Диагностика

Диагностика саркоидоза в настоящее время разработана достаточно хорошо. Клинические подозрения обязательно должны быть верифицированы морфологически. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест — пораженных участков кожи, увеличенных периферических лимфоузлов. Целесообразна также биопсия слизистой оболочки бронхов, если при бронхоскопии обнаруживаются саркоидные бугорки. В ряде случаев может оказаться эффективной трансбронхиальная биопсия лимфоузлов и легочной ткани. При изолированном увеличении внутригрудных лимфоузлов проводится медиастиноскопия с соответствующей биопсией лимфоузлов или парастернальная медиастинотомня.

Если результаты трансбронхиальной биопсии легких оказались отрицательными и в то же время имеются рентгенологические признаки двусторонних очаговых изменений легочной ткани при отсутствии внутригрудной лимфаденопатии (редкая ситуация), проводится открытая биопсия легкого. При выраженном поражении печени производится ее биопсия под лапароскопическим контролем, реже — биопсия слюнных желез.

Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза.

Микроморфологическая диагностика гранулематозных заболеваний требует использования комплекса лабораторных методик и особенно сложна при проведении исследования на малом по объему материале биоптатов. Комплекс рекомендуемых методик: окраски гематоксилином и эозином, аурамином-родамином, по Цилю-Нельсену, ШИК-реакция, реакция Грокотта, а также культуральный и иммунохимический анализы.

Поэтапный морфологически анализ очагов гранулематозного воспаления направлен на установление его этиологической причины и состоит из: 1) определения типа гранулем на основании установления закономерностей их гистоструктуры; 2) проведения клинико-анатомических сопоставлений; 3) использования дополнительных методов исследования (для поиска возбудителя) для уточнения природы гранулематозного заболевания.

Первый этап морфологической оценки гранулем – выделение некротизирующихся и не некротизирующихся гранулем. Затем на втором этапе используют приемы для выявления тканевого возбудителя (специальные окраски, культуральные и иммунологические способы). Саркоидоз отличает своеобразие структуры некротизирующейся гранулемы – компактность, «очерченность», отсутствие тенденции к слиянию (четко выраженных в гранулематозной стадии), при этом инфекционный возбудитель гистологическими методами не находят.

Окончательный клинический диагноз саркоидоза должен строиться на основании трех положений: наличия характерной неказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в пораженном органе, клинико-инструментальных признаках, свойственных саркоидозу, и исключении других состояний, вызывающих сходные симптомы и проявления. Гистологическая картина саркоидной гранулемы сама по себе не может быть достаточной для постановки клинического диагноза, поскольку гранулематозная саркоидная реакция описана в тканях, прилегающих к опухолям, а также при грибковых поражениях, экзогенном альвеолите.

Основными причинами затруднений при морфологической диагностике бывают случаи с тенденцией к слиянию эпителиоидно-клеточных гранулем и формированию сплошных полей поражения, наличием фибриноидного или эозинофильного детрита в центре гранулем и их полиморфизмом, со скудностью эпителиоидноклеточного гранулематоэа на фоне выраженных пневмосклеротических, неспецифических воспалительных изменений, запыления легкого. В этих случаях прибегают к сопоставлению деталей клинико-рентгенологической картины, результатов лечения или клинического наблюдения над больными.

При формулировке диагноза на первое место ставят нозологический диагноз – «саркоидоз», после которого перечисляют названия пораженных органов (например, ВГЛУ, легких, глаз, кожи и т.п.), указывают фазу болезни (обострения, затихания) и осложнения. Если у пациента есть узловатая эритема, то ее подмечают в конце диагноза, поскольку она является визуальным биологическим критерием активности саркоидозного процесса.

Примеры формулировки диагноза

1. Саркоидоз ВГЛУ, I стадия, фаза ремиссии.

2. Саркоидоз ВГЛУ и легких, II стадия, фаза обострения. Осложнения. ДНО – I ст. Саркоидоз кожи тыльной поверхности обоих предплечий. Узловатая эритема в области обеих голеней.

3. Саркоидоз легких, III стадия, фаза обострения. Осложнения. «Сотовое» легкое. Аспергиллема верхней доли правого легкого. Легочная недостаточность 2-й степени. Сердечная недостаточность 1-йстепени.

В некоторых случаях, обычно при синдроме Лефгрена, можно не прибегать к инструментальным исследованиям для подтверждения диагноза. Важно не только установить диагноз, но и определить распространенность и активность заболевания. Без этого затруднителен выбор метода и времени начала лечения.

Наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность патологического процесса при саркоидозе, являются:

• клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, кожные изменения, узловатая эритема, увеит, спленомегалия, усиление одышки и кашля);

• отрицательная динамика рентгенологической картины легких;

• ухудшение вентиляционной способности легких;

• повышение активности ангиотензин - превращающего фермента в сыворотке крови;

• изменение соотношений клеточных популяций и соотношения Т-хелперы/Т- супрессоры.

Разумеется, следует принимать во внимание увеличение СОЭ, высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, «биохимический синдром воспаления», но всем этим показателям придается меньшее значение.