3.Основные осложнения трансфузнонной терапии при гемофилиях.

1. Иммунного генеза - в ответ на введение чужеродного белка появл-ся IgG - ингибиторные формы гемофилии. Чаще при тяж. формах.

Вторичный ревматоидный синдром - восп. процесс в мелких суставах. Прогрессирование не связано с кровоизлияниями.

2. Вирусно-иммунного генеза. - гепатит и т.д.

4.Приобретенные коагулопатии, основные причины; диагностика и лечение.

- Синдром ДВС

-угнетение факторов протромбинового комплекса (II, VII, X,V) при заб-х печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах к-ка, передозировке фенилина, геморрагич. б-нь новорожд.

-появление имм. ингибиторов ф-ров свётрывания, чаще к VIII фактору

- кровоточивость, обусл. Гепаринизацией, введением стрептокиназы, урокиназы и дефибринолитиков.

ДВС-с-м

Причины: акушерские и гинекологич., онкологич. заб-я, масс. травмы, инфекции.

Гиперкоагуляция – коагулопатия потребления – гипокоагуляция.

Острое, подострое и хр. Течение

Лечение: коррекция гемостаза, восст. ОЦК, гемодиализ, палзмоферез

5. Аутоиммунные гемолитические анемии с полными тепловыми агглютининами. Клиника,

диагностика (проба Кумбса), лечение.

Дефицит Т-супрессоров-> много В-клеток

Агглютинины и гемолизины.

Полные - в сосудах, неполные - в макрофагах селезёнки.

анемия+желтуха+ретикулоцитоз

Кумбс - антиглобулиновая сыв-ка+отмытые э/ц-> агллютинация, т.к. Ат на пов-ти э/ц

Проба на аутогемолиз

Кортикостероиды: 1мг/кг до прекращение гемолиза, затем снижение по 2,5 мг/сут.

У 20% нет эф-та -> спленэктомия (накопление Сr)

Цитостатики и иммунодепрессанты в крайнем случае

Переливание эрмассы с тщат. подбором доноров - непрямая пр. Кумбса - сыв. б-го + э/ц донора -> антиглоб. сыв-ка.

6.Холодовая агглютининовая болезнь. Клиника, диагностика, лечение.

Полные холодовые - IgM - чаще у пожилых.

Синдром Рейно - парестезии, побеление кожи, некрозы + небольшая анемия.

Цитостатики + смена климата.

2-хфазные (Ландштайнер)

Часто у б-х с LuesIII

Проба Ландштайнера - кровь охлажд. - термостат - гемолиз

Цитостатики и иммунодепрессанты, гкс не эф-ны

С-м Фишера-Эванса - аутоимм. анемия+т/ц пения

7.Наследственный сфероцитоз. Клиника, диагностика, лечение

Гемолит. анемия, обусл. деф-том мем-ны э/ц

= б-нь Микловского-Шафара.

Повыш. прон-ть мем-ны для Nа и воды.

Увелич. сел-ка. Много пигм. камней к 20гг.

Застрев. в веноз. синусах сел-ки. 4мм-7мм

Сфероцит м. терять часть мем-ны -> микросфероцитоз и сниж. осм. резист-ть

Спленэктомия после 20 лет.

М.б. овалоцитоз, но редко.

8.Серновидноклеточиая анемия. Клиника, диагностика, лечение.

Гемолит. анемия с кач-ной Нв-патией.

Замещение глу на вал в 6 полож. В-цепи

Раст-ть в 20 раз меньше.

У гетероз. серпоовид-ть появл-ся в экстр. состояниях (в т.ч. при малярии)

До года - нет

Тромбозы - ишемии-некрозы

Кости, тяж. болевой с-м

Увелич. печени и сел-ки, затем сел-ка уменьш. (f-ная аспления), т.к. инфаркты и склероз.

Причина гибели - вторич. инф-ции

м.б. гипергемолитич. кризы (при малярии), апластич. кризы, Секвестрац. кризы - блокада сел-ки

Тромбозы сосудов сетчатки.

Б-е живут до 10-15 лет.

Тест - 2 стекла, вазелин - гипоксия - серп-ть - даже у гетерозигот

Электрофорез Нв

Лечение - обезболивание, реополиглюкин,

гепарин и непр. антикоаг., вакцинация от всех инф-ций, перелив. эрмассы

У арабов - персист. нос-во фетального Нв.

Гидроксимочевина - првыш. ур-нь НвF, следить за л/ц - не <3.0

Генет. конс-ция