Билет 1

В настоящее время все формы паркинсонизма подразделяют на две основные группы: болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм) и симптоматический паркинсонизм.

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич, идиопатический паркинсонизм) — дегенеративно-атрофическое заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, манифестирующее преимущественно в пожилом и старческом возрасте и проявляющееся преимущественно экстрапирамидными нарушениями (тремор, мышечная ригидность и гипокинезия), а также различными психическими расстройствами (изменения личности, депрессия, деменция и др.).

Этиология:

Болезнь Экономо и другие инфекции ЦНС (энцефалиты);

Атеросклероз сосудов головного мозга;

Острые нарушения мозгового кровообращения;

Черепно-мозговая травма;

Интоксикации (окисью углерода и марганца);

Длительный приём препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), производных раувольфии, метилдофа — лекарственный паркинсонизм

Патогенез.

В основе патогенеза болезни Паркинсона лежит прогрессирующая дегенерация дофаминергических нейронов черной субстанции, что приводит к нарушению функционирования базальных ганглиев и развитию характерных двигательных нарушений: гипокинезии, ригидности и тремору покоя. Нарушение функции дофаминергических нейронов приводит к дисбалансу тормозных (дофаминовых) и возбуждающих (ацетилхолиновых) нейротрансмиттеров, что клинически проявляется симптомами болезни Паркинсона. Клинические проявления паркинсонизма в большинстве случаев начинаются на одной стороне тела, затем, при прогрессировании заболевания, проходят через стадию гемипаркинсонизма с последующим распространением на другую половину тела.

Клиника:

- гипокинезия;

- ригидность;

- тремор (дрожание);

- постуральные расстройства.

Гипокинезия (брадикинезия) проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз.

Ригидность клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена "зубчатого колеса". Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т.н. позу "просителя").

Тремор не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук, напоминает "скатывание пилюль" или "счет монет" и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении.

Постуральная неустойчивость – изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или вовсе неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом.

Для постановки диагноза БП должны присутствовать как минимум два из четырех названных выше проявлений.

Прогноз.

Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют некоторые формы, обусловленные лекарственны­ми интоксикациями (при отмене препаратов через 4–6 недель может наступить улучшение состояния). Забо­левание приводит к инвалидизации в течение нескольких лет.

Лечение.

Лечение должно быть комплексным, длительным и включать специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры и лечебную физкультуру.

При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют централь­ные парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид).

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоя­щее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени — на другие симптомы.

Также применяют холинолитические препараты, которые, блокируя м- и н-холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. Это естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин.

Хирургическое лечение – стереотаксическая операция.

Производится локальное разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или бледного шара.

С помощью операции удается в большинстве случаев добиться положительного эффекта — снижения мышечного тонуса, ослабления или пре­кращения тремора, уменьшения гипокинезии.

Операция обычно выполняется на стороне, противоположной той, на которой преобладают симптомы паркинсонизма. При показаниях произво­дится двустороннее разрушение подкорковых структур.

1-Задача: туберкулёзный менингит. В начале болезни поражаются оболочки основания мозга, эпендима 3 и 4 желудочков и сосуд. сплетения. Лечение: используют разные сочетания противотуберкулёзных средств:

изониазид 5-10 мг/кг, стрептомицин 0,75-1 г в сутки, этамбутол 15-30 мг/кг в сутки

пиразинамид 20-35 мг/кг в сутки + изониазид + рифампицин 600 мг 1 р/д

парааминомасляная к-та 0,2 г/кг после еды, запивая щелочными водами + стрептомицин + фтивазид 40-50 мг/кг

Для предотвращения слипчивого арахноидита применяют кортикостероиды. Профилактика невропатий – пиридоксин (25-50 мг/сутки)