Поражение других органов
От 23,7% до 70% больных могут иметь увеличенные периферические лимфоузлы. Как правило, в процесс вовлекаются задние и передние шейные, а также надключичные, реже – локтевые, паховые, подмышечные; при том могут поражаться несколько групп. Размер узлов – от фасоли до сливы. Консистенция их – плотно-эластическая. Они подвижны, безболезненны, не спаянны с подкожной клетчаткой, не размягчаются и не образуют свищей. Кожа над ними не изменена.
С введением лимфографии появились сообщения об увеличении внутрибрюшных лимфатических узлов почти у половины обследованных больных. У большинства изменения без выраженных клинических симптомов; лишь некоторые жалуются на тянущие боли в животе, вздутие кишечника и затруднение при дефекации.
Частота поражения кожи при саркоидозе колеблется от 4,7% до 91%. Еще в 1916 г. Boeck различал мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфильтративный саркоидоз кожи, его эритематозную разновидность, ангиолюпоид и поражения смешанного типа.
Чаще страдает кожа у женщин. У половины – рассеянное поражение лица, туловища или конечностей, у остальных процесс локализуется на одной части тела. Распространена мелкоузелковая разновидность саркоидоза – плотные узелки величиной от булавочной головки до горошины бледно-красного цвета.
По наблюдениям различных авторов, у 2-25% больных саркоидозом поражается опорно-двигательный аппарат. Без выраженных клинических симптомов или манифестируется непостоянными болями в костях. Рентгенологически характеризуется тремя типами: диффузно-инфильтративным, кистозным и склеротическим.
Когда в процесс вовлечены суставы, наблюдается припухание запястья, коленных суставов; иногда повышается температура, болезнь протекает по типу острого полиартрита (но иногда принимает хроническое течение). Артралгия, как и температура, исчезают спонтанно за 2-3 недели.
Показания для лечения глюкокортикоидами:
прогрессирующее поражение легких (более 14% лимфоцитов в жидкости бронхоальвеолярного лаважа, повышенное накопление 67-Ga в легких, высокое содержание ангиотензинпревращающего фермента);
нарастающие нарушения функции внешнего дыхания – снижение ЖЕЛ и (или) диффузии на 10% и более;
ухудшение зрения, особенно вследствие заднего увеита;
электрокардиографически установленное поражение миокарда;
гиперкальциемия и гиперкальциурия с недостаточностью почек (и без нее);
поражение ЦНС;
распространенные, обезображивающие изменения на коже;
тяжелые общие расстройства, значительная потеря массы тела, лихорадка, артралгия и др.
Наиболее часто используют следующие терапевтические режимы:
ежедневный прием глюкокортикостероидов;
интермиттирующая глюкокортикостероидная терапия;
кеналог-40;
цитостатики (иммунодепрессанты, иммуносупрессоры);
комбинация кортикостероидов с цитостатиками.
При ежедневном приеме преднизолона начинают лечение с 20-40 мг (максимально с 60-80 мг для больных с острым увеитом, миокардитом, выраженной кальциемией). Через 2-4 месяца при положительной динамики дозу снижают. Для длительной кортикостероидной терапии предпочтительнее дефлазакорт, который вызывает реакцию костных трабекул в меньшей степени. Затем суточную дозу препарата уменьшают каждые 2-3 недели на 2,5 мг. Через 5-6 месяцев больного переводят на прием 7,5-5 мг преднизолона. В такой поддерживающей дозе лекарство назначают полгода и более.
Ряд клиницистов считает, что всем пациентам, положительно реагирующим на туберкулин, или при наличии у них специфических, хотя и неактивных изменений в легких или во внутригрудных лимфатических узлах, необходимо назначать изониазид 10 мг/кг массы тела на весь курс интенсивного лечения гормонами (во избежание реактивации туберкулеза). Такую тактику рекомендует и терапевтический комитет при Американском обществе грудных болезней.
Преимущественно интермиттирующей кортикостероидной терапии – меньшее угнетение коры надпочечников (за счет этого – лучшая переносимость). Доза и кратность приема преднизолона впервые 2 месяца – 25-40 мг в 2 приема через день, затем она постепенно снижается (по 1/2-1/4 таблетки каждые 7 дней) до отмены. Длительность курса – 8-10 месяцев.
Кеналог-40 (синоним: Triamcinalon acetonidum) – ампулы по 1 мл (40 мг) – назначают при острых проявлениях активного саркоидоза (артрит, узловатая эритема). Доза и кратность приема: первые 2 месяца – по 1 мл (40 мг) внутримышечно 2 раза в месяц, затем 1 раз. Преимущество (по сравнению с вышеназванными схемами) – можно применять при заболеваниях ЖКТ.