибании головы повышается мышечный тонус разгибателей рук и сгибателей ног. Асимметричные и симметричные шейные рефлексы наблюдаются у новорожденных постоянно. У недоношеных они слабо выражены.

Тонический лабиринтный рефлекс - в положении на спине повышается мышечный тонус разгибателей шеи, спины, ног; под влиянием этого же рефлекса, в положении на животе ребенок принимает положение эмбриона (голова приводится к груди либо запрокидывается назад, руки сгибаются и также приводятся к груди, кисти - в кулачки, ноги сгибаются и приводятся к животу).

Мезенцефальные установочные рефлексы. Параллельно с редукцией миелэнцефальных позотоиичиских рефлексов постепенно формируются мезэнцефальные установочные рефлексы (цепные симметричные рефлексы), обеспечивающие выпрямление туловища.

На втором месяце жизни эти рефлексы рудиментарны и проявляются в виде выпрямления головы (лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс на голову).

Лабиринтный установочный рефлекс - первый антигравитационный рефлекс приходит на смену врожденному тоническому лабиринтному рефлексу. Благодаря ему ребенок начинает «держать голову»; из положения на животе начинает приподнимать ее, опираясь на предплечья, и удерживать плечевой пояс, а затем верхнюю часть туловища приподнятыми; может переходить к стоянию на четвереньках, на коленях, а затем в вертикальное положение и удерживать тело в положении сидя, стоя, в ходьбе

Цепные симметричные рефлексы обеспечивают установку шеи, туловища, рук, таза и ног ребенка. К ним относится: шейная выпрямляющая реакция, туловищная выпрямляющая реакция, выпрямляющий рефлекс туловища, действующий на туловище.

Шейная выпрямляющая реакция. В результате этого рефлекса ребенок к 4-му месяцу жизни может из положения на спине повернуться на бок. Этот рефлекс выражен уже при рождении, когда туловище

ребенка следует за поворачивающейся головой, т. е. поворот головы в сторону вызывает поворот туловища в ту же сторону, но неодновременно – сначала поворачивается грудной отдел, затем тазовый. Отсутствие или угнетение рефлекса могут быть причиной затяжных родов и гипоксии плода.

Туловищная выпрямляющая реакция (выпрямляющий рефлекс с туловища на голову). При соприкосновении стоп ребенка с опорой происходит выпрямление головы. Наблюдается с конца 1-го месяца жизни.

2- Геморрагический инсульт.

Геморрагический инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения характеризующееся кровоизлиянием в ткани мозга (паренхиматозное), подпаутинная (субарахноидальная), в желудочки (внутрижелудочковые), смешанные., кровоизл в виде гематомы, кровотеч в виде гемор пропит Дебют старый и молодой возраст. Этиология: травмы, внезапное резк повыш ад, артерииты, коагулопатии, опухоли, Патогенез: разрыв или диапедезное кровотечение. кровь разрушает ткань мозга, раздражает оболочки мозга. Отек ГМ → ↑ВЧД → смещение участков мозга → ущемление в отверстии мозжечка намета или большого затылочного отверстия → развитие сопора, комы, расстройство витальных функций. Клиника: днем сочетание общемозговых и очаговых симптомов. Внезапная головная боль, рвота, нарушение сознания, учащенное громкое дыхание, тахикардия с одновременным развитием паралича руки и ноги — обычные начальные симптомы кровоизлияния. Степень нарушения сознания бывает разной — от легкого оглушения до глубокой комы.Паренхиматозные кровоизлияния. Кровоизлияние в скорлупу протекает с грубым нарушением сознания и неврологическим дефектом в виде контралатеральной гемиплегии, гемианестезии, афазии (при поражении доминантного полушария). Мост: наруш витальн фии, поражен ядер чмн, парезы конечн в виде альтернир с-м

Мозжечок: сист головокр, боль в затылке, рвота, миоз, косоглазие, нистагм, дизартрия, гипотония, атаксия

Диагностика: оак, иссл ликвора, эхоэнцефалограма, ээг, ангиография , кт, иссл глазного дна

Лечение:Проводится лечение сердечной недостаточности, аритм и выраженной артериальной гипертензии.Вводятся ноотропные препараты , глиатилин (хорошо восстанавл ивает функцию ретикулярной формации ствола мозга, чем способствует пробуждению сознания ) , противоотечные и снижающие внутричерепную гипертензию средства (лазикс , маннитол ) . В целях профилактики судорожных приступав назначают фенитоин, вальпроаты .Аналшьгетики. Хир ургическая эвакуация обширных кровоизлияний.

3-синдром дауна

Синдром трисомии 21-й хромосомы Симптомокомплекс, обусловленный избытком генов, локализованных в 21-й хромосоме.

С увеличением возраста матери возрастает частота случаев рождения детей с болезнью Дауна..

Патологоанатомические изменения

Характеризуются недоразвитием мозга и внутренних органов: аномальное строение головного (микрогирия, пахигирия) и спинного мозга, атрофия мозжечка, задержка процессов миелинизации, нарушения дифференциации различных отделов центральной нервной системы, гетеротопии, врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки) и крупных сосудов, пороки развития кишечника, почек, диафрагмальные и пахово-мошоночные грыжи.

Клиническая картина.

Заболевание проявляется с рождения, и диагноз в большинстве случаев ставится уже в родильном доме. Внешний вид новорожденного характерен: череп округлой формы, затылок плоский, косой разрез глаз, эпикант, широкая переносица, пятна Брушфильда на радужной оболочке, яркий румянец на щеках, маленькие прижатые к черепу уши; нос маленький, приплюснутый; недоразвитие верхней челюсти, готическое нёбо, рот полуоткрыт, углы его опущены, язык толстый и покрыт поперечными бороздами, гипертрофия сосочков языка (рис. 55). Пальцы кистей и стоп укорочены, V палец часто искривлен,

синдактилия, сандалевидная щель между I и II пальцами на ногах. В 50% случаев выявляются гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения.

Неврологический статус: выражена общая мышечная гипотония, в результате чего увеличен объем пассивных движений. Новорожденные вялы, адинамичны, крик слабый, болезненпый, нередко нарушены сосание и глотание; безусловные рефлексы угнетены. Аномалия развития голосовых связок является причиной стридорозного дыхания. При наличии порока сердца могут иметь место повторные приступы асфиксии.

Лечение

В период новорожденности сводится к стимулирующей и общеукрепляющей терапии, профилактике интеркурентных заболеваний, рациональному вскармливанию, лечебной гимнастике. В настоящее время с определенным успехом применяют препараты глютаминовой кислоты, церебролизин, тиреоидин, префизон, аминолои, тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, кальция пангамат, АТФ, ниамид. Наряду с медикаментозными препаратами большое значение при болезни Дауна придается медико-педагогическим мероприятиям и воспитанию двигательных навыков.

4-Родовая травма

РТ-поврежд головн мозга в процессе род акта.Факторы: 1.механич воздейств на голову плода 2.асфиксия 3.местные расстройства кровообращ.Сжатие головы плода: 1.узкий таз 2.Аномалии положения плода 3.стремит роды 4.наложение щипцов 5.длит схватки 6.преждевремен отхожд водК механ формам РТ: родовая опухоль, кефалогематома, кровоизлияния в мышцы, переломы костей, повреждения нервов

Родовая опухоль представляет собой отек мягких тканей предлежащей к родовым путям части (чаще головы) ребенка вследствие венозного застоя при прохождении по родовым путям матери, нередко с мелкоточечными кровоизлияниями на коже. Лечить не надо Кефалогематома - кровоизлияние под надкостницу плоских костей черепа. Механизм травмы заключается в смещении кожи вместе с надкостницей и разрыве сосудов во время перемещения головы ребенка по родовому каналу. Кровь в кефалогематоме накапливается постепенно и поэтому опухоль, продолжает увеличиваться в течение первых 2–3 дней жизни ребенка. . Лечение кефалогематомы заключается в кормлении ребенка сцеженным материнским или донорским молоком в течение 3–4 дней, назначении глюконата кальция и витамина К на 3 дня (0,001 г 3 раза внутрь).

В некоторых	случаях	проводится	пункция кефалогематомы с отсасыванием крови с последующим
наложением	давящей	повязки.	При инфицировании и нагноении кефалогематомы проводится

хирургическое лечение, назначаются антибиотики.

Эпидуральное кровоизлияние -локализуется между костью и надкостницей на внутренней поверхности черепа. Патоморфология: причиной кровоизлияния чаще являются перелом костей черепа, а источником — средняя мозговая артерия или главный венозный синус, откуда кровь изливается в эпидуральное пространство. Патогенез: перелом костей черепа со смещением отломков способствует разрыву терминальных отделов средней мозговой артерии или главного венозного синуса.

Субдуральное кровоизлияние (СДК) локализуется между твердой и мягкой (паутинной) мозговыми оболочками. развивается у доношенных новорожденных. Патоморфология: главным источником кровоизлияния является разрыв намета мозжечка и серповидного отростка, разрыв твердой мозговой оболочки и крупных вен, проходящих между головным мозгом и синусами. Травмирование влечет нарушение конфигурации головы во время родов. Симптомы развиваются чаще всего через несколько часов — дней после рождения и состоят из внутричерепной гипертензии, менингеальных симптомов, судорог, нарушения сознания и локальных мозговых симптомов, анизокория, коньюгационнорезорбционой гипербилирубинемии и анемии.

БИЛЕТ 25

Синдромы поражения пирамидного пути на разных уровнях. 1й центр нейрон: корково спино-мозг путь

1– верхн отдел клетки беца передн центр извил соматотопич распред моторный гомункулюс – кл верхн

отд извил – нижн конечн, кл.ср –верхн конечн, кл нижн отд – мышцы языка,глотки, лица. 2 – передни 23 заднего бедра внутр капс 3 - в продолговат мозге 80% волокон переходят на против сторону(перекрест пирамид) 4 - аксоны идут в боковых столбах спин мозга и заканчив в передн рогах 5 – неперекрещ волокна идут по своей стороне в передн столбах и заканч в передн рог. Корково-нукл путь: 1. Нижн отдел прецентр изв 2 формир колено внутр капс 3. В стволе подходят к ядрам чин своей и против стороны (кроме 7 и 12 – они иннерв только против сторон)

Центральный паралич спастический – поражен центр.нейр (от коры до спин.мозга на люб.отрезке): 1. Гипертония –на рук. Сгиб на ногах разгиб 2. Глубокие рефл повыш 3. Поверхн рефл пониж 4 патологич рефлексы 5 расшир рефлекс зон 6 появление клонуса – высш степень повыш глубоких рефлексов 6 патологич синкинезии.

Переферический паралич вялый,атро– поражен от спин мозга до скелетн мышц: 1. Гипо-атрофия (альфабольшие нейр скел.мышц) 2 гипотония 3 гипо-арефлексия 4 фасцикуляции 5 сниж электровозбудим мышц.

•Поражение лучистого венца.. При локализации патологического очага в лучистом венце на противоположной стороне обычно возникает центральный гемипарез, иногда в сочетании с гемигипестезией..

•Поражение внутренней капсулы. Во внутренней капсуле нервные волокна располагаются компактно, поэтому небольшой патологический очаг в зоне колена и двух передних третей переднего бедра внутренней капсулы может обусловить развитие центральной гемиплегии или центрального гемипареза на противоположной стороне. При более обширном патологическом процессе, распространяющемся на все заднее бедро внутренней капсулы, гемиплегия или гемипарез может сочетаться с возникающими на той же стороне гемианестезией и гемианопсией (выпадение гомоним-ных половин полей зрения), т.е. развивается так называемый синдром трех «геми

•Поражение ствола мозга. При одностороннем поражении различных отделов ствола мозга (средний мозг, мост, продолговатый мозг) характерно развитие альтернирующих (перекрестных) синдромов.

•Поперечное поражение половины спинного мозга — синдром Броун—Сека-ра. При поражении половины поперечника спинного мозга латеральный пирамидный путь вовлекается в патологический процесс ниже уровня его перекреста. В связи с этим центральный парез или паралич, возникающий ниже уровня поражения спинного мозга, развивается на стороне патологического очага.

Особенности кровоснабжения головного мозга. Преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Кровоснабжение головного мозга осуществляется двумя внутренними сонными артериями и двумя позвоночными артериями. Отток крови происходит по двум яремным венам. Внутр сонная отходит от общей сонной, позвоночн от подключичн. В пол черепа внутр сонная раздел на переднюю,среднюю мозг арт , задняя соед арт и передн ворсинчат. позвоночн арт и задние нижн мозжечков арт соедин образ базил арт. От базил арт отходят ряд ветвей к мозжечку, мосту и лабир и раздел на две задние мозг арт.. на основании мозга над тур седлом образ арт круг большого мозга.

Мозговое вещество имеет самую богатую капиллярную сеть. Особенно богато капиллярами серое вещество гипоталамуса. Артерии мозга не являются конечными, между ними имеются многочисленные анастомозы

— коллатерали. Коллатеральное артериальное кровоснабжение мозга осуществляется благодаря артериальному (виллизиевому) кругу большого мозга, внечерепным анастомозам, а также системам анастомозов на поверхности и внутри головного мозга. Преходящее нарушение мозгового кровообращения — остро возникшее нарушение мозговых функций сосудистого генеза, проявляющееся очаговой, общемозговой или смешанной симптоматикой. Важнейшим критерием ПНМК является полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 часов. Этиология: пороки развития сердца и сосудов, АГ, атеросклероз,васкулиты, интоксикации, инфекции. Патогенез: ишемия, микрогеморрагия. Ишемия вслед микроэмболов из атеросклерот бляш, при заболев сердца(ревм эндокардит, ИМ, ИБС), микротромбозов(потология сист крови). Ишемиясосуд стенки-ее растяжение вследствии АГувелич прониц-плазморрагия-диапедезная геморрагия. Внутримозг кровоизл.

Малый инсульт –полное восст в теч 3-4 нед. Большой –больше 3-4 нед.

Клиника: начинается внезапно, от неск десятк мин до часов. Клиника

Симптоматика ПМНК в каротидном бассейне1. Слабость в конечностях2. Головная боль3. Онемение конечностей4. Речевые расстройства5. Головокружение6. Утрата сознания7. Рвота9. Судороги в конечностях (по типу крампи)10. Шаткость походки

Симптоматика ПНМК в Верт-баз басс

1. Головокружение2. Общая слабость3. Шум в ушах4. Онемение лиц5. Дизартрия6. Дисфагия7. Диплопия. Диагностика: доплерография, реоэнцефалография, ээг, мрт, рентген шейн отд позв

Лечение: стабилиз АД, улучш мозг кровот, микроцирк, коллат кровообр, сниз повыш свертыв, предупред агрегац крови, уменьш прониц сосуд стенки, предотвратить отек и набухание гол мозга, улучшить метаболизм гол мозга, улучш серд леят.

Методы диагностики наследственных заболеваний. Задачи медико-генетического консультирования.

1)Генеалогический метод – основан на составлении и анализе родословных схем. Устанавливается тип наследования.

2)Биохимико-генетические методы диагностики наследственных болезней исследования широко применяются в диагностике наследственных заболеваний обмена веществ и других форм

3)Цитогенетический метод диагностики наследственных болезней позволяет установить количественный состав хромосом в ядре клетки и некоторые их морфологические особенности (внешние формы), что имеет решающее значение в диагностике хромосомных болезней. Определение Х и Y полового хроматина и исследование хромосом для изучения кариотипа.

4)Пренатальную диагностику проводят во время беременности, при высокой вероятности рождения ребенка с наследственным заболеванием обмена веществ или обусловленного хромосомными изменениями.

Задачи мед.-ген.консультирования: ро- и ретроспективное (до и после рождения) консультирование семей и больных с наследственной или врожденной патологией;

1)пренатальная диагностика врожденных и наследственных заболеваний;2) помощь врачам различных специальностей в постановке диагноза заболевания, если для этого требуются - специальные генетические методы исследования;3) объяснение в доступной форме пациенту и его семье степени риска иметь больных детей и помощь им в принятии решения;4) ведение территориального регистра семей и больных с наследственной и врожденной патологией и их диспансерное наблюдение;5)пропаганда медикогенетических знаний среди населения.(ЭТАПЫ: Определение степени генетического риска, Оценка тяжести медицинских и социальных последствий, Перспектива применения и эффективность методов пренатальной диагностики).

. Основные принципы стереотаксической нейрохирургии. Первую стереотаксическую операцию на подкорковых структурах головного мозга у человека произвели в 1947 г. немецкий невролог Шпигель и американский нейрохирург Уайсиз. Они же создали первый стереотакси-ческий атлас мозга человека и оригинальный стереотак-сический аппарат, который давал возможность вводить канюлю в заданную структуру мозга с точностью до 1 мм, а также впервые апробировали стереотаксический метод при целом ряде заболеваний центральной нервной системы. В дальнейшем быстрое развитие этого метода в нейрохирургии явилось стимулом для создания новых аппаратов и устройств что, в свою очередь, способствовало прогрессу стереотаксической нейрохирургии. Благодаря стереотаксической хирургии стали возможными вмешательства на глубинных подкорково-ство-ловых структурах мозга, ранее недоступных

для хирурга (Это направление позволило получить новую информацию о патофизиологических механизмах многих заболеваний центральной нервной системы.

Стереотаксическое направление в нейрохирургии неуклонно развивается. Разработаны и успешно применяются стереотаксические операции на головном, спинном мозге и мозжечке. Совокупность средств и приемов для обеспечения хирургического доступа к глубоко лежащим структурам головного мозга с целью выключения (деструкции) мозговых структур или стимуляции их без нарушения анатомической целостности. Осуществляется с помощью специальных канюль/электродов, вводимых в вещество мозга. Осуществляется заморозка тканей(опухолей) с последующим разрушением(криодеструкция). Вводят в опухолевую ткань радиоактивные изотопы с целью их разрушения. Применяют при опухолях гипофиза, для биопсии тканей головного мозга, для хирургического лечения эпилепсии, аневризмы сосудов головного мозга.

Основным методическим приемом является сопоставление условной координатной системы мозга с трехмерной координатной системой стереотаксического прибора. Для этого необходимы не только Стереотаксический аппарат и атлас, но и рентгенографическое определение внутримозговых ориентиров, на основе которых устанавливается пространственная локализация глубинных церебральных структур Объектами вмешательства являются самые разнообразные патологические процессы: паркинсонизм, торсионная дистония, гемибаллизм, болевой синдром, детский церебральный паралич, хореические и миоклонические гиперкинезы, аневризмы мозговых сосудов, опухоли мозга, внутримозговые кисты и абсцессы, эпилепсия.

БИЛЕТ 26

Синдром атаксии. Виды атаксий. Атаксия - нарушение согласованности движений в разных группах

мышц, не сопровождаемое развитием мышечной слабости. При		этом движения сохраняются, но
происходит их дискоординация.
1.Мозжечковая—а)статическ.-пошатыв.	туловища,находящ.		в	вертикальном
положении.б)динамическая(локомоторная)-наруш.	координации движ.		при	выполнении действий

требующих точности.Диагностика:1.опред. нистагма.2.проба на диадохокинез-пронировать и супинировать руку.3.пальце носовая проба.4.коленно пяточная проба.5.пальце указательная проба.6.проба Стюарта- Холнса-удержив.согнутую руку и отпускают.7.пронаторная проба Холмса-вытянуть руки и быстро перевернуть (пронировать) 8.проба на асинергию(Бабинского)-лежать лежа на спине(ноги приподним.).9.опред. расстройства походки»пьяная походка».10.проба Ромберга.В основе мозжечк. атаксий лежит наруш. содружества раб.мышц агон. и антагон..

2.Заднеканатиковая атоксия:возникает в следствии наруш. проприоцептив. афферентации(поражение заднего канатиков –нар.суставно-мышечной чувствител.).При выключения зрения(закрыт. глаза ,темнота)атаксия усилив..Диагностика:больной с закрытыми глазами опред. Положение конечности,кот. врач ему придал.При сенситивной атаксии постепенно угасают глубокие рефлексы.(при др. атаксиях исчезн. рефлексов нет). Движ. станов.никоординир..Выявл.:при спинной сухотки,фуникулярном миелозе, полиневропатиях,сдавление волокон мед.петли (патолог. Зрит. бугра).

3.Вестибулярн.-возникает

в

следствии

наруш.ф-ций

лабиринтов.Хар-на:общ.

хр-р(касается

головы,туловища,конечности);отклонение в сторону порожения лабиринта;системна головокружение с тошнотой,рвотой,нистагм,сниж. слуха.

4.Лобно-височная-обуслов. Порожением фронта темпоро-понто-церебрального пути.Клиника:нарушение стояния и ходьбы,отклонение в сторону противоп. очагу,преобладаю гемиатоксии,сопровожд. др . фронтальн. и тепоральными симптомами.

5.Функциональная атаксия-(истерическая)-не органич. основы (очагов порожения не сущ.).Обнаруж. признаки свойствен. Функцион. Заб.(наличие психогении ,непостоянство,изменчивость и причудливость клинич. появлений,усиление и манифестация в присутствии аудитории).

Эпилепсия – хронич полиэтиологическое заболевание гол мозга, характеризующееся повторными приступами, возник вслед чрезмерн нейрон разрядов и сопровожд разнообр клинич и параклинич симптом. Этиология:1.дегенеративн заболев мозга 2.идиопатич и криптоген 3. Инфекции 4.сосудист 5. Врожден. Патогенз: повышенная судорожная готовность. Наруш функц тормозн медиат гамк и возбуждающих. Патоморфология: В головном мозгу умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия гли и , нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «ОКОН>> запустевания в нервных отростках, «Вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном ядре, ядрах ретикулярной формации. Классиф: 1. Идиопатич 2. Симптоматич 3. Криптогенная Типы приступов: 1. Генерализован: абсансы, миоклонич, клонич, тонич, тонико-клонич, атонич. 2. Фокальные (простые: с моторн призн, с сенсорн, с вегетативн, с психич., сложн:наруш сознания сначала приступа, и в конце) 3. Неклассифицир. Предвестники - аура – кратковременные переживания при ясном сознании. Моторная, вегетативная, психическая.Сенситивная – холод, боль. Большой судорожный припадок: После ауры больной теряет сознание, падает, тонические судороги (20сек), клонические (2-3мин), пена изорта, непроизвольное мочеиспускание, отсутствие Re. После судорог сопорозное состояние, о припадке не помнит. Малые припадки – сознание теряет но не падает, взгляд в одну точку, судороги мимич мышц. Симптоматическая эпилепсия (эписиндром) - при опухолях мозга, атеросклерозе сосудов головного мозга, абсцессы мозга, туберкулез. Диагностика: ЭЭГ, ЭхоЭГ, КТ. Лечение: длительное, непрерывное, вальпроаты, карбамазепин фенобарбтал, фенитоин, , динамика ЭЭГ 1 раз в год, противосудорожные средства депакин.

Миастения-хроническое заболевание нервно-мышечной системы, характеризующееся патологической утомляемостью и слабостью мышц. В основе нарушение секреции ацетилхолина нервными образованиями, обеспечивающего сокращение мышц и быстрое разрушение его ХС, в связи с гиперфункцией вилочковой железы и нарушения деятельности мезодиэнцефальных образований. Аутоиммунное заболевание.

Дебют:20-29 лет, у жен. В 2 раза чаще. Клиника-Наиболее выражены в глазных мышцах, ИНН черепных нервов (птоз, диплопия, ограничение движ. глазных яблок-гипомимия, затруд. зажмуривания, нарушение жевания, глотания, развив. картина бульбарного паралича),но также отмеч. в мышцах рук, туловища и ногах. Наиболее вырож. вечером. Низкий глоточный рефлекс (дисфония, дизартрия, дисфагия). Разновидности: 1.миастенический эпизод-кратковрем. период мышечной слабости, возникшей после энцефалита, ЧМТ, у 2.миастенич. состояниеповышение мышечной утомляемости выражаемость котор. Варьирует в течении дня(при пораж. мозга удален. вилочковой железы).3.прогрессир. миастениянеуклонное нарастание утомляемости и мышеч. слабости с вовлечением в процесс больш. кол-ва мышц 4.злокачествен. миастения-катастрофич. нарастание мыш. слабости и патологич. утомляемости с вовлечением в процесс мышц, ИНН бульбарным отделом мозга,дых. мускул.-гибель больного. Диагностика:1.прозериновая проба(1мл 0,05% в/м ч/з 20-30 мин. сост улучшилось).2.при помощи фарадического тока (при раздр. пораж. мышца эл. током-быстрое снижение электровозбудимости). Лечение: антихолинэстеразныепрозерин 0,05% 1-2р/д. кортикостероиды, тимэктомия.

Сотрясения головного мозга.

В основе сотрясения головного мозга лежит механическое воздействие, вызывающее изменения физикохимических свойств мозговой ткани, функциональных структур нейрональных мембран и набухание синапсов. Характерно: потеря сознания, амнезия, головная боль, головокружение, шум в ушах, потливость, лабильная легкая асимметрия сухожильных рефлексов, горизонтальный нистагм, нарушение конвергенции, давление и состав ЦСЖ нормальный. Диагноз ставят на основе клинической картины: 1) наличие факта удара по голове или головой, и 2) кратковременная потеря сознания не более 5 минут. Повреждений костей черепа нет, хотя наличие трещины в костях не отвергает сотрясение головного мозга. Давление ликвора и его состав остается без изменений. При КТ и МРТ отклонения в состоянии вещества мозга и ликворных пространств не обнаруживается. Пострадавшие в остром периоде травмы должны

лечиться в нейрохирургическом отделении. Пациентам с сотрясением мозга предписывают постельный режим на 5 суток. Медикаментозное лечение при сотрясении головного мозга направлено на нормализацию функционального состояния головного мозга, снятие головной боли, головокружения, беспокойства, бессонницы .Мед: болеутоляющие – анальгин, пенталгин, седативные – валерьяна, пустырник, фенобарбитал.

Гипотензионный ликворный с-ом. Понижение гидростатического внутричерепного давления (ниже100 мм вод. ст.). Головные боли давящего х-ра, усиливаются при движениях и вертикальном положении тела, вынужденное положение головы, заторможенность, вегетативную неустойчивость, тахикардию, артериальную гипотензию, гипофункцию сосудистых сплетений. Сжатие яремных вен, поднятие ножного конца кровати ослабляют головные боли. Гипертензионный ликворный синдром. Проявляется сильными диффузными головными болями, рвотой, головокружением, брадикардией, менингизмом, повышением ликворного давления на фоне снижения уровня белка(при гиперпродуктивной форме) или его повышения(при арезорбтивной форме); застойными изменениями глазного дна со снижением остроты зрения; оглушенностью, заторможенностью, вялостью, нарушением памяти и мышления, снижением интенсивности роговичных рефлексов; истончением костей свода, уплошением основания черепа, истончением спинки турецкого седла..

У ДЕТЕЙ ЧАСТО СТЕРТА КЛИНИКА!!!

Билет 27

Синдромы полинейропатии и полирадикулонейропатии. Полинейропатия (полирадикулонейропатия)

— множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально. Радикулит (радикулопатия) — симптом, при котором наблюдается клиника поражения корешков спинного мозга. Характерные проявления радикулита — боли по ходу поражённых нервных корешков и образованных из них нервов, нарушение чувствительности, иногда двигательные расстройства. Обычно заболевание развивается остро, переходит в хроническую форму с периодическими обострениями.

В зависимости от места поражения нервных волокон выделяют различные формы радикулита: поясничнокрестцовый радикулит, при котором боли локализуются в пояснично-крестцовой области, ягодице с отдачей в бедро, голень, стопу. Боль усиливается при движении. В постели больной, чтобы уменьшить боль, обычно сгибает ногу. Самая частая причина радикулита - остеохондроз, при котором межпозвоночные хрящевые диски утрачивают эластичность и расстояние между позвонками из-за этого снижается, что может привести к ущемлению пучков нервных волокон отходящих от спинного мозга. В ответ на снижение высоты дисков, на позвонках начинают формироваться краевые остеофиты, которые, смыкаясь краями, фиксируют позвонки в одном определенном положении. Образующиеся вследствие этого выступы при физической нагрузке могут оказывать давление на нервные корешки и вызывать боль.

Дифференциальная диагностика приступов эпилепсии с судорожными состояниями неэпилептического характера.

Псевдоприпадки (истерические припадки) похожи на большие эпилептические припадки и обычно отличаются от них лишь отсутствием характерных чередующихся фаз, отсутствие очага эпилептич активности. псевдоприпадки : 1.фебрильный судороги у детей, спазмофилия(высокая переферич нервномыш возбудим) 3.токсич судороги(эндо,экзоген) 4.истерические судороги 5. Мигрень 6.обмороки

Врожденная миотония.

Миотониягетер группа нервн-мыш заболев. Характ неспособн произ мускулат к рассл после сокращен. Тип наслед-аутосомно-дом

Дебют -1-10 лет.

Тип теченмедлен прогрессирПатогенез: заболевания связан с наследственно обусловленными изменениями обмена в мышечной ткани. нарушение ферментативных процессов, связанных с начальными фазами мышечного сокращения.

Клиника-. Отмечается затруднение расслабления мышцы после сильного ее сокращения. Ранним симптомом является расстройство походки. Особенно трудны первые шаги. Тонические спазмы захватывают также мышцы рук, туловища и лица. Спазмы усиливаются при волнении и охлаждении и ослабевают от приема алкоголя. Мышечная сила у больных снижена по сравнению с нормой.

Диагн- 1. Генеалогич 2 эмг миотонич характ кривой, миотонич задержка.Лечениедифенин тормоз действ на моно и полисинапт провед, диакарб измен прониц мембран

. Допплерография сосудов шеи и головного мозга. Показания, противопоказания, методика, диагностическое значение.

Дуплексное сканирование - допплерография сосудов головного мозга и шеи представляет собой наиболее современный и точный метод ультразвукового исследования, сочетающий в себе традиционнее ультразвуковое исследование с допплерографическим ультразвуковым дуплексным сканированием - УЗДГ. Традиционное ультразвуковое исследование позволяет врачу увидеть структуру кровеносных сосудов. Разные ткани человеческого организма имеют различное акустическое сопротивление.

Врач может оценить проходимость сосудов.

Дуплексное сканирование (допплерография) сосудов, включающее в себя два предыдущих типа исследований, показывает как структуру сосудов, так и движение крови. С помощью дуплексного сканирования (допплерографии) можно определить скорость, направление кровотока, а также увидеть препятствия нормальному току крови и дать рекомендации по их устранению.

Если у пациента есть жалобы на головную боль, головокружение, потерю сознания, шум в ушах, снижение памяти, невозможность сконцентрироваться, беспричинное состояние тревоги и беспокойства, возможно, что причина - нарушение кровообращения в сосудах головы и шеи. При первых проявлениях одного или нескольких этих симптомов необходимо срочно пройти допплерографию сосудов головы и шеи, т.к. отсутствие своевременного лечения может привести к серьезным осложнениям.

Билет 28

Синдромы чувствительных расстройств при поражении задних корешков, рогов и серой спайки спинного мозга.

1)задние корешки: утрата всех видов чувствит по корешк типу,болями-стреляющ,опояс,парастез,болезнен в параверт точках,напряжен мышц

2)пораж задних рогов и серой спайки диссоциир расстройства: выпадает поверхностная чувст-ть на своей стороне при сохран глубокой.

При двухстороннем пораж задн рогов, при пораж серой спайки (перекрест путей поверхностной чувст-ти) по сегментарному типу с обеих сторон –симптом Нери положит., симптом Лосегаполож. Симптом Секораболь в подколенной ямке при сгибании, приразгибании стопы, симптом Роннеболь в пояснице по ходу седалищного нерва при приведении больной ноги., симптом Моцкевичаболь в передней поверхн бедра при сгибании, в каленее лежа на животе., симптом Вассерманаболи в пояснице при поднятии ноги лежа на животе.

Эпидемический энцефалит.

Возбудитель не выделен. Патоморфология: поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, с образованием глиозных узелков. В хронической стадии выраженные изменения в черном веществе и бледном шаре. Клиника: Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии (окулолиторгическая) начинается с подъема температуры до 38-39°С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Патологическая сонливость, бессонница. поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов: птоз, диплопия,

анизокория. Хроническая стадия: синдром паркинсонизма - бедность замедленность движений, амимия, монотонная речь, пролатеропульсии. Потеря интереса к окружающему.

Течение длительное, прогрессирующее. Специфического лечения не существует. Кортикостероиды, десенсибилизир, дегидратацион. Лечен паркинсонизма

Наследственные заболевания нервно-мышечной системы –

большая гетерогеннаягруппа болезней, в основе которыхлежит генетически детерминированное поражениепередних рогов спинного мозга,периферических нервов и с келетныхмышц.

1)Первичные мышечные дистрофии (миопатии)

2.Денервационные амиотрофии: А. Спинальные мышечные атрофии

Б. Наследственные невральные амиотрофии

3.Наследственные миотонии

4.Наследственные пароксизмальные миоплегии

5.Миастении

Признаки первично мышечного процесса

Атрофии и парезы соответственно выпадению сухожильных и периостальных рефлексов Ретракции выявление ограничения движений в каком либо направлении (чаще всгибателях); образование их связано с замещением гибнущей мышечной тканисоединительно тканными элементами (укорочение мышцы) Часто образуются псевдогипертрофии (↑ объем мышцы, но ↓ мышечная сила)Гистологические изменения: разный калибр гибнущих мышечных волокон ↑↑ КФК

Роль офтальмологического и ЛОР обследования.

Офтальмологическое обследование позволяет выявить изменения сосудов при осмотре глазного дна, выявить застойность дисков зрительного нерва (при повышенном внутричерепном давлении), неврит зрительного нерва(воспаление),атрофию соска зрительного нерва(при опухоли гипофиза,рассеянном склерозе, сухотке СМ); ЛОР-исследованиекохлеарных и вестибулярных функций. Функции эти нарушаются как при ушных

заболеваниях, так и при поражении нервной системы