Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

17-02-2015_17-02-33 / ссылка 4 Хроническая болезнь почек у детей

.pdf
Скачиваний:
36
Добавлен:
18.05.2015
Размер:
715.94 Кб
Скачать

проведениесамойпроцедурыдиализазначительноотличаетсяприГДпри

 

 

 

 

ПД,каждаяизнимеетхсвоидостоиннедо. стваатки

 

 

 

 

ДиализнуютерапидетейсХ

 

БПимеетсмыслначинатьтолькосцел ю

 

последующейтрансплантациипочек,

 

таккак

срокипребыван

ияребенкана

диализеограничены.Ксожал,диализвосполняетниюутраченные

 

 

 

 

гуморальныефункциипоч.Детство

 

 

– этопериодактивногоростаразвития

 

ребенка,формскелетиполровоазреваниявого.Компенсация

 

 

 

 

гуморальныхфункцийпочекмедикаменто

 

 

зноп лностьюнеразработанаи

 

поэтомужелательно,чтобывремяожиданиятрансплауребенктации

 

 

 

 

превышало1

-2лет,априпрогреотсвростерованиитаивобщемания

 

 

развитии,принарастаявленийпочечностеодистрофиитогоменьшей.

 

 

 

 

Трансплантацияпочкиудетей

 

являетсяоптимальнымметодом

 

коррекциитерминальнойстадииХ

 

БП.Абсолютныхпротивопоказаний

 

трансплантациипочкиудетейнесуществует.

 

 

 

 

Котноситель,временпротивопоказаниямным,требующимлечения

 

 

 

проведениядиали,м жтнестиза

 

 

 

локачественныеновообразования,

некотзабсопровождающ, рыелеваниявысокимрискомрецидиваеся

 

 

 

 

трансплантате(

гемолитико-уремическийсиндром

,геморрагическийваскулит).

Основнымисторгановчникомдлядетейвляютсязрдоноры.слыеВ

 

 

 

 

Казахстане нетю

ридическихоснованийдляиспользкачестведонороввания

 

 

погибшихдетей.НаЗападе,встранах,гдеподобнаяпрактикасуществует,

 

 

 

 

почкидетеймладше10летсчитаютсямалопригоддлтрансплантацииыми

 

 

.

Размепочкивзрчелыослогоп веказволяютпересадить

 

 

ееребенкудаже

младшеговозраста.Порразмерамиговымиребенка,последостижениякоторых

 

 

 

 

возможнатрансплантацияотвзрослогочкидонора,являютсяростсм70.и

 

 

 

 

вескг.7Взабрюшиннмаленькогопросдажетранствеакребенка

 

 

 

 

достаточноместадляраз

 

 

мещетранотвзрослогоияспладо.нтатаора

 

Для

трансплантациипочкиудетеймогутспользоватьсякактрупные,такиживые

 

 

 

 

родственордон.Ддолженрыбысовместимтьреципиентомпогруппе

 

 

 

 

крови,иметьотрицательныеперекрестныйлимфоцитотоксический

 

 

ест

(отсутствсовмещецитолприилимфоцзадосывороткинораиитов

 

 

 

 

реципиента)Желательным. являетсятакжесовпадениеантигеглавновго

 

 

 

 

локусагистосовместимости(

HLA).

 

 

Послеперпочкиребсадкивтеноквсегочениепериода

 

 

 

 

функционированиятрансплантат

 

адолженполучатьиммуносупрессивную

 

тер,наприюпрофилактикувленнуюотторжения.Основпри ымципом

 

 

 

 

выборарежииммуносупрессииявляетсяакомбинирование2

 

 

 

-3препаратов

небольшихдозах.Выборпрепарзависитотн личиятовстепени

 

 

 

 

выраженностипоб

очныхэффе.Та,задержкто,остеопорозстав,катаракта,

 

 

диабетявляютсяповодомдляминимизацииилиотмстероидов.ны Прогрессхроннефропатрофирующаяческанальцев, иейя артериартерологартериальнаяноз, иосклгип,еротензиязом гиперплазиядесен,гирсуитилимфопр, заб,олиферативныеевания активацияусловнопатогенныхвирусцит( мегаловинфекц,вирусрусная Эбштейн-Барра)являютсяповодомдляснижениядозыилиполнойотмены

41

циклоспоринаАСандимун( Неор)Дляаз. тиопринаподобны

 

признаками

являютсямиелотокхоле.Впоследниеичносгодытазк льткеьрнатива

 

 

азатиопринуиспользуетсямикофенолатмофетил

 

 

(Селлсепт)Онобладает.

потенциальноболеевыражениммуменьшейноактивностьюсупрессиейпо

 

 

отношеккостмозгу.Ониюому

 

днакоэтотпрепаратобладаетпобочным

 

действиемнажелудочно

-кишечныйтракт.Кромевышеперечисленных

зарубежнойпрактикеисподиммуносупрессиильзуетсярапамицин

 

 

такролимус.

 

 

 

Основываясьнаэтихпринципах,ребенкуподбираютрежим

 

 

иммуносупрессии,не

сопровождающзначимымипобочнымиэффектамийся

 

невлияющийнакачествожизни.

 

Обилиеособв пацденнностейиентовя

 

транспочкойлантированнойисключвозможностьблюдюттакихдетенияй

 

 

упедиатровобщегопрофи.Пвыпискиизлтрансплантационногея

 

оцентра

ребенокдолженнаходитьсявтесномконефрологомтакте

 

-трансплантологом.

Вначалеэтоеженедельныевизиты,затем,попрош2 ствии

 

-3лет,достаточно

одногоконтрообслвгодед,ьнкото,какванияпгор,выполняетсяавилоое

 

 

амбусловияхлаторных.

 

 

 

Вдальнейшемпослепотерифункциитрансплантата,возможенвозвратна

 

 

перитонеальдиализили,припотерефубрюшиныыйкции,переводнаГДс

 

 

последующейповторнотрансплани..Приудачномтеченииацией

 

 

обстоят,дажсовременуровельствразвитияньый

 

 

ЗПТ,позволяет

прогнозироватьнесколькодесятилетийактивно, циально

 

-сохраннойи

полноценнойжизни.

 

 

 

Насамомделе

нефрослдолжнаогичужбаимварсеналетьвсекая3

 

способалечениябольныхутраченнымипочечфу:ПДымикциями,

 

 

гемодиализтр

анспл.Каметодждыйнтзанимаетсвоецместою

 

организацпомощбольнымс ии

 

ТПН,иотсутствиекакого

-либоеёэлемента

приводктрагисходуческомут

 

.

 

42

 

 

Заключение

 

 

Вовсеммире,числопациентовХБПзаметноповыша,особеннотся

 

 

 

среди детей,поэтомуХБПвнастоящвремяявлоднойяеизглавныхется

 

 

 

пробщественнлемздрав,комохтодосражетгоненияигнуть

 

 

 

эпидемическихмасштабовследесятилетииующем.

 

 

 

Современныеданныеподтверположениедают

 

том,чтонефрология

 

являетсявесьма

затратнойотрасльюздравоохранения.Наиболчастьша

 

 

расходпроведенприходитсяна заместпочитетельной.рапииВчной

 

 

связи

с этимочевиднойстановитсяцелесп подходобриск,невредящихазность

 

 

 

пациенту,носнижающтакихрасходы.Однизнаправлим

 

енийявляется

раннеевыявлениеХБП,провмерпоренопротекциидение.Еслиудастся

 

 

 

отодвинутьначалоЗПТ, затратынаеевыполнмогутуме.ньшитьсяие

 

 

 

Существуетмножестводоказательствтого,чтосвоевременноерациональное

 

 

 

лечениеспособнопр дотвратить

замедлитьпрогрессированиеболезни

 

 

развитиеосложн,такжепр нийдупрснизитьрискердечнодить

 

 

-

сосудистыхзаболе.Однввотсаидуконийспецтствияфическихмптомов

 

 

 

ХБПтруднопо иа,осетсягнонараннихбестикестадиях.Всреднемо

 

 

 

около 30%пациентовспрогрессируХБПполучанаправлениезающт й

 

 

 

специализированнпомощьюнесво.Н времесомненно,это собствуетй

 

 

 

повышениючасто

тысмесредилицтностиХБП.

 

 

 

НаличиеХБПнесетв

себевероятностьразвитиянеблагоприятных

 

 

исх,чтоцдов

ениваетсярисками.ОсновныерискиприХБП

 

-

это

прогрессирпочечногопроцессавание

 

развитиемТПН.

Поэтомур

аннее

выявлениеХБПпозволяетамедлитьпрогрн ссированиефропатии,

а вряде

случадажпредотвратитьутратуфункциипочек.Болеетого,снижен

 

ие

клубочфунковойции

детейможетбытьвосстановдлительномпри

использованиирганопротекттерапии.Ренопрнараннихэтапахотекциярной

 

 

можеттакжеспособствоватьувеличению

 

СКФ и,возможно,восстановлению

утраченнойфункциипочек

 

.

43

Тестовыезадания

1.

Порекомендации

K/DOQI начальнаястадия

ХБП определяется:

 

 

A) Привыявленииацидоза

 

 

 

 

B)

Повыраженностиотеков

 

 

 

C)

Приналичииартериальнойгипертензии

 

 

 

D)

Прискоростиклубочковойфильтрации89мл/мин

 

 

 

E)

С моментагиперкреатининемиивыше100мкмоль/

 

 

2.

Причихроболезниическойамипочекявляютсявсекроме, :

 

 

 

A)

Фосфат-диабет

 

 

 

B)

Сахарныйдиабет

 

 

 

 

C)

Гломерулонефриты

 

 

 

D)

Системныеваскулиты

 

 

 

 

E)

Гипертоническаяболезнь

 

 

3.

Какойизперечисленметодовобследованияявляетсяыхаиболее

 

 

 

первоочередныму

пациесподозрениемта

чечнуюпатологию

?

A)Ренография

B)Нефросцинтиграфия

C)Экскретоурографияная

D)Компьютернаятомография

E)УЗИбрюшнойполи стичек

4. Стадии ХБП порекомендации

K/DOQI удетейоцениваютсяприменением

следующейформулы:

 

 

 

A) ОпределениемСКФпоформулеMDRD

 

 

 

B) ОпределениемСКФпофорШварцауле

 

 

 

C)

ОпределениемСКФпоформулеКокрофта

 

-Голта

 

D)

ОпределениемСКФпо

упрощеннойформулеMDRD

 

E)

ОпределенСКФпомодформулыификацииемКокрофта

 

 

-Голта

5. 2-ястадиянарушенфункцпочекприяи

 

ХБП определяетсяпри

СКФ:

A)

90-120мл/мин

 

 

 

B) 60-89мл/мин

 

 

 

C)

< 60мл/мин

 

 

 

D)

< 30мл/мин

 

 

 

E)

15-29мл/мин

 

 

 

6. ДействиеингибиторовАПФ:

 

 

 

A) Увеличсинткининовениеза

 

 

 

B) Увеличсинтангиотензинаниеза2

 

 

 

C) Ингибированиерецептангиотензина2 ра

 

 

 

D) Расширениевыносящихартериклуб лчков

 

 

 

E)

Расшприартерирениеносящихклуб лчко

 

в

 

 

 

 

44

 

7. Какоеизперечисленных

нарушений функцийпочек

прихроническойболезни

почек наиболеевероятноприводкразвитию

 

немии?

A)Снижениесекреции

B)Снижениефильтрации

C)Снижениеаммониогенеза

D)Снижениесинтезаэритропоэтина

E)СнижениегидроксилвитаминаД3 рования

8.Какойизперечисленныхмеханизмразвитияхроническойб почеклезни наиболееверприлигонефронииятен?

A)Гиперфильтрация

B)Обстуруктивнаяопатия

C)Инфекциямочевойсистемы

D)Васкулитпочечныхсосудов

E)Иммунноепоражениеклубочков

9. Мал14.Встационареьчикет

устанхроболезньническаявленапочек:АД

 

 

160/95мм.рт.ст.в,анализекрови:

 

Hb 100г/л,СОЭ26мм/ч

,креатинин0,5ммоль/

анализемочи

:белок0г/,лейкоциты33 5

-10вп/з,эритроциты10

-20вп/з;СКФ

25мл/мин.УЗИ:уменьшразмпочек,деформацировние

 

яЧЛ

C.Какойиз

перечисленныхпредварительныхдиагявляетсянаиболееозоввероятным?

 

 

 

A)Хроническийпиелонефрит,ХПН

B)Хроничесболезньпочестадия2 кая

C)Хроничесболезньпочестадия3 кая

D)Хроничесболезньпочестадия4 кая

E)Хроническийгломерулонефрит,ХПН

10. Вс тационарпоступила

девочка12лет,сАД170/100мм.рт.ст.Приобследовании:

 

 

Hb 115г/л,СОЭ26мм/ч;

креатинин200мкмоль/,СКФ50мл/мин,

 

в анализемочи:

белок0г/,лейкоциты33 10

-15вп/з,эритроциты10

-20вп/з.

УЗИ:деформация

ЧЛC. Какойизперечисленн

предварительныхдиагявляетсянаиболееозов

 

 

вероятным?

 

 

 

A)Хроническийпиелонефрит,ХПН

B)Хроничесболезньпочестадия2 кая

C)Хроничесболезньпочестадия3 кая

D)Хроничесболезньпочестадия4 кая

E)Хроническийгломерулонефрит,ХПН

11. Какойизперечисленныхмеханиз

мовпрогрессированияявляетсяу

ниверсальным

для всеххроническихболезн

ей почек?

 

A) Осложнепиелонияефритом

 

 

B) Всегдатьистемнаягипертензия

 

 

C) Присоединениеиммунногоеханизма

 

 

D) Развитиерезистентноститка сулину

 

 

E) Внутргипертклубочковаяигипернзия

фильтрация

 

45

12. Механизмдействмалобдиприяетылковой

хроническойболезнипочек

:

A)Гипотензивноедействие

B)Коррекциядислипидемии

C)Коррекциягипокальциемии

D)Сниженвнутрикдавеленияубочкого

E)Сниженрезистткаиеннтностисулину

13. Точкаприложенияингибиторо

вАПФ:

A) ТканевойрецепторАТ

-II

B)Юкстаппаратгломерулярный

C)Клеткисобирательныхубок

D) Химаза,тормозящаяобразованиеагиотензина

II

E) Кининаза,тормозящаяобразованиегиотензина

II

14. Местодействияблокатороврецепторовангиотензина

II:

A) ТканевойрецепторАТ

-II

B)Юкстаппаратгломерулярный

C)Клеткисобирательныхубок

D) Химаза,тормозящаяобразованиеагиотензина

II

E) Кининаза,тормозящаяобразованиегиотензина

II

15. Чтонеотноситсякдействию

ангиотензина II:

A) Реабсонатрбция

 

B) Склерозинтерстиция

 

C) Вазоконстрикторное

 

D) Расширенмезангматриксаальногое

 

E) Повышениепорницаемостибазальноймбраныдлябелка

 

16. Паратгормонучаствуетфосфорно

-кальциобмпутем: невом

A)Повышаетрезорбциюкостей

B)Воздействиянаобменвеществ

C)Повышаетуровеньфосфатовкрови

D) Снижаетвсасыван

иекальциявкишечнике

E)Сниженияповышеуровкальциявкрнновиго

17.Наиболеечастаянахвк пациентовдкастяхтермХБПнальной кальцификациейсосудов:

A)Остеопороз

B)Остеомаляция

C)Бета-2-амилоидоз

D)Фиброзныйостеит

E)Адинамическаяболезнькости

18. Мальчик 13лет,предъявляетжалнаобыАДдо180/100шениеммрт

 

ст.При

 

обследовании:мочебелок

0,3г/лкреатининмкмоль110/

. Ранееполучал

:

 

46

 

 

папаверин,дибазол,

фуросемид.

Какойизперечисленныхпрепаратовявляется

 

препервогоаратомвыборауданногопа

 

циента?

 

A) Теветен

 

 

 

B) Атенолол

 

 

 

C) Нифедипин

 

 

 

D) Амлодипин

 

 

 

E) Фозиноприл

 

 

 

19. Ма13л,предъявляетьчикжалнаобыАДдо180/100шениеммртст

 

. При

обследовании:мочебелокг0,3/креатининмкмоль110/.Ранееполучал:

 

 

папаверин,дибазол,фуросемид.

 

Назначенмоноприл

,АДснизилосьдо

150/90мм.рт.ст.Каковадальнейшведеният ктик? а

 

 

 

A)Теветен+гипотиазид

B)Атенолол+фозиноприл

C)Нифедипин+ фозиноприл

D)Амлодипин+фозиноприл

E)Фозиноприл+гипотиазид

20. Ма13л,предъявляетьчикжалнаобыАДдо180/100шениеммртст

. При

обследовании:мочебелокг0,3/креатининмкмоль110/.Ранееполучал:

 

папаверин,дибазол,фуросемид.

 

Назначенмоноприл,АДснизилосьдо

150/90мм.рт.ст.

Опрцеуроведл АДлитевойдапациентаногоь:

 

A)Менее120/80мм.рт.ст.

B)Невыше140/90мм.рт.ст.

C)Невыше 130/80мм.рт.ст.

D)Пациентдостиграбочего« »давления

E)Утредавлениевышенее135/95мм.рт.ст.

21. Какойизперечметодиспользуютленныхля

определения CКФ?

A)Определениесуточногобелка

B)Определениесуточногодиуреза

C)ИсследованиемочипоЗимницкому

D)ИсследованиемочиНечипоренко

E)Определениеклиренсапоэндогp тинномуин

22. Какая изперечисленныхтактик

ведениябольногосхроническойболезньюпочек

5стадиейявляетсянаиболеецелесообразной?

 

A)Диета

B)Гемодиализ

C)Эритропоэтин

D)Трансплантацияпочки

E)Гипотензивные препараты

23. Косновнымсиндрома

м ХБП относитсявсеп речисл,кроме:

нное

A)Мочевой

B)Анемический

47

C)Азотемический

D)НарушениеКЩС

E)Остеодистрофический

24.Развитхроническойболезнипочекнаиболеевероятнонаблюдаетсяпри:

A)Фосфат-диабете

B)Ренальнойглюкозурии

C)Почечном тубулярномацидозе

D)ВитаминД -дефицрахитноме

E) БолездеТони

-Дебре-Фанкони

25.Удетскогонефрологаполиклиникинаблюдаютсябольных10различными стадиямиХБП.Дляопределенияпрогнозаразработкитактикиведения

амбулпрнезамктикеторнойдлительног

овнедртребуетметод:ния

A) УЗИ

 

B) Цистография

 

C) Экскурографиеторная

 

D) Компьютернаятомография

 

E) ОпределениякреатининарасчетСКФ

 

26. Наиболеевероятныенаходкиприхроническойболезнипочек:

 

A) Метаболическийцидоз

 

B) Повышениегематокрита

 

C) Повышениеаммиакакро

ви

D)Снижениекалиясыворотки

E)Понижениеуровняфосфора

27.Раннимпризнакомпочечнойдостаточностиявляется:

A)Наличиебелкавмоче

B)Низкийудельныйвесмочи

C)Наличиелейквмоцитовче

D)Наличиеэритроцитовмоче

E)Понижениевкровиазотамочевины

28. Умальчика14лет

 

вобщеманализемочислучайновыявлгематурия,белокна

0,165г/л.

СКФ

поШварцу

– 59мл/мин.Какойпредварительныйдиагноз

 

наиболеевероятен?

 

 

 

 

A)

IgA – нефропатия

 

 

B)

СиндромАльпорта

 

 

 

C)

Острыйгломерулонефрит

 

 

D)

Хроническийпиелонефрит

 

 

E)

Хроническаяболезньпоче

 

к

 

29. Малет,ьчикнаблюдается16 унефрповодухроганического

 

 

гломерулонефрита.ПриобследованииСКФ

-78мл/мин,белвмочек

– 0,32г/л.

Какой изперечисленныхпрепараявляетсянаиболеецелесообразнымов

 

?

 

48

 

A)Диуретики

B)Β-блокаторы

C)Преднизолон

D)Ингибитор АПФ

E)Блокаторкальциевыхканалов

30.ГиперпаратиреоидизмубольныхсХБПобусловлен:

A)Повышениемфосфатурии

B)Повышениемкальцийурии

C)Снижениемурокальциявкровиня

D)Снижениемуровняфосфкровира

E)Повышеуровкальциякровинием

Ответыктестовымз

 

анятиям

 

 

 

 

 

 

ответ

ответ

ответ

ответ

ответ

1

E

7

D

13

E

19

Е

25

Е

2

A

8

А

14

A

20

С

26

А

3

E

9

D

15

A

21

Е

27

В

4

B

10

C

16

А

22

В

28

Е

5

B

11

E

17

D

23

А

29

D

6

D

12

A

18

Е

24

С

30

С

49

 

Списиспользованнойлитературык

 

 

 

 

1

БатюшинМ..Нефрология.Основыдоказательнойтерапии.Гиппократ,

 

 

 

 

2005.

 

– 352с.

 

 

 

 

2

КанатбаеваА.Б.Кабулбаев, .А.Хроничесболезньпочекая

 

 

 

глобальнаяпр лемаществздоровья//Ме.дицинанного

– 2009. – №1.

– С. 1

-

6.

 

 

 

 

 

 

3

ПапаянА.В.Савенкова, Н.В.Клиническая

нефрологиядетскоговозраста.

 

 

 

– СПб.:

С, 2007 . – 537с.

 

 

 

 

4

СмирновА.В.Есаян, А.М.Каюков, И.Г.Кучер, А.Г.Концепция

 

 

 

 

хроническойболезнипочеквпедиат//Неф. рииология

– 2005. – Т.9,№4.

 

– С. 7

-

12.

 

 

 

 

 

 

5

ЧингГ.Н.К, аеваГзбекова.К.Абеуова, Б..Карибаев, Е.

 

 

 

 

Поствакцинальмонидехроорингейболыйичезняскими

 

 

 

 

почек//Фармацевтическийбюллетень.

– 2009. - №1 -2. – С. 59 -61.

 

 

 

6

ШилЕ.Н.Ф, оВ..Швецовмин,

М.Ю.Хроничесболезньпоче// кая

 

Тер.

архив. – 2007. - № 6. – С. 75-8.

 

 

 

 

7

K/DOKI clinical practice guidelines for chronic kidney diseases: evaluation,

classification and stratification//Am J Kidney Dis. – 2002. – Vol№1. 39,

– P. 17-31.

8K/DOQI, National Kidney Foundation. K/DOQI clinical practice guidelines for bone metabolism and disease in children with chronic kidney disease. // Am. J. Kidney Dis. – 2005. – Vol. 46, N 4, Suppl. 1. – P. S1–S121.

9K/DOQI Clinical Practice Guidelines and Clinical Practice Recommendations

for Anemia in Chronic Kidney Disease//Am J Kidney Dis. – 2006. – Vol 47,№l3.

Р. l-146.

 

10 Kidney International. Chronic Kidney Disease as a Global Public Health Problem: Approaches and Initiatives – A Position Statement from Kidney Disease Improving Global Outcomes//International society of Nephrology. – 2007. – Vol. 72.

– P. 247-259.

11 KDOQI Clinical

Practice Guideline and Clinical Practice Recommendations

for anemia in chronic

kidney disease: 2007 update of hemoglobin target//Am J

Kidney Dis. – 2007. – Vol№3. 50,

– Р. 471-530.

12 Kidney transplantation as primary therapy for end-stage renal disease: a National Kidney Foundation/Kidney Disease Outcomes Quality Initiative

(NKF/KDOQITM) conference//Clin J Am Soc Nephrol. – 2008. – Vol№2. 3,

– Р.

471-80.

 

13 KDOQI Clinical Practice Guideline for Nutrition in Children with CKD: 2008 update. Executive summary//Am J Kidney Dis. – 2009. – Vol. 53,№ 3. – Р. 11-104.

14 Мое S, Drueke T, Cunningham J, et al. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO). Definition and classification of chronic kidney disease: a position statement from Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO)//Kidney Int. – 2005. – Vol. 67. – Р. 2089-100.

50