Холин (витамин в4)

Для некоторых млекопитающих (собак, кошек, морских свинок и крыс) является витамином. Человек способен синтезировать холин из серина, этаноламина, метионина. Легко проникает через гематоэнцефалический барьер, воздействуя на функциональное состояние ЦНС.

Механизм действия

1. Компонент одного из медиаторов нервной системы – ацетилхолина.

2. Глицерофосфатиды в качестве азотистого основания часто включают холин (фосфатидилхолины). Данные соединения а) служат составной частью липидного слоя мембран, регулируя их свойства и функции; б) являясь амфифилами, обеспечивают образование липопротеидов плазмы, нормализуют баланс ЛПВП и ЛПНП. Отсюда холин обладает антиатерогенным и липотропным эффектами.

Гиповитаминозы

Описаны симптомы экзогенного гиповитаминоза: непереносимость липидов (диарея и метеоризм при употреблении жирной пищи), замедление роста, язва желудка, аритмии, гипертония, нарушения почечной, печёночной функций.

Гипервитаминоз

Признаки острого отравления холином не регистрируются.

Хронический приём мегадоз витамина В₄ может вызвать тошноту, рвоту, повышение интенсивности слюно- и потоотделения, диарею, рыбный запах изо рта.

Суточная потребность лабильна, меняется в зависимости от состава рациона.

Пищевые источники: печень, почки, мясо, яйца, шпинат, соя, капуста, овсянка, арахис.

Карнитин

Образуется в печени, почках из лизина и метионина, транспортируется током крови в основном к мышцам, в первую очередь, к миокарду.

Механизм действия

Находясь во внутренней мембране митохондрий, выполняет роль своеобразного «парома»: принимает ацил ВЖК с цитоплазматического КоА и в виде ацил-карнитина преодолевает оболочку, отдаёт эту частицу митохондриальному коферменту ацилирования. В результате регулируется использование ВЖК: попадая в матрикс митохондрий, они подвергаются β-окислению с высвобождением энергии. При дефиците карнитина эти однокомпонентные липиды остаются в цитозоле и идут на синтез ТАГов.

Гиповитаминозы

В последние годы миопатию с липидными накоплениями, печёночную энцефалопатию типа синдрома Рейно, дилатационную кардиопатию относят к первичным эндогенным гиповитаминозам, а вторичными считают синдром Марфана, туберозный склероз, некоторые формы прогрессирующих миодистрофий.

Гипервитаминоз

Симптомы токсичности не регистрируются.

Полноценное белковое питание не требует дополнительных приёмов карнитина.

Суточная потребность не определена.

Пищевые источники: мясо, печень, молоко и молочные продукты.

Оротовая кислота (витамин в13)

Данное производное пиримидина в достаточных количествах синтезируется любыми живыми организмами.

Механизм действия

Активная форма – оротидинмонофосфат – ключевой предшественник пиримидиновых мононуклеотидов, которые включаются в полимеры (ДНК, РНК), отвечают за синтез белков, за деление, дифференцировку клеток, рост тканей, развитие организма в целом.

Гиповитаминозы

Экзогенный и эндогенный гиповитаминозы не описаны.

Гипервитаминоз

Ключевые ферменты синтеза пиримидиновых нуклеотидов оротатфосфорибозилтрансфераза и оротидинмонофосфатдекарбоксилаза – два домена одной полипептидной цепи, мутации в которой обычно сопровождаются угнетением работы обоих энзимов. Данная патология - оротацидурия – встречается редко.

Замедление синтеза пиримидиновых нуклеотидов провоцирует угнетение генеза РНК, ДНК, деления клеток, в первую очередь, снижается скорость гемопоэза. Отсюда кардинальный симптом – мегалобластическая анемия. Наблюдается и задержка физического развития. В постановке диагноза помогает обнаружение повышенных количеств оротовой кислоты в моче, а также сниженная активность дефектных ферментов в гепатоцитах, лейкоцитах, эритроцитах, фибробластах.

В терапии используют введение продуктов угнетённых реакций, в основном – уридина.

Суточная потребность не рассчитана.

Пищевые источники: все продукты питания.