- •Міністерство аграрної політики україни
- •Д и с т р о ф і я
- •Механізми розвитку (морфогенез) дистрофій
- •Класифікація дистрофій
- •Білкові дистрофії (диспротеїнози) клітинні (паренхіматозні) диспротеїнози Зерниста дистрофія (мутне набрякання)
- •Гіаліно-крапельна дистрофія
- •Гідропічна (водянкова, вакуольна) дистрофія
- •Рогова дистрофія (патологічне зроговіння)
- •Позаклітинні диспротеїнози
- •Мукоїдне набрякання
- •Фібриноїдне набрякання
- •Гіаліноз
- •Амілоїдоз
- •Змішані білкові дистрофії
- •Порушення пігментного обміну
- •Порушення обміну ендогенних пігментів (хромопротеїдів)
- •Екзогенні пігментації
- •Порушення обміну нуклеопротеїдів
- •Порушення обміну глюкопротеїдів
- •Жирові дистрофії (ліпідози)
- •Вуглеводні дистрофії
- •Мінеральні дистрофії
- •Список літератури
Вуглеводні дистрофії
Вуглеводні дистрофії – це зміни складу і кількості вуглеводів в тканинах, які обумовлені порушенням їх засвоєння, синтезу та розпаду. Найбільше значення в патології має порушення обміну глікогену, з яким тісно зв'язаний енергетичний баланс організму. Він містить у всіх клітках і тканинах у 2-х формах:
1. Стабільний (осілий) глікоген, міцно зв'язаний у комплекс із білками цитоплазми, є необхідним компонентом кліток. Його кількість не зазнає значних коливань (глікоген нервових, ендотеліальних клітин, слизових оболонок, сполучної тканини, хрящів, лейкоцитів та ін.).
2. Лабільний (видатковий) глікоген у великій кількості відкладається в печінці (до 20%), кістякових м'язах (до 4%) і міокарді. Його кількість у здорових тварин сильно коливається в залежності від потреб організму.
Лабільний глікоген гістологічно в цитоплазмі кліток має вигляд прозорих блискучих крапель, нерозчинних у спирті, ефірі, ацетоні, але легко розчиняється у воді. Для фарбування застосовується реактив Шиффа і йодну кислоту, кар-мін Беста.
Порушення обміну глікогену в патології виявляється у вигляді зменшення або збільшення його запасів у тканинах чи появі там, де він звичайно не виявляється (нирках та ін.).
Зменшення кількості глікогену.
Зменшення кількості глікогену спостерігається в печінці, скелетних м'язах і міокарді при голодуванні, лихоманці, переохолодженні, важкій роботі, хронічних хворобах і при порушенні функції залоз внутрішньої секреції, які регулюють обмін вуглеводів (надниркових залоз, гіпофіза, підшлункової залози., щитовидної залози). Яскраво порушення рівня глікогену виражені при цукровому діабеті. Процес пов’язаний з патологією β-клітин острівців Лангерганса підшлункової залози і недостатнім синтезом ними гормону інсуліну, або з гіперфункцією передньої долі гіпофізу. Внаслідок цього із крові недостатньо засвоюється глюкоза тканинами, збільшується її вміст в крові (гіперглікемія), вона виводиться з сечею (глюкозурія), запаси глікогену в тканинах, особливо в печінці, різко знижуються. Для покриття дефіциту енергії використовуються жири, в результаті чого розвивається жирова інфільтраційна дистрофія печінки. Із-за недостатньої кількості коферментів, які приймають участь в метаболізмі жиру і утворюються з вуглеводів, відбувається накопичення недоокислених продуктів жирового обміну – кетонових тіл (ацетонемія).В зв’язку із гіперглікемією відмічають інфільтрацію вуглеводами стінок судин, капілярних клубочків нирок, а внаслідок глюкозурії – і епітелію ниркових канальців. В цих структурах відбувається спотворений синтез глікогену з послідуючим реактивним розростанням сполучної тканини (діабетична ангіопатія, інтракапілярний діабетичний склероз клубочків). Зерна глікогену часто виявляють в просвіті канальців.
Функціональне значення і завершення. При зменшенні кількості глікогену в органах і тканинах відмічають функціональні розлади, пов’язана з енергодефіцитами. Спочатку процес зворотній, в подальшому в клітинах крім вуглеводного порушується ділків і жировий обмін, що призводить до некрозу.
Збільшення кількості глікогену
Надлишковий вміст глікогену в клітках називають глікогенозами. Їх спостерігають при анеміях, мікозах, у вогнищах запалення, по периферії інфарктів, у клітках деяких пухлин. Глікогенози можуть виникати при гіпофункції щитовидної залози, у людей при деяких спадкових хворобах, обумовлених генетичною недостатністю ферментів, що розщеплюють глікоген. Макроскопічно вид органів ні при зменшенні, ні при надлишкових відкладеннях глікогену не змінюється. Гістологічно відмічають надлишкове накопичення глікогену в гепатоцитах, а також в клітинах міокарду, нирок, скелетних м’язів, в стінках судин.
Клінічне значення. Глікогенози супроводжуються серцевою і дихальною недостатністю, в результаті чого може настати смерть організму. Вивчені недостатньо.