5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кишечника_в_детском

Рис. 3.13. Схема образования водорода (Н2) в ободочной кишке при ферментации лактозы бактериальной флорой

Медицинские книги

@medknigi

Другой метод основан на определении неконъюгированных желчных кислот в аспирате из тощей кишки.

Кроме того, при проведении интестиноскопии с прицельной биопсией слизистой оболочки тощей кишки с последующим патогистологическим исследованием выявляют уплощение ворсин и инфильтрацию воспалительными клетками собственной пластинки слизистой оболочки.

Дифференциальную диагностику следует проводить с заболеваниями, характеризующимися хронической диареей и мальабсорбцией. Необходимо исключить, в частности, целиакию и экзокринную недостаточность поджелудочной железы.

Лечение. Диета у детей с синдромом избыточного бактериального роста в тонкой кишке, помимо индивидуального подбора пищевых продуктов, что нередко определяется основным заболеванием, должна содержать пищевые волокна. Последние, помимо многообразных физиологических эффектов, служат необходимым субстратом для саха-ролитических анаэробов. Это не только поддерживает их необходимый уровень, но также положительным образом влияет на моторику кишечника. Тем самым корригируется одно из важнейших звеньев патогенеза синдрома. Немаловажно, что если для здоровья человека суточная потребность в пищевых волокнах должна составлять 0,5-0,6 г/кг, то у больных - 0,4-0,5 г/кг. Передозировка или чрезмерное употребление продуктов (из ржи, непросеянной муки, овсяной муки, бобов), богатых пищевыми волокнами, может привести к ухудшению состояния ребенка. Усиливаются боли в животе, нарастает метеоризм, учащается стул с наличием полупереваренной пищи.

Значение придается пищевым продуктам, содержащим бифидобак-терии, олигосахариды.

С учетом клинических проявлений синдрома и результатов бактериологического исследования аспирата тощей кишки используют антибактериальные препараты широкого спектра действия по отношению к анаэробным микроорганизмам. Детям до 10-12 лет назначают внутрь ампициллин и метронидазол. У больных старше 12 лет применяют тетрациклин внутрь. Курс лечения 7-14 дней. По показаниям проводят повторное лечение. При необходимости осуществляется замена антибиотиков.

Медицинские книги

@medknigi

Большое внимание уделяется рациональному использованию пробиотиков [лактобактерии ацидофильные (Ацилакт♠), лактобактерии ацидофильные + грибки кефирные (Аципол♠), бациллюс субтилис (Бактиспорин♠º), бифидобактерии бифидум (Бифидумбактерин♠), бифидобактерии лонгум + энтерококкус фециум (Бифиформ♠), Лактобактерин, Линекс♠, Хилак форте♠].

Назначают витамины, по показаниям цианокобаламин внутримышечно. Рекомендуются ферментные препараты [панкреатин (Мезим форте 10 000♠), Креон♠], энтеросорбенты.

Профилактика заключается в корригировании нарушенной мотор-но- эвакуаторной деятельности желудочно-кишечного тракта, восстановлении функций поджелудочной железы и билиарного тракта. Строгое соблюдение диеты с наличием пищевых волокон, использованием про- и пребиотиков, обоснованное проведение курсов антибио-тикотерапии.

3.5. КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ УИППЛА)

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) - заболевание тонкой кишки инфекционного происхождения, характеризующееся закупоркой лимфатических сосудов тонкой кишки и других органов гликозаминогликановыми комплексами бактериального происхождения, что приводит к формированию системных поражений - экссуда-тивной энтеропатии, синдрому мальабсорбции, артралгиям, полисерозитам и неврологическим нарушениям.

Код в МКБ-10 - К63.8 Другие уточненные болезни кишечника.

Эпидемиология. Это редкое заболевание. В 80% случаев наблюдается у мужчин 40-50 лет (в 5-10 раз чаще, чем у женщин). Данные о частоте заболевания у детей отсутствуют.

МКБ-10 - К63.8 Болезнь Уиппла.

Эпидемиология. Болезнь Уиппла встречается сравнительно редко. Мужчины болеют в 5-10 раз чаще женщин, преимущественно в возрасте 40-50 лет, хотя заболевание может поражать лиц любого возраста.

Этиология. Наиболее вероятным этиологическим фактором болезни Уиппла является бактериальная инфекция, в частности грамположи-

тельная палочкаTropheryniawhippelii (грамположительный Actinomyces). В

то же время вопрос о возбудителе болезни Уиппла до сих пор остается

Медицинские книги

@medknigi

открытым. В пользу инфекционного генеза заболевания свидетельствует отчетливый положительный эффект антибактериальной терапии. В 30% случаев отмечается связь с HLA-B27.

Патогенез. В основе патогенеза заболевания лежит блокада лимфатического аппарата слизистой оболочки, лимфатических сосудов брыжейки и лимфатических узлов тонкой кишки PAS-положительными макрофагами. Высокое гидростатическое давление в лимфатической системе и нарушение проницаемости слизистой оболочки способствуют экссудации воды и белка в просвет кишечника и развитию у больных тяжелой белковой недостаточности (рис. 3.14).

Блокаду лимфатической системы и регионарных лимфатических узлов макрофагами, содержащими элементы распавшихся бактерий, при болезни Уиппла обнаруживают не только в слизистой оболочке тонкой кишки, но и в серозных оболочках (брюшине, плевре, перикарде), в суставах, печени, миокарде и даже в коре головного мозга и подкорковых образованиях.

Нарушения всасывания при болезни Уиппла связывают со сдав-лением макрофагальными инфильтратами лимфатических сосудов, ворсинок, что нарушает транспорт пищевых веществ, приводят к нарушению всасывания и транспортировки всех питательных веществ и к развитию тяжелого синдрома панмальабсорбции.

Инфицированию слизистой оболочки тонкой кишки способствует нарушение Т-клеточного иммунитета и функции макрофагов, неспособных эффективно разрушать и переваривать бактерии и бактериальные антигены. Стойкое угнетение Т-клеточного иммунитета сохраняется и после лечения, что свидетельствует в пользу первичности этого иммунологического дефекта.

Клиническая картина. Триада характерных симптомов болезни:

•периодическая лихорадка с ознобами;

•полиартрит;

•диарея (стеаторея).

Медицинские книги

@medknigi

Рис. 3.14. Блокада лимфатической системы кишечника, являющаяся основной причиной повышенной экссудации белка и воды при болезни Уиппла [23]

В начальной стадии заболевание протекает с преобладанием внекишечных симптомов. Возможен дебют с серонегативного олигоили полиартрита (поражаются как крупные, так и мелкие суставы, боли носят летучий характер, стойкая деформация суставов возникает редко), позже присоединяются признаки поражения тонкой кишки. Наиболее часто наблюдаются диарея со стеатореей, снижение массы тела, боли в животе. Формируется синдром экссудативной энтеропатии.

Стул учащен до 5-10 раз в сутки. Преобладает нарушение всасывания жиров, а ведущим симптомом является стеаторея. Каловые массы жидкие или кашицеобразной консистенции, светлые, пенистые. Иногда появляется дегтеобразный жидкий стул черного цвета, что связано с наличием геморрагии в слизистой оболочке тонкой кишки.

Медицинские книги

@medknigi

Внекишечные проявления весьма разноообразны: помимо лимфаденопатии (чаще поражаются мезентериальные лимфатические узлы), периодической лихорадки, могут наблюдаться полисерозит, узловатая эритема, пигментация кожи, миокардит, нервно-психические расстройства (атаксия, судороги, парез лицевого нерва, снижение памяти, нарушение сна, нистагм), геморрагии, амилоидоз, поражение сердечных клапанов, развитие плеврального выпота, хилезного асцита, кровотечения, признаки застойной недостаточности кровообращения. Могут развиваться полифагия и полидипсия, свидетельствующие об эндокринных нарушениях.

Важнейшим симптомом заболевания является прогрессирующее похудание, обусловленное нарушением всасывания жиров и белков. Экссудативная энтеропатия и значительная потеря белка сравнительно быстро приводят к гипопротеинемии, появлению безбелковых отеков.

Синдром мальабсорбции сопровождается появлением признаков полигиповитаминоза, нарушениями минерального обмена и снижением содержания в крови кальция, железа, фосфора, калия, натрия, холестерина, жирных кислот. Развиваются микроцитарная анемия и остеопороз.

Сдавление тонкой кишки увеличенными брыжеечными лимфатическими узлами может привести к развитию тонкокишечной непроходимости.

Диагностика основывается на результатах гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки тонкой (тощей) кишки, полученных из постбульбарного отдела при ЭГДС.

Патогномоничные морфологические признаки болезни: выявление большого количества макрофагов с пенистой цитоплазмой и положительной ШИК-реакцией, инфильтрирующих собственную пластинку слизистой оболочки тонкой кишки плюс расширение лимфатических сосудов, заполненных жировыми вакуолями, булавовидная деформация ворсин за счет большого количества лимфы, жира и жирных кислот. Подтверждение диагноза болезни Уиппла можно получить при гистологическом исследовании биоптатов и периферических лимфатических узлов. ШИК-положительные макрофаги можно обнаружить также в лимфатических узлах, миокарде, легких, печени. При электронной микроскопии в слизистой оболочке, а также в мезентериаль-ных лимфатических узлах обнаруживают большое

Медицинские книги

@medknigi

количество мелких грамположительных бацилл, исчезающих при повторных биопсиях после длительной антибактериальной терапии. Общий анализ крови: анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличение СОЭ. Лабораторные признаки нарушенного всасывания: гипопро-теинемия, электролитные нарушения, общие признаки воспаления.

Дифференциальную диагностику проводят с другими заболеваниями, протекающими с синдромом мальабсорбции, в том числе с целиакией, лимфомой тонкой кишки, болезнью Крона тонкой кишки, первичными иммунодефицитными состояниями, болезнью тяжелых а-цепей, туберкулезом кишечника, дивертикулезом кишечника, гранулематозом Вегенера, синдромом Вернера-Моррисона.

Лечение. Больным болезнью Уиппла в период обострений показана госпитализация. Рекомендуются диета с высоким содержанием белка и значительное ограничение жиров. В основе терапии - применение антибактериальных препаратов. Используют антибиотики тетрациклинового ряда, аминопенициллины, макролиды, метронида-зол, цефтриаксон, фторхинолоны, триметоприм/сульфаметоксазол. Антибактериальная терапия со сменой антибиотиков длительная, до 6-10 мес; под контролем гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки (через 3-4 мес от начала терапии, далее - 1 раз в год). Одновременно назначают бактериальные препараты (Линекс♠, Бактисубтил♠, Хилак форте♠ и др.).

При тяжелом течении заболевания и наличии системного поражения кишечника, кожи, легких, серозных оболочек, сердца, ЦНС и других органов лечение антибиотиками сочетают с приемом глюкокортикостероидов.

Проводится коррекция алиментарных нарушений. Показаны лечебные смеси для энтерального питания с заменой жиров на средне- и короткоцепочечные триглицериды (Нутрилан МСТ, Нутриен), парентеральное введение белковых и солевых растворов. Для устранения гипопротеинемии и нарушений минерального обмена необходимо предусмотреть также парентеральное введение белковых препаратов, витаминов (в первую очередь жирорастворимых), растворов электролитов, железа, солей кальция и др.

Профилактика. Методы первичной профилактики не разработаны. Третичная профилактика - после достижения клинической и

Медицинские книги

@medknigi

гистологической ремиссии показано длительное прерывистое противореци-дивное лечение.

Прогноз. Ближайший прогноз благоприятный. Отдаленный прогноз неопределенный из-за возможности рецидивов.

3.6. ВРОЖДЕННАЯ ХЛОРИДНАЯ ДИАРЕЯ

Врожденная хлоридная диарея - наследственное заболевание, обусловленное нарушением всасывания в кишечнике хлоридов с развитием профузной диареи, обезвоживания, нарушений метаболизма.

Код в МКБ-10 - Е87.8 Другие нарушения водно-солевого равновесия, не классифицированные в других рубриках.

Эпидемиология. Заболевание относится к орфанным заболеваниям, встречается с частотой 1:40 000 новорожденных.

Этиология и патогенез. Наследственный дефект регулирующего гена, локализованного на хромосоме 7 (7q22-q31). Тип наследования ауто- сомно-рецессивный.

Вследствие генного дефекта в клетках СО кишечника нарушена функция активного транспортера хлора, который должен обеспечивать в энтероцитах обмен иона хлора на ион бикарбоната. Это приводит к нарушению всасывания хлора и усиленному всасыванию бикарбонатного иона. Конечным итогом являются снижение рН в просвете кишечника и повышение рН в крови. Развиваются секреторная диарея, тяжелый алкалоз, гипохлоремия, гипокалиемия, гипонатриемия. Хлор в большом количестве выделяется с калом. Нарушения водно-солевого равновесия сопровождаются развитием вторичного гиперальдостеронизма, к нормализации уровня сывороточного натрия.

Классификация. Предусмотрено выделение периода заболевания (декомпенсации, компенсации) и ведущих клинических синдромов.

Клиническая картина. Заболевание проявляется рано, часто внутриутробно. В последнем триместре беременности выявляют многоводие, которое связано с диареей у плода еще до его рождения. Характерна недоношенность. При осмотре новорожденного наблюдают вздутие живота, ослабление перистальтики, меконий может отсутствовать. После каждого кормления с первых дней жизни отмечается рвота «фонтаном». Стул жидкий, водянистый, очень похож на мочу, до 10-20 раз в сутки. Возможна гипертермия. Быстро нарастают тяжелая

Медицинские книги

@medknigi

дегидратация, гипотрофия, мышечная гипотония, развивается олигурия. Отмена грудного/молочного вскармливания неэффективна.

Диагноз можно подозревать уже антенатально по данным УЗИ плода по наличию у беременной многоводия.

Обязательные исследования: общий анализ мочи - моча имеет щелочную реакцию; биохимический анализ крови - выраженная гипохлоремия, гипокалиемия, тяжелый алкалоз (рН крови до 7,7-7,8; BE до +30,0).

Дополнительные исследования: анализ кала - повышение экскреции хлоридов (более 15 ммоль/л или более 1 г/сут); экскреция хлора с мочой снижена.

При УЗИ органов брюшной полости выявляют резкое расширение подвздошной и толстой кишки с большим количеством жидкости.

Дифференциальную диагностику проводят с врожденной «водянистой» диареей.

Врожденная натриевая диарея проявляет себя клинически схожей симптоматикой. В конце беременности наблюдается многоводие, ребенок рождается незрелым. С рождения отмечают профузную упорную диарею. В крови типичны тяжелая гипонатриемия, метаболический ацидоз. Характерно резкое повышение экскреции натрия с калом.

Микроскопический колит - воспалительное заболевание кишечника неизвестной этиологии, характеризующееся хронической водянистой диареей, отсутствием макроскопических признаков поражения толстой кишки при наличии специфических патоморфологических изменений. Выделяют две основные формы микроскопического колита, сходные по клинической картине, однако разные по гистологическим критериям: коллагенозный колит и лимфоцитарный колит [1]. В настоящее время топический глюкокортикоид будесонид является единственным препаратом с существенной доказательной базой эффективности как с целью индукции, так и для поддержания ремиссии микроскопического колита.

Первичная лактазная недостаточность проявляется позже - по мере увеличения объема молочного питания. Кроме того, при разгрузке питания или вскармливании безлактозными смесями диарея быстро купируется.

При адреногенитальном синдроме с сольтеряющей формой ребенок рождается с локальной гиперпигментацией и признаками гиперан-

Медицинские книги

@medknigi

дрогении (макрогенитосомия у мальчиков, гипертрофия клитора и половых губ у девочек). Рвота «фонтаном», диарея, обезвоживание возникают позже - на 1-4-й неделе жизни. Диагноз подтверждают выявлением повышенного уровня 17-кетостероидов в моче.

Лечение. На фоне обычного питания больному ребенку проводится оральная регидратация, объем которой определяется в зависимости от объема текущих потерь. При тяжелом состоянии ребенка до его стабилизации проводится парентеральное питание, обычно в условиях стационара/отделения реанимации и терапии.

При показаниях проводится консультации специалистов: реаниматолога, генетика, инфекциониста и др.

Медикаментозное лечение. Показано пожизненное замещение электролитов и жидкости из расчета по хлору 10 ммоль/кг; 1/3 необходимого объема ребенок получает в виде 0,7% раствора калия хлорида, а 2/3 - в виде 0,3% раствора натрия хлорида.

Профилактика подразумевает проведение генетического консультирования в семье больного.

Прогноз. При нормализации водно-электролитного обмена прогноз благоприятный. Персистирующая секреторная диарея может сохраняться длительное время.

3.7. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИММУНИТЕТА

Нарушения иммунитета отражаются на состоянии здоровья ребенка и могут быть причиной развития заболеваний различных органов и систем: дыхания, пищеварения, ЦНС и др. Наиболее выраженные клинические проявления заболеваний, их неблагоприятное течение и исход наблюдаются при первичной недостаточности иммунитета, под которой понимают генетически детерминированную неспособность организма продуцировать то или иное звено иммунного ответа. Заболевания, в основе которых лежит первичная недостаточность иммунитета, характеризуются клиническим разнообразием и склонностью к тяжелым рецидивирующим бактериально-вирусным и грибковым инфекциям. Практически у всех детей, за небольшим исключением, одним из патогномоничных симптомов является диарея, поначалу острая, а затем приобретающая хронический характер. Различные проявления кишечной диспепсии (метеоризм, запор, диарея, стеаторея) у больных с недостаточностью иммунитета не случайны, поскольку кишечник

Медицинские книги

@medknigi