Коагулопатии

- вариант геморрагического диатеза, связанный с наследственным или приобретенным дефицитом различных факторов свертывания крови (II, Y, YII, YIII, IX, X, XI, XIII) при нормальном количестве и функциональной способности тромбоцитов.

Опорные признаки:

1. Гематомный тип кровоточивости.

2. Десневые, носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, гематурия.

3. Интенсивность кровотечения и объем кровопотери значительные, продолжительность кровотечения достигает нескольких часов.

4. Время свертывания крови значительно удлинено, время кровотечения существенно не отличается от нормы.

5. Снижение в плазме факторов II, Y, YII, YIII, IX, X, XI, XIII.

Причины: гемофилия А, В, С, наследственный дефицит факторов II, Y, YII, XI, XIII, приобретенные геморрагические коагулопатии (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, злокачественные новообразования, энтериты, механическая желтуха, иммунная ингибиция факторов II, Y, YII, XI, XIII, передозировка антикоагулянтов).

Сочетанное нарушение тромбоцитарно-сосудистого и плазменного звеньев гемостаза приводит к развитию:

- кровоточивости смешанного типа,

- длительность кровотечения и время свертывания увеличены,

- агрегационная способность тромбоцитов снижена,

- уменьшено содержание в плазме фактора YIII.

Нозология: болезнь Виллебранта.

Крайне тяжелым приобретенным расстройством гемостаза является синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром).

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

- ДВС-синдром — неспецифический патологический процесс, обусловленный поступлением в кровоток большого количества активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, что приводит к диссеминированной активации системы свертывания крови и образованию микросгустков и агрегатов клеток в сосудистом русле. Ток крови приводит к быстрому перемещению сгустков и агрегатов в сосуды мелкого калибра, блокаде системы микроциркуляции и развитию полиорганной недостаточности. Истощение запасов прокоагулянтов и тромбоцитов, гиперактивация (в ответ на избыточное тромбообразование) системы фибринолиза приводит к полному несвертыванию крови и развитию профузных кровотечений.

Формы ДВС-синдрома: острый, рецидивирующий (подострый), затяжной (хронический) и латентный.

Стадии острого ДВС-синдрома:

1. Гиперкоагуляции.

2. Коагулопатии потребления.

3. Вторичного фибринолиза.

4. Полного несвертывания крови.

5. Исходов.

Опорные признаки:

1. Симптомы шока.

2. Признаки тромбов в микрососудистом русле.

Кожа: акроцианоз, ишемия, поверхностная гангрена.

Неврологические: многоочаговые признаки, снижение чувствительности, бред или кома.

Легочные: дыхательная недостаточность, острый респираторный дистресс-синдром взрослых.

Желудочно-кишечные: стрессовые язвы.

Гематологические: внутрисосудистый гемолиз (фрагментированные эритроциты), приводящий к гипербилирубинемии (бледно-желтая кожа и склеры).

Почечные: олигурия, азотемия, кортикальный некроз.

3. Признаки кровотечений.

Кожа: петехии, пурпура, экхимозы, гематомы (кровоточивость смешанного типа), кровотечения из мест венепункций.

Неврологические: внутримозговые кровотечения, кровоизлияния в мозг и под оболочки.

Желудочно-кишечные: массивные кровотечения.

Слизистые оболочки: носовые кровотечения, кровоточивость десен, маточные кровотечения.

Почечные: гематурия.

4. Лабораторные критерии: невозможность забора крови из периферической вены из-за тромбоза (1-я стадия), постепенное увеличение времени свертывания крови, активация фибринолитической активности, снижение количества тромбоцитов, эритроцитов, гемоглобина, падение гематокрита (2-3 стадии), удлинение времени свертывания крови до бесконечности (4-я стадия), продукты деградации фибрина в крови (D-димер).