Общие сведения

Этиология врожденный приобретен­ный	Проявляется СН в грудном и раннем детском возрасте
	Наиболее частая причина — ревматизм. Редкая причина — хронический вальвулит (системная крас­ная волчанка, амилоидоз, карциноидный синдром). Еще бо­лее редкая — инфильтративное поражение клапана (карцино­идный синдром, мукополисахаридозы). Другие причины: вы­раженный кальциноз митрального кольца, обструкция опухолью (миксомой), тромбоз шарового протеза
Эпидемиоло­гия и патоге­нез ревматиче­ского пораже­ния сердца	Ревматизм — осложнение фарингита, вызванного Streptococ­cus pyogenes (см. с. 475). Однако острая ревматическая атака приводит к пороку сердца далеко не всегда. Предрасполагаю­щие факторы: принадлежность к женскому полу, тропиче­ский климат, повторные ревматические атаки. Поражение сердца: хроническое воспаление митрального клапана (створки, комиссуры, кольцо) и клапанного аппара­та (хорды, папиллярные мышцы) приводит к прогрессирую­щему фиброзу, кальцинозу и клапанному пороку (митраль­ный клапан поражается чаще, чем аортальный, и значитель­но чаще, чем трехстворчатый и клапан легочной артерии). Если поражены главным образом створки, то клапан имеет классическую для митрального стеноза трубчатую форму с отверстием типа «рыбьего рта»; если же в основном страдает клапанный аппарат, то митральная недостаточность обычно преобладает над стенозом
Патофизиоло­гия	Гемодинамически значимый митральный стеноз обычно возникает через 5—20 лет после первой ревматической атаки и проявляется одышкой при нагрузке; одышка вызва­на повышением давления в левом предсердии. Тахикардия — как физиологическая (при нагрузке, беременности, лихорад­ке), так и патологическая (мерцательная аритмия, НЖТ), су­щественно ухудшает состояние, так как укорочение диастолы ведет к повышению давления в левом предсердии. При уменьшении площади отверстия митрального клапана до 1,0—1,5 см^2 одышка при нагрузке соответствует СН II— III функционального класса. Тяжелый митральный стеноз (площадь отверстия митрально­го клапана < 1,0 см^2) приводит к тяжелой одышке, резко сни­жающей переносимость нагрузки. Давление в левом предсер­дии почти всегда превышает 25 мм рт. ст., что приводит к ле­гочной гипертензии в покое Парадоксальным образом, поначалу легочная гипертензия может вызвать некоторое улучшение состояния, так как по­вышение ЛСС вызывает уменьшение притока крови к левому предсердию и давление в нем снижается. Больные могут даже ощущать кратковременное улучшение, однако этот светлый промежуток длится недолго; легочная гипертензия ведет к ог­раничению сердечного выброса, выраженной утомляемости и плохой переносимости нагрузок
Клиническая картина одышка утомляе­мость мерцатель­ная аритмия правожелу­дочковая недостаточ­ность инфекци­онный эндо­кардит охриплость голоса	Самая частая причина обращения к врачу. Тахикардия су­щественно ухудшает состояние (см. выше). Одышка при на­грузке возникает, когда площадь отверстия клапана умень­шается вдвое (< 2,0 см^2), и прогрессирует по мере дальнейше­го усугубления стеноза. Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем митральном стенозе, приводя­щем к легочной гипертензии и правожелудочковой недоста­точности. Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокар­дит могут при тяжелом митральном стенозе вызвать отек лег­ких
	На ранних стадиях — из-за нарушения систолической функ­ции ЛЖ (имеется в 20% случаев), на поздних — из-за легоч­ной гипертензии
	Возникает при гемодинамически значимом митральном сте­нозе в 80% случаев и может привести к резкому ухудшению состояния в результате внезапного повышения давления в левом предсердии и исчезновения «предсердной подкачки». Тромбоэмболии артерий большого круга возникают в 20% случаев, у 80% таких больных имеется мерцательная арит­мия. Эмболии — множественные, в 25% случаев — повтор­ные; в половине случаев происходит эмболия церебральных артерий
	При тяжелом митральном стенозе с легочной гипертензией и трикуспидальной недостаточностью появляются гепатомега­лия, асцит и отеки
	Риск инфекционного эндокардита высок при любом ревма­тическом поражении клапанов. Вегетации усугубляют обст­рукцию, митральную регургитацию и повышают риск эмболий
	При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии возможно сдавление возвратного нерва и охрип­лость (синдром Ортнера)

кровохар­канье стенокардия

Обычно умеренное (розовое окрашивание мокроты): возни­кает при тяжелом застое в легких или отеке легких. Изредка острое повышение давления в левом предсердии приводит к разрыву бронхиальной вены и внезапному тяже­лому легочному кровотечению, которое бывает трудно оста­новить. Вероятность легочного кровотечения со временем уменьшается, так как длительная венозная гипертензия вызы­вает «защитную» гипертрофию сосудистой стенки

Имеется в 10—15% случаев. Причины: коронарный атеро­склероз, эмболия коронарных артерий, субэндокардиальная ишемия ПЖ при тяжелой легочной гипертензии