2.Геморрагический васкулит у детей: классификация, этиология, патогенез, особенности клинической картины, лечение.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – множественный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза.

В результате действия Аг образуются иммунные комплексы, оседающие в интиме сосудов > тромбоз, отёк, геморрагии, внутрисосудистое тромбообразование, гиперкоагуляция, потом гипокоагуляция. В крови повышен Ig A; умеренный лейкоцитоз.

Классификация.

1. Формы: висцеральная (кожный, кожно-суставной, абдоминальный, почечный), невисцеральная, смешанная.

2. Фазы: активная, стихания.

Клиника.

Кожный синдром: васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Геморрагии на коже, сливного характера. В тяжелых случаях некроз эпидермиса. Появляются симметрично на разгибательных поверхностях. Ангио-невротический отёк.

Кожно-суставной синдром. Высыпания + полиартрит, отёк в крупных суставах.

Абдоминальный синдром. Кровоизлияния в стенку кишки; отёк дискинезия ЖКТ; приступообразные боли в различных областях живота; рвота; мелена может быть; лихорадка; гипертромбоцитоз; гиперкоагуляция.

Почечный синдром. Микро- и макрогематурия, цилиндрурия, нефротический синдром (отёки, олигурия и др.). Может быть злокачественным с молниеносным течением: все проявления быстро возникают, массивно, в первые сутки смерть.

Диагностические критерии.

В анамнезе: перенесённая инфекция. Гиперкоагуляция. Повышение толерантности плазмы к гепарину. Снижение времени свёртывания крови и тромбинового времени.

Лечение.

1. Постельный режим.

2. Диета без аллергенных продуктов.

3. А/б если есть инфекционные заболевания.

4. Плазмаферез.

5. Гепаринотерапия (при повышении СОЭ).

6. Гормональные препараты (при почечном синдроме).

7. Сосудорасширяющие средства (папаверин, эуфиллин, но-шпа).

8. Анаболики.

9. Диспансерное наблюдение до 5 лет с ежемесячным осмотром первые 3 месяца.

10. Курантил, трентал.

11. Пункиця сустава, если кровоточит.

3.Дифтерия. Клинические и лабораторные критерии ранней диагностики. Локализованная форма дифтерии ротоглотки.

Дифтерия (Diphtheria) — острое инфек­ционное заболевание, вызываемое токсигенными штаммами дифтерийной палочки, передающееся преимущественно воздуш­но-капельным путем и характеризующееся развитием фибринозного воспаления в мес­те входных ворот, синдромом интоксикации и осложнениями со стороны сердечно-сосу­дистой, нервной и мочевыделительной сис­тем.

Классификация дифтерии.

По типу: 1.Типичные. 2.Атипичные: катаральная, бактерионосительство.

По локализации:

1.Дифтерия частой локализации: зева (ротоглотки); гортани; носа.

2.Дифтерия редкой локализации: глаза; наружных половых органов; кожи; уха; внутренних органов.

По распространенности:

1.Локализованная.

2.Распространенная.

По сочетанности:

1.Изолированная.

2.Комбинированная.

По последовательности поражения:

1.Первичная.

2.Вторичная.

По токсичниости:

1.Нетоксическая.

2.Токсическая.

По тяжести:

1.Легкая форма.

2.Среднетяжелая форма.

3.Тяжелая форма.

По тегению (по характеру):

1.Гладкое.

2.Негладкое: с осложнениями; с наслоением вторичной инфекции; с обострением хронических заболе­ваний.

Дифтерия зева (ротоглот­ки) 99% всех форм.

Классификация дифтерии зева.

По типу: 1. Типичные; 2. Атипичные: катаральная; бактерионосительство.

По распространенности:

1.Локализованная:

—островчатая;

—тонзиллярная (пленчатая).

2.Распространенная.

По токсичности:

1.Нетоксические.

2.Токсические:

—субтоксическая;

—токсическая I степени;

—токсическая II степени;

—токсическая III степени.

3.Геморрагическая.

4.Гипертоксическая (молниеносная).

Клиническая картина. Типичная форма дифтерии зева.

1. Островчатая форма сопровождается незначи­тельной интоксикацией (вялость, слабость, нерезкая головная боль), t нормальная или повышена до 37,5° С. Гипере­мия зева, незначительное увеличение небных миндалин. Налет в виде то­чек, островков, полосок, не сливающихся между собой. В первые сутки налеты неж­ные, в виде «сеточки» или «паутинки», не плотные, легко снимаются. К концу пер­вых суток налеты уплотняются, возвыша­ются над слизистой оболочкой, с трудом снимаются шпателем, кровоточат.

Тонзиллярные лимфатические узлы уве­личиваются умеренно.

2. Тонзиллярная (пленгатая) форма: более выражена инток­сикация и t. Боль в горле, усиливающаяся при глотании. Гиперемия зева застойного характера. В 1—2-е сут­ки после нежных, рыхлых налетов возникают типичные плотные, гладкие, возвышающиеся налеты на миндалинах. Тон­зиллярные лимфатические узлы увеличи­ваются до 1,5—2 см, при пальпации мало­болезненные.

3. Распространенная форма: чаще у непривитых детей. Температура повышается до 38,1— 3 9 ° С, в течение 2—3 дней отмечается го­ловная боль, слабость, бледность кожи. Налеты к концу первых суток вы­ходят за пределы небных миндалин и распространяются на небные дужки и др. Регионарный лимфаденит: лимфоузлы до 2—2,5 см, болезненные при пальпации.

4. Токсическая форма может развиваться из распространенной (без специфического лечения). Выражена интоксикация (вяло­сть, общая сла­бость, головная боль, рво­та, боли в животе). Боль при глотании. Яркая (темно-красного цвета) гиперемия слизи­стых оболочек и отек небных миндалин, дужек, мягкого неба, язычка. Отек диффузный, просвет зева резко сужается, язы­чок оттесняется кзади, иногда кпереди — «указующий перст».

Налёты становятся складчатыми, по­вторяя рельеф небных миндалин, распро­страняются на небные дужки, мягкое не­бо, язычок.

Дыхание затруд­нено, шумное. Голос становится невнятный, с носо­вым оттенком. Увеличение и уплотнение регионарных лимфатических узлов. Важнейшим признаком токсической дифтерии зева является отек под­кожной клетчатки шеи, появляющийся в конце первых или на вторые сут­ки болезни.

В зависимости от рас­пространенности отека выделяют:

субтоксическую форму — отек в зеве и области регионарных лимфатиче­ских узлов;

токсическую I степени — отек до середины шеи;

токсическую II степени — отек, спускающийся до ключиц;

токсическую III степени — отек, спускающийся ниже ключиц.

Геморрагическая форма клинически проявляется такими же симптомами, что и токсическая дифтерия зева II—III степе­ни, при­соединяются геморрагические явления, обусловленные ДВС-синдромом.

Гипертоксигеская (молниеносная) фор­ма дифтерии характеризуется внезапным началом, выраженной интоксикацией уже с первых часов болезни. Температура те­ла повышается до 40-41° С, появляется многократная рвота, судороги, сознание спутано, прогрессивно нарастает сердеч­но-сосудистая недостаточность. В зеве вы­раженный отек.

Атипигные формы. Катаральная форма характеризуется незначительным увеличением и гиперемией небных минда­лин; типичный признак дифтерии - фиб­ринозный налет — отсутствует.

Локализованную дифтерию зева чаще приходится дифференцировать с тон­зиллитами другой этиологии (стрепто­кокковой, стафилококковой, грибковой), ангиной Симановского—Раухфуса (язвен­но-пленчатой), некротической ангиной.