Пропедевтика внутренних болезней Кобалава
.pdfГлава 5. Основы диагностики и частной патологии печени, желчевыводящих путей и селезенки 291
5.8. СИНДРОМ ЖЕЛТУХИ
Желтуха — это синдром, развивающийся всле дствие накопления в крови и тканях избыточного количества билирубина.
Надпеченочая желтуха развивается вследствие усиленного распада эритроцитов в клетках рети- куло-эндотелиальной системы при гемолитичес ких анемиях. При надпеченочной желтухе в крови повышается общее содержание билирубина более 20 мкмоль/л за счет фракции свободного неконъюгированного билирубина, в моче определяется уробилин, в кале повышается содержание стеркобилина. Выявляется нормохромная анемия, увели чивается содержание ретикулоцитов. Печеночные тесты не изменены. При надпеченочной желту хе иктеричность кожи и склер очень умеренные, кал интенсивно окрашен, нет потемнения мочи. Гепатомегалии, как правило, нет. Увеличивается селезенка.
Главный принцип лечения —терапия основного заболевания.
Подпеченочные желтухи возникают у боль ных с патологией внепеченочных желчных ходов, главным образом, при обтурации общего желч ного и общего печеночного протока. В силу этого желчь и находящийся в ней связанный билиру бин моно — или диглюкуронид задерживаются и поступают обратно в желчные капилляры, а оттуда в гепатоциты и кровь. В крови повышается содержание связанного билирубина, а поскольку он растворим в воде, он проходит через почеч ный фильтр и выделяется с мочой. В кишечник желчь не попадает, уробилиноген и стеркобилиноген не образуются. Таким образом, при подпеченочной желтухе содержание билирубина в крови повышается более 20 мкмоль/л за счет фракции связанного прямого билирубина, в моче определяется билирубин, в кале нет стеркобилина. Подпеченочная механическая желтуха отли чается наиболее выраженной иктеричностью, печень может быть увеличена, селезенка в преде лах нормы. При длительном течении появляются признаки холестаза —увеличивается содержание холестерина в крови, активность щелочной фосфатазы; а также умеренные признаки цитолиза - увеличение активности аспартатаминотрансферазы (АсАТ) и аланинаминотрансферазы (АлАТ). На начальных этапах желтухи этих признаков
нет.
Принципы лечения —устранение обтурации жел чных и общего печеночного протоков.
Печеночные или паренхиматозные желтухи раз виваются при самых разнообразных поражениях
гепатоцитов как при патологии самой печени, так и при поражениях печени вследствие патологии других систем и органов. Развивается вследс твие нарушений захвата, связывания и экскреции билирубина. Наблюдается при тяжелых формах вирусного гепатита, отравлениях гепатотоксическими ядами, сепсисе. Вследствие поражения гепа тоцитов снижается их функция по улавливанию непрямого билирубина из крови, связыванию его с глюкуроновой кислотой с образованием неток сичного водорастворимого прямого билирубина и выделению в желчные капилляры. В резуль тате в сыворотке крови повышается содержание билирубина (до 50-200 мкмоль/л). Повышается содержание не только свободного, но и связанно го билирубина — за счет его обратной диффузии из желчных капилляров в кровеносные при пора жении печеночных клеток. Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек в ш аф раново-желтый цвет. При длительном течении паренхиматозной желтухи кожа может приобре тать, зеленоватый оттенок (за счет превращения отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зеленый цвет). Паренхиматозная жел туха сопровождается зудом кожи, однако менее выраженным, чем при механической, так как продуцируется меньше желчных кислот (накоп ление которых в крови и тканях и вызывает этот симптом). Обычно повышается содержание аминотрансфераз и других печеночных проб. Моча приобретает темную окраску (цвета пива) за счет появления в ней связанного билирубина и уроби лина. Кал обесцвечивается за счет уменьшения содержания в нем стеркобилина.
Принципы лечения: использование противови русных препаратов, симптоматическая терапия.
292 |
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть |
СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА
Холестаз —нарушение оттока желчи из внутри- и внепеченочных желчных протоков
Этиология:
—обтурация желчных путей; —первичный склерозирующий
холангит; —опухоль головки поджелудоч
ной железы; —первичный билиарный цирроз; —лекарственный гепатит; —аутоиммунный гепатит; —вирусный гепатит; —сепсис
Течение:
—острый; —желтушный; —хронический; —безжелтушный
Данные лабораторных исследований:
—повышение активности щелоч ной фосфатазы в сыворотке крови;
—повышение прямого (конъюги рованного) билирубина;
—повышение ГГТП; —повышение холестерина в сыво
ротке крови; —антимитохондриальные анти
тела (первичный билиарный цирроз)
Клинические проявления:
—интенсивный кожный зуд; —желтуха; —следы расчесов;
—темная окраска мочи (цвет пива, кока-колы);
—обесцвечивание стула
При длительном холестазе:
—ксантомы и ксантелазмы; —признаки витаминной недоста
точности (нарушение всасыва ния жирораст-воримых витами нов A, D, Е, К):
—«куриная слепота»; —остеомаляция; —кровоточивость
Принципы лечения:
—лечение основного заболевания (устранение причины);
—урсодезоксихолиевая кислота; —холестирамин; —фенобарбитал
Рис. 5.10. Синдром холестаза
Глава 5. Основы диагностики и частной патологии печени, желчевыводящих путей и селезенки 293
5.9. СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА
Холестаз —это уменьшение поступления ком понентов желчи в двенадцатиперстную кишку, при этом выделение билирубина может не нару шаться. Холестаз характеризуется уменьшени ем объема секретируемой желчи, накоплением желчи в гепатонитах и желчевыводящих путях, задержкой компонентов желчи в крови (желчных кислот, липидов, билирубина). Длительно сохра няющийся холестаз (в течение месяцев, лет) при водит к развитию билиарного цирроза. Холестаз разделяется на внеили внутрипеченочный.
Внутрипеченочный холестаз развивается вследс твие нарушения образования жечных кислот, повышения проницаемости печеночных капил ляров, выхода жидкости из них, сгущения желчи. Застой желчи приводит к вторичным дистрофи ческим нарушениям гепатоцитов, что усугубляет клинические проявления.
Внепеченочный холестаз обусловлен затруд нением оттока желчи из-за обтурации глав ных желчных протоков - печеночного и обще го желчного. При его относительно длительном существовании также развиваются вторичные нарушения деятельности гепатоцитов. Любой патологический процесс в пределах печени (с поражением гепатоцитов и/или желчных каналь цев) может сопровождаться холестазом. В одних случаях этиологические факторы холестатического поражения печени известны (лекарства, вирусы, алкоголь), в других — нет (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит).
Клинические проявления: кожный зуд, желту ха и нарушение всасывания. Зуд кожи, желтуха наблюдаются при значительном нарушении экс креторной функции гепатоцитов (более 80%) и не всегда являются ранними признаками холеста за. Маркерами хронического холестаза являются ксантомы (плоские или возвышающиеся образо вания, мягкие, желтого цвета, обычно вокруг глаз, а также в ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди или спине), отражающие задержку липидов в организме. Недостаточное содержание Ж К в просвете киш ечника сопровож дается нарушением всасывания жиров, развитием стеатореи, похудания, дефицита жирораствори мых витаминов (A, D, К, Е). В сыворотке крови повышается уровень всех компонентов желчи, прежде всего жирных кислот. Уровень билируби на сыворотки (конъюгированного) повышается в течение первых 3 нед холестаза. Маркерами холес таза являются щелочная фосфатаза и гамма-глу-
тамилтранспептидаза. При хроническом холес тазе повышается уровень липидов: холестерина, фосфолипидов, ТГ, ЛП. В периферической крови возможно появление мишеневидных эритроцитов (вследствие накопления холестерина в мембранах и увеличения площади клеточной поверхности).
Принципы лечения
Если известен причинный фактор холеста за, возможно этиологическое лечение: удаление камня, резекция опухоли, своевременная отмена лекарства, абстиненция, дегельминтизация и др.
Диетические ограничения включают умень шение животных жиров в диете (при наличии стеатореи). При необходимости заместительная терапия витаминами.
Препаратом выбора при необструктивном холестазе является урсодезоксихолевая кислота в дозе 10—15 мг на 1 кг в сутки, которая вытесняет токсичные желчные кислоты из энтерогепатической циркуляции (путем конкурентного инги бирования всасывания в подвздошной кишке), предупреждая их повреждающее действия на мембраны. Кроме того, урсодезоксихолевая кис лота способна непосредственно встраиваться в мембраны гепатоцитов, оказывая цитопротективное действие. Препарат принимают длительно (постоянно).
Для лечения зуда используют фенобарбитал и рифампицин, в основе действия которых лежит индукция микросомальных ферментов печени. При зуде эффективней холестирамин, связываю щий соли желчных кислот, препятствуя их реаб сорбции и способствуя выведению с фекалиями; препарат назначают коротким курсом в мини мальных дозах, позволяющих контролировать зуд, учитывая возможное ухудшение всасывания. При рефрактерном зуде используют плазмаферез, трансплантацию печени.
294 |
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть |
СИНДРОМ ЦИТОЛИЗА
Клиническое значение —отражает степень некроза гепатоцитов и активность воспалительного процесса в печени
Причины
Частые
1.Гепатит:
—вирусный;
—алкогольный;
—аутоиммунный;
—лекарственный
2.Холедохолитиаз (ранняя стадия)
Редкие
1.Гемохроматоз
2.Дефицит с^-антитрипсина
3.Болезнь Вильсона—Коновалова
Лабораторные изменения
Повышение трансаминаз (АлАТ и АсАТ) в сыворотке крови от верх ней границы нормы:
Легкое поражение —повышение менее чем в 3 раза
Умеренное поражение —повышение в 3—10 раз
Тяжелое поражение —повышение более чем в 10 раз
При алкогольном гепатите соот ношение АсАТ/АлАТ больше 2
СИНДРОМ ГИПЕРСПЛЕНИЗМА
Запомните!
Спленомегалия —увеличение размеров селезенки Гиперспленизм —уменьшение количества форменных элементов вследствие гиперфункции селезенки
Причины: |
Клинические проявления: |
—гепатиты различной этиологии; |
—часто протекает бессимптомно; |
—циррозы печени различной эти |
—анемический синдром; |
ологии; |
—склонность к инфекциям; |
—внепеченочная обструкция |
—геморрагический синдром |
воротной вены |
(тромбоцитопения); |
|
—возможно сочетание со сплено- |
|
мегалией |
Лабораторные изменения |
|
—анемия (нормоили макроцитарная); |
|
—лейкопения; |
|
—тромбоцитопения |
|
Рис. 5.11. Синдром цитолиза. Синдром гиперспленизма
Глава 5. Основы диагностики и частной патологии печени, желчевыводящих путей и селезенки 295
5.10. СИНДРОМ ЦИТОЛИЗА
Цитолитический синдром возникает вследствие нарушений целостности мембраны клеток печени и внутриклеточных органелл с развитием гиперферментемии. Цитолиз —один из основных пока зателей активности патологического процесса в печени.
В оценке степени выраженности патологи ческого процесса основное значение придается активности АлАТ и АсАТ. Повышение их уровня в сыворотке крови менее чем в 3 раза по сравне нию с верхней границей нормы рассматривается как легкая, от 3 до 10 раз —как средняя степень и свыше 10 раз —как высокая степень выраженнос ти. Соотношение АсАТ/АлАТ (коэффициент Де Ритиса — отражает степень тяжести поражения печени (в норме 1,3—1,4). Повышение коэффи циента Де Ритиса более 1,4 (преимущественно за счет АсАТ) наблюдается при тяжелых пораже ниях печени с разрушением большей части пече ночной клетки (хронический активный гепатит с высокой степенью активности, цирроз пече ни, опухоль). Для синдрома цитолиза характер но повышение ЛДГ, ферритина и сывороточного железа. Наиболее высокие значения трансаминаз характерны для острых вирусных гепатитов, хро нические гепатиты сопровождаются умеренной гиперферментемией.
5.11.ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ
СИНДРОМ
Это сочетанное поражение печени и селезенки при заболеваниях печени, объясняемое их тес ной связью с системой воротной вены, общнос тью иннервации, путей лимфооттока. Обычно наблюдается при диффузных поражениях печени, нарушениях кровообращения в системе воротной вены, болезнях накопления, системных заболева ниях крови и др, в 90% случаев обусловлен пато логией печени.
Основным симптомом при гепатолиенальном синдроме любой этиологии служат гепатомегалия и спленомегалия, величина органов колеблется и не всегда отражает тяжесть процесса.
Клинические особенности:
—при портальной гипертензии — большая селезенка (может быть больше печени), гиперспленизм;
—при застойной сердечной недостаточнос ти — селезенка увеличена незначительно, гиперспленизм отсутствует;
—инфильтративные поражения могут быть одинаково выражены в обоих органах (при сепсисе), преимущественно в селезенке (при гемобластозах), преимущественно в печени — при болезнях накопления.
5.12. СИНДРОМ ГИПЕРСПЛЕНИЗМА
Гиперспленизм сопровождает значительное увеличение селезенки и проявляется усилением ее нормальной функции по удалению разрушен ных клеток крови.
Патогенез
Гиперспленизм развивается в следствие: —ускорения разрушение клеток крови в селе
зенке; —образования антител к форменным элемен
там крови; —торможения костномозгового кроветворе
ния.
Причинамии могут являться все формы пор тальной гипертензии, гранулематозы с увеличе нием селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), паразитарные поражения селезенки и диффузные заболевания соединительной ткани.
Клиническая картина
Гиперспленизм может протекать бессимптом но, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации — болезненность и увеличение селезенки.
Лабораторные изменения
Периферический анализ крови: анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после пов торных кровотечений - гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом); лейко пения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией; тромбоцитопения (при снижении тромбоцитов до 30—50хЮ9/л возникают клинические проявле ния геморрагического синдрома); компенсатор ная гиперплазия костного мозга с преобладани ем незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания), сменяющая ся угнетением функции костного мозга.
Принципы лечения:
—переливание тромбоцитарной или лейкоци тарной массы;
—глюкокортикоиды (преднизолон 20—40 мг/ сут в течение 3—6 мес);
—спленэктомия.
296 |
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть |
СИНДРОМ п о р т а л ь н о й г и п е р т е н з и и
Причины
1.Внутрипеченочный блок (наибо лее частая причина):
—цирроз печени (вирусный, алко гольный, первичный билиар ный);
—острый алкогольный гепатит; —хронический вирусный гепатит; —первичный склерозирующий
холангит
2.Надпеченочный блок:
—окклюзия печеночных вен (син дром Бадда—Киари);
—резкое увеличение ЦВД (констриктивный перикардит)
3.Подпеченочный блок —окклюзия воротной вены:
—тромбоз; —сдавление опухолью;
—сдавление увеличенными лим фоузлами;
—саркоидоз
Принципы лечения:
—устранение причины; —диуретики (тиазидные, антаго
нисты альдостерона); —(3-адреноблокаторы; —парацентез (плюс альбумин
внутривенно при гипоальбуминемии);
—склерозирование вен пищевода; —гемостатическая терапия (при желудочно-кишечном кровоте
чении)
Проявления:
1.Асцит
2.Признаки коллатерального крово обращения:
—варикозное расширение вен пищевода;
—«голова медузы»; —расширение геморроидальных
вен
3.Спленомегалия, гинерснленизм
4.Расширение портальной вены (по данным УЗИ более 12 мм)
5.Кровотечение из варикозно расши ренных вен
6.Диспепсические явления
7.Печеночные знаки
Рис. 5.12. Синдром портальной гипертензии
Глава 5. Основы диагностики и частной патологии печени, желчевыводящих путей и селезенки 297
5.13. СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Особенности кровообращения печени:
—кровь к печени доставляется в меньшей сте пени печеночной артерией, а главным образом воротной веной, образующейся из слияния верхней брыжеечной и селезеночной вен и собирающей кровь из желудка, кишечника, поджелудочной железы и селезенки.
—воротная вена снова делится на ветви, даю щие в печени вторую сеть капилляров на пути крови из ЖКТ к сердцу.
—из капилляров кровь собирается через цен тральные вены в несколько печеночных вен, впадающих в нижнюю полую вену.
—кровоток в печени замедлен по сравнению с другими органами.
Портальная гипертония — это повышение дав ления в системе воротной вены, вызванное нару шением кровотока в портальных сосудах, пече ночных венах, нижней полой вене.
Внутрипеченочная форма — самая частая при чина развития портальной гипертензии (80% всех случаев). Препятствие кровотоку находится в самой печени, у подавляющего большинства больных связано с циррозом печени. Вследствие регенерации и фиброза образуются ложные дольки, которые сдавливают разветвления пече ночных вен, приводя к повышению давления в системе воротной вены. Характерен упорный диспептический синдром, метеоризм, понос, поху дание. На поздних стадиях— спленомегалия с гиперспленизмом, варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит. Уже первое кровотечение из варикозных вен пищевода может быть фатальным, так как ведет к резкому ухудше нию функции печени.
Надпеченочная форма обусловлена затруднени ем оттока крови из печеночных вен. Причинами этого могут быть болезнь Бадда—Киари (эндоф лебит печеночных вен с частичной или полной непроходимостью), синдром Бадда—Киари (тром ботическая окклю зия нижней полой вены на уровне печеночных вен), резкое повышением ЦВД (констриктивный перикардит, недостаточность трикуспидального клапана, сдавление нижней полой вены опухолью, кистой). Проявляется раз витием асцита, не поддающегося диуретической терапии, болью в области печени, значительной гепатомегалией при относительно небольшом увеличении селезенки.
Подпеченочная форма возникает при окклю зии воротной или селезеночной вены вследствие
тромбоза, воспаления стенки портальной вены, сдавливания опухолью, лимфатическими узла ми ворот печени или при врожденных анома лиях развития воротной вены. При этой форме печень обычно не увеличена. Основным симпто мом является спленомегалия с гиперспленизмом без кровотечений и асцита, реже развиваются многократные кровотечения из вен пищевода с последующим асцитом.
Смешанная форма синдрома портальной гипе ртензии связана с развитием тромбоза воротной вены у больных с циррозом печени.
Патогенез клинических проявлений
Коллатеральное кровообращение возникает вследствие резкого повышения гидростатическо го давления в системе воротной вены отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода в нижнюю полую вену, минуя печень, приводя к варикозному расширению вен пищевода. Также образуются анастомозы, сбрасывающие кровь из воротной в вены передней брюшной стенки, отку да кровь оттекает в нижнюю, в верхнюю полую вены («голова медузы»). Сброс крови в анастомо зы между прямокишечными венами приводит к образованию варикозного расширения геморро идальных вен. Спленомегалия: нарушение оттока крови по селезеночной вене в воротную вену и системная гиперплазия ретикулогистиоцитарной ткани. Значительное увеличение селезенки обычно сопровождается повышением ее функ ции —гиперспленизмом. Асцит развивается из-за просачивания богатой белком лимфы через глиссонову капсулу в следствие перегрузки системы лимфооттока, снижение онкотического давления плазмы вследствие гипоальбуминемии.
Диагноз подтверждается эзофагогастодуоденоскопией (ЭГДС), при которой обнаруживает ся варикозное расширение вен пищевода. Более точным является измерение давления в пищ е водных венах (через эзофагоскоп), однако чаще проводится спленоманометрия (при портальной гипертензии давление в селезенке, тождественное таковому в воротной вене, возрастает с 70—150 до 300—600 мм вод.ст. и более).
Лечение хирургическое (чаще всего - нало жение лортокавального или спленоренально го анастомоза), а также назначение диуретиков, (3-адреноблокаторов, проведение парацентеза, при необходимости - склерозирование вен пищевода.
298 |
Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть |
СИСТЕМНЫЙ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМ СИНДРОМ
Клиническое значение —отражает внепеченочное поражение системного харак тера, часто обусловлен воздействием циркулирующих иммунных комплексов
Причины:
Лабораторные изменения:
—хронический аутоиммунный
—ускорение СОЭ;
гепатит;
—повышение С-РБ;
—вирусные гепатиты (В, С, др.);
—гипергаммаглобулинемия;
—лекарственные гепатиты
—возможно появление маркеров аутоиммунного воспаления
ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ с и н д р о м
Гепаторенальный синдром —остро развивающееся нарушение функции почек на фоне патологии печени Клиническое значение —быстро приводит к летальному исходу вследствие почечно-печеночной недостаточности
Провоцирующие факторы:
—алкогольный эксцесс; —кровотечение (из варикозно-рас
ширенных вен пищевода, др.); —массивная терапия диуретиками; —парацентез; —инфекция;
—прием лекарственных средств (аминогликозиды, НПВС)
Клинические проявления:
—печеночно-клеточная недоста точность;
—портальная гипертония; —артериальная гипотензия; —острая почечная недостаточ
ность (олиго-, анурия)
Данные лабораторных исследований:
—повышение креатинина, мочевины; —гиперкалиемия; —метаболический ацидоз;
—признаки печеночно-клеточной недостаточности
Рис. 5.13. Системный воспалительный синдром. Гепаторенальный синдром
Глава 5. Основы диагностики и частной патологии печени, желчевыводящих путей и селезенки 299
5.14. СИСТЕМНЫЙ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Системный воспалительный синдром свидетельс твует об активности внепеченочного патологичес кого процесса.
К линически характеризуется лихорадкой, артралгиями, лимфаденопатией, спленомегалией, васкулитами (кожа, легкие). К индикаторам этого синдрома следует отнести повышение уров ня у-глобулинов сыворотки крови, концентрации сывороточных IgA, IgM, IgG, увеличение СОЭ, С- реактивного белка, появление в крови продуктов деградации соединительной ткани (серомукоид).
Для мезенхимально-воспалительного синдро ма характерны также изменения в клеточных и гуморальных иммунных реакциях: появление LE-клеток (англ. Lupus Erythematosus cells —клет ки красной волчанки), антител к субклеточным фракциям гепатоцита (ДНК, печеночному ЛП), антимитохондриальных и антиядерных антител, антител к гладкой мускулатуре.
гепаторенального синдрома характерны жажда, апатия, слабость. Нарастает асцит, артериальная гипотония (САД ниже 80 мм рт.ст.) с парадок сальной гиперренинемией, олигурией, суточным диурезом менее 500 мл.
Наиболее частая причина смерти при гепато ренальном синдроме —печеночная кома.
Принципы лечения:
—отмена диуретиков; —восполнение дефицита ОЦК, альбумина; —отмена нефротоксических агентов;
—синтетические аналоги вазопрессина (терлипрессин).
5.15. ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Гепаторенальный синдром — это развитие ост рой почечной недостаточности (ОПН) у больных, имеющих выраженную печеночную недостаточ ность в результате заболевания печени. Основным патофизиологическим механизмом ГРС является снижение почечного кровотока вследствие вазоконстрикции сосудов почек при вазодилатации сосудов органов брюшной полости.
Основные критерии диагностики гепатореналь
ного синдрома следующие:
—хроническое или острое заболевание печени с печеночной недостаточностью и порталь ной гипертензией;
—низкая скорость клубочковой фильтрации (менее 40 мл/мин) или содержание креатинина в крови более 1,5 мг/дл;
—протеинурия менее 500 мг/дл и отсутствие признаков обструкции мочевыводящ их путей или заболеваний почек при УЗИ;
—отсутствие шока, бактериальной инфекции.
Провоцирующие факторы: алкогольный эксвесс, кровопотеря (кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки, тяжелая травма), длительная диарея, неукроти мая рвота, чрезмерный диурез, удаление большо го объема жидкости при парацентезе.
Клиническая картина определяется сочетанием симптомов ОПН, портальной гипертензии. Для
300 |
Пропедэвтика внутренних болезней: ключевые моменты. Специальная часть |
СИНДРОМ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Синдром печеночно-клеточной недостаточности — наруш ение ф у н к ц и и печени вследствие острого и ли хронического повреж дения гепатоцитов
ч_
Причины: |
Клинические признаки: |
— гепатиты ; |
— общ ие сим птом ы : нарастаю щ ая сла |
— циррозы печени р азли чн ой эти о л о |
бость, утом ляем ость, тяж елое со сто |
гии (алкогольны е, вирусны е, л екар с |
ян и е больного; |
твенны е, токсические, аутои м м ун |
— печеночная (ш унтовая) эн ц еф ало п а |
ной природы ); |
тия; |
— острая ж ировая дистроф ия печени; |
— отечн о -асц и ти чески й синдром ; |
— иш ем ия печени (кардиогенны й ш ок, |
— прогрессирую щ ая желтуха; |
о к к л ю зи я надпеченочны х вен); |
— гем оррагический синдром ; |
— болезнь В ильсона—К оновалова; |
— «печеночный» запах изо рта; |
— гемохром атоз |
— возм ож на лихорадка |
Стадии печеночной энцефалопатии
I — инверсия сна, эмоциональная неус тойчивость (смена периодов возбужде ния, депрессии), снижение концентра ции вним ания, памяти
II— неадекватность поведения, хло
паю щ ий трем ор рук, круглосуточная сон ли вость, вы раж ен н ая д и зартри я
III— сопор, патологические реф лек сы, д езори ен тац ия в пространстве, делирий, ам незия
IV — ком а, отсутствие реф лексов
Принципы лечения:
Лабораторные изменения:
—гипоальбум инем ия;
—гипопротром бинем ия;
—гипербилирубинем ия;
—гипохолестеринем ия;
—наруш ение (сниж ение) синтеза ф акторов сверты ван и я крови
— огран и чени е прием а белка (до 20 г/сут);
— слабительны е средства (лактулоза), очищ аю щ ие клизм ы ;
— ан ти бактер и ал ьн ая терап и я с целью подавления активн ости ки ш ечн ой м и к р о ф лоры и ум еньш ени я всасы ван и я токсически х продуктов;
— введение альбум ин а, коррекц и я электроли тн ы х расстройств;
—витам и н К;
—тр ан сп л ан тац и я печени
Рис. 5.14. Синдром печеночно-клеточной недостаточности