- •2.Субстратное
- •3.Фотофосфорилирование
- •1. Образование фосфоенолпирувата из пирувата - первая из необратимых стадий глюконеогенеза.
- •2. Гидролиз фруктозо-1,6-бисфосфата и глюкоза-6-фосфата.
- •Вопрос 26. Аэробный распад глюкозы.
- •Вопрос 27.Схема пентозофосфатного цикла:
- •Вопрос 28. Регуляция углеводного обмена в организме.
- •Вопрос 29. Нарушение углеводного обмена. Гипо- и гипергликемия
- •Вопрос 30. Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов.
- •Вопрос 31 Липиды. Общая характеристика. Биологическая роль.
- •Вопрос 32.Классификация липидов. Характеристика отдельных групп.
- •Вопрос 33. Высшие жирные кислоты, предельные и непредельные. Особенности строения вжк животного происхождения. Способы обозначения числа атомов углерода, положение и кол-во двойных связей. Биороль.
- •Вопрос 34. Триацилглицеролы. Простые и смешанные. Физико-хим свойства жиров. Биолог. Роль
- •Вопрос 35. Глицерофосфолипиды. Представители. Роль
- •Вопрос 36.Сфинголипиды. Строение и роль.
- •Вопрос 39. Переваривание таг,холестерина,фосфолипидов панкреатической липазой.
- •Вопрос 40.Желчные кислоты.
- •41.Ресинтез. Хиломикроны. Апопротеины и т.Д
- •Вопрос 42.Липопротеины.
- •Вопрос 43.Функции лп плазмы.
- •Вопрос 44.Дислипопротеинемии.
- •Вопрос 45.Катаболизм жк и его этапы.
- •Вопрос 46.Подсчет суммарного выхода атф при окислении жк
- •Вопрос47.Окисление глицерина.
- •Вопрос 48. Регуляция метаболизма вжк (β-окисления и биосинтеза). Синтез малонил КоА. Ацетил КоА карбоксилаза, регуляция ее активности. Транспорт ацил Ко-а через внутреннюю мембрану митохондрий.
- •Вопрос 49.Биосинтез таг (липогенез). Особенности биосинтеза таг в печени и жировой ткани. Гормональная регуляция. Образование лпонп в печени.
- •Вопрос 50. Мобилизация жира в жировой ткани (липолиз). Триацилглицерол, диацилглицерол и моноацилглицероллипазы. Гормональная регуляция липолиза в адипоцитах.
- •Вопрос 51. Метаболизм фосфолипидов. Обмен глицерофосфолипидов. Биологическое значение различных фосфолипаз. Биосинтез фосфатидилхолина, фосфатидилэтаноламина, фосфатидилсерина.
- •Вопрос 52. Обмен сфинголипидов. Синтез церамида и его производных. Катаболизм сфингомиелина и гликосфинголипидов, генетические дефекты энзимов.
- •Вопрос 53. Кетоновые тела. Биосинтез, использование в качестве источника энергии. Биохимический механизм кетонемии и кетонурии.
- •Вопрос 54. Биосинтез холестерина и его этапы. Регуляция.
- •Вопрос 56. Эйкозаноиды. Биосинтез, строение, номентклатура, биологические функции. Ингибиторы синтеза эйкозаноидов.
- •Вопрос 57. Липиды биомембран. Их роль. Участие фосфолипаз в обмене фосфолипидов.
- •Вопрос 59. Биосинт х. В цитозоле клеток. 3 этапа
- •Вопрос 61. Х. Транспортируется кровью только в составе лпнп и лпвп. Лп обеспечивают поступление в ткани экзогенного х., определяют потоки х. Между органами и выведение избытка х. Из организма.
- •Вопрос 64. Липиды мембран. Основные липидные компоненты биологические мембраны - фосфолипиды, гликолипиды и стерины.
Вопрос 53. Кетоновые тела. Биосинтез, использование в качестве источника энергии. Биохимический механизм кетонемии и кетонурии.
При голодании, длительной физической работе и в случаях, когда клетки не получают достаточного количества глюкозы, жирные кислоты. используются многими тканями как основной источник энергии. В отличие от других тканей мозг и другие отделы нервной ткани практически не используют жирные кислоты в качестве источника энергии. В печени часть жирных кислот превращается в кетоновые тела, которые окисляются мозгом, нервной тканью, мышцами, обеспечивая достаточное количество энергии для синтеза АТФ и уменьшая потребление глюкозы. К кетоновым телам относят β-гидроксибутират, ацетоацетат и ацетон. Первые две молекулы могут окисляться в тканях, обеспечивая синтез АТФ. Ацетон образуется только при высоких концентрациях кетоновых тел в крови и, выделяясь с мочой, выдыхаемым воздухом и потом, позволяет организму избавляться от избытка кетоновых тел. Синтез кетоновых тел в печени. При низком соотношении инсулин/глюкагон в крови в жировой ткани активируется распад жиров. Жирные кислоты поступают в печень в большем количестве, чем в норме, поэтому увеличивается скорость β-окисления (рис. 8-32). Скорость реакций ЦТК в этих условиях снижена, так как оксалоацетат используется для глюконеогенеза. В результате скорость образования ацетил-КоА превышает способность ЦТК окислять его. Ацетил-КоА накапливается в митохондриях печени и используется для синтеза кетоновых тел. Синтез кетоновых тел происходит только в митохондриях печени.
Синтез кетоновых телначинается с взаимодействия двух молекул ацетил-КоА, которые под действием фермента тиолазы образуют ацетоацетил-КоА (рис. 8-33). С ацетоацетил-КоА взаимодействует третья молекула ацетил-КоА, образуя 3-гидрокси-3-метилглутарил-КоА (ГМГ-КоА). Эту реакцию катализирует фермент ГМГ-КоА-синтаза. Далее ГМГ-КоА-лиаза катализирует расщепление ГМГ-КоА на свободный ацетоацетат и ацетил-КоА. Ацетоацетат может выделяться в кровь или превращаться в печени в другое кетоновое тело - β-гидроксибутират путём восстановления. В клетках печени при активном β-окислении создаётся высокая концентрация NADH. Это способствует превращению большей части ацетоацетата в β-гидроксибутират, поэтому основное кетоновое тело в крови - именно β-гидроксибутират. При голодании для многих тканей жирные кислоты и кетоновые тела становятся основными топливными молекулами. Глюкоза используется в первую очередь нервной тканью и эритроцитами. При высокой концентрации ацетоацетата часть его неферментативно декарбоксилируется, превращаясь в ацетон. Ацетон не утилизируется тканями, но выделяется с выдыхаемым воздухом и мочой. Таким путём организм удаляет избыточное количество кетоновых тел, которые не успевают окисляться, но, являясь водорастворимыми кислотами, вызывают ацидоз.Кетоацидоз. В норме концентрация кетоновых тел в крови составляет 1-3 мг/дл (до 0,2 мМ/л), но при голодании значительно увеличивается. Увеличение концентрации кетоновых тел в крови называют кетонемией, выделение кетоновых тел с мочой - кетонурией. Накопление кетоновых тел в организме приводит к кетоацидозу: уменьшению щелочного резерва (компенсированному ацидозу), а в тяжёлых случаях - к сдвигу рН (некомпенсированному ацидозу), так как кетоновые тела (кроме ацетона) являются водорастворимыми органическими кислотами (рК~3,5), способными к диссоциации:
СН3-СО-СН2-СООН ↔ СН3-СО-СН2-СОО- + Н+.
Ацидоз достигает опасных величин при сахарном диабете, так как концентрация кетоновых тел при этом заболевании может доходить до 400-500 мг/дл. Тяжёлая форма ацидоза - одна из основных причин смерти при сахарном диабете. Накопление протонов в крови нарушает связывание кислорода гемоглобином, влияет на ионизацию функциональных групп белков, нарушая их кон-формацию и функцию.