5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кишечника_в_детском

Хорошо себя зарекомендовал при лечении ЛН «Лактазар для детей» (БАД ОАО «Фармстандарт-Лексредства», Россия). В качестве сырья используется фермент лактаза (Lactase DS) производства «Amano Enzyme Inc.» (Япония). Активность лактазы в «Лактазар для детей» - 700 ЕД на капсулу, назначают с периода новорожденности до 7 лет [17].

При невозможности применения препаратов лактазы больного ребенка переводят на смешанное/искусственное вскармливание низколактозными смесями: «Нутрилон безлактозный», «Нутрилак безлактозный», «NAN безлактозный», «Хумана ЛП» и др. (табл. 3.3). При этом часть грудного молока заменяют низколактозной смесью. Сохраняют максимальное количество грудного молока, не вызывающее симптомов непереносимости.

Смесь подбирают из расчета максимального количества лактозы, которое он переносит (отсутствие клинической симптоматики и повышения углеводов в кале). Если состояние ребенка не нарушено, а повышение углеводов в кале составляет не более 0,3-0,6%, то искусственное вскармливание начинают с диеты, содержащей до 2/3 углеводов в виде лактозы. Такое соотношение достигают, комбинируя обычную адаптированную смесь с низколактозной или безлактозной или назначив кисломолочную смесь. В случае использования двух смесей их распределяют в течение суток равномерно: например, в каждое кормление 30 мл низколактозной смеси и 60 мл стандартной. После изменения диеты через 1 нед определяют содержание углеводов в кале для принятия решения о целесообразности дальнейшего снижения количества лактозы.

Выбор специализированных смесей для недоношенных детей со сниженным содержанием лактозы тоже достаточно разнообразен: «ПреНутрилон» («Нутриция», Голландия), «Ненатал», «ПреNAN» («Нестле», Швейцария), «Энфалак» («Мид Джонсон»/«Бристоль-Майерс», США), «Фрисопре» («Фризленд», Голландия), «Хумана 0» («Бик Гульден»/«Хумана», Германия), «Нутрилак Пре» («Нутритек», Россия)и др.

Таблица 3.3 Химический состав и энергетическая ценность

низколактозных и безлактозных молочных смесей (на 100 мл смеси)

Медицинские книги

@medknigi

*Соотношение сывороточных белков и казеина (%).

При выраженном дефиците лактазы, отсутствии эффекта при снижении количества лактозы на 1/3 и 1/2, а также при наличии признаков эксикоза и токсикоза при первичной ЛН рекомендуется использовать низко- и безлактозные смеси в качестве основного продукта питания.

У ребенка с ЛН контролируют клиническое течение заболевания, проводят мониторинг содержания углеводов в кале. При усилении симптомов диареи количество лактозы снижают, при появлении склонности к запору (что при правильной тактике бывает часто - толерантность к лактозе со временем повышается) количество лактозы, напротив, увеличивают.

Блюда прикорма (каши, овощные пюре) детям первого года жизни с лактазной недостаточностью готовят не на молоке, а на низкоили безлактозном продукте, который получает ребенок. Фруктовые соки вводят позднее, как правило, во втором полугодии жизни. Фруктовые пюре промышленного производства назначают с 3-4 мес.

Специализированные детские смеси на основе изолята соевого белка не содержат лактозы. Более целесообразно применять их при вторичной ЛН, осложняющей аллергию к белкам коровьего молока, детям второго

Медицинские книги

@medknigi

полугодия жизни. Это связано с тем, что аллергические реакции и непереносимость соевого белка чаще наблюдаются у детей до 5-6 мес.

Смеси на основе гидролизатов белка с высокой степенью гидролиза, такие как Прегестимил, Нутрамиген, Мид Джонсон, Алфаре, Нестле, Нутрилон-Пепти ТСЦ, Нутриция, также не содержат лактозу. Их применение максимально эффективно для лечебного питания больных с тяжелым синдромом мальабсорбции, пищевой аллергией, поливалентной пищевой сенсибилизацией.

Относительно новым направлением в коррекции ЛН является применение кисломолочных смесей с высокой галактозидазной активностью - «Нутрилон кисломолочный» («Нутриция», Нидерланды). При этом следует отметить, что большинство кисломолочных смесей не являются низколактозными (содержание лактозы в продукте уточняют в каждом конкретном случае), а также то, что применение данного подхода возможно лишь при небольшой степени снижения лактазной активности в кишечнике.

Кисломолочные продукты (кефир, йогурт) могут вводиться в диету детей по достижении ими соответствующего возраста, с учетом формы ЛН и индивидуальной толерантности к лактозе. Многочисленные зарубежные и отечественные исследователи подтверждают эффективность применения йогурта, а также пищевых добавок с содержанием бифидобактерий (без лактозы) в целях улучшения пейзажа кишечной микрофлоры [7].

Детям старше 1 года из рациона исключают сгущенное и концентрированное молоко, кондитерские изделия с молочными наполнителями (сливочный крем, карамель, молочные конфеты), а также лекарственные формы (в том числе биопрепараты), в состав которых входит лактоза. При недоступности низколактозного молока детям старше года можно рекомендовать препараты лактазы при употреблении в пищу молока и молочных продуктов. Согласно возрасту целесообразно использовать такие низколактозные молочные продукты, как сливки, сметана.

При первичной ЛН низколактозная диета назначается пожизненно. При вторичной ЛН проводят лечение основного заболевания, а низколактозная диета нужна на срок, обеспечивающий восстановление нормальной структуры и функции слизистой оболочки тонкой кишки. При достижении ремиссии основного заболевания, обычно через 1-3 мес,

Медицинские книги

@medknigi

диету расширяют под контролем клинико-лабораторных показателей (диарея, метеоризм, экскреции углеводов с калом). Симптоматическая терапия включает прежде всего заместительную

ферментотерапию (ферменты с лактазной активностью - лактаза, Лактаза Бэби).

Подбирают дозу панкреатических ферментов, обычно индивидуально. Начинают с 2000 ЕД/кг липазы в день, при необходимости дозу повышают. Предпочтительны препараты с микросферическими таблетками [Креон♠, панкреатин (Панцитрат♠)], которые следует давать ребенку вначале каждого приема пищи и распределять в соответствии с ее количеством. Кроме того, при осмотическом типе диареи с первых дней появления симптомов заболевания назначают ферментные препараты с повышенной амилолитической активностью [сомилазаρ, панкреатин (Панзинорм 10 000♠), Пангрол 400♠, Юниэнзим с МПС♠, оразаρ и др.], а при наличии выраженных явлений метеоризма -

препараты на основе панкреатина с «пеногасителями» [зимоплексρ, диметикон + панкреатин (Панкреофлат♠) и др.].

Полиферментные препараты на основе панкреатина с компонентами бычьей желчи [гемицеллюлаза + желчи компоненты + панкреатин (Фестал♠, Дигестал♠º, Энзистал♠), панолезρ и др.] при «водянистых» диареях могут привести к нежелательным эффектам, поскольку желчные кислоты стимулируют моторику кишечника, желчного пузыря и увеличивают осмотическое давление химуса. Необходимость назначения стартовой ферментотерапии у детей, находящихся на искусственном вскармливании, определяется по результатам копрограммы (наличие большого количества мышечных волокон и жирных кислот).

При некоторых вариантах ЛН, особенно вторичных, патогенетически обоснованной считается иммунотерапия. Например, при рота-вирусной инфекции и других ОКИ применяют иммуномодуляторы, иммуноглобулиновые препараты (с антителами к различным возбудителям ОКИ), а также неспецифические стимуляторы иммунитета. Препараты выбора: рекомбинантные интерфероны, пентоксил, лизо-цим, натрия нуклеинат.

Коррекция дисбактериоза кишечника при ЛН представляется достаточно сложной. Кроме того, при вторичной ЛН выбор тактики терапии определяется основным заболеванием. Имеет значение выраженность изменений микрофлоры и чувствительности УПФ к пробиотикам. Для

Медицинские книги

@medknigi

коррекции дисбактериоза кишечника используют пробиотики и пребиотики. Некоторые пробиотики (примадофилюс детский), в состав которых входят бифидо- и лактобактерии различных штаммов, не содержат лактозу и могут применяться для поддержания эндогенной флоры. В комплексной терапии вторичной ЛН, на фоне эвакуаторно-мотор-ных нарушений и запора, применяют лактулозу (Дюфалак♠, Нормазе♠). С целью стабилизации обменных процессов и создания физиологических условий для существования пристеночной (мукозной) флоры назначают мембраностабилизирующие средства [фосфолипиды (Эссенциале H♠) и др.], цитомукопротекторы [смектит диоктаэдриче-ский (Смекта♠), алюминия фосфат (Фосфалюгель♠)].

В практической работе рекомендуется использовать принципы поэтапной коррекции нарушений микробиоценоза.

I этап: применение безлактозных пробиотиков с целью селективной деконтаминации УПФ - 7-10 дней.

II этап: пребиотики - 7-10 дней или моно- и полипробиотики на фоне ферментотерапии - 2 нед. Биологические активные добавки (БАДы) с пробиотиками - 1 мес (примадофилюс).

При выраженном диарейном синдроме можно использовать антидиарейные препараты на основе лоперамида, который применяют коротким курсом в сочетании с элиминационной диетой.

При необходимости детям с ЛН производится коррекция белковокалорийной недостаточности, используются принципы клинического питания (энтерального и/или парентерального), по показаниям назначаются моновитамины и витаминные комплексы. Большое значение имеет восполнение витаминов, особенно жирорастворимых и группы В. При тяжелых проявлениях синдрома мальабсорбции более целесообразно использовать парентеральные способы введения ретинола, витамина Е, витамина Kρ, тиамина, пиридоксина, цианокобаламина. Дефицит магния может быть восполнен внутривенным введением сульфата магния (при судорогах) или препаратом Магне B6♠. При формировании железодефицитной анемии назначают препараты железа. При клинических и лабораторных проявлениях дефицита цинка используются комплексные витаминные препараты с микроэлементами, сульфат цинка, а также обогащенные цинком смеси лечебного питания.

3.1.2. САХАРОЗО-ИЗОМАЛЬТАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Медицинские книги

@medknigi

Сахарозо-изомальтазная недостаточность - синдром мальабсорб-ции, обусловленный наследственной непереносимостью дисахаридов в связи со снижением изомальтазной и мальтазной активности и отсутствием в слизистой оболочке кишечника фермента инвертазы.

Код по МКБ-10 - Е74 Другие нарушения обмена углеводов.

Эпидемиология. Случаи недостаточности сахаразы, изомальтазы и мальтазы довольно редки. В Северной Америке в популяции у 0,2% населения отмечена непереносимость сахарозы, а у эскимосов частота достигает 10%.

Этиология и патогенез. Заболевание носит генетическую природу, но характер наследования точно не установлен: одни авторы называют тип наследования аутосомно-доминантным, другие - аутосомнорецессивным, особенно при кровных браках. Не установлена причина сочетанной недостаточности этих двух ферментов. Сущность молекулярного дефекта при сахарозо-изомальтазной недостаточности заключается в том, что у больных с этой патологией в слизистой оболочке тонкой кишки или не обнаруживается вообще, или выявляются изменения структуры сахарозо-изомальтазного протеина. Обычно у больных сахарозо-изомальтазной недостаточностью в цитозоле энтероцитов выявляется аномальный белок с функцией данного энзимного комплекса, но при этом протеин отсутствует в очищенной фракции щеточной каймы. Это является основанием считать, что причиной болезни служит мутация транспортного фермента, обеспечивающего перенос белка из эндоплазматического ретикулума в зону щеточной каймы. Имеются данные о локализации патологического гена при саха- розо-изомальтазной недостаточности в хромосоме 3.

Мальтазная и изомальтазная недостаточность, особенно с тяжелой клинической картиной синдрома мальабсорбции, часто сочетается с ЛН. Клиническая картина. Характеризуется проявлениями хронической диареи, болями в животе и дискомфортом - изменением поведения, аппетита, беспокойством и т.д. Клинические проявления дефицита сахарозо-изомальтазы отмечаются при содержании в пище сахарозы (столовый сахар) или крахмала, т.е. при употреблении в большей части твердой пищи. При замене этой диеты на содержащую лактозу симптомы исчезают. Молоко переносится хорошо, как и глюкоза, но «разгрузочная водная диета», состоящая из воды, содержащей столовый сахар,

Медицинские книги

@medknigi

фруктовых соков, газированных напитков, яблочного пюре, может усугубить диарею.

Синдром диареи возможен различной степени выраженности, тем не менее, тяжелые случаи наблюдаются редко. Мальчики и девочки страдают одинаково часто. Гомозиготные носители гена сохраняют клинические признаки непереносимости сахарозы на всю жизнь, у гетерозиготных носителей заболевание может протекать бессимптомно или проявляться синдромом мальабсорбции лишь в раннем возрасте.

Дети, находящиеся на грудном вскармливании, не имеют проявлений болезни, так как молоко матери не содержит сахарозы, мальтозы. Клинические симптомы возникают при смешанном или искусственном вскармливании, а также в период введения прикорма, когда ребенок начинает получать продукты, имеющие в своем составе сахарозу, декстрины, крахмал. Заболевание проявляется рецидивирующей диареей. Стул водянистый, с кислым запахом. Увеличиваются частота стула и его объем. Иногда наблюдается рвота после приема соответствующих углеводов. При продолжении неадекватной диеты развиваются симптомы дегидратации, повышается температура тела. Характерны упорное вздутие живота, метеоризм после употребления сахара, крахмала. На фоне хронической диареи у детей формируется гипотрофия.

Вторичная недостаточность ферментов и симптомы непереносимости сахарозы-изомальтозы встречаются при заболеваниях, сопровождающихся атрофией или структурными изменениями слизистой оболочки тонкой кишки при целиакии, энтеритах, некоторых кишечных инфекциях, приеме ряда медикаментов. Вторичная непереносимость углеводов при воздействии токсических или инфекционных факторов всегда сочетается с непереносимостью лактозы.

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании следующих критериев:

1)плоская гликемическая кривая после нагрузки сахарозой (мальтозой) в дозе 2 г на 1 кг массы тела (в настоящее время проводится по индивидуальным показаниям при отсутствии угрозы нанесения серьезного вреда здоровью больного ребенка);

2)данные копрологического исследования - большое количество крахмала, рН кала <5;

Медицинские книги

@medknigi

3) выявление пониженной активности сахарозы и изомальтазы в биоптате слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с диареей бактериального и вирусного генеза, врожденным дефицитом панкреатической амилазы, хронической экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, первичными и приобретенными нарушениями всасывания глюкозы и галактозы. Отсутствие стеатореи и атрофии ворсин кишечника служит дифференциально-диагностическим признаком, исключающим целиакию.

При непереносимости фруктозы (недостаточность фруктозы-1,6-

дифосфатазы) употребление в пищу фруктозы вызывает развитие синдрома гипогликемии, метаболического ацидоза, гиперлактате-мии, гипофосфатемии. Характерно увеличение печени. Подозрение на эту патологию возникает при наличии четкой связи гипогликемии (фруктоза- 1,6-дифосфатаза является ключевым ферментом глюконео-генеза) и мелитурии с приемом фруктозосодержащих продуктов (фрукты или соки, содержащие фруктозу, сахарозу или сорбит). Следует также помнить о возможности недостаточности фруктокиназы, превращающей фруктозу во фруктозу-1-фосфат. Ферментативный дефект клинически себя не проявляет, за исключением фруктозурии.

Глюкозогалактозная мальабсорбция. Наследование по аутосомно-

рецессивному типу. Предполагается, что дефект затрагивает процесс транспорта глюкозы и галактозы через слизистую оболочку кишечника. Морфологически слизистая оболочка кишечника не изменена, так же как не нарушена и активность кишечных дисахаридаз. У новорожденных выражена диарея, вздут живот, они чувствуют дискомфорт после первого кормления водой с глюкозой или молоком. Симптоматика сохраняется при кормлении смесями, в состав которых входит сахароза или мальтоза, но диарея исчезает при кормлении безуглеводными смесями с добавлением фруктозы. После введения фруктозы в крови повышается уровень глюкозы, что не происходит при введении лактозы, глюкозы, галактозы.

Недостаточность дуоденазы, энтеропептидазы. Фермент дуоденаза содержится в мукоидном секрете дуоденальных желез, осуществляет гидролиз белков и крупных фрагментов их молекул. Дуоденаза стоит на вершине протеолитического каскада кишечных пептидаз, в том числе и энтеропептидазы, активизируя ферменты

Медицинские книги

@medknigi

поджелудочной железы, в том числе трипсиноген. К пептидазной недостаточности относится врожденный дефицит энтеропептидазы, а также изменение активности этого фермента при заболеваниях тонкой кишки. Вследствие дефицита энте-ропептидазы (энтерокиназы) также изменяется переваривание белков в тонкой кишке в результате нарушения перевода трипсиногена в трипсин. Клинические симптомы дефицита протеолитических ферментов могут проявиться в любом возрасте. При врожденном дефиците энтеропепти-дазы клинические признаки появляются с рождения. Характерен частый жидкий стул, нарастают признаки белковой недостаточности, при значительной гипопротеинемии возникает отечный синдром. Дети отстают в физическом развитии, по показателям массы и роста. В копрограмме - большое количество мышечных волокон. Диагностика предполагает определение сниженной активности дуоденазы/энтеропептидазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки, в дуоденальном содержимом. Тем не менее при недостаточности дуоденазы/энтеропептидазы наблюдается хороший эффект от применения препаратов, содержащих панкреатические ферменты. Быстро исчезает диарея, нормализуется масса тела.

Лечение. Элиминационная диета при сахарозо-изомальтазной недостаточности заключается в исключении продуктов, содержащих сахарозу, декстрин, крахмал, картофель, изделия из муки, пищевой сахар, сладости и др. Можно давать фрукты и овощи с низким содержанием сахарозы: яблоки, морковь, тыкву, кабачки, виноград, красную смородину, кизил, лимоны и т.д. Рекомендуется введение большого количества пектинов.

Пищевой сахар полностью заменяют на глюкозу и фруктозу. В комплексном лечении ряд авторов рекомендует использовать заместительное назначение ферментов - сахарозы, лактозы.

При выраженном диарейном синдроме назначают антидиарейные препараты на основе лоперамида по обычной схеме, который эффективен коротким курсом в сочетании с элиминационной диетой.

При тяжелом течении заболевания необходима коррекция электролитных и обменных нарушений. С этой целью используются стандартные солевые растворы: натрия хлорида раствор сложный [калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид] (Рингера раствор♠), декстроза (Глюкоза♠), натрия хлорид, калия хлорид и др.

Медицинские книги

@medknigi

Важным звеном в лечении больных детей является нормализация микрофлоры кишечника. Обязательное применение препаратов, содержащих ферменты поджелудочной железы: Креон♠, панкреатин (Панцитрат♠) и др. Используют препараты лактулозы. При дефиците лакто- и бифидобактерий подбирается соответствующая группа препаратов.

Прогноз при своевременной коррекции дисахаридазной недостаточности благоприятный.

3.2. ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ

Глютеновая энтеропатия (ГЭ) (син.: целиакия, болезнь непереносимости злаков, идиопатическая стеаторея, болезнь Ги-Гертнера-Гейбнера, глютеновая болезнь) - наследственное заболевание тонкой кишки, характеризующееся стойкой непереносимостью специфических белков некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии в слизистой оболочке тонкой кишки. Поскольку вследствие атрофии слизистой оболочки кишки отмечается нарушение всасывания различных компонентов пищи, то клиническая картина заболевания обусловливается синдромом мальабсорбции и проявляется хронической диареей в сочетании с формированием так называемых дефицитных синдромов.

Частота распространенности заболевания колеблется в широких пределах от 1:250-300 до 1:3000. Особенно высокая заболеваемость отмечена в Ирландии, Финляндии, Италии, Австрии (1:250-300). В Северной Америке (где много выходцев из Европы) ГЭ встречается с той же частотой. Значительно реже ГЭ болеют в странах Африки, Китае, Японии. Это обусловлено составом злаковых продуктов, которые веками использовались в питании населения: на Востоке - рис, а в Европе - пшеница, рожь.

Чаще болеют девочки, чем мальчики (соотношение соответственно 7-8:1). В России ГЭ выявляют у 0,05-0,2% детей в раннем возрасте (1,5-2 г) при классическом варианте течения. Однако могут быть случаи поздней диагностики (через 3-4 года с начала клинических проявлений) при атипичном или латентном течении заболевания. Немаловажно, что среди ближайших родственников больных (родители, братья, сестры и т.д.) латентная форма болезни встречается в 10%. Отмечается неуклонный рост непереносимости глютена.

Медицинские книги

@medknigi