I. Опухоли фиброзной ткани
Фиброматоз шеи
Гигантоклеточная фибробластома
Ювенильная назофарингеальная ангиофиброма
Детская дигитальная фиброма
Миофиброма(миофиброматоз)
Ювенильный гиалиновый фиброматоз
Ювенильная фиброма апоневрозов
Фибросаркома детей.
II. Фиброгистиоцитарные опухоли
Ювенильная ксантогранулёма.
III. Опухоли жировой ткани
Липобластома(липобластоматоз).
IV. Опухоли мышечных тканей
Рабдомиома сердца
Альвеолярная рабдомиосаркома.
1. У детей встречаются различные типы фибром, фибробластом и фиброматозов. Фиброматоз шеиразвивается в нижней трети грудино-ключично-сосцевидной мышцы, иногда связан с родовой травмой, может привести к искривлению шеи («кривошея»). Для детей первого десятилетия жизни характернагигантоклеточная фибробластома— доброкачественная, но часто рецидивирующая опухоль.Ювенильная ангиофиброма носоглоткивстречается в основном у лиц мужского пола на втором десятилетии жизни, вызывает обструкцию носоглотки, носовые кровотечения, отличается локальной агрессивностью, часто рецидивирует, изредка трансформируется в саркому. В течение первого года жизни развиваетсядетская дигитальная фиброма, располагающаяся, как следует из названия, на пальцах. После удаления данная опухоль часто рецидивирует, но у детей, не подвергавшихся хирургическому лечению, она обычно регрессирует самопроизвольно.Миофиброма(миофиброматоз) встречается, как правило, в течение первых двух лет жизни. Висцеральные поражения могут привести при этом к летальному исходу.Ювенильный гиалиновый фиброматозпредставляет собой наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В коже и мягких тканях в первые пять лет жизни ребёнка появляются плотные узлыгиалинизированнойфиброзной ткани.Ювенильная фиброма апоневрозовобычно встречается у детей 10—15 лет, локализуется в тканях кистей и стоп, связана с апоневрозами и фасциями.Фибросаркома детей(врождённая и у детей первых пяти лет жизни) относится не к злокачественным, а к редко метастазирующим мягкотканным новообразованиям (показатель 5-летней выживаемости при этой опухоли составляет 85%).
2. В группе фиброгистиоцитарных новообразованийтипичной для детского возраста опухолью являетсяювенильная ксантогранулёма.
3. Среди опухолей жировой тканидля детей, особенно первых трёх лет жизни, характерналипобластома(множественные липобластомы обозначаются терминомлипобластоматоз).
4. Из новообразований мышечной тканирабдомиома сердцаявляется наиболее часто встречающейся опухолью сердца у детей и подростков. В возрасте старше 10 лет она практически не обнаруживается. В половине случаев опухоль развивается на фонесиндрома При́нгла—Бурневи́ля(туберозного склероза), но при этом во многих случаях отмечается спонтанный регресс узла. Хирургическое лечение целесообразно при крупных солитарных рабдомиомах. Опухоль проявляется развитием сердечной недостаточности, аритмий и внезапной смерти. Одна из наиболее злокачественных опухолей человекаальвеолярная рабдомиосаркомачаще развивается на втором десятилетии жизни.
Опухоли костей
К основным опухолям костей у детей относятся новообразования (1) костной и (2) хрящевой ткани, а также (3) саркома Юинга (pPNET). Кроме того, костные и хрящевые опухоли иногда могут первично развиваться в мягких тканях и внутренних органах.
Костеобразующие опухоли
К зрелым доброкачественным костеобразующим новообразованиям костей относятся остеоид-остеомаидоброкачественная остеобластома. Незрелой злокачественной костеобразующей опухолью являетсяостеосаркома(остеогенная саркома). Кроме того, в данной группе традиционно рассматривается опухолеподобный процесс, обозначаемый какостеома.
1. Остеомарастёт очень медленно, в основном возникает в костях черепа, представлена компактной костной тканью. Некоторые исследователи выделяютгубчатые остеомы, однако такая точка зрения не является общепринятой. Обычно «губчатыми остеомами» называютторусыикостные экзостозы(реактивные разрастания костной ткани), включая их врождённые варианты.
2. Остеоид-остеома(остеоидная остеома) располагается в компактной костной ткани поверхностного (кортикального) слоя кости. Близость опухоли к надкостнице обусловливает развитие сильных болей. Опухоль развивается в основном у подростков и лиц молодого возраста в диафизах длинных трубчатых костей, отличается небольшими размерами (обычно менее 1 см в диаметре) и медленным ростом.
3. Доброкачественная остеобластома, аналогичная по микроскопическому строению остеоид-остеоме, локализуется в глубоких отделах кости, в губчатой костной ткани. Размер опухоли обычно превышает 1 см в диаметре. Как правило, выраженный болевой синдром, характерный для остеоид-остеомы, отсутствует.
4. Остеосаркома— наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей. В основном она развивается на втором десятилетии жизни у лиц мужского пола. Чаще остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчатых костей. Остеосаркомы подразделяются на два основных клинико-морфологических варианта: (1)центральный(медуллярный) и (2)поверхностный(периферический). Как правило, центральная остеосаркома является опухолью высокой степени злокачественности, периферическая — низкой. Поверхностная остеосаркома плотно прилежит к поверхности кости или окружает её в виде муфты, не вызывая выраженного разрушения кортикального слоя. Опухоли, как правило, развиваются в диафизах длинных трубчатых костей.
Хрящеобразующие опухоли
Зрелыми доброкачественными хрящеобразующими опухолями костей являются хондрома,остеохондромаидоброкачественная хондробластома. Незрелая злокачественная опухоль хрящевой ткани обозначается терминомхондросаркома.
1. Хондромапредставлена зрелым гиалиновым хрящом. В зависимости от локализации в кости различают два вида хондром: (1)энхондромы, расположенные центрально, и (2)периостальные хондромы, располагающиеся в периферических отделах кости. Множественные врождённые энхондромы кистей и стоп носят названиеболезни Оллье́.
2. Остеохондромапредставляет собой покрытый слоем хряща («хрящевой шапочкой») костный вырост на наружной поверхности кости, не связанный с суставным хрящом.
3. Доброкачественная хондробластомапочти всегда располагается в эпифизах длинных трубчатых костей, обычно у лиц в возрасте до 20 лет, отличается болезненностью, нередко значительной, иногда рецидивирует после удаления и крайне редко трансформируется в хондросаркому.
Саркома Юинга
Саркома Юинга(опухоли семейства саркомы Юинга) развивается из малодифференцированных мезенхимальных клеток и является опухолью высокой степени злокачественности. Она обычно возникает в возрасте 5—15 лет, как правило, в диафизе и в метафизе длинных трубчатых костей. Саркома Юинга рано даёт метастазы в другие кости, в лёгкие и печень. Изредка саркома Юинга развивается в мягких тканях и во внутренних органах (внекостная саркома Юинга).
Опухоли ЦНС
У детей в головном и спинном мозге наиболее часто встречаются астроцитарные новообразования.
Диффузная астроцитомапредставляет собой узел без чётких границ, образованный астроцитами различной формы. В зависимости от вида опухолевых клеток различают (1)фибриллярные(встречаются чаще всего), (2)гемистоцитарные(построенные изгемистоцитов— крупных клеток с обильной цитоплазмой) и (3)протоплазматические(встречаются крайне редко) астроцитомы. В основном болеют лица молодого возраста. В последние три десятилетия в развитых странах Северной Америки и Европы отмечен рост заболеваемости астроцитомами у детей. Диффузная астроцитома локализуется в любом отделе головного мозга, в мозжечке она развивается крайне редко. Выживаемость после хирургического лечения составляет в среднем 6—8 лет.
Преимущественно у детей встречаются и другие варианты астроцитом: (1) субэпендимарная гигантоклеточная астроцитомапри туберозном склерозе и (2)пилоцитарная астроцитома, отличающаяся медленным ростом и благоприятным прогнозом для жизни в большинстве случаев.
Гемобластозы
У детей часто развиваются некоторые гемобластозы(опухоли из кроветворных клеток, их предшественников и производных):
Острые лимфоидные лейкемии(лимфобластные лейкемии)
Лимфомы из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов(лимфобластные лимфомы)
Лимфома Ходжкина.
Опухоли и опухолеподобные процессы слюнных желез у детей. Клиника, диагностика, лечение:
Международная гистологическая классификация ВОЗ № 7 с учетом клинико-морфологических показателей опухоли слюнных желез распределяет так:
Доброкачественные опухоли:
эпителиальные: полиморфная аденома, мономорфные аденомы (аденолимфома, оксифильная аденома и др.);
неэпителиальные: гемангиома, фиброма, невринома и др.;
Местнодестрирующие опухоли (промежуточная группа):
ацинозноклеточная опухоль.
Злокачественные опухоли:
эпителиальные: аденокарцинома, эпидермоидная карцино ма, недифференцированная карцинома, аденокистозная карци нома, мукоэпидермоидная опухоль;
злокачественные опухоли, развившиеся в полиморфной аденоме;
неэпителиальные опухоли (саркома);
вторичные (метастатические) опухоли.
По предложению В.В. Паникаровского:
Доброкачественные: аденомы, аденолимфомы, папиллярные цистаденолимфомы. полиморфные аденомы (смешанные опухоли).
Промежуточные: мукоэпидермоидные опухоли, цилинд-ромы (аденокистозная карцинома).
Злокачественные: раки, саркомы.
Симптомы Опухолей слюнных желез:
Аденома
Встречается в 0,6% наблюдений. Обычно поражает околоушные слюнные железы. Состоит из мономорфных эпителиальных структур, напоминающих ткань железы. Характеризуется медленным ростом; опухолевый узел имеет упруго-эластическую консистенцию, гладкую поверхность, легко смещается, безболезненный. Опухоль имеет капсулу, отграничивающую ее от нормальной ткани железы.
Аденолимфома
Встречается в 1,7% наблюдений. Характеризуется медленным ростом. Безболезненна. Консистенция мягко-эластическая, поверхность гладкая, границы опухоли ровные, четкие. Опухоль имеет капсулу. Опухолевый узел состоит из эпителиальных железистоподобных структур со скоплениями лимфоидной ткани. Иногда содержит полости, и тогда говорят о цистаденолимфоме. Характерной особенностью таких опухолей является расположение их в толще железы, как правило, околоушной, под мочкой уха. Воспаление - почти обязательный спутник этих опухолей, поэтому подвижность их ограничена. На разрезе - ломкие, бледно-желтого цвета ткани, с мелкими кистами. Болеют преимущественно мужчины пожилого возраста.
Полиморфная аденома
Встречается в 60,3% наблюдений. В подавляющем числе случаев поражаются околоушные слюнные железы. Растут медленно, безболезненно. Могут достигать больших размеров. Несмотря на это пареза лицевого нерва не бывает. Консистенция опухоли плотная, поверхность бугристая. При поверхностном расположении опухоли под капсулой - подвижна. Полиморфные аденомы обладают рядом особенностей:
Полиморфные аденомы имеют "неполноценную" капсулу, которая покрывает опухолевый узел не полностью. В тех участках, где капсула отсутствует, ткань опухоли прилежит непосредственно к паренхиме железы.
Имеют сложное микроскопическое строение. В состав узла входят ткани эпителиального и соединительно-тканного происхождения (эпителий + миксохондроподобные + костные структуры).
Возможна малигнизация (озлокачествление) в 5,8% (Пани-каровский В.В. ). В этом случае опухоль приобретает все признаки, характерные для злокачественной опухоли: быстрый рост, ограничение, а затем исчезновение подвижности и четких контуров, появление болей. Типичным признаком озлокачествления полиморфной аденомы является парез лицевого нерва.
Промежуточные опухоли
Ацинозно-клеточная опухоль
Хорошо отграничена от окружающих тканей, но нередко проявляются признаки инфильтративного роста. Опухоли состоят из базофильных клеток, сходных с серозными клетками аци-нусов нормальной слюнной железы.
Злокачественные опухоли
Мукоэпидермоидная опухоль
Составляет 10,2%. Чаще выявляется у женщин в возрасте 40-60 лет. В 50% наблюдений встречается доброкачественное течение опухоли. Преобладает поражение околоушных слюнных желез. Клинически очень похожа на полиморфную аденому: имеет плотно-эластическую консистенцию, медленный рост.
Отличия: небольшой отек и фиксация кожи над опухолью, некоторое ограничение подвижности, отсутствие четкой границы. Злокачественные формы (50%) характеризуются болями, неподвижностью опухоли, плотностью. Иногда возникают очаги размягчения. После травмы возможно изъязвление. Бывают свищи с отделяемым, напоминающим густой гной. У 25% больных встречаются метастазы. Злокачественные варианты опухоли радиочувствительны доброкачественные радиорезистентны. После лечения часто возникают рецидивы. На разрезе - ткань гомогенной структуры серовато-белого цвета с полостями, заполнеными чаще всего гноем.
Цилиндрома
Встречается в 9,7%, по другим данным - в 13,1% наблюдений. Аденокистозные карциномы чаще поражают малые слюнные железы, но бывают и в больших - преимущественно в околоушной. Одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Клиника очень вариабельна и зависит, в частности, от локализации опухоли. У некоторых больных протекает как полиморфная аденома.
Отличительные признаки: боли, парез или паралич лицевого нерва, малая подвижность опухолевого узла. Поверхность бугристая. Имеется псевдокапсула. Рост инфильтративный. На разрезе неотличима от саркомы. Регионарное метастазирование - в 8-9%. У 40-45% больных отдаленное метастазирование осуществляется гематогенным путем в легкие, кости скелета. Опухоль склонна к рецидивам.
Карциномы
Встречаются в 12-17% наблюдений. По морфологическим вариантам различают: плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), аденокарцинома и недифференцированный рак. В 21% случаев возникает в результате малигнизации доброкачественной опухоли. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Примерно 2/3 опухолей поражают большие слюнные железы. Анамнез, как правило, короткий из-за быстрого роста опухоли. Новообразование плотно, безболезненно, имеет нечеткие границы. В начальном периоде узел может быть подвижным, особенно при поверхностном расположении. Вследствие инфильтрации окружающих тканей подвижность постепенно теряется. Опухоль может спаиваться с кожей и тогда она приобретает красноватый цвет. Присоединяются боли, явления пареза лицевого нерва. В запущенных случаях поражаются близлежащие мышцы и кости, причем при вовлечении в опухолевый процесс жевательных мышц возникает контрактура. Метастазирование в регионарные лимфоузлы бывает у 40-50% больных. Иногда метастатические узлы увеличиваются в размерах быстрее первичной опухоли. Отдаленные метастазы возникают в легких, костях скелета. Макроскопически на разрезе опухолевый узел имеет однородный или слоистый рисунок, множественные мелкие или одиночные крупные кисты. Опухоль без четких границ переходит в здоровую ткань.
Саркомы
Встречаются в слюнных железах достаточно редко - 0,4- 3,3%. Источниками опухолевого роста являются гладкие и поперечно-полосатые мышцы, элементы стромы слюнных желез, сосуды. Микроскопические разновидности сарком: рабдомиосар-комы, ретикулосаркомы, лимфосаркомы, хондросаркомы, гемангиоперицитомы, веретеноклеточные саркомы.
Клиника во многом определяется вариантом гистологического строения. Хондро-, рабдо- и веретеноклеточные саркомы плотные на ощупь, четко отграничены от окружающих тканей. На первых этапах своего развития подвижны, затем теряют подвижность. Рост быстрый. Рано изъязляется кожа, разрушаются близлежащие кости. Активно метастазируют гематогенным путем.
Ретикуло- и лимфосаркомы имеют эластическую консистенцию, нечеткие границы. Растут очень быстро, распространяются на соседние области, иногда в виде нескольких узлов. Эти разновидности сарком более склонны к регионарному метаста-зированию, а отдаленные метастазы редки. Никогда нет поражения костей.
Гемангиоперицитома исключительно редка. Встречается в двух вариантах: доброкачественном и злокачественном.
Классификация касается злокачественных опухолей околоушных слюнных желез:
I стадия (Т1) - опухоль до 2,0 см, расположена в паренхи ме, не распространяется на капсулу железы. Кожа и лицевой нерв в патологический процесс не вовлечены.
II стадия (Т2) - опухоль величиной 2-3 см, есть симптомы легкого пареза мимических мышц.
III стадия (ТЗ) - опухоль поражает большую часть железы, прорастает одну из ближайших анатомических структур (кожа, нижняя челюсть, слуховой проход, жевательные мышцы и т.д.).
IV стадия (Т4) - опухоль прорастает несколько анатомических структур. Отмечается паралич мимических мышц на пораженной стороне.
Диагностика Опухолей слюнных желез:
Заключение о характере патологического процесса в слюнной железе может быть получено с помощью различных методов исследования (Пачес А.И., 1968): - изучение клиники заболевания (жалобы, история заболевания, осмотр, определение формы, консистенции, локализации, болезненности, размеров опухоли, четкости и ровности контуров, характер поверхности). Определяют степень открывания рта, состояние лицевого нерва. Проводят пальпацию регионарных лимфоузлов. Однако сходство клиники опухолевых и неопухолевых заболеваний слюнных желез, а также сложности дифференциальной диагностики доброкачественных, промежуточных и злокачественных новообразований вызывает необходимость вспомогательных и специальных методов диагностики:
цитологическое исследование пунктатов и мазков-отпечатков;
биопсия и гистологическое исследование материала;
рентгенологическое исследование;
радиоизотопное исследование.
Цитологическое исследование проводится с соблюдением всех правил асептики и антисептики с помощью сухого шприца с хорошо подогнанным поршнем (для получения герметичности) и иглы с диаметром просвета 1-1,5 мм. Предварительно выполняется инфильтрационная анестезия новокаином (1,0 мл 2% р-ра). Иглу продвигают в толщу новообразования в нескольких направлениях и на разную глубину. При этом поршень шприца оттягивают на себя, что способствует всасыванию жидкого содержимого или обрывков ткани опухоли. Содержимое шприца наносят на предметное стекло и осторожно распределяют по его поверхности. Высушив мазки на воздухе, их маркируют и отправляют в цитологическую лабораторию, где их окрашивают по Паппенгейму или Романовскому и изучают морфологию клеток препарата.
Преимущества цитологического метода: протота, безопасность, быстрота выполнения, возможность применения в амбулаторных условиях.
Биопсия и гистологическое исследованиие - наиболее достоверный метод морфологической верификации новообразований. Операция выполняется под местным обезболиванием с соблюдением принципов абластики и антибластики. После обнажения новообразования скальпелем иссекают наиболее характерный участок опухоли размером не менее 1,0 см на периферии опухолевого узла с участком интактной ткани слюнной железы. Вывихивающими осторожными движениями фрагмент опухоли извлекают из раны и отправляют на гистологическое исследование. Кровотечение из опухолевой ткани останавливают с помощью метода диатермокоагуляции. Рану ушивают. Для выполнения биопсии опухоли слюнной железы больного необходимо госпитализировать. Операция требует от хирурга определенной подготовки.
Рентгенологические методы исследования (рентгенография черепа, нижней челюсти, сиалоаденография).
Вначале выполняется обычная рентгенография черепа или нижней челюсти в нескольких проекциях в зависимости от локализации опухоли для выявления возможной деструкции костной ткани. Это позволит определить распространенность опухолевого процесса.
Сиалоаденография. Показана при поражении больших слюнных желез. Эта процедура выполняется только после обычной рентгенографии без контраста, иначе последний затрудняет чтение рентгенограмм.
Для контрастной салоаденографии обычно применяется йо-долипол (йодированное масло), которое представляет собой маслянистую жидкость желтого или буровато-желтого цвета, практически нерастворимую в воде и очень мало - в спирте. Хорошо растворяется в эфире, хлороформе. Содержит 29-31% йода в оливковом масле. Наличие йода придает препарату свойства антисептика, поэтому введение йодолипола в протоки слюнных желез является не только диагностической, но и лечебной процедурой. При новообразованиях введение йодолипола способствует исчезновению воспалительного компонента. Препарат выпускается в ампулах по 5, 10 и 20 мл. Хранить его необходимо в защищенном от света месте при прохладной температуре.
Прежде, чем вводить йодолипол в проток соответствующей железы, его разогревают в ампуле, помещенной под струю горячей воды для придания ему большей текучести. Для облегчения введения контрастного вещества к нему можно добавить эфир в соотношении: 10 частей йодолипола и одна часть эфира. Смесь набирают в шприц и тщательно перемешивают. Затем инъекционную иглу с затупленным концом сначала без шприца вводят в проток железы. Если это не удается, то рекомендуется взять тупую иглу меньшего диаметра и разбужировать проток. Иглу необходимо вводить без усилия, осторожными вращательными движениями. После этого на иглу плотно фиксируют шприц и начинают медленно вводить йодолипол для заполнения протоков железы. При быстром введении контраста мелкие протоки железы могут не заполниться, кроме того, могут возникнуть повреждения стенок протоков, в результате йодолипол может излиться в паренхиму железы. Это затрудняет диагностику и наводит врача на ложный путь. Введение йодолипола под большим давлением может привести к истечению его из протока в полость рта, а также нарушению целостности шприца.
Больной должен быть заранее предупрежден о том, что при заполнении протоков железы он почувствует распирание и легкое жжение (при использовании эфира) в железе. При появлении таких ощущений введение препарата необходимо прекратить. Врач осматривает полость рта и если часть йодолипола излилась в ротовую полость, сухим марлевым тампоном его необходимо убрать. Больного сразу направляют в рентген-кабинет и выполняют снимки в двух проекциях: прямой и боковой. При новообразованиях слюнных желез определяют дефект наполнения, соответствующий размерами величине опухоли. При доброкачественных опухолях структура протоков железы не изменяется, они лишь сужены и оттеснены опухолевым узлом в стороны. При злокачественных опухолях в результате инфильтративного роста протоки разрушаются, поэтому на сиалограммах видна "картина мертвого дерева" - неравномерный обрыв протоков железы.
При чтении сиалограммы следует иметь в виду, что в' норме диаметр стенонова пртока 1 мм, длина 5-7 мм. Контуры его ровные, гладкие, изгиб в области переднего края жевательной мышцы. Диаметр вартонова протока 2 мм. Проток имеет дугообразный изгиб. Подчелюстная слюнная железа выглядит как слитая тень долей, в которых неотчетливо просматриваются контуры протоков.
Радиоизотопное исследование слюнных желез основано на разнице в степени накопления радионуклидов при воспалительных процессах, доброкачественных и злокачественных опухолях. В динамике злокачественные опухоли накапливают изотоп в отличие от доброкачественных и воспалительных процессов.
Одонтогенные образования – кисты челюстей. Этиология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Особенности лечения.
Одонтогенные опухоли челюстей. Этиология, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Особенности лечения. Принципы онкологической настороженности. Комплексная реабилитация детей с костными новообразованиями:
Одонтогенные опухоли - опухоли, образование которых связано с пороком развития тканей, из которых формируется зуб, или с наличием зуба в челюсти. Эта группа новообразований относится к органоспецифическим.
Классификация ( И.И.Ермолаев, 1964).
I. Одонтогенные образования эпителиальной природы.
1. Адамантиномы ( амелобластомы).
2. Одонтогенные кисты воспалительного происхождения: корневая, зубосодержащая, парадентальная.
3. Одонтогенные кисты, являющиеся пороком развития зубообразовательного эпителия: первичная, фолликуляр-ная, прорезывания.
4. Одонтогенные раки.
II. Одонтогенные образования соединительно-тканной природы: одонтогенная фиброма, цементома, одонтогенная саркома.
III. Одонтогенные образования эпителиальной и соединительно-тканной (смешанной) природы:
· Мягкие одонтомы.
· Твердые обызвествленные одонтомы
АДАМАНТИНОМА (АМЕЛОБЛАСТОМА)
Адамантинома - опухоль из клеток – предшественников эмали в эмбриональном периоде.
Встречается адамантинома преимущественно у больных в возрасте от 21 до 40 лет, однако может быть у новорожденных и стариков. Поражает главным образом женщин.
Локализуется чаще на нижней челюсти в области угла и ветви ее, реже – тела челюсти; чаще всего развивается в области нижних зубов мудрости.
Клиника. Больные обращаются с жалобами на внезапно замеченную ими (или окружающими) асимметрию лица.
Симптомы адамантиномы:
1. Ноющая тупая боль в челюстях и зубах, которая в прошлом приводила больного (не раз уже) к мысли о необходимости удалить интактные зубы.
2. Периодически наблюдающиеся на пораженной стороне явления периостита или флегмонозного воспаления.
3. Свищи на слизистой оболочке рта с гнойным отделяемым.
4. Длительно незаживающие после удаления зубов раны, из которых выделяется мутная жидкость.
5. При опухолях, достигших больших размеров, больные жалуются на затруднение функции жевания, речи и даже дыхания.
Объективно: в ранних стадиях отмечается веретенообразное вздутие тела челюсти; при этом опухоль представляется гладкой или слегка неровной – бугристой, плотной (костной) консистенции. Кожные покровы над опухолью в цвете не изменены, собираются в складку; иногда несколько бледноваты. Позднее появляются признаки кистозного новообразования: очаги пергаментного хруста, флюктуация; кожа над опухолью истончается, бледнеет, появляется видимая сосудистая сеть, она трудно собирается в складку. Со временем кожа истончается и даже может доходить до изъязвления над местами наиболее выраженных костных выпячиваний. Регионарные лимфоузлы не увеличены при том условии, если содержимое кистозных полостей еще не нагноилось и к опухолевому процессу не присоединилось воспаление кости. Зубы в области опухоли обычно достаточно устойчивы, но могут быть и несколько расшатаны (при наличии хронического воспалительного фона). Слизистая оболочка десны нормальной окраски или цианотична.
Рентгенографические данные разнообразны. Важнейшей рентгенологической чертой адамантином является различная степень прозрачности полостей.
Для гистологического строения адамантином характерно отсутствие четких границ опухоли, наличие отростков и выступов, инфильтрирующих окружающие ткани. Этим определяется необходимость радикального удаления опухоли, отступая от рентгенографически определяемых ее очертаний.
Лечение адамантином должно быть радикальным во избежание рецидивов, которые увеличивают угрозу малигнизации.
Методы оперативного лечения:
I. Экономная резекция по П.В.Наумову (1965). Применяется при небольших участках поражения.
Этапы операции:
· разрезы тканей со стороны кожи лица и полости рта, обеспечивающие широкий обзор операционного поля;
· удаление опухоли одним блоком или по частям под контролем глаза;
· обработка краев костного изъяна челюсти кусачками и долотом с захватом здоровых тканей не менее чем на 1 см во все стороны от границ видимого расположения опухоли;
· заполнение изъяна челюстной кости жевательной мышцей на питающей ножке;
· послойное наложение швов на края операционной раны.
II. Резекция или экзартикуляция челюсти с одномоментной аутоостеопластикой показана при обширном поражении челюстной кости. Если адамантинома проросла в околочелюстные ткани, субпериостальная резекция недопустима. Нужно удалить и прилежащие пораженные ткани. Дефект замещается участком ребра или гребешком подвздошной кости.
III. Реплантационная остеопластика. После удаления опухолевого участка кости, проводят его проваривание, а затем моделирование по размеру дефекта.
ОДОНТОМА
Одонтома - одонтогенная опухоль смешанной природы, состоящая из тканей зуба. В основе образования одонтом лежат нарушения процессов формирования зуба. Они возникают в период формирования постоянных зубов. В детском возрасте они локализуются чаще всего в области клыков и премоляров. Выделяют мягкую и твердую одонтому. Однако в последнее время многие авторы считают, что мягкой одонтомы нет, а есть особая, специфическая форма амелобластомы.
Одонтома твердая (обызвествленная). Различают 3 основные группы твердой одонтомы: простую, сложную и составную. Простая одонтома образуется из ткани 1-го зуба. Сложная одонтома возникает из нескольких зубов. При этом зубные ткани представлены в отдельности. Составная одонтома состоит из конгломерата мелких рудиментарных зубов или зубоподобных образований. Простые одонтомы могут быть полными (состоят из всего зубного зачатка) и неполными (состоят из части зачатка).
Диагноз устанавливается чаще всего в период прорезывания постоянных зубов. Наблюдается нарушение прорезывания постоянных зубов, утолщение альвеолярного отростка и тела челюсти, смещение имеющихся зубов. Локализуется преимущественно в области резцов, клыков и премоляров верхней челюсти. Растет опухоль медленно, безболезненно. Твердая одонтома часто диагностируется в результате ее инфицирования. В этих случаях имеются признаки острого или хронического воспаления (отек, гиперемия, свищи), что имитирует остеомиелит челюсти, затрудненное прорезывание зуба.
Рентгенологическая картина. При сложной одонтоме определяются множественные зубоподобные образования с четкими контурами в виде «тутовой ягоды». По периферии опухоли видна полоска разрежения (оболочка опухоли). Одонтома смещает рядом расположенные зачатки зубов. При простой одонтоме на рентгенограмме определяется тень отдельного порочно развитого зуба или зубоподобного образования (недоразвитый, деформированный зуб), соотношение эмали и дентина, в котором хаотично. Рентгенологическая плотность опухоли соответствует плотности тканей зуба.
Лечение твердой одонтомы хирургическое. Операция заключается в полном удалении опухоли и ее оболочки. Ложе опухоли выскабливают для профилактики рецидива. Нередко требуется «выпиливание», «выдалбливание» опухоли из костной ткани. По возможности следует сохранить зачатки рядом расположенных зубов и ретинированные сформированные постоянные зубы. Доступ может быть как внеротовым, так и внутриротовым.
Не подлежат удалению полностью обызвествленные, зрелые образования, закончившие биологический цикл развития и не вызывающие воспалительных заболеваний и функциональных нарушений.
Одонтома мягкая (амелобластическая фиброма), клинически по своему течению напоминает амелобластому. Однако наблюдается чаще в период формирования зубов. По мере роста опухоли кость вздувается, а затем разрушается кортикальная пластинка челюсти, и опухоль прорастает в мягкие ткани. Выбухающая опухолевая ткань имеет темный цвет. Опухоль эластичная, кровоточит и может изъязвляться. Зубы подвижны и смещены. Гистологически определяются эпителиальные разрастания и нежноволокнистая соединительная ткань в виде тяжей. В опухоли иногда располагается не полностью сформированный постоянный зуб. Течение опухоли обычно доброкачественное, однако в ряде случаев выявляются признаки инфильтративного роста (прорастание в мягкие ткани, изъязвление).
Рентгенологическая картина опухоли напоминает амелобластому: истончение коркового вещества, несколько кистоподобных участков просветления. В костных полостях могут быть зубы и зачатки зубов. Границы опухоли четкие.
Лечение мягкой одонтомы хирургическое - резекция челюсти в пределах здоровых тканей для профилактики ее рецидива. Выскабливание опухоли до здоровой кости может вести к рецидивированию и даже малигнизации.
ОДОНТОГЕННАЯ ФИБРОМА
Одонтогенная фиброма состоит из зрелой соединительнотканной массы опухоли, содержащей остатки одонтогенного зубообразующего эпителия. Источник одонтогенной фибромы - соединительная ткань зубного зачатка Рост опухоли медленный, безболезненный. Специфических клинических проявлений, кроме деформации челюсти, опухоль не имеет. Рентгенологически определяются очаги резорбции костной ткани в виде поликистозных образований с достаточно четкими границами. На фоне очагов разрежения костной ткани встречаются плотные зубоподобные конгломераты. Отмечается ретенция прилегающих зубов. Диагностика одонтогенной фибромы затруднительна и возможна лишь при гистологическом исследовании образования.
Лечение одонтогенной фибромы хирургическое - экскохлеация (выскабливание) опухоли до здоровой кости, а при больших размерах опухоли - резекция челюсти с одномоментной костной пластикой.
ЦЕМЕНТОМА
Цементома - одонтогенная опухоль соединительнотканного происхождения, основным и характерным элементом которой является грубоволокнистая ткань, сходная с цементом.
Цементомы наблюдаются преимущественно у женщин и локализуются на нижней челюсти в области ее тела и угла. Развиваются вокруг корней зуба. Ведущим симптомом цементомы является боль, которая возникает во время приема пищи и разговора. При пальпации все больные отмечают боль. Болевые ощущения возникают в тех случаях, когда кортикальный слой челюсти истончается и отдельные участки опухоли оказывают давление на надкостницу челюсти.
В некоторых случаях цементома выходит за пределы надкостницы и слизистой оболочки, как бы прорезываясь в полость рта и образуя перфорационное отверстие, через которое легко проникает инфекция.
На рентгенограмме определяется овальная, круглая или бесформенная, почти однородная тень в области корня зуба. В других случаях вместо тени может определяться зона просветления (минус ткань), на фоне которой видны несколько мелких плотных теней неправильной формы.
Лечение цементом только хирургическое. Проводится операция - блоковая резекция челюсти в пределах здоровых тканей вместе с зубами. Операция показана при наличии боли, прогрессивного роста цементомы, хронического воспаления вокруг нее, назревающей угрозы патологического перелома челюсти, функциональных и косметических нарушений.
Во время операции удаляется зуб, спаянный с цементомой.
КИСТЫ ЧЕЛЮСТЕЙ
Кисты челюстей – доброкачественные полостные опухолеподобные образования, состоящие из зрелых клеточных элементов.
Выделяют:
Одонтогенные кисты воспалительного происхождения: корневая, зубосодержащая, парадентальная.
Одонтогенные кисты, являющиеся пороком развития зубообразовательного эпителия: первичная, фолликуляр-ная, прорезывания.
РАДИКУЛЯРНАЯ КИСТА
Встречаются в 95% случаев всех кистозных образований челюстей. Предрасполагающие факторы развития радикулярных кист – воспалительный процесс в периодонте, травмы зубов.
Кистообразование происходит из эпителиальных элементов в основном под влиянием раздражающего воздействия воспалительного процесса в периодонте.
Механизм образования радикулярной кисты из эпителиальных клеток: под влиянием химического и механического раздражения продуктами воспаления эпителиальные элементы в периодонте разрастаются и размножаются, образуя микроскопические полости, которые постепенно наполняются транссудатом, благодаря чему в них повышается давление. Это приводит к увеличению объема кисты.
В начальной стадии развития киста (или кистогранулема) протекает бессимптомно. Поэтому диагноз кисты на ранней стадии можно установить лишь при помощи рентгенограммы, на которой видна ясно очерченная тень очага разрушения костного вещества.
При объективном обследовании определяется изменение конфигурации альвеолярного отростка и тела челюсти в виде округлого выпячивания, которое, в зависимости от направления роста кисты, может локализоваться с вестибулярной или небной поверхности, а иногда представляется в виде веретенообразного вздутия альвеолярного отростка.
Со временем появляется симптом пергаментного хруста (симптом Рунге-Дюпюитрена) или симптом резиновой или пластмассовой игрушки (Ю.И. Бернадский, 1966): при пальпации истонченной костной стенки кисты ощущается пружинистость стенки. Постепенно прогрессирующая атрофия кости приводит к появлению в костной стенке кисты «окна», над которым остаются натянутыми лишь периост и слизистая оболочка. В результате этого появляется новый симптом – флюктуация (зыбление) содержимого кисты.
На рентгенограмме челюсти определяется лишенный структуры участок кости, имеющий более или менее четко очерченные границы. Корни соседних зубов оказываются отодвинутыми. Костная граница периодонтальной щели зуба, от которого растет киста, разрушена и потому на рентгенограмме не контурируется.
При пункции кистозной полости (толстой иглой) получают янтарно-светлую жидкость с примесью холестериновых зерен – блесток.
Таким образом, для развившейся радикулярной кисты характерными будут следующие основные симптомы: внешне заметная деформация кости; позже – симптом пергаментного хруста, продавливаемой пластмассовой или резиновой игрушки; еще позже – симптом флюктуации; наличие специфического пунктата (янтарный цвет, блестки холестерина); дивергенция корней зубов.
В случае нагноения ко всем этим объективным симптомам присоединяются покраснение, отечность и инфильтрация окружающих тканей, а также жалобы больных на более или менее выраженную боль в области кисты и повышение температуры тела. Если нагноение содержимого кисты переходит в острый остеомиелит челюсти, появляются симптомы этого заболевания.
Причиной нагноения кисты и обострения воспалительного процесса в ее стенке является инфекция в канале того гангренозного зуба, вокруг корня которого образовалась киста, отделенная от верхушки корня обычно лишь корневой оболочкой.
Провоцирующим фактором может послужить удар по зубу, стоматит, гингивит, перелом челюсти, гайморит, оперативное вмешательство на рядом расположенных участках кости, попытка врача лечить гангренозный зуб, у верхушки которого образовалась киста.
Лечение радикулярных кист – хирургическое.
Проводится два вида операций: цистэктомия и цистотомия.
Цистэктомия (Парч – I)
Предусматривает удаление всей оболочки кисты.
Показания:
Киста, являющаяся пороком развития одонтогенного эпителия.
Киста, небольших размеров в пределах 1-2 зубов.
Киста в области верхней челюсти, прилегающая в верхнечелюстной пазухе или оттесняющая ее, без признаков воспаления.
Киста челюсти в области участков не имеющих зубов, при сохранении костных стенок в области края нижней челюсти, дна полости носа.
Подготовка к операции: необходимо депульпировать и запломбировать фосфат-цементом каналы корней зубов, находящихся в полости кисты. Судьба зубов решается с помощью электроодонтометрии. Пломбируются каналы корней с некротизированной пульпой, а также «живые» зубы, корни которых проецируются в полость кисты.
Обезболивание: проводниковая анестезия в сочетании с нейролептаналгезией. По показаниям - общее обезболивание
Техника операции:
Выкраивание слизисто-надкостничного лоскута трапециевидной или полулунной формы, обращенной в сторону переходной складки. Края разреза должны перекрывать на 0,5-1 см границы костных краев отверстия.
Отслоение слизисто-надкостничного лоскута.
Трепанация кости до полного обнажения стенки и кисты.
Удаление оболочки кисты.
Резекция верхушек корней зубов, локализующихся в пределах кисты, до уровня костных стенок полости или их удаление.
Промывание костной полости антисептическими растворами, гемостаз.
Укладывание слизисто-надкостничного лоскута, фиксация его швами
Гистологическое исследование каждой удаленной кистозной оболочки строго обязательно.
Цистотомия (Парч II) - предусматривает удаление только передней стенки кисты. При этом киста превращается в полость, сообщающуюся с полостью рта.
Показания:
Киста, локализующаяся в области 3 и более интактных зубов.
Киста значительных размеров при разрушенных костных стенках верхнечелюстной пазухи, дна носового хода.
Корневая киста у детей, при которой операция позволяет сохранить зачатки постоянных зубов.
Подготовка: пломбирование канала только причинного зуба
Техника операции.
Выкраивание слизисто-надкостничного лоскута трапециевидной или полулунной формы, обращенной в сторону переходной складки. Края разреза не должны перекрывать границы костных краев отверстия.
Отслоение слизисто-надкостничного лоскута.
Трепанация кости до обнажения передней стенки кисты.
Удаление передней стенки оболочки кисты.
Резекция верхушек корней или удаление « причинного» зуба.
Промывание костной полости антисептическими растворами, гемостаз.
Укладывание слизисто-надкостничного лоскута в полость кисы и фиксация к оставшейся ее оболочке путем плотного заполнения образовавшейся полости иодоформенной турундой.
В послеоперационном периоде костная полость постепенно уменьшается. Необходимо 1-2 раза в неделю промывать костную полость и менять турунды.
Ороназальная цистэктомия
Операция применяется при кисте, проникающей в верхнечелюстную пазуху. При проведении операции осуществляется соединение верхнечелюстной пазухи с полостью кисты и сообщение образовавшейся единой полости с нижним носовым ходом.
Показания:
· отсутствие зубов в пределах кисты
· включение 1-2 зубов в зону кисты.
Техника операции:
1. Обезболивание
2. Рассечение тканей до кости разрезом на 0,5 см ниже переходной складки от второго резца до второго-третьего большого коренного зуба. При одномоментном удалении причинного зуба трапециевидный разрез проходит через лунку зуба.
3. Вскрытие передней стенки верхнечелюстной пазухи, обнажение кисты.
4. Удаление оболочки кисты, резекция обнаженных верхушек корней зубов.
5. Удаление из пазухи только полипозно измененных участков слизистой оболочки, создание соустья с нижним носовым ходом.
6. Ушивание раны в преддверии полости рта.
В результате операции нижний отдел образованной полости оказывается с оголенными костными стенками, которые впоследствии гранулируют, рубцуются и частично эпителизируются.
Ороназальная цистотомия.
Показания:
· наличие большого количества интактных зубов, обращенных в полость кисты;
· наличие сопутствующих заболеваний.
Особенности операции:
Удаляют только передний и верхний отделы оболочки кисты.
Не проводится резекция верхушек корней интактных зубов.
В результате ороназальной цистотомии нижний отдел объединенной полости, выстланный в основном кистозной оболочкой, быстро эпителизируется.
По сравнению с ороназальной цистэктомией цистотомия является операцией менее травматичной, но нерадикальной.
Пластическая цисэктомия
Показания:
· нагноившаяся киста, при отсутствии гарантии первичного заживления раны;
· может быть исходом цистэктомии, осложнившейся нагноением.
Особенности операции:
Оболочка кисты удаляется полностью, однако рана не ушивается, а образующуюся полость тампонируют йодоформной марлей.
Двухэтапная операция
Показания:
· обширные кисты, являющиеся пороком развития зубообразовательного эпителия (зубосодержащая и кератокиста), способные к рецидивированию и перерождению;
· радикулярные кисты верхней челюсти, сопровождающиеся разрушением костного дна полости носа;
· радикулярные кисты нижней челюсти, занимающие ее тело и ветвь.
Особенности операции:
1-ый этап - декомпрессионная операция.
На продолжительный период создается сообщение с полостью рта по типу цистотомии, достаточное для осуществления оттока из кистозной полости, но не большого диаметра.
2-ой этап – цистэктомия. Производится в среднем через 1-1,5 года.
Преимущества операции:
· является сберегающей нетравматичной,
· проведение возможно в амбулаторных условиях,
· позволяет сохранить контуры и размеры челюсти, несмотря на обширность поражения,
· приводит к полному излечению больного.
Зубосодержащая киста – корневая киста от временного зуба, содержащая зачаток постоянного зуба. Механизм ее возникновения на первых порах ничем не отличается от патогенеза корневой кисты. Однако далее при постепенном росте кисты оболочка ее охватывает и смешает зачаток постоянного зуба. Зубосодержащие кисты бывают только у детей, только от временных зубов и не дистальнее 5 временного зуба. Диагностируются чаще в возрасте 7-10 лет. Клинически не отличается от корневой кисты. Рентгенологически определяется очаг деструкции округлой формы, связанный с корнем временного зуба. Коронка, как правило, включена в кистозную полость, а корень расположен за пределами кисты.
Фолликулярные кисты являются результатом порока развития зубообразовательного эпителия (кистовидного перерождения тканей фолликула). Этим, очевидно, объясняется то обстоятельство, что в тесной связи с собственно фолликулярной кистой всегда находится нормальный, или рудиментарный, или сверхкомплексный зуб, полностью либо частично закончивший свое развитие. Этот зуб располагается в толще челюсти, то есть всегда оказывается еще непрорезавшимся.
Диагноз основывается на следующих признаках: медленное, безболезненное возникновение и увеличение асимметрии тела челюсти или альвеолярного отростка, наличие связи кисты с аномалией прорезывания зуба; отсутствие, как правило, гангренозных зубов, с которыми можно было бы связать происхождение кисты; наличие весьма характерной рентгенографической картины: резко очерченного овального или округлого дефекта костного вещества, погружение коронковой части непрорезавшегося зуба в костный дефект или полное расположение его в зоне дефекта кости. Характерной особенностью является отсутствие компактной стенки фолликула зуба, а также дистопия, смещение и поворот зуба или его зачатка. Пункция кисты дает прозрачную жидкость янтарного цвета с примесью кристаллов холестерина.
Лечение. Применяют метод цистэктомии. При прорастании кисты в полость верхнечелюстной пазухи производится цистэктомия наряду с ревизией верхнечелюстной пазухи.
Ретромолярные (парадентальные) кисты. К ретромолярным кистам относятся такие кистозные «новообразования», которые локализуются обычно в области угла нижней челюсти, сразу же позади нижнего зуба мудрости. Происхождение их связано с хроническим воспалительным процессом в околозубных тканях, который возникает в связи с затрудненным прорезыванием зуба мудрости. Это приводит к кистозному превращению воспалительных разрастаний покровного эпителия под навесом (капюшоном) мягких тканей над прорезывающимся зубом.
Рентгенологически определяется участок разрежения полулунной формы, расположенный в области непрорезавшегося зуба.
Лечение хирургическое: удаление ретинированного зуба, цистэктомия.
Первичные одонтогенные (кератокисты) кисты.
У этой группы одонтогенных кистозных образований отсутствует прямая анатомо-топографическая связь с прорезавшимися зубами, или зубными зачатками. Характер микроскопического строения и некоторые особенности клинико-рентгенологических проявлений этих кист дают возможность рассматривать их как порок развития одонтогенного эпителия сверхкомплектного зачатка, так как эпителий и другие и другие ткани зачатка зуба расходуются на формирование собственно кисты. В этой кисте зуба нет. Окончательный диагноз можно ставить, основываясь на данные гистологического исследования материала биопсии. Рентгенологически определяется очаг деструкции овальной формы с четкими фестончатыми краями.
Лечение первичных кист должно быть радикальным – проведение цистэктомии.
Резидуальная киста – радикулярная киста, сохранившаяся в кости после удаления зуба.
Киста прорезывания. Появление кисты связано с прорезыванием зуба. Встречается в детском возрасте. Ребенок жалуется на наличие образования на альвеолярном отростке на месте отсутствующего постоянного или временного зуба. Клинически: образование округлой формы, мягкое, безболезненное, синюшного цвета, покрытое неизмененной слизистой оболочкой. Может пальпироваться прорезывающийся зуб. Рентгенологически определяется очаг деструкции костной ткани с четкими границами вокруг коронки прорезывающегося зуба. Лечение: цистотомия.
Эмбриональное развитие лица, челюстей, черепа. Швы черепа и их роль в развитии черепа. Краниосиностозы: частота, виды, принципы и методы диагностика.
Несиндромальные краниосиностозы: плагиоцефалия, тригоноцефалия, брахицефалия, скафоцефалия. Клиника, диагностика, лечение, реабилитация:
Скафоцефалия
Саггитальный шов проходит прямо по середине черепа от лба к затылочной кости. При его закрытии развивается деформация под названием скафоцефалия.
Брахицефалия
Коронарный шов проходит, отделяя лобную кость от остальных костей черепа, поперек черепа. При его полном синостозе возникает брахицефалия,
Плагиоцефалия
При закрытии половины коронарного шва возникает плагиоцефалия.
Тригоноцефалия
Синостоз метопического шва (это шов по середине лобной кости) приводит к тригоноцефалии.
Долихоцефалия
Строение черепа, при котором продольный размер (от основания носа к затылочному бугорку) значительно превышает поперечный (в антропологии).
Акроцефалия
Аномальная вытянутая башнеобразная форма головы, вызываемая преждевременным зарастанием венечного шва.
Туррицефалия
Характеризуется чрезмерной высотой черепа и вертикальным лбом. Эта деформация может возникнуть как результат невылеченной брахицефалии.
Оксицефалия
Лоб скошен назад и является как бы продолжением спинки носа. Оксицефалия обычно возникает в результате слияния множественных швов.
Синдромальные краниосиностозы: синдром Апера, синдром Крузона, синдром Тричер-Коллинза, синдром Сеттер-Хотцена. Особенности хирургического лечения и комплексной реабилитации. Медико-генетическое консультирование:
Синдром Крузона или черепно-лицевой дизостоз представляет собой заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Встречаемость этого синдрома примерно 1 на 25000 новорожденных. В половине случаев причина синдрома – спорадические мутации. Синдром определяют: наличие синостоза коронарного, а так же сагиттального, лямбдовидного и метопического швов свода и швов основания черепа. Аномалии лицевого скелета включают в себя гипоплазию верхней челюсти, мелкие орбиты, экзофтальм, гипертелоризм, характерна клювовидная форма носа. Часто наблюдается сопутствующее снижение слуха (55%), гидроцефалия, умственная отсталость (последнее время до 3%), эпилепсия (12%), атрофия зрительных нервов, аномалии позвоночного столба (30), крестца и ребёр. У незначительного числа пациентов с синдромом Крузона встречаются анкилозы локтевых суставов и подвывих головки лучевой кости, короткие пальцы.
Синдром Аперта или акроцефалосиндактилия - аутосомно-доминантно наследуемое заболевание. Встречаемость этого синдрома 1 на 160000-200000 новорожденных. Варианты краниостеноза могут быть различными, однако чаще наблюдается вовлечение коронарного шва. Типичны особенности лицевого скелета: гипоплазия средней зоны лица, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, косоглазие. Сопутствующие аномалии включают синдактилию, возможны пилоростеноз, эктопия ануса, аплазия легких, различные дефекты сердца (25%), открытый артериальный проток, трахеопищеводный свищ, поликистоз яичника.
Синдром Пфайффера встречается примерно в 1 на 100000 новорожденных. Возникает данный синдром в результате спонтанной мутации в гене FGRFI или II. Характерен аутосомно-доминантный тип наследования этого заболевания. Различают три варианта этого синдрома. Первый (I) тип считается классическим вариантом синдрома, для него характерно наличие краниостеноза – брахицефалии (в большинстве случаев при данном типе синдромального краниостеноза в патологический процесс вовлекаются коронарный, лямбдовидный и сагитталный швы свода черепа) недоразвитие средней зоны лица, аномалия пальцев рук и ног, сохранный интеллект. Более тяжёлыми считаются варианты II и III, часто дети рождаются нежизнеспособными и погибают вскоре после рождения (в 25-85% случаях), у них выраженный экзофтальм из-за грубого недоразвития средней зоны лица, тяжелая патология конечностей в виде анкилозов локтевых и коленных суставов, аномалий пальцев рук и ног, грубые неврологические нарушения и задержка интеллектуального развития. Отличие между II и III типами состоит главным образом в варианте краниостеноза и соответственно, форме черепа. При II типе череп имеет форму трилистника (клеверный лист, Kleeblattschädel). Существуют и переходные формы, когда нельзя чётко отнести патологию к какому-либо одному из 3-х вариантов. Аномалии рук и ног, характерные для синдрома проявляютя короткими и широкими большими пальцами рук и ног. Так же дети с синдромом Пфайффера имеют в 50% случаев проблемы со слухом по причине аномально-малого слухового прохода и среднего уха, зрением по причине маленьких глазниц и аномального расположения структур глазницы, а так же по причине повышенного внутричерепного давления, мальформации Киари. Причём частота встречаемости этих нарушений увеличивается при типах от I до III.
Синдром Сетре Хотцена (Saethre-Chotzen) – редкое заболевание встречающееся примерно в 1 на 25000-50000 новорожденных. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Наиболее общие признаки синдрома, наблюдаемые у трети пациентов – коронарный синостоз – брахицефалия, лицевая асимметрия, гипертелоризм, низкая линия роста волос, клинодактилия. В других, менее распространённых вариантах может быть плагиоцефалия, тригоноцефалия, позднее закрытие больших родничков и теменных отверстий, расширение турецкого седла, уплощение лобно-носового угла, супраглабеллярная депрессия, платибазия. Нос часто клювовидной формы, характерно отклонение носовой перегородки, высокое, арочное небо, часто неправильно сформированный прикус по причине сочетанных различных стоматологических аномалий. Возможен птоз, косоглазие, мелкие орбиты, телекантальные и эпикантальные складки, блефарофимоз, дакриостеноз, атрофия зрительного нерва, а так же гипотелоризм или гипертелоризм. Аномальная форма ушных раковин – они маленькие и низко расположены, снижен слух. Интеллект у таких пациентов часто в пределах нормы, в редких случаях наблюдается его снижение. Иногда встречается кожная синдактилия, может быть брахидактилия и клинодактилия. Характерно наличие широких больших пальцев с вальгусной деформацией. Кроме того может иметь место низкорослость, синостоз лучелоктевого сустава, короткие ключицы, малые подвздошные кости, крипторхизм и врожденные пороки сердца.
Синдром Тричера Коллинза - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся черепно-лицевой деформацией. Клинические признаки: антимонголоидный разрез глаз, колобома (дефект) нижних век, микрогнатия (гипоплазия нижней челюсти), двухсторонняя гипоплазия скуловых костей и орбит, аномалии ушных раковин, дефект слухового прохода, приводящий к кондуктивной тугоухости. Часто встречается высокое акровидное небо или расщелина неба, макростомия (большая ротовая щель), отсутствие ресниц на нижнем веке. В некоторых случаях отмечаеится рост волос на щеках, колобомы верхнего века и радужки.
Орбитальный гипертелоризм: клиника, диагностика, принципы лечения:
Симптомы гипертелоризм орбитального
Необычное строение лица:
широко расставленные глаза;
круглая форма лица.
Нарушение умственного развития (наблюдается не всегда): трудности при освоении сложных видов деятельности (работа на компьютере, изучение новых видов профессиональной деятельности).
Формы
В зависимости от особенностей строения лица выделяют следующие формы гипертелоризма:
симметричный -изолированное увеличение расстояния между глазами;
асимметричный -кроме увеличения расстояния между глазами, имеется также разностояние глаз по высоте, а также вращение одного или обоих глаз в разные стороны с формированием косоглазия.
Причины
Нарушение развития лицевого черепа при следующих заболеваниях.
Различные генетические заболевания, характеризующиеся множественными пороками развития:
синдром Эдвардса — хромосомное заболевание, проявляющееся множественными пороками развития (маленькая нижняя челюсть и рот, маленькие и широко расставленные глазницы, аномалии стоп (искривление и деформация стопы, отсутствие сводов, то есть плоская стопа), умственная отсталость, снижение мышечного тонуса);
синдром Аперта — хромосомное заболевание, проявляющееся ранним срастанием костей черепа, сращением пальцев рук (синдактилия), умственной отсталостью;
нейрофиброматоз — генетическое заболевание, проявляющееся образованием множества опухолей в организме (в коже, головном мозге и других органах).
Врожденные пороки развития черепа и головного мозга:
краниостеноз (преждевременное заращение костных швов) передней черепной ямки;
передние и базальные (нижние) черепно-мозговые грыжи (выпячивание головного мозга и его оболочек через дефекты костей черепа);
расщелины черепно-лицевого скелета (врожденные дефекты строения лица).
Тяжелые травмы лица: гипертелоризм при этом является последствием травмы.
Опухоли лица и передней черепной ямки: растущая опухоль при этом сильно деформирует лицо.
Диагностика
Анализ жалоб и анамнеза заболевания: нет ли в семье родственников с подобным строением лица (широко расставленные глаза, круглая форма лица).
Неврологический осмотр: оценка мышечного тонуса, интеллектуальных способностей (по шкалам и с помощью беседы).
КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга и черепа, чтобы выявить возможную причину деформации лица, а также произвести замеры (расстояние между глазницами, их размеры) для последующей пластической операции.
Возможна также консультация нейрохирурга, генетика.
Врожденные расщелины лица: этиология, патогенез, частота и виды. Врожденные синдромы с вовлечением челюстно-лицевой области. Клиника, диагностика, лечение.
Врожденные кисты и свищи челюстно-лицевой области и шеи. Дермоидные и эпидермоидные кисты. Клиника, диагностика, лечение.
Врожденные расщелины верхней губы и неба. Статистика, классификация. Анатомические и функциональные нарушения. Клиника, основные принципы лечения.
Тактика лечения и реабилитация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Диспансеризация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба:
Классификация:
I.Расщелина губы: двусторонняя, срединная, односторонняя.
II.Расщелина неба.
1.Расщелина твердого неба двусторонняя.
2.Расщелина твердого неба односторонняя.
3.Расщелина мягкого неба двусторонняя.
4.Расщелина мягкого неба односторонняя.
5.Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба двусторонняя.
6.Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба односторонняя.
7.Расщелина неба срединная.
8.Расщелина язычка.
9.Расщелина неба нетипичная двусторонняя.
10.Расщелина неба нетипичная односторонняя.
III.Расщелина неба с расщелиной губы.
1.Расщелина твердого неба с расщелиной губы двусторонняя.
2.Расщелина твердого неба с расщелиной губы односторонняя.
3.Расщелина мягкого неба с расщелиной губы двусторонняя.
4.Расщелина мягкого неба с расщелиной губы односторонняя.
5.Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной губы
двусторонняя.
6.Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной губы
односторонняя.
7.Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы двусторонняя.
8.Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы односторонняя.
Врожденные синдромы:
Синдром гемифациальной микросомии (синдром I и II жаберных дуг): недоразвитие одной половины нижней челюсти вследствие задержки продольного роста челюсти, аплазии мыщелкового отростка, порока развития ВНЧС. В синдром включены также признаки недоразвития верхней челюсти, скуловой кости этой же стороны. Могут быть односторонняя макростома, различные аномалии развития наружного уха. В мягких тканях щеки (от козелка уха до угла рта) могут располагаться кожно-хрящевые включения. Тип наследования четко не установлен.
Синдром Гольденхара, кроме перечисленных при гемифациальной микросомии пороков развития, характеризуется наличием эпибульбарного дермоида, пороками развития шейного отдела позвоночника и мочевыводящих путей. Наружное ухо может быть развито нормально. Как правило, имеются множественные рудиментарные кожно-хрящевые включения в мягких тканях щеки по линии положения верхне- и нижнечелюстных эмбриональных бугров (от козелка до угла рта). Тип наследования не изучен.
Синдром Ван-дер-Вуд - врожденные симметричные свищи нижней губы в сочетании с врожденной расщелиной верхней губы (чаще двусторонней), альвеолярного отростка и неба. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высоким уровнем риска последующего рождения ребенка с подобной патологией и, как правило, более выраженными признаками ее проявления.
Синдром Робена характеризуется наличием триады признаков: расщелина неба, недоразвитие продольных размеров нижней челюсти, птоза языка и глотательных мышц за счет врожденного несовершенства функций черепных нервов. Большинство детей ранее были нежизнеспособны из-за нарушения дыхания и развития бронхолегочных осложнений с момента рождения. В настоящее время посредством технологии дистракционного остеогенеза нижней челюсти эти осложнения могут быть своевременно устранены или минимизированы за счет увеличения продольных размеров нижней челюсти, что изменяет положение корня языка, увеличивает площадь дна полости рта и снимает основные условия порочного влияния на функцию дыхания.
Синдром Крузона - изменение формы мозгового черепа ("башенный" череп), высокое переносье с выдающимся вперед носом, выраженное недоразвитие всех отделов верхней челюсти, ложный экзофтальм.
Ротолицепальцевой синдром - множественные добавочные уздечки слизистой оболочки рта, порок развития передних 2/3 языка, аплазия или синдактилия пальцев рук и ног; сочетается с врожденной расщелиной губы или неба. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Синдром Горлина - расщелина губы и нёба, односторонняя дисплазия ушной раковины, односторонняя гипоплазия нижнечелюстной ветви, различные эпибульбарные дермоиды, аномалии позвоночника, пороки сердца, аномалии почек и гениталий.
Синдром Фрера-Майя - расщелина губы и нёба, макроцефалия, гипертелоризм, плоский нос, перекрученный завиток, мезомелия, клинодактилия, аномалии позвоночника и гениталий.
Синдром акроостеолиза - расщелина нёба, «растворение» концевых фаланг с утолщением пальцев, низкий рост, кифоз, вальгусная деформация голени, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременное выпадение зубов.
Синдром ключично-черепной дисплазии - расщелина нёба, широкий свод черепа, незаращенные роднички, маленькое лицо, червеобразные кости, лишние зубы, отсутствие или гипоплазия ключиц, другие аномалии скелета.
Синдром Юберга-Хайтворда - расщелина губы и нёба, микроцефалия, гипопластичные дистально расположенные большие пальцы рук, короткие лучевые кости.
Синдром Меккеля - расщелина губы и нёба, полидактилия, поликистоз почек, энцефалоцеле, пороки сердца и другие аномалии.
Синдром Бикслера - расщелина губы и нёба, гипертелоризм, микроотия, атония почек, врожденные пороки сердца, отставание в росте.
Криптофальм - расщелина губы и нёба, криптофальм, ненормальная лобная линия роста волос, различная синдактилия на руках и ногах, колобома крыльев носа, аномалии мочеполовой системы.
Цереброкостомандиблярный синдром - расщелина нёба, микроцефалия, дефект ребер.
Синдром Кристиана - расщелина нёба, краниосиностозы, микроцефалия, артрогрипоз, приведенный большой палец руки.
Микропризнаки расщелины верхней губы:
- асимметрия красной каймы верхней губы;
- асимметрия крыла носа;
- атипичная форма и положение боковых резцов и клыков верхней челюсти.
Микропризнаки расщелины неба:
- укорочение и деформация мягкого неба;
- расщепление язычка (uvula) мягкого неба (скрытое, неполное);
- диастема;
- атипичные формы и положение боковых резцов и клыков верхней челюсти в сочетании с наличием бороздки альвеолярного отростка (скрытая расщелина).
Этиология:
Специфические тератогенные синдромы с расщелиной губы и нёба:
1) фетально-алкогольный;
2) талидомидный;
3) аминоптериновый;
4) гидантоиновый;
5) синдром амнеотической связки;
6) триметадионовый.
Для неспецифических синдромов характерно:
• повышение температуры тела беременной;
• витаминная недостаточность;
• дефицит микроэлементов (меди);
• прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью, а также стероидных гормонов, андрогенов, эстрогенов, инсулина, адреналина;
• инфекционные заболевания матери;
• сахарный диабет;
• гинекологические заболевания.
Операция удаления зуба. Показания к удалению временных и постоянных зубов в детском возрасте. Особенности проведения операции удаления временного зуба. Осложнения во время и после операции, их предупреждение и лечение.
Сверхкомплектные и ретенированные зубы. Затруднённое прорезывание зубов 18, 28, 38,48. Клиника, диагностика, лечение.
Врожденная патология слизистой оболочки рта: классификация, клиника, показания к хирургическому лечению.
Врожденная патология слизистой оболочки рта: методики операций при различной патологии. Особенности послеоперационного периода.
Организация ортодонтической помощи населению. Учет и документация в ортодонтии. Ортодонтическая лаборатория.
Классификация зубочелюстных аномалий. Принципы. Классификации ММСИ, Персину, Энглю, Бетельману, Симона, Катца, Канторовича, ВОЗ, Кальвелис, Курляндский, Каламкаров:
Классификация Энгля (1899):
Аномалии окклюзии (положения зубов)
вестибулоокклюзия (вестибулярное положение),
лингвоокклюзия (оральное положение),
мезиоокклюзия (мезиальное положение),
дистоокклюзия (дистальное положение),
тортоокклюзия (поворот зуба),
инфраокклюзия,
супраокклюзия.
Аномалии смыкания.
I класс - мезио-дистальным соотношением зубных дуг в области первых моляров. Мезио-щечный бугор верхнего первого моляра располагается в бороздке между щечными буграми нижнего первого моляра. Патология, таким образом, локализуется в области фронтальных участков зубных дуг.
II класс - дистальным смещением нижнего первого моляра по отношению к верхнему. При этом мезио-щечный бугор верхнего первого моляра устанавливается на одноименный бугор нижнего первого моляра или в промежуток между шестыми и пятыми зубами, что зависит от тяжести деформации. Изменение соотношений наблюдается на протяжении всего зубного ряда.
1-й отдел — верхние фронтальные зубы веерообразно наклонены вперед; этиологический фактор — нарушенное носовое дыхание.
2-й отдел — верхние передние зубы расположены с наклоном орально, плотно прижаты к нижним и глубоко их перекрывают.
III класс - мезиальным сдвигом нижнего первого моляра по отношению к верхнему. При этом мезиально-щечный бугор верхнего первого моляра смыкается с дистально-щечным бугром нижнего первого моляра или попадает в промежуток между шестым и седьмым нижними зубами. Нижние фронтальные зубы располагаются впереди верхних, перекрывая их. Часто между верхними и нижними фронтальными зубами имеется щель. Что касается боковых зубов, то при тяжелых формах деформации щечные бугры зубов нижней челюсти перекрывают щечные бугры зубов верхней челюсти.
Классификация Д. А. Калвелис:
I. Аномалии отдельных зубов
1. Аномалии числа зубов:
1.1. Адентия - частичная и полная (гиподонтия).
1.2. Сверхкомплектные зубы (гипердонтия).
2. Аномалии величины и формы зубов:
2.1. Гигантские зубы (большие).
2.2. Шипообразные зубы.
2.3. Уродливые формы.
2.4. Зубы Гетчинсона, Фурнье, Турнера.
3. Аномалии структуры твердых тканей зубов:
Гипоплазия зубных коронок (причина - рахит, тетания, диспепсия, тяжелые детские инфекционные заболевания, сифилис).
4. Нарушение процесса прорезывания зубов:
4.1. Преждевременное прорезывание зубов.
4.2. Запоздалое прорезывание вследствие: болезни (рахит и другие тяжелые заболевания), преждевременного удаления молочных зубов, неправильного положения зачатка зуба (ретенция зубов и персистентные молочные зубы как наводящий симптом), наличия сверхкомплектных зубов, неправильного развития зуба (фолликулярные кисты).
II. Аномалии зубных рядов
1. Нарушение образования зубных рядов:
|
|
1.1. Аномалийное положение отдельных зубов:
а) губно-щечное прорезывание зубов;
б) нёбно-язычное прорезывание зубов;
в) мезиальное прорезывание зубов;
г) дистальное прорезывание зубов;
д) низкое положение (инфраокклюзия);
е) высокое положение (супраокклюзия);
ж) поворот зуба вокруг продольной оси (тортоаномалия);
з) транспозиция зубов;
и) дистопия верхних клыков.
1.2. Тремы между зубами (диастема).
1.3. Скученное положение зубов.
2. Аномалии формы зубных рядов:
а) суженный зубной ряд;
б) седлообразно сдавленный зубной ряд;
в) V-образная форма зубного ряда;
г) четырехугольный зубной ряд;
д) асимметричный зубной ряд.
III. Аномалии прикуса
1. Сагиттальные аномалии прикуса:
1.1. Прогнатия.
1.2. Прогения:
а) ложная прогения;
б) истинная прогения.
2. Трансверсальные аномалии прикуса:
2.1. Суженные зубные ряды.
2.2. Несоответствие ширины верхнего и нижнего зубных рядов:
а) нарушение соотношений боковых зубов на обеих сторонах (двухсторонний перекрестный прикус);
б) нарушение соотношений боковых зубов на одной стороне (косой или односторонний перекрестный прикус).
3. Вертикальные аномалии прикуса:
3.1. Глубокий прикус:
а) перекрывающий прикус;
б) комбинированный прикус с прогнатией (крышеоб-разный).
3.2. Открытый прикус:
а) истинный прикус;
б) травматический прикус (вследствие дурных привычек).
Классификация Л. С. Персина:
1. Аномалии окклюзии зубных рядов:
1.1. В боковом участке:
а) по сагиттали: дистальная (дисто-) окклюзия;
б) по вертикали: дизокклюзия;
в) по трансверсали: перекрестная окклюзия:
- вестибулоокклюзия;
- палатиноокклюзия;
- лингвоокклюзия.
1.2. Во фронтальном участке:
а) дизокклюзия:
- по сагиттали: в результате протрузии или ретрузии резцов;
- по вертикали: вертикальная резцовая (без резцового перекрытия), глубокая резцовая (с глубоким резцовым перекрытием);
б) глубокая резцовая окклюзия.
2. Аномалии окклюзии пар зубов-антагонистов:
2.1. По сагиттали.
2.2. По вертикали.
2.3. По трансверсали.
Классификация ВОЗ:
I. Аномалии размеров челюстей:
1. Макрогнатия верхней челюсти.
2. Макрогнатия нижней челюсти.
3. Макрогнатия обеих челюстей.
4. Микрогнатия верхней челюсти.
5. Микрогнатия нижней челюсти.
6. Микрогнатия обеих челюстей.
II. Аномалии положения челюстей относительно основания черепа:
1. Асимметрия.
2. Верхнечелюстная прогнатия.
3. Нижнечелюстная прогнатия.
4. Верхнечелюстная ретрогнатия.
5. Нижнечелюстная ретрогнатия.
III. Аномалии соотношения зубных дуг:
1. Дистальная окклюзия.
2. Мезиальная окклюзия.
3. Чрезмерное перекрытие (горизонтальный перекрывающий прикус).
|
|
4. Чрезмерный перекрывающий прикус (вертикальный перекрывающий прикус).
5. Открытый прикус.
6. Перекрестный прикус боковых зубов.
7. Лингвоокклюзия боковых зубов нижней челюсти.
8. Смещение от средней линии.
IV. Аномалии положения зубов:
1. Скученность.
2. Перемещение.
3. Поворот.
4. Промежуток между зубами.
5. Транспозиция.
6. Ретенция (полуретенция).
7. Другие виды.
V. Челюстно-лицевые аномалии функционального происхождения:
1. Неправильное смыкание челюстей.
2. Нарушение глотания.
3. Ротовое дыхание.
4. Сосание языка, губ и пальцев.
VI. Болезни височно-нижнечелюстного сустава:
1. Синдром Костена.
2. Синдром болевой дисфункции сустава.
3. Разболтанность сустава.
4. Щелканье сустава.
VII. Другие челюстно-лицевые аномалии.
Классификация П. Симона (1919):
1. Аномалии положения зубов: зуб расположен вне зубного ряда вестибулярно, орально, мезиально или дистально от своего места, повернут вокруг оси.
2. Аномалии строения зубных рядов и челюстей:
а) контракция — сужение зубных рядов и челюстей, определяется по отношению к сагиттальной плоскости;
б) дистракция — расширение зубных рядов и челюстей, определяется по отношению к сагиттальной плоскости;
в) протракция — зубной ряд и челюсть смещены вперед, определяется по отношению к вертикальной плоскости;
г) ретракция — зубной ряд и челюсть смещены назад, определяется по отношению к вертикальной плоскости;
д) аттракция — зубной ряд или его часть расположены выше окклюзионной плоскости, определяется
по отношению к франкфуртской горизонтали;
е) абстракция — зубной ряд или его часть расположены ниже окклюзионной плоскости. Определяется по отношению к франкфуртской горизонтали.
Классификация В.Ю. Курляндского (1957).