4. Инструментальная диагностика

• ЭКГ – перегрузка и гипертрофия правых отделов.

• Обзорная рентгенография – признаки увеличения правого предсердия и правого желудочка. Усиление легочного рисунка и выбухание IIдуги слева (легочная гипертензия). Усиленная пульсация корней легких, усиленная пульсация легочной артерии, восходящая аорта (в отличие от ОАП) при этом слабо пульсирует.

• УЗИ – визуализация дефекта в области межпредсердной перегородки.

• Допплер-режим – патологический диастолический поток крови в правом предсердии, синий поток при ЦДК.

• Зондирование правых отделов сердца: зонд из правого предсердия удается провести в левое, повышенная оксигенация крови в правом предсердии, по сравнению с пробами, взятыми у устий полых вен, градиент систолического АД между правым желудочком и легочной артерией.

• Ангиокардиография – сброс контраста из левого предсердия в правое.

5. Лечебная тактика

• Асимптомные ДМПП, при которых давление в легочной артерии нормальное – операция не показана.

• Во всех других случаях показания к операции абсолютные. Оптимальнаый возраст – 5-9 лет.

• Объем хирургического лечения: ушивание дефекта (небольшие вторичные ДМПП) или пластика синтетической заплатой или заплатой из аутоперикарда (первичные ДМПП и большие вторичные ДМПП). Операция либо в условиях ИК, либо в условиях гипотермии (доступ – через правое предсердие).

• Летальность – 2%.

• Абсолютное противопоказание к операции – право-левое шунтирование крови.

12. Дефект межжелудочковой перегородки

1. Анатомия

• При ДМЖП возникает патологическое сообщение между левым и правым желудочками.

• Выделяют высокие ДМЖП (чаще мембранозные) и низкие (чаще мышечные).

• В зависимости от размера выделяют малые ДМЖП – до 1 см (операция не требуется, так как в большинстве случаев закрываются самостоятельно) и большие ДМЖП – более 1 см.

2. Гемодинамика

• При ДМЖП происходит лево-правое шунтирование крови.

• При малых ДМЖП (менее 0,5 см) шунтирование обусловлено большим систолическим давлением в левом желудочке. При средних (0,5-1 см) и больших (более 1 см) ДМЖП давление в желудочках и шунтирование обусловлено разницей в периферическом сопротивлении в малом и большом круге. В малом круге сопротивление в 5 раз ниже.

• Пока сопротивление в сосудах легких нормальное нагрузка на правый желудочек незначительная. Основная нагрузка приходится на левые отделы (объемная перегрузка за счет увеличения легочного возврата). Развивается гипертрофия и левожелудочковая недостаточность. Дополнительный объем крови в легкие переоняет не столько правый, а левый желудочек через ДМЖП в момент систолы (отличие от ДМПП).

• После развития легочной гипертензии развивается перегрузка, гипертрофия и недостаточность правого желудочка.

• В терминальной стадии из-за высокого сопротивления в сосудах легких происходит право-левое шунтирование крови и развивается диффузный цианоз.

3. Клиническая диагностика

• Малые дефекты в большинстве случаев протекают асимптомно. Среди жалоб – преходящая одышка при физической нагрузке. Порок диагностируется при объективном и инструментальном обследовании.

• Среди жалоб у больных с большими ДМЖП преобладают признаки легочной гипертензии –одышка, отставание в развитии, частые пневмонии, признаки сердечной недостаточности – быстрая утомляемость, аритмии.

• Объективно: кардиомегалия, «сердечный горб», систолическое дрожание в области грудины, при сердечной недостаточности – застойные хрипы в легких, гепатомегалия (периферических отеков нет), акцент Iна верхушке,IIтон над легочной артерией усилен и расщеплен, грубый систолический шум в 3-4 межреберье слева от грудины, шум усиливается по направлению к мечевидному отростку и не проводится на сосуды шеи. При выравнивании давлений в желудочках шум исчезает.