Геморрагический васкулит - этиология, патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Основная роль в патогенезе принадлежит циркулирущим иммуннным комплексам (ЦИК). Они образуются в результате взаимодействия антигенов и антител, поражают стенку микрососудов. Повышается сосудистая проницаемость, плазма и эритроциты проникают в ткани, возникают отек, блокада микроциркуляции, геморрагии, дистрофические изменения, иногда развиваются некрозы.

Геморрагический васкулит - классификация

Выделяют различные клинические формы геморрагического васкулита: костно-суставную, абдоминальную, почечную, смешанную. По течению выделяют молниеносное, острое, затяжное, хроническое течение. Осложнения: кишечное кровотечение, перфорация, перитонит, ДВС-синдром, анемия, тромбозы и инфаркты в органах.

Геморрагический васкулит - клиника

Для простой или кожно-суставной формы геморрагического васкулита характерна папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с уртикарными проявлениями. В начале заболевания все элементы сыпи одинаковой величины и формы, при надавливании не исчезают, в тяжелых случаях папулы некротизируются. Сыпь располагается на коже конечностей и туловища, вокруг суставов. После выздоровления длительно сохраняется гиперпигментация кожи. Суставы поражаются одновременно с кожей или их изменения обнаруживаются через несколько часов после появления сыпи. Обычно больные жалуются на боли в крупных суставах, их припухлость, нарушения функции. Редко суставной синдром бывает продолжительным. Абдоминальная форма характеризуется сильными болями в животе без четкой локализации, которые обусловлены кровоизлияниями с субсерозный слой, брюшину и стенку кишки. Вслед за этим могут развиться желудочные и кишечные кровотечения (рвота кровью, мелена). При массивных кровотечениях может быть картина коллапса и острой постгеморрагической анемии. Диагноз нетруден, если абдоминальная форма сочетается с кожно-суставными проявлениями, и очень затруднен при изолированном абдоминальном синдроме. Поражение почек возникает обычно у части больных на 1-4 неделе заболевания, в моче появляются эритроциты, белок, цилиндры; иногда развивается нефротический синдром.

Геморрагический васкулит - методы диагностики

Количество тромбоцитов, время свертывания и длительность кровотечения при геморрагическом васкулите не выходят за пределы нормальных величин. Симптом жгута обычно положительный. По данным З.С. Баркагана ряд специальных тестов - аутокоагуляционный, содержание продуктов деградации фибрина, продуктов паракоагуляции - изменяются при геморрагическом васкулите, что позволяет расшифровывать некоторые звенья патогенеза этого заболевания.

Геморрагический васкулит - лечение

Основой патогенетического лечения геморрагического васкулита является назначение гепарина по обычной схеме. Вначале препарат вводится внутривенно, затем подкожно через 6 часов. Назначается также свежезамороженная плазма - 300-400 мл в течение 3-4 дней внутривенно, внутривенно никотиновую кислоту. С целью улучшения реологии крови можно назначать антиагреганты - трентал и курантил. Глюкокортикоиды назначают на короткий срок при тяжелом течении заболевания, выраженных признаках активности воспалительного процесса. Если значительно выражены суставные проявления, можно назначать нестероидные противоспалительные средства. При поражении почек гепаринотерапию сочетают с иммунодепрессантами, показан также плазмаферез.

Геморрагические лихорадки

Геморрагические лихорадки - это группа своеобразных заболеваний вирусной этиологии с природной очаговостью. Названия этим заболеваниям давались соответственно тому месту, где они изучались - дальневосточная, омская, тульская, ярославская, карельская и т.д. геморрагические лихорадки. Общим клиническим признаком ля всей этой группы болезней является появление геморрагической сыпи разной степени выраженности. Сыпь располагается в подмышечных впадинах, по боковым сторонам груди, внутренней поверхности плеч, на груди и спине. Часто бывают носовые кровотечения. Кожные высыпания появляются обычно на 3-4 день лихорадочного состояния. Затем возникают другие проявления геморрагического синдрома - кровоизлияния в веки и склеры, маточные и кишечные кровотечения. Весьма характерным является поражение почек параллельно с геморагическим синдромом по типу подострого гломерулонефрита. В моче обнаруживаются протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Наблюдаются олиго - и анурия, азотемия. В этот период в клинической картине отмечаются такие симптомы, как боли в животе, рвота, менингеальные явления. Состояние больного остается тяжелым в течение 2-3 недель. При благоприятном течении Состояние больного постепенно улучшается к концу 4 недели. Диагноз устанавливается обычно на основании данных эпидемиологического анамнеза, характерной клинической картины. Со второй недели можно использовать реакцию связывания комплемента в парных исследованиях через 5-10 дней. Лечение симптоматическое.

Болезнь Рандю-Ослера - определение, типы телеангиэктазий

Болезнь Рандю-Ослера - наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Характеризуется очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов, неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена. Кровоточивость связана с легкой ранимостью стенки сосуда, а также с очень слабой стимуляцией в участках телеангиэктазий адгезии и агрегации тромбоцитов и свертывания крови.

Типы телеангиэктазий

1. Ранний - неправильной формы пятнышки.

2. Промежуточный - в виде сосудистых паучков.

3. Поздний (узловатый) - узелки диаметром 5-7 см, выступающие над поверхностью кожи и слизистых.

Преимущественная локализация телеангиэктазий

Губы, крылья носа, щеки, брови - наружная локализация. Слизистые рта, носа, языка, десен, зев, гортань, бронхи, желудочно-кишечный тракт - внутренняя локализация

Болезнь Рандю-Ослера - клиника, диагностика

Для данного заболевания характерен ангиоматозный тип кровоточивости - рецидивирующие кровотечения одной и той же локализации. Диагноз нетруден, если телеангиэктазии наружные - на губах, крыльях носа, щеках, на языке, деснах. Они обычно бледнеют при надавливании и наполняются кровью при прекращении давления. Диагноз затруднен, если наружных телеангиэктазий нет. Тогда при легочных кровотечениях больных долго обследуют для исключения туберкулеза, опухоли легкого, бронхоэктатической болезни. При кишечных кровотечениях исключают язвенный колит, полипоз, опухоли кишки. Решающими являются эндоскопические методики - риноскопия, бронхоскопия, ректороманоскопия и колоноскопия, гастродуоденоскопия, но и здесь возникают большие трудности из-за малых размеров узелков. Показатели гемостаза не изменены.

Болезнь Рандю-Ослера - лечение

Из локальных воздействий при рецидивирующих кровотечениях в современных условиях наиболее эффективными признаются замораживание и воздействие лазером. Иногда при угрожаемых кровотечениях из внутренних органов прибегают к хирургическому лечению.

Синдром Казабаха-Меррита

При данном синдроме у больного образуется одна, реже несколько ангиом кавернозного типа на коже или во внутренних органах, которые приводят к развитию ангиоматозного типа кровоточивости. При этом у больных выявляется тромбоцитопения, гипофибриногенемия, повышается содержание продуктов деградации фибриногена в плазме. Эти признаки позволяют отличить данный синдром от обычного ангиоматоза. Если это возможно, гемангиома должна быть удалена. При отсутствии условий для проведения хирургического лечения прибегают к рентгенотерапии или гамма-терапии. Лучевую терапию часто сочетают с назначением средних доз глюкокортикоидов.

Приложение 2. Тестовые задания:

1.Для геморрагического васкулита характерно: А.Гематомный тип кровоточивости. Б.Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. В. Удлинение времени свертывания. Г.Снижение протромбинового индекса Д.Тромбоцитопения

2.К препаратам, способным вызвать тромбоцитопению относят А.Ацетилсалициловую кислоту. Б.Викасол. В.Кордарон. Г.Верошпирон.

3.Лечение тромбоцитопатий включает: А.Небольшие дозы эпсилон-аминокапроновой кислоты. Б.Викасол.

4.При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: А.Число мегакариоцитов в костном мозге увеличено. Б.Число мегакариоцитов в костном мозге снижено. В.Не возникают кровоизлияния в мозг Г.Характерно увеличение печени.

5.В лечении идиопатической тромбоцитопенитической пурпуры: А. Эффективны глюкокортикостероиды. Б.Спленэктомия не эффективна. В.Цитостатики не применяются. Г. Применяется викасол.

6.Для диагностики болезни Верльгофа применяется: А.Определение времени свертываемости. Б.Определение времени кровотечения. В.Определение плазменогена.

7.ДВС-синдром может возникнуть: А. При генерализованных инфекциях Б. Эпилепсии В.Внутриклеточном гемолизе.

8. Для лечения ДВС-синдрома используют:А. Свежезамороженную плазму.Б. Сухую плазму.

9.Если у больного имеются телеангиоэктазии, носовые кровотечения,

а исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений,

следует думать :А. О гемофилии. Б.О болезни Рандю-Ослера. В.О болезни Вилебранда Г.О болезни Верльгофа

10.Какие из перечисленных видов иммунных тромбоцитопений наиболее часто встречаются в клинике: А. Изоимумуные, связанные с образованием аутоантител при гемотрансфузиях или беременности. Б. Иммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита или с появлением нового антигена. В. Аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена.

11.Сосуды какого калибра поражаются при болезни Шенлейн-Геноха? А. крупные. Б. Средние, мышечного типа. В. Мелкие - капилляры и артериолы.

12.Для лечения ДВС-синдрома используют:А. Свежезамороженную плазму. Б.Сухую плазму В. Эритроцитарную массу.

13.В лечении идиопатической тромбоцитопенитической пурпуры: А Эффективны глюкокортикостероиды. Б.Спленэктомия не эффективна В. Цтостатики не применяются. 4.Применяется викасол.

14.Для диагностики гемофилии применяется: А.Определение времени свертываемости. Б.Определение времени кровотечения. В.Определение плазменогена.

15.ДВС-синдром может возникнуть: А. при генерализованных инфекциях. Б. Эпилепсии. В.Внутриклеточном гемолизе.

16.Для лечения ДВС-синдрома используют: А. Свежезамороженную плазму. Б.Сухую плазму В. Эритроцитарную массу. Г.Тромбоцитарную массу.

17.Для геморрагического васкулита характерно: А. Гематомный тип кровоточивости. Б.Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. В.Удлинение времени свертывания. Г.Снижение протромбинового индекса. Д.Тромбоцитопения

18.К препаратам, способным вызвать тромбоцитопению относят: А.Ацетилсалициловую кислоту. Б.Викасол. В.Кордарон. Г.Верошпирон

19.При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: А.Число мегакариоцитов в костном мозге увеличено. Б.Число мегакариоцитов в костном мозге снижено. В.Не возникают кровоизлияния в мозг. Г.Характерно увеличение печени.

20.Некротическая энтеропатия характерна для: А. Иммунного агранулоцитоза. Б. Лимфогранулематоза. В.Эритремии.

Ответы на тестовые задания: 1 – Б; 2 – А; 3 – А; 4 – А; 5 – А; 6 – Б; 7 –А; 8 – А; 9 – Б; 10 – В; 11 – В; 12 –А; 13 –А; 14 – А; 15 – А; 16 – А; 17 – Б; 18 – В; 19 – А; 20 –А.

Приложение 3. Ситуационные задачи:

Задача 1.

Больной Н., 25 лет.

Поступил в стационар с жалобами на периодические боли в животе, появление геморрагической сыпи на ногах за 6 дней до госпитализации. При осмотре на коже нижних конечностей, ягодиц, а также на предплечьях, локтях папулезная сыпь, красно-багрового цвета, с диаметром элементов 3-5 мм, местами сливная, некоторые элементы с некрозом в центре. Слизистые чистые. Периферические лимфоузлы мелкие, безболезненные. Суставы без видимых изменений. В легких дыхание везикулярное, ЧД 22 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 80 в минуту, АД 100/70 мм. рт. ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон, дизурии нет, моча светлая. Стул оформлен. Общий анализ крови: HВ- 146 г/л, тромбоциты -310*10⁹/л, лейкоциты 15*10⁹/л, п/я- 3%, с/я -85%, эозинофилы- 1%, лимфоциты- 3%, моноциты- 8 %, СОЭ- 7 мм/ч. Биохимия крови: АлАт -0,4 мккат/л, АсАт- 0,4 мккат/л, ЛДГ- 5,4 мккат/л, амилаза- 2,2 мккат/л, билирубин- 10 мкмоль/л, мочевина -4,3 ммоль/л, креатинин- 50 мкмоль/л, гаптоглобин- 12 ммоль/л, СРБ- отрицательный, ферритин -130 нг/мл, миоглобин -1/8, ревматоидный фактор -отрицат. Протеинограмма: общий белок -84 г/л, альбумины- 53%, глобулины: _1- 3,5%, ₂ -12%, - 14%,  -17%. Коагулограмма: АЧТВ- 25 сек, фибриноген- 3,8 г/л, о-фенантролиновый тест -8 мг%. Антитела к Chlamidia trachomatis IgG отрицат., Chlamidia pneumoniae и psittaci - IgM и IgG отрицательные. LE- клетки не обнаружены. Общие анализы мочи в динамике – периодически эритроциты до 1-2 в поле зрения, в остальном без патологии. Проба Нечипоренко: эритроциты 32000/мл, лейкоциты 1000. Посев мочи на флору - роста нет. Проба Зимницкого с определением белка - колебания удельного веса 1011-1025, экскреция белка – 0,063 г/сут.

УЗИ брюшной полости: пиелокаликоэктазия слева до 16 мм, расширение полости синусов, тотальное расширение всех групп чашечек до 8,5мм, в остальном без патологии. Рентгенограмма грудной клетки - патологии не выявлено. Консультация фтизиатра: проба Манту отрицательная, данных за туберкулёз нет. Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено.

Вопросы:

1. Каков предполагаемый диагноз?

2. Патогенез данного заболевания?

3. Развитие каких осложнений возможно у данного больного?

4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

5. Необходимо ли проведение дополнительных методов исследования? Каких?

6. В консультациях каких специалистов нуждается больной?

7. Назначьте лечение данному больному.

Задача 2.

Больная А., 44 года.

Заболела остро. При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожа с обильной геморрагической сыпью от 0,2 до 1,0 см в диаметре, сыпь местами сливная, ярко-розовая и вишневая с синюшным оттенком, элементы несколько возвышаются над поверхностью кожи. Голеностопные, локтевые, коленные суставы отечны. Слизистые чистые. Лимфоузлы шейные, подмышечные до 1,0 см. В легких дыхание везикулярное, ЧД -26 в минуту. Тоны сердца ритмичные, отчетливые, ЧСС- 96 в минуту, АД- 95/60 мм. рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Диурез достаточный, моча светлая. Стул оформлен, регулярный. Общий анализ крови: HВ- 115 г/л, Er- 3,6х10¹²/л, тромбоциты -287,0х10⁹/л, лейкоциты-10,0х10⁹/л, п/я-2%, с/я-71%, лимфоциты-20%, моноциты- 6% ,СОЭ- 28 мм/ч. Коагулограмма: АВР-60сек, АчТВ-46 сек, ТВ-26 сек, ПИ-100%, фибриноген-4,76 г/л, этан. тест +, о-фенантролиновый тест-11,0 мг%, АТ III -87%. Биохимия крови: АлАТ-0,24 мккат/л, АсАТ-1,91 мккат/л, ЛДГ-8,2 мкат/л, билирубин-12,0 мкмоль/л, креатинин-76 мкмоль/л, мочевина-5,35 ммоль/л, глюкоза - 5,0 ммоль/л. Протеинограмма: общий белок- 57,8 г/л, альбумины -56,6г/л, глобулины a₁ -2,9%, a_2- 8,3%, β -14,24%, γ- 18,6%. HbsAg, антитела к HCV не обнаружены. Иммунограмма: IgG -14,0 г/л, IgA- 3,0 г/л, IgM- 1,25 г/л, лизоцим- 20%, ревматоидный фактор-отрицательный. Антитела к иерсиниям не обнаружены. LE- клетки не обнаружены. Антитела к нативной ДНК - отрицательные. Антитела к Clamydia pneumonia, psittaci, trachomatis-отрицательные. Антитела к Mycoplasma hominis – отрицательные. Общий анализ мочи без патологии. УЗИ брюшной полости, почек: без патологии. ЭхоКГ: признаки ложной косой хорды полости левого желудочка. Умеренная гипертрофия МЖП. Рентгенограмма грудной клетки: без патологии. Окулист: патологии на глазном дне не обнаружено. При выписке состояние удовлетворительное. Общее самочувствие не нарушено. Кожа и слизистые чистые. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, отчетливые. Печень, селезенка не пальпируются. Стул оформлен.

Вопросы:

1. Каков предполагаемый диагноз?

2. Патогенез данного заболевания?

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

4. В консультациях каких специалистов нуждается больная?

5. Назначьте лечение.

6. Определите прогноз заболевания.

Задача 3.

Больная В., 45 лет.

При поступлении состояние средней тяжести. Кожа с элементами сыпи, больше на стопах и разгибательных поверхностях, на ягодицах. Элементы сыпи с окраской багрово-синего до розового цвета, несколько возвышаются над поверхностью кожи, до 0,5 см в диаметре. Слизистые чистые. Лимфоузлы единичные, мелкие. В легких дыхание везикулярное, ЧД -24 в мин. Тоны сердца ритмичные, умеренно приглушены, ЧСС -100 в 1 мин, АД 95/60 мм рт ст. Живот мягкий, умеренно болезненный. Печень, селезенка не увеличены. Мочеиспускание не нарушено, моча светлая. Стул густой. Общий анализ крови: HВ-123г/л, эритроциты-4,1х10¹²/л, тромбоциты- 287,0х10⁹/л, лейкоциты-9,0х10⁹/л, п/я-6%, с/я-63%, лимфоциты-28%, моноциты -3%, СОЭ- 12мм/ч. Коагулограмма: этаноловый тест +, о-фенантролиновый тест- 26,0 мг%, АВР- 68 сек, АчТВ -37сек, ТВ- 28 сек, ПТИ -100%, фибриноген- 3,87 г/л, АТ-III 87%. Биохимия крови: АлАТ-1,13 мккат/л, АсАТ-0,49 мккат/л, ЛДГ-5,22 мкат/л, билирубин-14,0 мкмоль/л, общий белок-70,9 г/л, альбумины-54%, глобулины a₁-5,2%, a_2- 12,8%, β- 12,4%, γ-15,6%, креатинин -76 мкмоль/л, мочевина-5,35 ммоль/л, глюкоза крови-5,0 ммоль/л, СРБ -30мг/л. Иммунограмма: IgG -14,0 г/л, IgA- 3,0 г/л, IgM -1,25 г/л, лизоцим- 20%, ревматоидный фактор- отрицательный. Антитела к иерсиниям не обнаружены. LE клетки не обнаружены. Антитела к нативной ДНК отрицательные. Антитела к Chlamydia pneumonia, psittaci, trachomatis отрицательные. Антитела к Mycoplasma hominis отрицательные. Общий анализ мочи без патологии. УЗИ брюшной полости, почек: признаки спленомегалии. ЭхоКГ: признаки ложной косой хорды полости левого желудочка. Рентгенограмма грудной клетки: без патологии. Окулист: патологии на глазном дне не обнаружено. При выписке состояние удовлетворительное. Общее самочувствие не нарушено. Кожа и слизистые чистые. Дыхание везикулярное, ЧД-26 в мин. Тоны сердца ритмичные, отчетливые, ЧСС-98 уд/мин. Печень, селезенка не пальпируются. Стул оформлен. Общий анализ крови: HВ-123 г/л, Эр-3,8х10¹²/л, тромбоциты- 266х10⁹/л, лейкоциты- 5,0х10⁹/л, с/я -35%, эозинофилы -1%, базофилы- 1%, лимфоциты- 47%, моноциты- 3%, СОЭ- 8 мм/ч. Анализ мочи в норме. СРБ -отрицательный. Коагулограмма: этаноловый тест-отрицательный, АВР-63 сек, АчТВ- 35 сек, ТВ-27 сек, ПТИ- 100%, фибриноген -3,0 г/л, АТ- III- 75 %. Биохимия крови: АсАт -0,48 мккат/л, АлАт -0,34 мккат/л, ЛДГ -6,2 мккат/л, КФК- 0,52 мккат/л, билирубин-10 мкмоль/л, мочевина- 3,26 ммоль/л, гаптоглобин- 9,2 ммоль/л, белок общий -76,7 г/л, альбумины- 56,5%, глобулины: α_- 4,4%, α_2- 9,3%, β- 14,7%, γ -15,1%.

Вопросы:

1. Каков предполагаемый диагноз?

2. Патогенез данного заболевания?

3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

4. В консультациях каких специалистов нуждается больная?

5. Назначьте лечение.

6. Определите прогноз заболевания.

Задача 4.

Больная 35 лет. Жалобы на слабость, головокружение, появление кровоподтеков без видимых причин. Больна 4 месяца.

Объективно: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные с множественными васкулитно-пурпурными высыпаниями. Миндалины не увеличены. Патологии сердца, легких не обнаружено. Печень и селезенка пальпируются.

Анализ крови: HВ- 90 г/л, эр. – 2,4*10¹²/л, лейкоциты – 11*10⁹/л, тромб.-9 0,0*10⁹/л, СОЭ- 42 мм/ч. Симптом жгута положительный. Коагулограмма –пробы паракоагуляции- положительные.

1) Тип кровоточивости?

2) Вероятный диагноз?

3) Тактика лечения?

Задача 5.

Какое утверждение относительно геморрагического васкулита непра­вильно?А. Может быть одним из первых клинических проявлений лимфосаркомы; Б. Геморрагические высыпания приподнимаются над кожей; В. Часто выявляются лабораторные признаки ДВС-синдрома; Г. В основе заболевания лежит нарушение внутреннего механизма свертывания крови; Д. Методом выбора терапии является гепарин.