- •Физиология крови
- •Кровь
- •Физико-химические свойства крови
- •Буферные системы крови
- •Форменные элементы крови
- •Гемоглобин
- •Эритропоэз
- •Лейкоциты
- •Тромбоциты
- •Плазменные факторы свертывания крови
- •Свертывания крови
- •Внешний механизм активации
- •Противосвертывающая система крови
- •Группа крови
- •Резус-фактор
- •Контрольные вопросы
Плазменные факторы свертывания кровирови
Фактор I – фибриноген – белок, способный превращатьсяращаться вв
фибрин под воздействием тромбина в процессе свертываниявертывания крови. Фактор II – протромбин. Под действием факторовфакторов ХаХа
и V, фосфолипидов и Са2+протромбин расщепляетсяяется,,
образуя
тромбин. Фактор III – тканевой тромбопластин. При контакте с плазменными факторам VII и IV он способен активировать фактор Х. Фактор IV – ионы кальция. Имеет первостепенное значение для
активации протромбиназы и превращения протромбина в тромбин. Ускоряет реакцию перехода фибриногена в фибрин. Фактор V – проакселерин, лабильный фактор, Ас-глобулин, идентичен тромбоцитарному фактору 1. Необходим для образования внутренней (кровяной) протромбиназы.VI-фактор исключен из употребления Фактор VII – проконвертин или конвертин. Врожденный не-
достаток фактора VII обуславливает развитие геморрагического диатеза (болезнь Александера)
Фактор VIII – антигемофильный глобулин А. При врожденноможденном недостатке фактора VIII развивается гемофилия А.
Фактор IX – Кристмас-фактор, антигемофильный глобулинбулин ВВ,, плазменный тромбопластиновый компонент. Недостатокок этогоэтого фактора приводит к гемофилии по типу В (болезнь Кристмасаистмаса))..
Фактор Х – фактор Стюарта-Прауэра. Фактор ХI – PTATA ((plasmaplasma thromboplastin antecedent) – плазменный предшесвенникенник
тромбопластина. Врожденная недостаточность фактораа ХХII наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болеютт мужчинымужчины ии женщины. Фактор ХII – фактор контакта Хагемана, названазван попо фамилии больного,у которого в 1955 году впервые былл обнаруженобнаружен его недостаток. При недостатке этого фактора значительнольно удлиняется время свертывания крови. Болезнь наследуетсяуется попо аутосомно-рецессивному типу. Фактор ХIII – фибринн-- стабилизирующий фактор или фибриназа синтезируетсяся вв печенипечени.. Первым клиническим признаком является длительное,, вв течениетечение дней и недель кровотечение из пупочной раны у детей.. СлучаютсяСлучаются кровоизлияния в мозг. Фактор Флетчера – плазменныйй прекалликреин, при отсутствии которого нарушается времяремя
свертывания крови. Фактор Фитцжеральда – Фложеже илиили простопросто
фактор Фитцжеральда. Участвует в активации фактораактора XIXI..
Свертывания крови
Механизмы активации белков свертывания крови условновно подразделяют на внутренний (кровяной) и внешний (тканевыйканевый)).. Инициирование фибринообразования без участия факторатора IIIIII -- тканевого тромбопластина, например, на участке незначительногоачительного повреждения сосудистого эндотелия, про-
исходит по внутреннему механизму. А активация свертываниятывания припри значительном повреждении стенки сосуда происходит попо внешнемувнешнему механизму.
Оба механизма – и внешний, и внутренний, замыкаютсяся,, сходятсясходятся нана
активации фактора Х. Внутренний механизм активацииии..
Функционирование внутреннего,
или кровяного, механизма активации свертывания кровиви начинаетсяначинается сс активации фактора ХII (Хагемана) Спонтанно активированныйованный фактор XII воздействует на прекалликреин. В результатеате кининогенкининоген превращается в кинин. Кинин в свою очередь активируетует факторфактор ХХII.. В свою очередь, активная форма фактора ХI, в присутствиитствии ионовионов Са2+,осуществляет активацию фактора IX. Активированныйванный
фактор IХ образует комплекс с фактором VIII и вв присутствииприсутствии ионов Са2+ и фактора 3 тромбоцитов активируетт факторфактор ХХ..
Внешний механизм активации
Внешний механизм активации. Начинается с попаданияопадания вв
кровь тканевого фактора (фактор III). Тканевой факторфактор
обладает высоким сродством к циркулирующему вв кровикрови фактору VII. В п рисутствии и онов С а2+ тканевойвой факторфактор образует комплекс с фактором VII,в результате чегочего факторфактор VII активируется. Активный фактор VII воздействуетвует нана фактор Х и превращает его в активную форму. В этомэтом местеместе
внешний и внутренние пути активации сливаются вв единыйединый процесс. Далее тромбин действует на фибриногенен,, вв результате чего последний превращается в фибринин,, кровькровь вв
месте повреждения сосуда вследствие образованияния фибринафибрина загустевает, в сгусток попадают тромбоциты и многочисленные эритроциты, после чего сгусток уплотняетсяуплотняется ии прочно закупоривает дефект в стенке сосуда.