3)Гопоталамические синдромы

Гипоталамический синдром (синдром диэнцефальный) - симптомокомплекс, обусловленный первичным органическим поражением гипоталамуса (, а также конституциональной гипоталамической недостаточностью. Многообразие функций гипоталамуса определяет выраженный клинический полиморфизм, представленный в виде нейро-эндокринно-обменных, вегетативно-висцерально-сосудистых, трофических, терморегуляторных нарушений, а также эмоционально-мотивационных расстройств.

Среди выраженных вариантов нейро-обменно-эндокринной формы Г. с. у детей диагностируются синдромыИценко-Кушинга

-Бабинского-Фрелиха Клинические признаки: задержка роста и полового развития, гилоталамическое ожирение. Жир откладывается в области живота, лица, грудных желез, что придает девочке вид взрослой женщины. В выраженных случаях заболевания до 18 лет ожирение не исчезает. Параллельно обнаруживаются: недо¬развитие половых органов (узкое влагалище, маленькая шейка матки), слабо выраженные вторичные половые признаки, менструация отсутствует. Причиной синдрома является недоразвитие или поражение подбугорной области гипоталамуса

-Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами встречается наиболее часто. Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов.

-Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции. Гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. У больных с Г. с. отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза

-Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами. Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений, выражающихся в общей слабости и даже периодической полной обездвиженности (адинамии).

-Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями. Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Среди них наиболее частыми являются ожирение (реже резкое похудание), отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии;

- Гипоталамический синдром с нейроэндокринными нарушениями. Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции, чаще всего гипофизаТ.о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, диабет несахарный) Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза и гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко — Кушинга болезнь.

Диагностика Г. с. строится в первую очередь на анализе клинических критериев, которые включают сочетание нейро-обменно-эндокринных, вегетативно-сосудистых, трофических, терморегуляторных нарушений, а также патологию мотиваций и эмоций. Применяют дополнительные методы исследования (ультразвуковые, компьютерная томография, электрофизиологические), определяют уровень тропных гормонов.