46. Виды, причины, механизмы развития тубулопатий. Мочекаменная болезнь.

Тубулопатии – группа заболеваний, протекающих с нарушением канальцевого транспорта органических веществ и электролитов.

Виды: * первичные (врожденные):

1) тубулопатии с полиурическим синдромом (несахарный диабет, почечная глюкозурия, солевой диабет) — сопровождаются обильным выделением мочи;

2) тубулопатии с рахитоподобной симптоматикой (глюкозоаминоацидурический рахит, или синдром де Тони — Дебре — Фанкони; фосфат-диабет) — проявляются в виде нарушения обмена веществ в костной ткани — остеопатиями и сопутствующими симптомами;

3) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (гипероксалурия, цистинурия, глицинурия, почечный канальцевый ацидоз) — они проявляются симптомами мочекислого диатеза и мочекаменной болезни.

* вторичные (приобретенные):

1) тубулопатии с нарушением проходимости (обструкцией) почечных канальцев — миеломная почка (белком — парапротеином) и подагрическая почка (солями — уратами);

2) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (гипероксалурия, почечный канальцевый ацидоз) — они проявляются симптомами мочекислого диатеза и мочекаменной болезни;

3) тубулопатии, связанные с воспалительными, токсическими, аутоиммунными, опухолевыми и иными повреждающими факторами, при которых нарушается канальцевый транспорт и развивается хроническая почечная недостаточность.

Причины развития тубулопатий: 1) ферментопатии, 2) дефекты систем трансэпителиального транспорта (альбуминов, глюкозы, лактата, биокарбонатов), 3) мембранопатии эпителия и базальных мембран почечных канальцев.

При повреждении проксимальных отделов нефрона нарушается реабсорбция органических соединений (глюкозы, аминокислот, белка, мочевины, лактата), а также бикарбонатов, фосфатов, Cl^–, K⁺, а при повреждениях дистальных отделов почечных канальцев расстраиваются процессы реабсорбции Na⁺, K⁺, Mg²⁺, Ca²⁺, воды.

Мочекаменная болезнь - образование плотных конкрементов (камней) из неорганических и органических компонентов мочи (в ткани почек - нефролитиаза; в лоханках, чашечках и мочеточниках – уролитиаз).

Образование камней может сопровождаться развитием почечной колики, гидронефроза (с последующей атрофией почки и нефросклерозом), пиелита, пиелонефрита и почечных абсцессов.

Резко кислая реакция (рН < 5,5) предрасполагает к образованию уратных камней. Щелочная реакция мочи ведет к образованию оксалатных и фосфатных камней.

47. Острый и хронический диффузный гломерулонефриты: этиология, патогенез, проявления.

Острый гломерулонефрит — острый аллергический воспалительный процесс, локализующийся преимущественно в клубочках почек.

Этиология: гемолитический стрептококк группы А и другие инфекции, в том числе вирусные, паразитарные.

Патогенез:

1. Поражение базальной мембраны клубочков нефронов антителами против ее антигенов — нефротоксический гломерулонефрит (протекает быстро с прогрессирующим течением). Носителем антигенных свойств базальной мембраны является гликопротеид.

2. Развитие воспалительного процесса в клубочках вследствие фиксации на базальной мембране и интрамембранно иммунных комплексов — иммунокомплексный гломерулонефрит.

Образующиеся антитела (IgG, IgM) непосредственно в сыворотке крови вступают во взаимодействие с указанными антигенами, затем в виде иммунных комплексов поступают в клубочки, откладываясь на их базальной мембране, что приводит к индукции иммунного воспаления.

Клиника: острое начало, олигурия, гематурия, протеинурия, азотэмия, артериальная гипертензия, отеки.

Хронический диффузный гломерулонефрит представляет собой длительное прогрессирующее, диффузное двустороннее поражение почек воспалительной природы, неоднородное по происхождению, клиническим проявлениям и патогенезу.

Этиология: 1) инфекционного происхождения (постстрептококковый, при малярии, сифилисе, туберкулезе);

2) неинфекционные (сывороточный, вакцинный, лекарственный, при отравлении различными ядами, травматический);

3) при диффузных заболеваниях соединительной ткани (ревматоидный артрит, красная волчанка, геморрагический васкулит);

4) особые (постэклампсический, радиационный, наследственный).

Патогенез: как у острого гломерулонефрита плюс гиперчувствительность замедленного типа.

Клиника: 1. Мочевой синдром – протеинурия, гематурия; 2. Артериальная гипертензия; 3. Отеки.