Геморрагические заболевания и синдромы

Геморрагические заболевания и синдромы. Тромбоцитопеническая пурпура (Т.п.)

Тромбоцитопении – это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов (Т) ниже существующей нормы – 150 * 10 9/л. Снижение количества Т может быть обусловлено повышенным их разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием. Механизм повышенного разрушения является наиболее частым в патогенезе тромбоцитопений.

Классификация тромбоцитопений:

1. – Наследственные - изменения функциональных свойств Т, что дает основание относить эти болезни к группе тромбоцитопатий.

2. – Приобретенные

1. иммунные формы

2. обусловленные механической травматизаций Т (при гемангиомах, при спленомегалии)

3. угнетение пролиферации костного мозга (при апластической анемии и радиационном повреждении костного мозга)

4. замещением костного мозга опухолевой тканью

5. соматической мутацией (при болезни Маркиафа-Микели)

6. повышенном потреблении тромбоцитов (ДВС – синдроме)

7. недостатке витамина В12 или фолиевой кислоты

Иммунные тромбоцитопении можно разделить на четыре группы:

1. аллоиммунные, при которых разрушение Т связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови

2. трансиммунные, при которых аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка

3. гетероиммунные, связанные с нарушением антигенной структуры Т под влиянием вируса или с появлением нового антигена или гаптене

4. аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена

Факторы свертывания крови:

I- Фибриноген

II - Протромбин

Ш - Тканевой тромбопластин

IV - Ионы кальция

V - Ас — глобулин, проакцелерин

VII - Проконвертин

VIII - Антигемофильный глобулин (АГГ - А)

IX — РТС — фактор Кристмаса (АГГ - В)

плазменный тромбопластиновый компонент

X - Фактор Стюарта - Прауэра

XI - РТА — фактор (AI Г - С)

плазменный предшественник тромбопластина

XII — Фактор Хагемана, контактный фактор

ХШ — Фибрин — стабилизирующий фактор, плазменная трансглутаминаза, фибриназа

• Плазменный прекалликреин, фактор Флетчера

• фактор Фитцжеральла (Высокомолекулярный кининоген (ВМК), фактор Фложак, фактор Вильсона)

Стадии или фазы ДВС — синдрома

I- гиперкоагуляции

II - нормокоагуляции

Ш - гипокоагуляции

IV - исхода