Архив материалов для гос.экзаменов (ПГМА) / Шпаргалки / Шпора-гематология

ШПОРА ПО ГЕМАТОЛОГИИ

1.Геморрагические заболевания . Тромбоцитопении. Классификация. По характеру иммунных нарушений: изо-, транс-, гетероиммунные (острая форма) и аутоиммунные (хр форма); по механизму развития: обусловленные нарушением продукции тромбоцитов, вызванные нарушением распределения тромбоцитов, вследствие повышенного разрушения. По Шабалову (1982): первичные тромбоцитопенические пурпуры (идиопатическая, изоиммунные и трансиммунные тромбоцитопении, а также наследственные формы), вторичные симптоматические тромбоцитопении. По течению: острая (до 6 мес) и хроническая (с редкими рецидивами и непрерывнорецидивирующая). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, б-нь Верльгофа) объединяет аутоиммунные формы заболевания, причину аутоагрессии при которых выявить не удается. Этиология и патогенез. Срыв иммунологической толлерантности к собственному антигену. В анамнезе можно выявить вирусную, реже бактериальную инфекцию, перенесенную за 4-6недель до манифестации геморрагического синдрома. Болеют чаще женщины. Чаще заболевание начинается исподволь и носит хр рецидивирующий или затяжной характер. Клиника. Кровотечения из слизистых оболочек и петехии, хар-ны профузные кр/течения из носа, десен, обильные и длительные менструации. Осложнения – кровоизлияния в мозг, яичники; кровотечения после тонзилэктомии, экстракции зубов. Особенности кожных геморрагий – возникновение без видимых причин, мелкоточечный характер, образование небольших синяков. Цвет меняется от пурпурно-красного (свежие экхимозы) до голубого, зеленоватого и, наконец, желтого. Локализация на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях и особенно в местах, подверженных трению и сдавлению. Более крупные кр/излияния образуются в местах инъекций. Период выраженной кр/точивости сменяется периодом относительного клинического благополучия, острые формы – внезапное начало, бурное развитие геморрагического синдрома, тяжелое течение и полное выздоровление в течение 6 месяцев. Диагностика. Резкое снижение Тр (ниже 100*10/л), кровоточивость развивается при 50 и ниже. В мазке крови – тромбоциты больших размеров, пойкилоцитоз пластинок (выход в кровь молодых форм). Резкое уменьшение продолжительности жизни Тр, увеличение времени кровотечения (по Дьюку до 15мин ибольше, норма 3-5мин). Положительный с-м жгута, время свертывания в норме, гепариновое время плазмы увеличено. Тромбоэластограмма – замедление времени р-ции и времени образования сгустка, значительно уменьшена максимальная амплитуда. В периферической крови – м.б. острая постгеморрагич анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, при частых повторных кр/течениях – хр постгеморрагическая железодефицитная анемия. В костном мозге – гиперплазия мегакариоцитарного аппарата или норма. Иногда обнаруживают антитромбоцитарные антитела (иммуноферментные и –флюоресцентные методы). Лечение. В период выраженных геморрагических проявлений – стероидные гормоны (преднизолон 1мг/кг до 2-3мг/кг + препараты К, альмагель или викалин при пероральном применении). При недостаточной эффективности гормонов назначают иммуномодуляторы (декарис 2,5мг/кг 2р/нед, 2мес, т-активин, тималин, делагил). При неэффективности консервативной терапии через 4-6 мес – спленэктомия. Иногда в период рецидива уменьшается геморрагический синдром, но Тр не увеличиваются, тогда стероидные гормоны + иммуносупрессанты (винкристин 1-2мг/м2 1р/нед 2мес, имуран, меркаптопурин, циклофосфан). Плазмоферез (удаление антител), с гемостатической целью – аминокапроновая к-та, ингибиторы протеаз, дицинон. Изо- и трансиммунные пурпуры – у детей и новорожденных. Аутоиммунные тромбоцитопенические пурпуры. При аутоагрессивных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите, ревматизме), также при органоспецифических аутоиммунных заболеваниях (тиреоидит Хашимото, гломерулонефрит и др). Геморрагический васкулит.(б-нь Шенлейна-Геноха). Это иммунокомплексное заболевание, в основе – множественный микротромбоваскулит. Этиология. Предшествует развитию стрептококковая или вирусная инф-я, медикаментозная, пищевая аллергия, эндогенная сенсибилизация. Патогенез. в микрососудах – асептическое воспаление с глубокой деструкцией стенки, тромбообразование вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Классификация. Кроме классической выделяют вторичные формы, наблюдающиеся при коллагенозах (ревматоидный артрит), лимфопролифе-ративных процессах, заболеваниях печени. По локализации процесса: кожная, кожно-суставная, абдоминальная, почечная, смешанная формы. По течению: молниеносная, острая, затяжная, рецидивирующая, хроническая, персистирующая формы. Клиника. Кожные высыпания – мономорфная, возвышающаяся над поверхностью кожи, с четкими краями, красно-багрового цвета папулезно-геморрагическая сыпь, не исчезающая при надавливании (при тяжелом течении элементы сливаются с некрозом в центре), остается пигментация; симметричная, чаще на нижних конечностях, около суставов, реже – на ягодицах, туловище, верхних конечностях, на лице; кожные элементы различной степени зрелости. Суставной синдром – летучая боль различной интенсивности в голеностопных, коленных и др суставах, м.б. с кожными высыпаниями или после их возникновения. Абдоминальный синдром – у детей и стариков, приступы сильной боли в животе, рвота, мелена, свежая кровь в кале, при раздражении брюшины – с-мы острого живота. Почечный синдром – через некоторое время после начала заболевания по типу острого нефрита без портальной гипертензии. Диагностика. В острый период – нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, содержания белков плазмы. При поражении почек – в моче белок, Эр, цилиндры. В тяжелых случаях – нарушение коагуляционного гомеостаза хар-ое для ДВС-синдрома. Лечение. Постельный режим, диета (исключаются продукты, вызывающие аллергизацию). При наличии инфекции – малоаллергизирующие антибиотики (цепорин). Гепаринотерапия 300-400Ед/кг/сут в/в или п/к под контролем тромбинового времени и аутокоагуляционного теста. Достижение эффекта – увеличение показателей в 2раза, нет эффекта – гепарин до 1000 Ед/кг/сут. Для стимуляции фибринолиза – никотиновая к-та, улучшение микроциркуляции – трентал. Нестероидные противовоспалительные – вольтарен, индометацин. Преднизолон 0,5-0,7мг/кг. При неэффективности – плазмоферез, иммунодепрессанты. Гемофилии. Наследственные заболевания, обусловленные дефицитом или моллекулярными аномалиями одного из прокоагулянтов, учавствующих в активации свертывания крови. Классификация. Гемофилия А – дефицит VIII фактора свертывания крови (антигемофильный глобулин А), гемофилия В – дефицит IX фактора (б-нь Кристмаса), гемофилия С – дефицит XI фактора (плазменного предшественника тромбопластина-РТА, б-нь Розенталя). Наиболее часто наблюдается гемофилия А. Гемофилия А и В наследуются по рецессивному сцепленному с X-хромосомой типу, болеют только мужчины, женщины – кондукторы гемофилии. Гемофилия С наследуется аутосомно, болеют и мужчины, и женщины. По степени дефицита выделяют: 1) тяжелую форму – с уровнем прокоагулянта ниже 2%, 2) средней тяжести – 2-5%, 3) легкую – выше 5%. Заболевание выявляется, как правило, в детском возрасте. Клиника. Кровоизлияния в крупные суставы конечностей. Наиболее часто поражаются коленные суставы, реже – локтевые, голеностопные, плечевые, тазобедренные. Возникновение гемартроза (артралгическая боль, сустав увеличен, контуры его сглажены, кожа над суставом гиперемирована, напряжена, горячая на ощупь, балотирование надколенника) связано с незначительной травмой, неадекватной величине кр/излияния. При рецидивирующих острых гемартрозах развиваются хр геморрагически-деструктивные остеоартрозы. Баркаган (1969) выделяет у больных гемофилией ревматоидный синдром иммунного генеза, который хар-ся болью, скованностью, деформацией мелких суставов, кистей и стоп, не поражавшихся ранее кровоизлияниями. При ингибиции кожи кровью – синяки, занимающие значительную площадь поверхности туловища. В случае сдавления гематомой нервных стволов конечностей, сухожилий, мышц – контрактуры, параличи, атрофия мышц, некротизирование тканей. При субсерозной гематоме кишок – картина “острого живота”. В период рассасывания обширных гематом – субфебрилитет, субиктеричность склер и кожи, незначительное повышение непрямого билирубина. Упорные почечные кровотечения сопровождаются дизурическими явлениями. Желудочно-кишечные кровотечения (редко) носят упорный характер, анемизация. Длительные, рецидивирующие кр/течения возникают после травм и операций. Диагностика. Увеличение времени свертывания крови, времени рекальцификации плазмы, гепаринового времени, снижение потребления протромбина в процессе свертывания крови. Определяют парциальное тромбопластиновое время с кефалином, АКТ и тест тромбопластина по Биггс-Дугласу, а также с помощью коррекционных проб на базе аутокоагуляционного теста на 4-й минуте инкубации по Баркагану. Дифференциацию форм гемофилии проводят также с помощью замены плазмы больного в указанных пробах тест-плазмой больного с заведомо тяжелой формой гемофилии А,В,С. Критерий диагноза – содержание отдельных прокоагулянтов. Лечение. Гемофилия А – антигемофильный глобулин А (VIII фактор), очищенные концентраты его, свежезамороженная плазма (30-50 мл/кг/сут, гемостатическая доза – 10-15 мл/кг) и криопреципитат (белковый препарат изогенной плазмы, содержащий в одной дозе не менее 200 Ед активности фактора VIII в замороженном виде и не менее 100 – в лиофилизированной форме, содержит также фибриноген, фактор Виллебранда и др). За единицу активности антигемофильного глоюулина считают то кол-во VIII фактора, которое содержится в 1 мл свежей стандартизованной донорской плазмы. При небольших кровотечениях – факторVIII не менее 10% (криопреципитат – 15-20Ед/кг/сут), при мышечных гематомах, желудочно-кишечных, почечных кровотечениях – VIII фактор не ниже 30% (криопреципитат 35-40Ед/кг), при хирургических вмешательствах – VIII фактор не менее 50% (криопреципитат 60-100Ед/кг). Повторные трансфузии проводят с интервалом 8-12 часов. При острой геморрагической анемии – эрмасса, для достижения гемостаза при жел-киш кр/течениях – криопреципитат в дозе 60-100 Ед/кг (VIII фактор) с интервалами 6-8 часов. Наряду с заместительной терапией – гемостатические препараты неспецифического действия (гемофобин, аминокапроновая к-та – противопоказана при почечных кровотечениях). Гемофилия В – фактор Кристмана (IX фактор), очищенные концентраты его, препараты рекомбинантного фактора IX, концентраты факторов протромбинового комплекса, замороженная плазма в дозе 15-20 мл/кг повышает уровень IX фактора на 10-15%. Гемофилия С – трансфузионная терапия только при травмах и жирургических вмешательствах. Нативная или свежезамороженная плазма в дозе 4-6 мл/кг – повышение уровня прокоагулянта на 10%, поддерживающие трансфузии проводят 1 раз в 48-72 часа.

2.Гемобластозы – общее название новообразований, возникающих из клеток кроветворной ткани; делятся на системные поражения (лейкозы) и регионарные опухоли. Лейкозы. Классификация: острые (субстратом опухоли являются бластные клетки) и хронические (субстрат – созревающие и морфологически зрелые элементы). Острый лейкоз. FAB-классификация: миелоидные лейкозы – М1-без признаков созревания бластов; М2-с признаками; М3-промиелоцитарный; М4-миеломоноцитарный; М5-монобластный(моноцитарный); М5а-недифференцированный, клетки типа монобластов; М5в-с признаками диф-ки клеток моноцитарного ряда; М6-эритролейкоз; М7-мегакариобластный; М0-с наименее диф-ми бластными клетками. Лимфобластные лейкозы – L1-с малыми размерами клеток, преимущественно у детей; L2-с крупными клетками, чаще у взрослых; L3-с бластными клетками типа клеток при лимфоме Беркитта. МОРФОЦИТОХИМИЧЕСКАЯ (ВОЗ): Нелимфобластные – миелобластные, промиелоцитарный, миеломонобластный, монобластный, эритромиелоз, мегакариобластный. Недифференцируемый лейкоз. Лимфобластный. Плазмобластный.

Хронические лейкозы : Миелоидные формы – с филадельфийской хромосомой, без хромосомы, миеломоноцитарный, остеомиелосклероз (миелофиброз), эритремия. Лимфоидные формы – лимфоцитарный типичный, пролимфоцитарный, волосатоклеточный; парапротеинемические гемобластозы – макроглобулинемия Вальденстрема, миеломная б-нь. Этиология. Вирусная теория (наличие в организме латентных лейкозогенных вирусов, которые активизируются под влиянием различных факторов), химическая (лейкоз у кур и мышей при введении им канцерогенных в-в), эндогенная обменная (накопление метаболитов триптофана и тирозина, обладающих лейкозогенным действием), радиационная (развитие лейкоза у больных, подвергшихся лучевой терапии). Генетические факторы (семейные лейкозы, л. при наследственных заболеваниях Дауна, Фанкони, Блюма). Патогенез. развивается из одного клона кроветворных клеток, подвергшихся хромосомной мутации (клоновая теория). Опухолевая прогрессия – нарастает малигнизация, появляются новые патологические клоны. Угнетение нормальных ростков кроветворения, способность опухолевых клеток расти вне органов гемопоэза, скачкообразная или постепенная утрата бластными элементами ферментной и морфологической специфичности.

Острый лейкоз. Клиника: общая слабость, утомляемоять, неопределенная боль в костях, непостоянный субфебрилитет, увеличение периферических л/у, селезенки. Сопровождается – ОРЗ, ангина, стоматит, кровоточивость (развернутая клиническая картина), выраженная интоксикация, высокая температура, язвенно-некротические поражения миндалин и слизистой рта, распространяющиеся на глотку, пищевод, кишки. Нарушение функции почек, желудка, кишок, половых и др органов, миокардиодистрофия, иммунодефицит, сепсис, пневмония. Лечение. Антиметаболиты – антагонисты предшественников нуклеиновых к-т (меркаптопурин, тиогуанин, метотрексат, цитозар), антимитотические средства - блокируют митоз в стадии метафазы путем денатурации тубулина (винкристин, винбластин), алкилирующие соединения – нарушают синтез нуклеиновых к-т (циклофосфан, имфопуран), противоопухолевые антибиотики-антрациклины – подавляют синтез ДНК и РНК (рубомицин, фарморубицин, карминомицин, адриамицин), ферментные препараты – L-аспарагиназа, эпиподофиллотоксины – действуют на G2-фазу (вепезид, тенипозид), антракиноиды – митоксантрон, амсактрин, производные нитрозомочевины (кармустин, ломустин, семустин).

Хронический миелолейкоз. Опухоль, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, общей для гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков. Несмотря на поражение всех 3 ростков, основным пролиферирующим росткрм с безграничным ростом является гранулоцитарный. Выделяют: развернутую (доброкачественную, моноклональную) и терминальную (злокачественную, поликлональную) стадии. Клиника: встречается в зрелом возрасте, в начальной стадии клиника отсутствует, в периферической крови – умер нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево до единичных метамиелоцитов, миелоцитов. В развернутую стадию – слабость, боль в кстях, потливость, увеличены печень и селезенка, осложнение инфекционными процессами. Диагностика см табл. Лечение: при умеренном лейкоцитозе (20-30*10) – миелосан 2-4мг/сут, лекоцитоз 100 – миелосан 6-8мг/сут. При первичной резистентности к миелосану – миелобромол по 125-250 мг. Гидроксимочевина, гидреа по 20-30мг.кг до 50, поддерживающая терапия 0,5-2г. при умеренном лейкоцитозе и выраженной спленомегалии – допан по 6-8-10мг/сут или гексафофамид по 20-30мг/сут, продимин 200-300мг/сут. Интерферон (альфа – ингибирует рост колоний гранулоцитов и моноцитов, гама – действует на стволовую клетку). Трансплантация костного мозга.

Эритремия. Миелопролиферативное заболевание с относительно доброкачественным течением. Патогенез. субстрат – зрелые Эр, м.б. повышены грануло- и тромбоциты. Клиника. Высокий эритроцитоз, увеличение ОЦК, повышение вязкости крови. Развитие постепенное, слабость, тяжесть в голове, головная боль, бессоница, онемение и приступообразная боль в кончиках пальцев, покраснение их (эритромелалгия), тромбозы крупных артерий, инфаркты миокарда, тромботический инсульт, тромбофлебиты (замедление кровотока, увел вязкости крови), кровотечения (переполнение сосудов кровью), функциональная неполноценность тромбоцитов. Кожа и слизистые вишнево-красные, конъюнктива гиперемирована, повышено АД, глазное дно – отек зрительного нерва, застойные извитые сосуды. Выделяют 3 стадии: 1) начальная, бессимптомная, гиперемия кожи и слизистых, умер повышение Эр и Hb; 2) развернутых клин проявлений (эритремическая) – 2а – безмиелоидная метаплазия селезенки, 2в – с миелоидной метаплазией, возможен дефицит железа; 3) терминальная (анемическая) – развитие вторичного миелофиброза, анемия, тр/пения, лейкопения. Лечение. Кровопускание по 500-700мл с промежутками 3-4 дня с предварительным введением реополи 400мл и гепарина 5000 Ед, дезагреганты, эритроцитоферез, при увеличении печени и селезенки – цитостатики (миелосан), в терминальной стадии – кортикостероиды, при гиперурикемии – аллопуринол 0,3-1г/сут. Миеломная болезнь. Парапротеинемический гемобластоз. Этиология. Генетическая предрасположенность, радиационные и химические водействия, хр антигенная стимуляция, недостаточность Т-супрессоров в регуляции клонов В-клеток, способных к неограниченной пролиферации. Патогенез. опухолевая трансформация на уровне В-клеток, которые сохраняют способность к дифференцировке. Клон продуцирует однородные по иммунохимическим признакам иммуноглобулины (парапротеины), принадлежащие к Ig G, A, M, D. Поскольку синтез легких и тяжелых цепей кодируется независимыми системами генов, синтезируются свободные легкие цепи или только тяжелые. Клиника. Длительный бессимптомный период (5-10-15 лет), после чего увел. СОЭ, наблюдается протеинурия, парапротеинемия. Развернутая стадия включает: миеломноклеточная пролиферация, синдром поражения костей, синдром белковой патологии. Опухолевый рост ограничен пределами костного мозга, иногда – солитарные миеломные узлы мягких тканей, реже генерализация. Поражение костей – опухолевый рост плазматических клеток, выделение ими остеокластактивирующего фактора, мучительная боль в костях, патологические переломы, компрессионные переломы позвонков (хр радикулиты, сдавление спинного мозга), гиперкальциемия. Миеломная нефропатия – стойкая моноклональная протеинурия и постепенно нарастающая почечная недостаточность без отеков, гипертензии и ретинопатии. Миеломные клетки выделяют в-во, угнетающее образование антител в ответ на антигенную стимуляцию, отсюда – предрасположенность к бактериальным инфекциям дыхательных и мочевых путей. Синдром повышенной вязкости крови (много парапротеина) – сухость кожи, парестезии, синдром Рейно, кожные изъязвления, парапротеинемическая кома. Диагностика. см табл. Лечение Цитостатики, кортикостероиды, анаболики, ортопедические и хирургические мероприятия, плазмаферез, коррекция метаболизма. Дополнение к шпоре БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ АГРАНУЛОЦИТОЗ — клинико-гематологический синдром, характеризующийся резко выраженной гранулоцитопенией или исчезновением из крови гранулоцитов. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Наиболее часто возникновений Агранулоцитоза связано с приемом лекарственных препаратов. Это — цитостатические средства, амидопирин, бутадион, аминазин, метилтиоурацил, мерказолил, сульфаниламидные препараты, в том числе противодиабетическне, соли тяжелых металлов. Факторами, которые могут вызвать агранулоцитоэ, являются различные яды, лаки, ионизирующая радиация, инфекционные и паразитарные агенты, опухолевые процессы. Часть агранулоцитозов относится к идиопатическим. По патогенезу агранулоцитозы делятся на иммунные и миелотоксические. Иммунный агранулоцитоз характеризуется разрушением гранулоцитов в периферической крови или костном мозге под влиянием лейкоцитарных антител. Миелотоксический агранулоцитоз вызывается воздействием различных агентов непосредственно на костный мозг, приводящим к угнетению пролиферативной активности гранулоцитарных элементов. КЛИНИКА. Начало заболевания чаще внезапное. Постепенное начало наблюдается у людей пожилого возраста, чаще у женщин. Клиника агранулоцитоза характеризуется лихорадкой (температура 39—40°С), пневмонией, сепсисом, некротическими изменениями прежде всего на слизистой оболочке полости рта, глотки. В тяжелых случаях возможен некроз легких, кишок, половых органов, кожи. При исследовании крови обнаруживают лейкопению, нейтропению (вплоть до полного исчезновения гранулоцитов), относительный лимфоцитоз. Количество эритроцитов и тромбоцитов в пределах нормы. Костный мозг беден элементами гранулоцитарного ряда, преобладают промиелоциты, что свидетельствует о задержке созревания. Количество плазматических клеток и лимфоцитов бывает увеличено, эритро- и тромбоцитопоэз сохранен. ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. В большинстве случаев диагностика агранулоцитоза проводится на основании клинической картины, исследования периферической крови и миелограммы. Затруднения в постановке диагноза могут быть при наличии некротических процессов, сопровождающих такие заболевания, как дифтерия, ангина, брюшной тиф, дизентерия, туберкулез легких и т. д. В таких случаях очень важно свое-временно исследовать периферическую кровь. Агранулоцитоз следует дифференцировать от алейкемнческой формы острого лейкоза. Решающим диагностическим критерием является исследование костного мозга. При остром лейкозе наблюдается властная метаплазия, что не характерно для агранулоцитоза. ЛЕЧЕНИЕ. Прежде всего следует устранить этиологический фактор. Важную роль играет профилактика и лечение инфекционных осложнений. Идеальным является изоляция больного в стерильные боксы. Назначают антибиотики широкого спектра действия внутрь или внутривенно. Необходимы обработка полости рта, зева, кожи, щадящая диета, профилактический прием противогрибковых препаратов, витаминов (аскорбиновой и фолиевой кислот, пиридоксина). Назначение глюкокортикостероидной терапии показано при аутоиммунном агранулоцитозе. При миелотоксическом агранулоцитозе проводят заместительные трансфузии лейкоцитарной массы. Прогноз при правильной тактике лечения в большинстве случаев благоприятный. Тяжелые инфекции, обширные некрозы, в том числе некротическая энтеропатия, резко ухудшают прогноз. После выздоровления больной должен находиться в течение года на диспансерном учете. Он должен знать препараты, которые нельзя принимать. У ряда больных возможны рецидивы заболевания. АНЕМИИ Анемия — патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. В большинстве случаев при анемии уменьшается и количество эритроцитов в крови. Анемии всегда вторичны. Они разнообразны по этиологии, патогенезу и клинико-гематологическим особенностям. Согласно патогенетической классификации, анемии делятся на три группы: 1. вызванные кровопотерей (постгеморрагические), 2. обусловленные нарушением кроветворения (гипопластическне) 3. связанные с повышенным разрушением эритроцитов (гемолитические). В зависимости от величины ЦП анемии бывают нормохромные, гипохромные и гиперхромные. Выделяют такие формы анемий, как, например, агастрическая, алиментарная, железодефицитная, лучевая, миелотоксическая и др. При всех формах анемий наблюдается гипоксический синдром, вызванный нарушением дыхательной функции крови, который проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, головокружением, шумом в ушах, одышкой, сердцебиением, бледностью и другими изменениями, зависящими от степени анемии. Кроме общих для всех анемий симптомов, каждой форме анемий свойствен специфический признак, нап: сидеропенический синдром — железодефицитной анемии, геморрагии и инфекционные осложнения — гипопластической, желтуха — гемолитической. ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Гипопластические анемии (апластическая, арегенераторная, гипорегенераторная) обусловлены уменьшением продукции клеток костного мозга. Этиология и патогенез. Причиной развития заболевания могут быть различные факторы экзогенного и эндогенного происхождения: ионизирующая радиация, химические вещества (бензол, бензин, мышьяк, ртуть, висмут), органические растворители, минеральные удобрения, инсектициды, лекарственные средства (цитостатические и сульфаниламидные препараты, левомицетин, стрептомицина сульфат, салициловая кислота, антигистаминные, противомалярийные, противосудорожные, противотиреоидные, противотуберкулезные средства, препараты золота и др.). Гипопластическая анемия возникает также после перенесенного вирусного гепатита, при хронических инфекциях. Выделяют конституциональную гипопластическую анемию, наблюдаемую в детском возрасте. Однако в 50—75 % случаев причина гипопластической анемии остается неизвестной. Различают следующие формы гипопластической анемии: с поражением всех трех ростков кроветворения (панцитопения), с сохраненным тромбоцитопоэзом (парциальная форма), с депрессией эритропоэза (красноклеточная аплазия), с гипергемолизом. Патогенез гипопластической анемии мало изучен. Возможны следующие механизмы развития гипопластической анемии: уменьшение количества стволовых клеток или их внутренний дефект, нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток, внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие функцию стволовой клетки. Клиника. Гипопластическая анемия наблюдается в любом возрасте, но наибольшая частота ее у лиц молодого и среднего возраста. Чаще начало заболевания постепенное, иногда — острое и быстро прогрессирующее. Клинические проявления заболевания обусловлены анемией различной степени, геморрагическим синдромом, некротическими и воспалительными процессами. Периферические лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены. Наиболее характерным признаком картины крови является пангемоцитопения (эритро-, тромбо-, лейкопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом). Анемия носит нормохромный, реже гиперхромный характер. Количество ретикулоцитов снижено. У большинства больных увеличена СОЭ. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов, угнетение эритроидного, гранулоцитарного ж мегакариоцитарного ростков при относительном увеличении числа лимфоидных клеток. В трепа нате подвздошной кости преобладает жировой костный мозг. Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика гипопластической анемии основана на данных изучения периферической крови, миелограммы и трепанобиопсии. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с алейкемическим острым лейкозом, злокачественными новообразованиями, цианокобаламиндефицитной анемией, ночной пароксиэмальной гемоглобинурией (болезнью Маркиафавы—Микели), идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Стернальная пункция позволяет исключить острый лейкоз, для которого характерна лейкозная метаплазия костного мозга, и цианокобаламиндефицитную анемию с наличием мега-лобластов в пунктате костного мозга. Исследование костного мозга играет ведущую роль также в дифференциальной диагностике гипопластической анемии, протекающей с внутрисосудистым гемолизом, и пароксизмаль-ной ночной гемоглобинурии, при которой не наблюдается угнетения кроветворения. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре костный мозг богат клеточными элементами и характеризуется повышенным содержанием мегакариоцитов. Злокачественным новообразованиям (чаще выявляются опухоли пищеварительного канала) свойственно токсическое влияние на костный мозг и (или) метастазирование в этот орган, что обусловливает угнетение кроветворения. Поэтому больным гипопластической анемией необходимы исследования пищеварительного канала, органов грудной клетки, консультации уролога и гинеколога. Наличие «немотивированной» высокой лихорадки также более характерно для опухоли. В пунктате костного мозга могут быть раковые клетки. Лечение. Основную роль в лечении гипопластической анемии играет трансфузионная терапия. При выраженной анемии с заместительной целью проводят трансфузии эритроцит-ной массы. При гипопластической анемии, протекающей с гемолитическим компонентом, применяют только переливания отмытых или размороженных эритроцитов. При наличии трансфузионных реакций необходим индивидуальный подбор средств для переливания, который проводят по непрямой пробе Кумбса. Переливание тромбоцитарной массы показано при выраженном геморрагическом синдроме. Глюкокортикостеро-идные гормоны применяют всем больным, но особенно они необходимы больным с выраженной кровоточивостью и гемо-литическим синдромом. Интенсивная терапия ими (предни-золон 60—100 мг/сут) проводится в течение 10—15 дней с последующим постепенным снижением доз. Назначают анаболические гормоны в течение 4—б мес. Для получения гемо-статического эффекта используют дицинон, рутин, аскорбиновую кислоту, при соответствующих показаниях — амннокапро-новую кислоту и фибриноген. С целью уменьшения гиперсидероза назначают десферал по 500 мг 2 раза в день 3 нед под контролем уровня гемоглобина и содержания железа в моче. При отсутствии эффекта от консервативной терапии методом выбора является спленэктомия, которую целесообразно производить при относительно благоприятных показателях гемограммы, отсутствии кровоточивости. Эффект спленэктомии обусловлен тем, что селезенка является основным лимфоидным органом, в котором вырабатываются антитела и содержатся лимфоциты, участвующие в клеточных цитотоксических реакциях. Для лечения гилопластической анемии применяют высокие дозы антилимфоиитарного глобулина. Одним из основных методов лечения тяжелой гипопластической анемии является трансплантация костного мозга от доноров, подобранных по системе HLA и MLC. Прогноз. При тяжелом лечении гипопластической анемии прогноз неблагоприятен.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Это большая группа анемий, значительно различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине, в основе которых лежит повышенное разрушений эритроцитов, преобладающее над процессами кроветворения. Гемолитические анемии разделяют на 1. наследственные и приобретенные, 2. по локализации гемолиза — на анемии с внутриклеточным и внутрисосудистым разрушением эритроцитов. При подозрении на гемолитический процесс важно установить сам факт гемолиза, о чем свидетельствует наличие желтухи, анемии, ретикулоцитоза, повышение содержания непрямого билирубина в крови, увеличение количества уробилина в моче, стеркобилина в кале, увеличение числа эритроидных клеток в костном мозге, снижение продолжительности жизни эритроцитов, меченных 51Сr. При внутриклеточном гемолизе наблюдается спленомегалия, при внутрисосудистом гемолизе в крови увеличивается количество свободного гемоглобина, а в моче определяется гемоглобин (при гемолитическом кризе) и гемосидерин. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. Среди наследственных гемолитических анемий выделяют формы, связанные с нарушением мембраны эритроцитов, дефицитом активности ферментов, изменениями структуры или синтеза гемоглобина. МЕМБРАНОПАТИИ. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара) Является одной из самых частых форм гемолитических анемий. Большая частота его отмечается в различных странах Европы. Заболевание обычно носит семейно-наследственный характер и передается по доминантному принципу аутосомно. ПАТОГЕНЕЗ. В основе нарушений при микросфероцитозе лежит дефект белков мембраны эритроцитов, в результате которого нарушается ее проницаемость, в частности, поступает избыточное количество ионов натрия. Это приводит к накоплению в клетке воды, набуханию эритроцитов. Они приобретают сферическую форму и теряют способность деформироваться в узких участках кровотока, например, при переходе из межсинусных пространств селезенки в синусы, при этом происходит их разрушение. КЛИНИКА. Наследственный микросфероцитоз проявляется в любом возрасте, но чаще в детском. Клиника заболевания отличается большой вариабельностью: от случаев, протекающих на протяжении многих лет без признаков активного гемолиза, до тяжелых случаев с частыми гемолитическими кризами. При тяжелом течении у больных с детства отмечаются деформации скелета, особенно черепа (башенный череп, микрофтальмия, высокое небо, трофические язвы голени). Клинические проявления наследственного микросфероцитоза — анемия разной степени, желтуха, увеличение селезенки. Частым осложнением является образование пигментных камней в желчном пузыре и желчевыводящих путях, что связано с выерким содержанием билирубина в желчи. В крови определяется различной степени выраженности нормохромная анемия. Количество ретикулоцитов увеличенообычно в пределах 5—10 %. Для заболевания характерно наличие в крови микросфероцитов — эритоцитов шарообразной формы, без просветления в центре, уменьшенного диаметра в увеличенной толщины. Свойственно снижение осмотической резистентности эритроцитов до 0,7 NaCI — 0,4 NaCl вместо 0,48 NаСl—0,32 NaCl. При большом количестве в периферической крови микросфероцитов гемолиз у больных интенсивный, при малом их содержании - клинические признаки гемолиза почти отсутствуют. Отмечается повышение аутогемо-лиза после двухсуточной инкубации. При исследовании костномозгового пунктата определяется гиперплазия эритроидного ростка. Соотношение между разяичными элементами красного ряда обычное. Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз наследственного микросфероцитоза устанавливают на основании семейного анамнеза, наличия у больного анемии, желтухи и спленомегалии, ретикулоцитоза, микросфероцитоза, снижения осмотической резистентности эритроцитов. Следует дифференцировать наследственный микросфероцитоз с другими наследственными гемолитическимн анемиями в аутоиммунными гемолитическими анемиями. При наследственном микросфероцитозе обнаруживаются сфероцитоз эритроцитов, снижение их осмотической резистентности. При аутоиммунных гемолнтических анемиях в периферической крови определяются микросфероциты, однако для этих анемий не характерны длительность заболевания, наличие болезни у родителей и близких родственников. В отличие от наследственного микросфероцитоза при аутоиммунных гемолитнческих анемиях в сыворотке крови обнаруживаются антитела. ЛЕЧЕНИЕ. Наиболее эффективный метод лечения — удаление селезенки. Камни в желчном пузыре служат показанием к комбинированной операции (спленэктомия и холецистэктомия). Симптоматической терапией при резко выраженной анемии является переливание эритроцитной массы. ФЕРМЕНТОПАТИИ. Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом фермента Г-6-ФДГ. Наиболее распространенной гемолитической анемией, связанной с нарушением активности ферментов эритроцитов, является наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогекезы (Г-6-ФДГ). Этиология и патогенез. Дефицит фермента Г-6-ФДГ вызывает блокирование обмена глюкозо-6-фосфата в пентозофос-фатном цикле, что обусловливает резкое снижение содержания восстановленного глютатиона и приводит к накоплению перекиси водорода и увеличению деструкции эритроцитов. Наследование дефицита Г-6-ФДГ сцеплено с Х-хромосомой, поэтому болеют в основном мужчины, реже — гомозигот-ные женщины. Заболевание часто встречается у населения Закавказья и Средней Азии, побережья Средиземного моря. Клиника. Эксперты ВОЗ подразделяют варианты дефицита Г-6-ФДГ на 4 класса в соответствии с клиническими проявлениями у гомозигот и уровнем активности в эритроцитах: 1-й класс — варианты, которые сопровождаются хронической гемолитической анемией 2-й класс — варианты с уровнем активности в эритроцитах 10 % от нормы, наличие которых обусловливает отсутствие гемолитической анемии вне криза и кризы, связанные с приемом лекарственных препаратов или употреблением конских бобов 3-й класс — варианты с уровнем активности в эритроцитах 10—60 % от нормы, при которых могут быть легкие клинические проявления гемолитической анемии, связанные с приемом лекарственых средств 4-й класс — варианты с нормальным или близким к норме уровнем активности без клинических проявлений заболевания. В большинстве случаев гемолитические кризы начинаются после приема лекарственных веществ: сульфаниламидных препаратов, противомалярийных средств, препаратов изоникоти-новой кислоты и др. Признаки гемолиза (желтушность склер, темная моча) могут возникнуть на 2-е — 3-й сутки после начала приема лекарственного препарата. Если не прекратить прием, то на 4—5-е сутки может возникнуть гемолитический криз с выделением мочи черного цвета. Быстро развиваются анемия, желтуха, иногда увеличиваются селезенка, печень. При массивном гемолизе возможно развитие недостаточности почек. В крови выявляется анемия, степень которой зависит от интенсивности гемолиза. Определяются анизоцитоз, полихромазия, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз. При окраске эритроцитов кристаллическим фиолетовым в период тяжелого гемолитического криза обнаруживается большое количество телец Гейнца—Эрлиха. В костном мозге выявляется резкое раздражение красного ростка. В сыворотке крови повышается содержание свободного гемоглобина и непрямого билирубина. В моче — гемоглобин, гемосидерин. Диагностика. Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных. Наиболее точным методом диагностики дефицита активности Г-6-ФДГ является количественное определение фермента в эритроцитах. Лечение. При наличии признаков острого гемолиза следует немедленно отменить лекарственный препарат, спровоцировавший гемолиз. При резко выраженной анемии назначают трансфузии эритроцитной массы, токоферола ацетат, рибофлавин. Для профилактики острой почечной недостаточности внутривенно вводят 500—800 мл 5 % раствора натрия гидрокарбоната, 10—20 мл 2,4 % раствора эуфиллина, 10 % раствор маннитола из расчета 1 г/кг. При развитии недостаточности почек проводят все мероприятия, направленные на ее ликвидацию, вплоть до гемо- и перитонеального диализа. Профилактика. В районах, где заболевание часто встречается, целесообразно обследование всего населения на дефицит Г-6-ФДГ. Лица с недостаточностью Г-6-ФДГ не должны принимать лекарственные препараты, способные вызвать гемолитический криз, и употреблять в пищу бобы. ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ. СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ Встречается у жителей Азербайджана, Дагестана, побережья Средиземного моря, Ближнего и Среднего Востока, Индии, стран Центральной и Восточной Африки. Единичные случаи заболевания зарегистрированы в Средней Азии. В основе развития серповидно-клеточной анемии лежит врожденная неполноценность эритроцитов, связанная с наличием аномального гемоглобина, отличающегося от нормального гемоглобина А замещением в b-цепи глобина глютаминовой кислоты валином. Это приводит к снижению растворимости гемоглобина, отдавшего кислород, образованию геля, деформации эритроцитов, принимающих серповидную форму. В серповидных эритроцитах нарушаются обменные процессы и повышается гемолиз. У ге-терозигот серповидность эритроцитов появляется при снижении парциального давления кислорода. Клиника. Серповидно-клеточная анемия проявляется в детском возрасте, но не ранее 6 мес. Течение заболевания хроническое, с частыми обострениями или кризами: гемолитиче-скими, арегенераторными, тромботическими, секвестрационны-ми. Характерны поражение костно-суставной системы, замедленное физическое развитие, желтуха, спленогепатомегалия, хронические язвы конечностей, нарушение зрения. В крови определяются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, СОЭ чаще в пределах нормы. В костном мозге увеличено количество эритрокариоцитов. Диагностика. Для диагностики серповидно-клеточной анемии используют определение серповидности эритроцитов в пробе крови с мета бисульфитом или в крови, взятой после наложения жгута на основание пальца, электрофорез гемоглобина. Лечение серповидно-клеточной анемии в основном симптоматическое. При глубокой анемии показаны гемотрансфузии эритроцитов. При наличии инфекции назначают антибиотики, гамма-глобулин. При тромботических кризах применяют ацетилсалидиловую кислоту, болеутоляющие, седативные, сосудорасширяющие средства, введение щелочных жидкостей. Назначают также десферал, фолиевую кислоту и другие средства. Прогноз. При серповидно-клеточной анемии большая часть больных умирает в детстве, при серповидно-клеточной аномалии (у гетерозигот) прогноз благоприятный, если отсутствуют факторы, приводящие к развитию гипоксемического состояния. ТАЛАССЕМИИ. Заболевание широко распространено в Азербайджане, Таджикистане, странах Средиземноморья, Юго-Восточной Азии, Африки. Этиология и патогенез. Талассемия — заболевание с наследственным нарушением синтеза одной из цепей глобина, которая синтезируется в малом количестве или совсем не синтезируется. Другая цепь синтезируется в избыточном количестве, агрегирует и откладывается в эритрокариоцитах. Эритрокариоциты гибнут в костном мозге, что приводит к анемии. Талассемия, при которой нарушается синтез ?-цепи глобина, называется в-талассемией, при ?-талассемии нарушается синтез ? -цепи. Существуют гомо- и гетерозиготная формы талассемии. В зависимости от клинических проявлений выделяют большую, промежуточную, малую и минимальную формы талассемии. Клиника. Гомозиготной ?-талассемии свойственно проявление тяжелой гемолитической анемии к концу первого года жизни. Отмечаются значительное увеличение селезенки, желтуха, бледность с сероватым оттенком кожи, отставание в физическом развитии, остеопороз костей, аномалия развития. При исследовании крови обнаруживается выраженная гипо-хромная анемия (содержание гемоглобина составляет 30— 50 г/л, цветовой показатель 0,5 и ниже), ретикулоцитоз. Эритроциты гипохромные, резко выражен анизоцитоэ, много мишеневидных эритроцитов, базофильная пунктация. Содержаяие железа в сыворотке крови повышено. Десфераловый тест позволяет установить увеличение запасов железа. При тяжелой форме талассемии дети погибают в первый год жизни, яри среднетяжелой доживают до 5—8 лет, при промежуточной форме дети доживают до взрослого возраста. Лабораторный диагноз ? талассемии подтверждается исследованием содержания фетального гемоглобина в эритроцитах. Гетерозиготная ?-талассемия протекает бессимптомно или в манифестной форме со спленомегалией и изменениями костей. Методом электрофоретического разделения гемоглобина устанавливают увеличение количества гемоглобина, у некоторых больных — гемоглобина F. ВЫДЕЛЯЮТ СЛЕДУЮЩИЕ ФОРМЫ - ТАЛАССЕМИИ: 1. Водянка плода — гомозиготное состояние, при котором беременность непроизвольно прерывается рождением нежизнеспособного ребенка с гепатомегалией и гидроцефалией. 2. Гемоглобинопатия Н проявляется гемолитической анемией различной степени. 3. ? -талассемия-1 (малая форма) характеризуется легкой анемией, 4. ? -талассемия-2 (минимальная форма) клинических проявлений не имеет. Диагностика. а-Талассемию можно диагностировать при специальном исследовании цепей глобина. Лечение. При гомозиготной ?-талассемни проводят трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов (уровень гемоглобина стараются поддерживать на 90—100 г/л), применяют десферал, аскорбиновую кислоту, делают спленэктомию. При гетерозиготной ?-талассемии и ?-талассемии назначают десферал, фолиевую кислоту. Основным методом лечения гемоглобинопатии Н при выраженной анемии является спленэктомия. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Чаще протекают остро, с внутрисосудистым гемолизом, реже наблюдаются хроническое течение заболевания и внутриклеточный гемолиз. Причины, вызывающие гемолиз, различны: антитела (изоиммунные и аутоиммунные), инфекция (вирусная, малярия, анаэробный сепсис и др.), токсическое воздействие (змеиный, грибной яд, кислоты, фосфор и др.), физические факторы (ожоги, охлаждение), механическая травма эритроцитов, дефект мембраны эритроцитов. АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. К этой группе анемий относятся гемолитические анемии, связанные с образованием антител к собственным неизмененным антигенам эритроцитов. Этиология и патогенез. При аутоиммунных гемолитических анемиях наблюдается нарушение иммунологической толерантности на неизмененные антигены собственных эритроцитов или на антигены, имеющие сходные с эритроцитами детерминанты. Антитела, образующиеся против этих антигенов, вступают во взаимодействие с неизмененными антигенами собственных эритроцитов. Серологическая характеристика антител при различных аутоиммунных гемолитических аяемиях неодинакова. Они могут быть обусловлены неполными тепловыми агглютининами, тепловыми гемолизинами, холодовыми гемолизинами и аутолимфоцитотоксинами. Выделяют форму гемолитической анемии с антителами против эритрокариоцитов костного мозга. Все аутоиммунные гемолитические анемии делят на идиопатнческие и симптоматические Клиника. Начало заболевания может быть разным. При острой форме аутоиммунной гемолитической анемии внезапно появляются резкая слабость, озноб, повышение температуры до 39—40 С. Отмечаются боль в области сердца, сердцебиение, одышка, боль в пояснице, тошнота, рвота, схваткообразная боль в животе, моча черного цвета. Быстро развивается желтуха. Обнаруживаются расширение границ сердца, тахикардия, систолический шум над верхушкой и в пятой точке, гипотензия, в тяжелых случаях возникает шок. Селезенка и печень могут быть увеличены, возможно развитие острой почечной недостаточности. Картина крови характеризуется резко выраженной анемией, ретикулоцитозом, нормоэритробластозом, микросфероцито-зом, наличием фрагментированных эритроцитов, лейкоцитозом с ядерным сдвигом до миелоцитов. В пунктате костного мозга отмечается гиперплазия красного ростка. В плазме крови повышается содержание гемоглобина, а также билирубина главным образом за счет его непрямой фракции. В моче иногда увеличено количество уробилина, наблюдаются гемосиде-ринурия и гемоглобинурия. Хроническая форма заболевания развивается постепенно, протекает циклически, с периодическими обострениями. При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами больные жалуются на непереносимость холода. Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз устанавливают на основании данных анемнеза, клинических симптомов (желтуха, анемия, иногда увеличение селезенки и печени, появление темной мочи), определения повышения содержания билирубина, ретикулоцитоза. Диагноз аутоиммунных гемолитических анемий подтверждается положительной прямой пробой Кумбса. При показании проводится определение тепловых гемолизинов, холодовых антител, двухфазных гемолизинов. Необходима дифференциальная диагностика с острыми инфекциями, прежде всего с острым гепатитом, острым лейко-зом-эритромиелозом, другими видами гемолитических анемий (болезнью Минковского—Шоффара, дефицитом Г-6-ФДГ, болезнью Маркиафавы—Микели). Для острого гепатита характерна высокая концентрация непрямого билирубина и трансфераз в сыворотке крови. При остром эритромиелозе в пунктате костного мозга обнаруживают бластные клетки. Серологическая диагностика, определение активности Г-б-ФДГ, сахарозная проба и проба Хема, отсутствие болезни у родственников помогают в проведении дифференциального диагноза с другими гемолитическими анемиями. Лечение. Для купирования гемолитического криза назначают преднизолон по 50—60 мг/сут. При отсутствии эффекта дозу увеличивают до 150 мг/сут. По жизненным показаниям проводят трансфузионную терапию эритроцитной массой, индивидуально подобранной по непрямой пробе Кумбса. Проводят дезинтоксикационную и симптоматическую терапию. При временном или неполном эффекте возможно оперативное лечение — спленэктомия и лечение иммунодепрессантны-ми препаратами (6-меркаптопурином, имураном, хлорбутином, метотрексатом и др.). <BR

НОЧНАЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВЫ — МИКЕЛИ) Приобретенная форма гемолитической анемии, связанная с изменением структуры мембраны эритроцитов, протекающая с внутрисосудистым гемолизом. Этиология и патогенез. Предполагают, что в результате соматической мутации в костном мозге появляется клон клеток, продуцирующий дефектные эритроциты, гранулоциты, тромбоциты. Повышенное разрушение эритроцитов происходит вследствие их мембранной неполноценности и повышенной чувствительности к комплементу сыворотки крови. В патогенезе гемолиза важное значение имеет повышенная чувствительность эритроцитов к снижению рН крови (ниже 7,2), что наблюдается обычно во время сна. Факторами, провоцирующими гемолиз, являются гемотрансфузии, препараты железа и др. Клиника. Ночная пароксизмальная гемоглобинурия чаще развивается постепенно, больные жалуются на слабость, недомогание, головокружение, одышку, сердцебиение, боль в животе различной локализации, желтушность склер, кожи, темную мочу (чаще утром). У них выявляют тромбофлебиты различной локализации. При осмотре обращают на себя внимание бледность, желтушность кожи и слизистых оболочек. Печень и селезенка обычно не увеличены. В период гемолитического криза появляются сильная боль в животе, пояснице, температура повышается до фебрильной, выделяется черная моча. Нарастает анемия, часто возникают тромбозы. При исследовании крови обнаруживают нормохромцую или гипохромную анемию, ретикулоцитоз, лейкопению, нейтропению, относительный лимфоцитов, часто тромбоцитопению. В костном мозге определяют гиперплазию красного ростка при нормальном количестве мегакариоцитов. Содержание железа в сыворотке крови зависит от стадии заболевания, выраженности гемолиза и активности кроветворения. При длительном и тяжелом течении заболевания его уровень снижен, а свободного гемоглобина — повышен. Концентрация билирубина в сыворотке крови увеличивается нерезко или остается нормальной. В моче обнаруживают гемосидерин, а во время криза — гемоглобин и гемосидерин. Диагностика. Диагноз болезни Маркиафавы—Микели подтверждается данными специфических гемолитических тестов — пробы Хема и сахарозной пробы. Дифференциальная диагностика. При наличии выраженной панцитопении в периферической крови в сочетании с гемолизом проводится дифференциальная диагностика болезни Маркиафавы—Микели с гипопластической анемией, протекающей с синдромом ночной пароксизмальной гемоглобину-рии. Решающее значение имеет исследование костномозгового пунктата. При гипопластической анемии определяется угнетение всех ростков костного мозга, уменьшение количества ядерных клеток, при болезни Маркиафавы—Микели — гиперплазия эритроидного ростка. Клиническая картина ночной пароксизмальной гемогло- бинурии и гемолизиновой формы аутоиммунной гемолитиче-ской анемии сходна. Об аутоиммунной гемолнтнческой анемии свидетельствует выявление гемолизинов в сыворотке крови и хороший эффект терапии преднизолоном. Лечение. Патогенетических методов лечения не существует. Основным методом терапии является трансфузия отмытых или размороженных эритроцитов. Объем и частота переливаний зависят от состояния больного, степени анемии. Применяют неробол в суточной дозе 30—50 мг в течение 2—3 мес. При появлении признаков дефицита железа терапию анаболическими гормонами можно сочетать с назначением препаратов железа, но при малейших признаках усиления гемолиза их следует отменить. Для борьбы с тромбозами используют гспарин в небольших дозах (5000 ЕД 2—3 раза в день под кожу живота), а также антикоагулянты непрямого действия. Прогноз. Продолжительность жизни при ночной пароксиз-мальной гемоглобинурии колеблется от 1 года до 7 лет. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Широко распространенные заболевания, составляющие 80—95 % всех форм малокровия. Они возникают в тех случаях, когда расходование железа превышает его поступление. Этиология и патогенез. Железо входит в состав тема и тканевых ферментов. Его дефицит приводит к нарушению синтеза гемоглобина и ферментов и возникновению гипохромной анемии, гипоксии н трофических расстройств в тканях. Наиболее частой причиной дефицита железа являются кровотечения, особенно частые, длительные, даже если они незначительные (маточные, желудочно-кишечные, легочные, носовые, десневые, геморроидальные, из мочевых путей), кровоизлияния в замкнутые полости с последующим нарушением реутилизации железа, в также кровопотери у доноров. Причинами дефицита железа могут быть недостаточное и нерациональное питание (алиментарный дефицит), нарушение всасывания (после резекции желудка, обширных резекций тонкой кишки, при хронических энтеритах, хронических энтеритах, хронических панкреатитах), повышенный расход железа (при беременности, лактации, усиленном росте, половом созревании). У детей грудного возраста железодефицитная анемия развивается вследствие недоношенности и многоплодной беременности, ранней перевязки пуповины, недостаточного поступления железа от матери, больной железодефицитной анемией. К развитию заболевания приводят также наследственная гипо-, атрансферринемия. Клиника. Железодефицитная анемия, как правило, развивается постепенно, ее появлению предшествует латентный дефицит железа. При выраженной анемии наблюдаются быстрая утомляемость, нарастающая общая слабость, шум в ушах, головная боль, головокружение, обморок, одышка, сердцебиение, т. е. симптоматика, которая характерна и для других форм малокровия. Дефициту железа свойственны сидеропенические симптомы: извращение вкуса и обоняния (pica chloro-tica), выпадение волос, повышенная ломкость ногтей, трофические нарушения кожи и ее дериватов, сухость кожи и образование трещин на руках и ногах, ангулярный стоматит, дисфагия в сочетании с глосситом (синдром Пламмера—Винсона), мышечная слабость, императивные позывы на мочеиспускание. Среди объективных изменений — бледность, при выслушивании сердца — тахикардия, систолический шум над верхушкой и крупными сосудами, над яремными венами — шум «волчка». Выявляются нарушения желудочной секреции, поверхностный или атрофический гастрит, дуоденит, нарушения кишечного всасывания. При исследовании крови определяют анемию различной степени. Цветовой показатель низкий. Среднее содержание гемоглобина в эритроците снижено. Эритроциты гипохромные, отмечаются микроцитоз и пойкилоцитоз. Содержание ре-тикулоцитов в пределах нормы или несколько повышено. Увеличение количества ретикулоцитов свидетельствует о значительной кровопотере или восстановлении эритропоэза в результате терапии препаратами железа. В пунктате костного мозга количество миелокариоцитов в пределах нормы или несколько увеличено. В миелограмме определяются повышенное содержание базофильных и полихроматофильных эритро-я нормобластов, сниженное количество сидеробластов — эритрокариоцитов, содержащих железо (в норме 20—40 % эри-трокариоцитов костного мозга содержат единичные гранулы, а при железодефицитной анемии сидеробласты практически отсутствуют). Изменяются показатели обмена железа. Снижаются концентрация железа в сыворотке крови (в норме при исследовании по бета-фенантролиновому методу Henry она составляет 12,5—30,4 ммоль/л) и насыщение трансфер-рина железом (меньше 16%). Повышается общая железо-связывающая способность сыворотки крови. Истощаются запасы железа в организме, что можно определить по уровню ферритина в сыворотке крови ферментным и иммунорадиометрическим методом. С этой целью применяют и десфераловую пробу. После введения 500 мг десферала у больных жеяезодефицитной анемией содержание железа в моче ниже нормы (у здоровых выводится с мочой от 0,8 до 1,8 мг железа в сутки). Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз железодефицитной анемии ставят на основании наличия гипох ром ной анемии, снижения количества железа в сыворотке крови и насыщения трансферрина железом, повышения концентрации свободного трансферрина и общего трансферрина, положительной десфераловой пробы. Дифференциальная диагностика проводится с другими заболеваниями, протекающими с гипохромной анемией, в частности, с сидероахрестическими анемиями, для которых характерно высокое содержание железа в сыворотке крови, обусловленное нарушением синтеза или утилизации порфиринов. Наследственные железодефицитные анемии встречаются редко, преимущественно у мужчин. Причиной приобретенных железодефицитных анемий чаше является отравление свинцом, а также дефицит пиридоксина. Гипохромные анемии наблюдаются при талассемии, ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Ведущими симптомами указанных гипохромных анемий являются признаки гемолиза. Исследование вышеотмеченных показателей обмена железа помогает в диагностике железодефицитных анемий. Анемия, развивающаяся при инфекциях и воспалениях, также может быть гипохромной. Причиной ее возникновения считается перераспределение железа, его количество увеличено в очагах воспаления и макрофагах костного мозга. Общая железосвязывающая способность сыворотки крови снижена. Причиной железодефицитной анемии может быть изолированный легочный сидероз и синдром Гудпасчера. После того как установлен диагноз железодефицитной анемии, необходимо выяснить причину дефицита железа. Проводят исследование пищеварительного канала, так как желудочно-кишечные кровотечения — это первостепенная причина недостатка железа у мужчин и неменструирующих женщин. Кровоточивость может наблюдаться при болезни Рандю— Ослера, язвенной болезни, диафрагмальной грыже, эрозивном гастрите, доброкачественных и злокачественных опухолях желудка и кишок, дивертикулезе, язвенном колите, геморрое, глистной инвазии. Следует проверить наличие этих заболеваний. Если при исследовании кала химическим методом или при помощи 51Сг выявляется кровопотеря, причину которой не удалось установить рентгенологически и эндоскопически, то необходимо произвести диагностическую лапаротомию. Женщин обязательно должен осмотреть гинеколог. Лечение больных железодефицитной анемией проводят в амбулаторных условиях. Стационарное лечение необходимо в случаях анемии тяжелой степени, а также неустановленных причин малокровия. В основе терапии железодефицитной анемии лежит этиологический (удаление источника кровотечения, противоопухолевая терапия, дегельминтизация и т. д.) и патогенетический принципы. Патогенетическая терапия заключается в применении препаратов железа. Предпочтение отдают применению препаратов внутрь. Наиболее эффективными из доступных в настоящее время препаратов являются сульфатные формы железа: феррокаль, ферроплекс по 2 таблетки 3 раза в день и конферон по 1 капсуле 3—4 раза в день. Применяют также гемостимулин по 1 таблетке 3 раза в день вместе с аскорбиновой кислотой, ферроцерон по 0,3 г 3 раза в день. Очень эффективны югославские препараты: орферон, ферроградумет, феоспан. Лучше назначать препараты в промежутках между приемами пищи, но при плохой переносимости — сразу после еды. Лечение должно быть длительным — 2—3 мес, при значительном дефиците — 4 мес под контролем показателей периферической крови и сывороточного железа. Парентеральная терапия препаратами железа показана при их непереносимости при приеме внутрь, наличии заболеваний пищеварительного канала (язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии обострения, энтерита, язвенного колита), нарушении всасывания в кишках, тяжелых формах железодефицитной анемии перед оперативными вмешательствами или в поздние сроки беременности. Применяют феррум-Лек по 2 мл внутримышечно и по 5 мл внутривенно, ферковен по 5 мл внутривенно, фербитол по 2 г и эктофер по 2 г внутримышечно. Критерием эффективности лечения препаратами железа является увеличение содержания гемоглобина на 1,5—3 г/л в сутки, нормализация уровня железа в сыворотке крови и насыщения трансферрина. Показаниями к гемотрансфузии эритроцитной массы являются тяжелое общее состояние больного, выраженные симптомы гипоксии, нарушение гемодинамики, концентрация гемоглобина ниже 40—50 г/л. Гемотрансфузии проводят больным с выраженной анемией, которым в ближайшее время предстоят роды или срочные операции. Суточный рацион больного должен содержать достаточное количество хорошо всасываемого железа (его много в мясе, печени, рыбе), витамины группы В и С, микроэлементы. В то же время следует помнить, что лишь одной диетой без применения препаратов железа нельзя лечить железодефицитную анемию. При приеме препаратов железа следует исключить из диеты молоко и чай, которые препятствуют всасыванию железа. Профилактика железодефицитной анемии должна проводиться в группах риска: у женщин с фибромиомами матки, при которых наблюдается гиперменорея, беременных, подростков, доноров крови, больных, перенесших гастрэктомию, лид с постоянной и трудноустранимой кровопотерей (грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикулез кишок, кровотечения при болезни Рандю—Вебера—Ослера). Вышеперечисленные пациенты должны проходить профосмотры с обязательным исследованием периферической крови. При наличии признаков анемии необходимо проводить терапию препаратами железа. МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ. К мегалобластным анемиям относится группа приобретенных и наследственных анемий, характеризующихся наличием в костном мозге своеобразных клеток красного ряда — мегалобластов. ЦИАНОКОБАЛАМИНДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Сопровождаются появлением в костном мозге мегалобластов. Этиология и патогенез. Фолиевая кислота и цианокобал-амин в виде коферментной формы — метилкобаламина — необходимы для синтеза тимидина, входящего в состав ДНК и РНК, что обеспечивает размножение кроветворных клеток и клеток пищеварительного канала. В виде другого кофермен- та — дезоксиаденозилкобаламнна — цианокобаламин участвует в распаде и синтезе некоторых жирных кислот. Нарушение синтеза жирных кислот приводят к уменьшению синтеза миелина, нарушению расщепления жирных кислот в накоплению в организме метилмолоновой кислоты, токсичной для нервной системы. Для всасывания цианокобаламина необходим внутренний фактор, секретируемый париетальными клетками желудка. Комплекс цианокобаламина с внутренним фактором поступает в тощую кишку и присоединяется к специальным рецепторам внутреннего фактора. Без этого присоединения цианокобаламин практически не всасывается. В плазме крови цианокобаламин связывается с белками, главным образом с транскобаламином II, этот белок синтезируется печенью. Причины дефицита цианокобаламина: 1) нарушение секреции внутреннего фактора, чаще всего отмечается при атрофии слизистой оболочки желудка (анемии Аддисона—Бирмера), заболеваниях желудка (полипоэе, раке и других опухолях, после гастрэктомии); 2) нарушение всасывания цианокобаламина (при хроническом энтерите, глутеновой энтеропатии, после резекции тощей кишки — при этом изменяется всасывание и других веществ, наследственное нарушение всасывания — болезнь Иммерелунд—Грасбека); 3) конкурентное поглощение цианокобаламина в кишках (при инвазии широкого лентеца, активизации кишечной флоры при синдроме слепой петли, дивертикулезах толстой кишки); 4) полное исключение из рациона продуктов животного происхождения; 5) длительное нарушение внешнесекреторной активности поджелудочной железы, в результате которого изменяется расщепление протеина R и цианокобаламин не может связаться с внутренним фактором; 6) наследственный дефект — снижение количества транскобаламина II,- вследствие чего изменен транспорт цианокобаламина в костный мозг. Клиника. Независимо от причин, которые привели к дефициту цианокобаламина, клинические проявления этого вида анемий аналогичны: характерны поражения системы кроветворения, пищеварительного канала нервной системы. Цианокобаламиндефицитная анемия чаще наблюдается у людей пожилого возраста, но может возникнуть и у лиц молодого возраста. Заболевание развивается постепенно. Появляются утомляемость, общая слабость, сердцебиение, одышка, Многие больные длительно отмечают диспепсические расстройства. Больные чаще полные, кожа бледная, наблюдается легкая желтушность склер, у 1/4 больных отмечаются субъективные и объективные признаки глоссита. Могут быть увеличены селезенка и печень. Неврологические изменения разнообразны н обусловлены поражением задних и боковых частей спинного мозга (фуникулярный миелоз) и церебральными нарушениями. Появляются мышечная слабость, парестезии, в тяжелых случаях нарушается вибрационная и глубокая чувствительность, Изменения крови характеризуются поражением всех трех ростков кроветворения. Определяются анемия, тромбоцитопе-ння и нейтропения. Анемия гиперхромная, реже нормохром-ная. Цветовой показатель выше 1 или близок к 1. Эритроциты большие (макроциты), часто овоидной формы, но выявляются и малые эритроциты. Нередко в эритроцитах обнаруживаются базофильная пунктацня, тельца Жолли, кольца Ке-бота, выраженный пойкнлоцитоз. Количество ретикулоцитов снижено или нормальное. Очень характерна полисегментация нейтрофильных гранулоцитов. Костный мозг гиперплазирован. Красный росток раздражен и представлен мегалобластамн. При тяжелых нарушениях эрнтропоэза число мегакарноцитов уменьшено. При цианокобаламиндефицитной анемии повышен уровень билирубина за счет увеличения содержания его непрямой фракции. Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз мегалобластной анемии ставят на основании наличия характерных изменений крови (гиперхромии, макроцитоза и т. д.), мегалобластов в пунктате костного мозга, определения уровня цианокобаламина в сыворотке крови. Для выявления причины анемии следует проводить рентгенологическое и эндоскопическое исследования пищеварительного канала, гельминтологическое исследование, выяснить объем ранее проведенных операций на желудке, кишках. Часто наблюдается сочетание мегалобластной анемии • рака желудка. Поэтому дефицит цианокобаламнна необходимо дифференцировать от дефицита фолиевой кислоты, при котором не бывает фуникулярного миелоза. С этой целью проводят определение содержания метилмолоновой кислоты в моче, оно увеличивается при дефиците цнанокобаламина и не изменяется при недостатке фолиевой кислоты. Мегалобласты обнаруживаются в костном мозге при некоторых опухолевых заболеваниях системы крови, эритромиелозе. Появление бластных форм в периферической крови и увеличение их количества в костном мозге, отсутствие эффекта от лечения цианокобаламилом и фолиевой кислотой дает основание предполагать наличие эритромиелоза или какой-либо другой опухоли системы крови. Следует помнить, что цитостатические препараты (6-мер-каптопурнн, цитозар, метотрексат), применяемые при лечении опухолевых заболеваний, нарушают синтез ДНК и приводят к таким же морфологическим изменениям, как дефицит цианокобаламина н фолиевой кислоты. Нельзя начинать лечение цианокобаламином до установления точного диагноза, так как даже одна инъекция этого витамина может полностью изменить морфологию костного мозга, привести к ошибочному диагнозу. Лечение. Основным методом лечения анемии, обусловленной дефицитом цнанокобаламина, является парентеральное введение этого витамина по 100—200 мкг ежедневно в течение 6—7 дней до возникновения ретикулоцитарного криза, который развивается на 5—6-й день лечения и служит ранним критерием эффективности терапии. Затем те же дозы цианокобаламина применяют через день до наступления ремиссии, критерием которой является нормализация состава периферической крови, костномозгового кроветворения. Обычно лечение продолжается 4—6 нед. При фуникулярном миелозе цианокобаламин вводят по 500—1000 мкг ежедневно в течение 10 дней, затем 1—3 раза в неделю до исчезновения неврологической симптоматики. Не следует рекомендовать использовать для лечения сырую или полусырую печень во избежание глистных инвазий, кроме того, препараты цианокобаламина (цианокобаламин и оке и ко-баламин) более эффективны. Нет необходимости применять также для парентерального введения препараты печени (ви-тогепат, сирепар), так как содержание цианокобаламина в них низкое. Переливания эритроцитной массы проводят по жизненным показаниям (коматозное состояние, резкое нарушение гемодинамики). Больные с дефицитом цианокобаламина пожизненно получают этот витамин по 100—200 мкг 2 раза в месяц или по 500 мкг 1 раз в нед с 2-месячным перерывом в течение года (всего 20 инъекций в год). АНЕМИИ, РЫЗВАННЫЕ ДЕФИЦИТОМ ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ. Дефицит фолиевой кислоты приводит к развитию мегалобластной анемии, Фолиевая кислота содержится во всех продуктах питания, хорошо всасывается. Суточная потребность в фолиевой кислоте — 100—200 мкг. У человека запасы ее составляют 5—10 мг. Если фолиевая кислота не поступает в организм, то .запасы ее истощаются через 3—4 мес. Дефицит фолиевой кислоты наблюдается у лиц, перенесших резекцию части тонкой кишки, при спру, целиакии, синдроме слепой кишки, у беременных, не употребляющих овощей и фруктов, а также у беременных, больных гемолитической анемией. Всасывание фолиевой кислоты нарушено у лиц, принимавших в течение длительного времени противосудорожные препараты, больных алкоголизмом. Дефицит фолиевой кислоты наблюдается у недоношенных новорожденных, детей, вскармливаемых козьим молоком, при нарушении кишечного всасывания. Больные с дефицитом фолиевой кислоты жалуются на общую слабость, головокружение, склеры глаз у них иктеричны. При анемии, обусловленной спру, наблюдаются потеря в массе, вздутие живота, стеаторея, гипокальциемия, тетания, де-минерализация в костной ткани, боль в костях, патологические переломы. При исследовании крови определяются гипер-хромная анемия с анизоцитозом, макроцитоз, уменьшение количества тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге обнаруживаются мегалобласты. Дифференциальная диагностика дефицита цианокобаламина и фолиевой кислоты сложна для практических лабораторий. Помогает в диагностике определение метилмалоновой кислоты, радиоиммунологическое исследование цианокобаламина и фолиевой кислоты. Лечение проводят препаратами фолиевой кислоты, которые назначают по 5—15 мг/сутки до нормализации эритро-поэза. Беременным после нормализации показателей крови на весь период беременности и лактации назначают фолиевую кислоту по 1 мг/сут. Профилактику дефицита фолиевой кислоты необходимо проводить у беременных, больных гемолити-ческими анемиями. Возможен сочетанный дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты. ДВС-СИНДРОМ (ТРОМБОГЕМОРРАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ). Самый распространенный и опасный вид нарушения коагулирующих свойств крови, при котором в системе микроциркуляции образуется множество мелких сгустков и агрегатов клеток («сладж-синдром») с выраженным нарушением кровообращения в различных органах. Наиболее частые причины развития ДВС-синдрома (3. С. Баркаган, 1985): 1) генерализованные вирусные и бактериальные инфекции; септические состояния; 2) шок: травматический, инфекционно-токсический, анафилактический, кардиогенный, ожоговый, геморрагический и др.; 3) травматические хирургические вмешательства; 4) все терминальные состояния; 5) острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз; 6) тяжелая акушерская патология: внутриутробная смерть плода, преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами и др.; 7) рак, гемобластозы, парапротеинозы; 8) тяжелые деструктивные процессы в поджелудочной железе, печени, почках и других паренхиматозных органах; 9) обширные термические и химические ожоги; 10) иммунные и особенно иммунокомплексные болезни: системная красная волчанка, ревматоидный артрит с висцеральными проявлениями, геморрагический васкулит Шенлей-на—Геноха, синдром Гудпасчёра, гломерулонефрит и др.; 11) лекарственная аллергия и другие аллергические реакции; 12) тромботическая тромбоцитопеннческая пурпура (болезнь Мошкович); 13) отравления змеиным ядом; 14) массивные гемотрансфузии; 15) неправильное лечение фибринолитическими, дефибри-яирующими препаратами, антикоагулянтами, дезагрегантами; 16) передозировка ингибиторов фибринолиза и других гемостатическнх средств. Следует помнить, что пусковые факторы ДВС-синдрома могут быть разными, но основной механизм один для всех случаев: главная роль в развитии ДВС-синдрома принадлежит тромбинемии и истощению механизмов, препятствующих свертыванию крови и агрегации тромбоцитов. Кровоточивость при ДВС-синдроме связана с несколькими механизмами: антикоагулирующим действием продуктов фибринолиза, потреблением ряда факторов свертывания крови, токсическим действием продуктов протеолиза на стенку кровеносных сосудов, развитием тромбоцитопении потребления и вторичной тромбоцитопатии. Клиника. Течение ДВС-синдрома может быть острым, рецидивирующим, затяжным и латентным. Клиническая картина острого ДВС-синдрома складывается из симптомов нарушения микроциркуляции в органах-мишенях с развитием их дисфункции и дистрофии (шоковое легкое, острая почечная недостаточность и гепаторенальный синдром, острые кровоточащие эрозии и язвы слизистой оболочки желудка и кишок, тромбозы и геморрагии в мозг и мозговые оболочки, острая надпочечниковая недостаточность). Рецидивы ДВС-синдрома напоминают его острое течение. При затяжном течении симптомы могут быть длительное время стертыми и чаще всего превалирует картина поражения какого-либо одного органа (почек, печени, легких и др.). Одна клиническая форма ДВС-синдрома нередко переходит в другую. Диагностика. В зависимости от результатов исследования системы гемостаза выделяют 4 стадии ДВС-синдрома (М. С. Мачабели, 1970): I стадия — гиперкоагуляция и повышенная агрегация тромбоцитов; II стадия — переходная, с разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах и начальными признаками коагулопатии потребления; III стадия — глубокая гипокоагуляция; IV стадия — стадия исхода; при благоприятном течении — восстановительная, при неблагоприятном — необратимые нарушения системы гемостаза, вызывающие осложнения и летальный исход. Чем раньше диагностирован ДВС-синдром, тем эффективнее и проще лечение. Только по результатам лабораторного исследования отличают I и II стадии ДВС-синдрома, В I стадии положительны паракоагуляционные тесты, в крови обнаруживают продукты деградации фибриногена (фибрина, появляются спонтанная агрегация тромбоцитов и фрагментация эритроцитов, снижается уровень антитромбина III. Во II стадии развиваются тромбоцитопатия и тромбоцитопения, снижается уровень не только антитромбина III, но и плазминогена, концентрация продуктов деградации фибриногена/фибрина в плазме крови превышает 10 мг/л. В III стадии спонтанное образование сгустков крови резко нарушено «ли отсутствует, прогрессируют изменения коагуляции, типичные для II стадии, и появляется снижение активности факторов V, VII, XIII, реже — VIII. Для ранней диагностики ДВС-синдрома чаще всего применяют паракоагуляционные тесты, подсчет тромбоцитов в мазке и определение продуктов деградации фибриногена/фибрина. Определение антитромбина III — очень чувствительный показатель, но он сложен для выполнения. Лечение ДВС-синдрома — сложная задача. Основные принципы терапии: 1) энергичное этиотропное лечение; 2) введение свежезамороженной, хуже — нативной плазмы; 3) дробные дозы гепарина: 10000 ЕД однократно внутривенно, потом по 5000 ЕД внутримышечно каждые 4 ч. С целью улучшения микроциркуляции иногда применяют а1-адреноблокаторы (фентоламин, мажептил). В стадии гипокоагуляиии введение гепарина связано с большой опасностью. Применяют массивную трансфузионную терапию: вводят свежезамороженную плазму, тромбоцитарную массу, при значительной кровопоте-ре — эритроцитарную массу, альбумин, полиглюкин, солевые растворы. В последние годы в специализированных клиниках начали с успехом применять плазма- и цитоферез. Профилактика ДВС-синдрома состоит в своевременном устранении вызывающих его причин, что особенно важно в хирургической и акушерской практике: борьба с начавшимся шоком, предотвращение септических осложнений, отказ от необоснованных массивных гемотрансфузий, а при начальных признаках шока — раннее назначение глюкокортикоидов с ге-парином в профилактических дозах и тиклодипином (по 200 мг внутрь 2 раза в сутки). НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА СОСУДИСТОГО И СМЕШАННОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ. Геморрагический синдром, обусловленный изолированным поражением сосудистой стенки, встречается нечасто. При таких типичных вазопатиях, как гемангиомы, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), наследственный легочно-почечный синдром (синдром Гудпасчера) и другие системные васкулиты, описаны различные нарушения тромбоцитарного и (или) коагуляционного гемостаза. НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (СИНДРОМ ОСЛЕРА—РАНДЮ, БОЛЕЗНЬ РАНДЮ—ВЕБЕРА—ОСЛЕРА) Наследственная геморрагическая вазопатия, которая характеризуется очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов с неполноценностью локального гемостаза недоразвитие субэндотелия вследствие низкого содержания в нем коллагена). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клиника. Телеангиэктазии начинают образовываться обычно на 6—10-м году жизни и локализуются сначала на слизистых оболочках носа и полости рта, на коже лица и волосистой части головы. С возрастом количество и размеры телеангиэктазий увеличиваются и они могут возникать на любом участке кожи, а также на слизистых оболочках гортани, бронхов, пищеварительного канала, мочевых путей, женских половых органов. Поражаются и паренхиматозные органы: легкие, печень, селезенка, почки. Первым проявлением кровоточивости бывают обычно упорные носовые кровотечения. Позже к ним присоединяются бронхолегочные, желудочные, кишечные кровотечения, макрогематурия. Повторные кровопотери вызывают развитие постгеморрагической анемия. Острая кровопотеря может привести к летальному исходу. У некоторых больных ангиоматоз обусловливает необратимые изменения в паренхиматозных органах, например, развитие гипертензии малого круга кровообращения с синдромом хронического легочного сердца, цирроз печени или хроническую почечную недостаточность. Диагностика в типичных случаях проста: диагноз устанавливают по данным осмотра, иногда — по результатам эндоскопического исследования. Лабораторные методы выявляют только анемию разной степени тяжести. Коагулологические тесты после острой кровопотери обнаруживают реактивную гиперкоагуляцию. В редких случаях при множественных телеангиэктазиях развивается типичная коагулопатия потребления с тромбоцитопенией. Это не значит, однако, что патогенез кровоточивости при болезни Рандю—Вебера—Ослера связан исключительно с повышенной ломкостью и проницаемостью стенок сосудов. В настоящее время доказано, что в локусах внгяэктазий вследствие низкого содержания коллагена в субэндотелии нарушена адгезивно-агрегационная функция пластинок. Лечение. При носовых кровотечениях неэффективна и даже опасна тугая тампонада носового хода. Применяют щадящую тампонаду раздутым пальцем резиновой хирургической перчатки, орошение кровоточащего участка слизистой оболочки охлажденным до 5—8°С 5 % раствором аминокапроновой квслоты. Менее эффективно применение гемостатической губки, фибринной пленки, биоклея, орошение растворами тромбо-нластина, тромбина, лебетоксина. Из долговременных средств воздействия применяют криотерапию жидким азотом, при повторных кровотечениях одной локализации прибегают к перевязке приводящей артерии, однако даже в случае успешной операции эффект ее временный. Из гемостатических средств общего действия только адроксон в виде инъекций дает определенный эффект. Введение других гемостатических средств, как правило, неэффективно. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия как проявление мезенхимальной дисплазии нередко сочетается с другими наследственными аномалиями коллагеновых структур, а также с болезнью Виллебранда и другими тромбоцнтопа-тиями. Известно, например, сочетание наследственной геморрагической телеангиэктазии со слабостью связочного аппарата и суставных сумок, пролабированием клапанов сердца, синдромом Элерса—Данлоса, аневризмами крупных артерий. Из приобретенных заболеваний с телеакгиэктазиями сочетаются системная склеродермия и синдром Рейно—Лериша. Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) Токсико-аллергическое или инфекционно-аллергическое заболевание, появляющееся множественным микротромбоваскулитом с поражением сосудов кожи, суставов, почек, пищеварительного канала и других органов. Этиология и патогенез. В развитии геморрагического вас-кулита игают роль провоцирующие факторы: инфекционные (ОРВИ, грипп, ангина, обострение хронического тонзиллита, синуситов и др.) и неинфекционные (вакцинация, сывороточная и лекарственная аллергия, травма, охлаждение, у детей— пищевая аллергия). Определенное значение имеет наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям. Для аллергических васкулитов и, в частности, для болезни Шенлейна—Геноха характерна гиперчувствительность по типу феноменов Артюса и Санарелли—Здродовского, а также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их в микрососудистом русле. Большинство авторов коагулопатию расценивают как своеобразный ДВС-синдром, который почти никогда не переходит в стадию коагулопатни потребления. Клиника. Заболевание встречается в любом возрасте, но наибольшая частота его приходится на младший и старший школьный возраст. Взрослые и дошкольники болеют одинаково часто. Начало обычно острое, но в дальнейшем не исключен переход в рецидивирующее или затяжное течение. Клиника определяется различными сочетаниями нескольких синдромов: кожного, суставного, абдоминального, почечного. Изредка (как правило, у детей) геморрагический васкулнт приобретает характер злокачественного, молниеносно текущего. Кроме типичной локализации микротромбоваскулита, доказа-на возможность поражения сосудов головного мозга, мозговых оболочек, легких и других органов. Кожный синдром характеризуется мономорфными высыпаниями папулезно-геморрагического типа с излюбленной лока- лизацией на коже конечностей и туловища (подробнее см. раздел «Геморрагические синдромы»). Суставной синдром в легких случаях имеет характер поли-артралгии, в более тяжелых — ревматического полиартрита и лишь в редких упорно рецидивирующих случаях напоминает ревматоидный полиартрит. Кожная и кожно-суставная формы заболевания протекают с лихорадкой (субфебрильной или фебрильной температурой), а иногда — и с аллергическими реакциями (крапивница, отек Квинке). Абдоминальный синдром характерен для детского возраста и развивается более чем у половины заболевших детей. Он проявляется интенсивной схваткообразной болью в животе, тошнотой, рвотой, учащением стула, иногда появлением крови в рвотных массах и кале. В тяжелых случаях у детей развиваются осложнения в виде инвагинации или перфорации кишок. Почечный синдром возникает у 12—50 % больных геморрагическим васкулитом и протекает чаще как моносиндромный острый гломерулонефрит (часто с гематурическим компонентом), полисиндромный острый гломерулонефрит и редко (в тяжелых случаях) — как гломерулонефрит с нефротическим синдромом. Гломерулонефрит может закончиться выздоровлением или, особенно при рецидивирующих формах пурпуры, перейти в хроническую форму с исходом в хроническую -почечную недостаточность. Диагностика геморрагического васкулита в типичных случаях не представляет трудностей. Сложнее всего выявить абдоминальную форму заболевания. В этих случаях необходима срочная госпитализация больного в хирургическое отделение, где должно осуществляться непрерывное наблюдение опытного хирурга, поскольку обычно клиника развивается очень бурно и требует срочной дифференциальной диагностики с острым аппендицитом, острым течением неспецифического язвенного колита, болезнью Крона, с дизентерией, острой кишечной непроходимостью и другими заболеваниями. Из лабораторных тестов при геморрагическом васкулите всегда бывают положительными так называемые показатели острой фазы: повышение СОЭ, появление в крови С-реактивного протеина, нарастание концентрации сиаловых кислот, серомукоида, а2-глобулинов, а позже и у-глобулинов. Из коа-гулологических показателей наиболее типичны появление в крови растворимых комплексов фибрин-мономеров, продуктов деградации фибриногена/фибрина, гиперфибриногенемия, спонтанная агрегация тромбоцитов и фрагментация эритроцитов. Содержание тромбоцитов нормальное. Развитие тромбоцитопении бывает лишь в редких случаях, характеризующихся коагулопатией потребления. Лечение. Обязательны госпитализация и соблюдение постельного режима в течение 3 нед и более. Из диеты исключают заведомо аллергенные продукты. При поражении почек назначают различные варианты диеты № 7. При абдоминальном синдроме рекомендуется протертая пища с учетом индивидуальной переносимости. Лекарственная терапия строго ограничивается несколькими необходимыми препаратами. При кожно-суставной форме назначают индометацин по 0,25 г 4 раза в день, реже — другие неетероидные противоревматические средства. При почечной форме предпочитают назначение дипиридамола по 0,025 г 3 раза в сутки в сочетании с одним из антигистаминных препаратов. Глюкокортикоидные гормоны показаны главным образом при абдоминальном синдроме у детей, их назначают коротким курсом (7— 14 дней) с начальной дозой Гмг/кг. Основным методом лечения геморрагического васкулита является гепарин по 200— 400 ЕД/кг в сутки в виде инъекций под кожу живота равными дозами через 6 ч. При упорных рецидивах иммунокомп-лексной болезни Шенлейна—Геноха показан плазмаферез. Прогноз. Острая форма геморрагического васкулита более чем у половины больных заканчивается выздоровлением, а у остальных приобретает затяжное или рецидивирующее течение. При хронической форме выздоровление также возможно. Наиболее неблагоприятно протекает молниеносная форма. С большой опасностью связаны ошибки хирургов при абдоминальной форме геморрагического васкулита у детей. Профилактика состоит в тщательном лечении ОРВИ, гриппа, обострений хронических инфекций при ограничении применения лекарственных препаратов, которые часто действуют как гаптены. Противопоказаны: переохлаждение, гиперинсоляция, тяжелый физический труд. Детям противопоказана вакцинация. Учащиеся освобождаются от занятий физкультурой.

Миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома) — заболевание кроветворных органов, характеризующееся наличием злокачественных опухолей системы В-лимфо-цитов, плазматических клеток, продуцирующих парапротеины. Миеломные клетки, представляющие собой патологический клон, пролиферируют в костном мозге. Как при любой злокачественной опухоли, миеломные клетки могут расселяться по всем органам и тканям, но прежде всего поражают кости. В зависимости от характера секретируемых иммуноглобулинов выделяют 5 основных форм миеломной болезни: G, А. D, Е и Бенс-Джонса. К редким формам относятся М-миелома и несекретирующая миелома. Согласно клинико-анатомической классификации, различают солитарную (костную и внекостную) и генерализован-ную формы. Генерализованная форма делится на множественно-опухолевую, диффузно-узловатую и диффузную формы. Иногда эти формы являются фазами развития заболевания. Клиника. Миеломная болезнь чаще возникает у людей старше 50 лет. Первым симптомом ее является боль в костях (в позвоночнике, ребрах, тазовых костях и др.), обусловленная деструктивными изменениями, возникающими в связи с разрастанием в них миеломных опухолевых образований. Иногда боль в костях, увеличение СОЭ и необъяснимая протеинурия отмечаются задолго до развития полной клинической картины. Вследствие этого больные долгое время, не имея точного диагноза, получают симптоматическую терапию. В дальнейшем появляются слабость, частые инфекционные процессы, иногда — спонтанные переломы костей. При осмотре больных можно обнаружить деформации костей, опухолевидные образования в мягких тканях. Миеломные узлы могут прорастать в легкие, плевру, ретробульбарную клетчатку глаза, спинной и головной мозг, вызывая соответствующую симптоматику, в том числе параплегии с нарушени-ем функций тазовых органов. Часто присоединяющиеся различные инфекционные процессы обусловлены нарушением продукции нормальных иммуноглобулинов, антителообразования, а также гранулоцитопенией. В связи с инфильтрацией костного мозга миеломными клетками нарушается эритропоэз, появляется нормохромная анемия, количество лейкоцитов и тромбоцитов также снижается, а в начале заболевания оно может быть нормальным. Характерным и ранним симптомом заболевания служит увеличение СОЭ, что объясняется нарушением белкового обмена. СОЭ может быть нормальной лишь при миеломе Бенс-Джонса и формах миеломной болезни с низкой секрецией сывороточного патологического иммуноглобулина. Белковая патология заключается в увеличении содержания общего белка в крови, гиперглобулинемии, снижении аль-бумино-глобулинового коэффициента до 0,6—0,2. На электро-фореграмме патологические белки (парапротеины) образуют полосу (М-градиент). Одно из наиболее частых и тяжелых проявлений парапротеинемии — миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз), при которой наблюдается протеинурия, цилиндрурия, наличие белка Бенс-Джонса в моче (при соответствующей форме миеломы). Постепенно развивается почечная недостаточность, в основе которой лежит нефросклероз. Возможен некронефроз. У 15—20 % больных миеломной болезнью обнаруживается парамиелоидоз с поражением сердца, суставов, легких, кожи. На рентгенограммах костей (особенно черепа, таза, позвоночника, ребер) отмечаются деструктивные изменения, дефекты округлой формы соответственно расположению миеломатозных узлов. При диффузной форме миеломной болезни дефекты в костях могут отсутствовать или проявиться по типу остеопороза. При миеломной болезни наблюдаются повышенная вязкость крови и в связи с этим нарушение микроциркуляции, ретинолатия, расширение вен сетчатки, кровоточивость слизистых оболочек, парестезии. Диагностика и дифференциальная диагностика. Решающее значение при диагностике миеломной болезни имеют следующие симптомы: костная патология (боль в костях, патологические переломы костей, деструктивные изменения в них при рентгенологическом исследовании); костномозговой синдром (наличие в пунктате более 10—15% миеломных клеток, анемия, высокая СОЭ); синдром белковой патологии (гиперпро-теинемия, гиперглобулинемия, парапротеинемия); почечный синдром (протеинурия, почечная недостаточность). В начальной стадии миеломной болезни диагноз поставить трудно. Следует обращать внимание на боль в костях, высокую СОЭ, длительную, ничем не объяснимую протеинурию. Эти симптомы должны побудить врача проконсультировать больного у гематолога. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заболеваниями почек (нефритом, амилоидозом), метастазами опухоли в кости. Кроме клинических симптомов, характерных для вышеуказанных заболеваний, ведущую роль играет исследование костномозгового пунктата (обнаружение миеломных клеток при миеломной болезни и опухолевых — при метастазах опухоли в костный мозг). Лечение. Назначают сарколизин (мельфалан) внутрь по 10 мг через день (на курс 200—300 мг) или циклофосфан внутривенно или внутримышечно по 200 мг ежедневно или по 400 мг через день или по 600 мг с интервалом в 3 дня (на курс 8—10 г) в сочетании с кортикостероидными гормонами (преднизолон по 20—30 мг в сутки) и анаболическими гормонами (нераболом, метандростенолоном, ретаболилом и др.), эргокальциферол по 20000—100000 ME в сутки. Первые 3—4 курса химиотерапии повторяют каждые 1,5— 2 мес, затем при стабилизации процесса интервалы удлиняют до 3—4 мес. При корешковой боли возможно введение циклофосфана интратекально по 400 мг 1 раз в 1—2 нед. При развитии резистентности к монохимиотерапии и при быстропрогрессирующем течении применяют полихимиотерапию (19-дневная схема ЦСВП: циклофосфан, сарколизин, вин-кристин, преднизолон; 10-дневная схема ЦНП: циклофосфан, натулан, преднизолон). При солитарной миеломе и крупных очагах деструкции костей, компрессии тел позвонков показана лучевая терапия, возможно в сочетании с химиотерапией. При солитарной миеломе облучение целесообразно проводить после хирургического удаления опухоли. Гипервискозный синдром, гиперкальциемия, азотемия являются показанием к плазмаферезу. По показаниям переливают эритроцитарную массу, назначают антибиотики и другие симптоматические средства. Прогноз. При миеломной болезни полного излечения не бывает. Течение заболевания медленное, хроническое. Средняя продолжительность жизни больных 2—4 года, реже — 6— 7 лет и больше. Правильно проводимая комплексная терапия увеличивает этот срок.

Болезнь Вальденстрема(макроглобулинемия Вальденстре ма, макроглобулннемнческий ретикулез) — редкое заболевание органов кроветворения, характеризующееся злокачественной пролиферацией лимфоидной ткани, сопровождающееся гиперпродукцией макроглобулинов. В патогенезе болезни Вальденстрема играет роль наличие моноклонального макроглобулина класса IgM, продуцируемого , субстратными клетками опухоли — В-лимфоидными элементами. Клиника. Болезнь Вальденстрема чаще наблюдается у мужчин в возрасте старше 60 лет. Заболевание развивается постепенно, появляются общая слабость, потеря массы, увеличение СОЭ. В дальнейшем в результате лейкемической гиперплазии увеличиваются лимфатические узлы, размеры печени и селезенки. Возможно поражение легких, почек, нервной системы. Нарушается микроциркуляция. Характерны проявления гипервискозного синдрома: цереброяатия, ретинопатия, кровоточивость. Повышение вязкости крови обусловлено высоким содержанием микроглобулина и тенденцией эритроцитов склеиваться в «монетные столбики». В периферической крови определяются нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом или лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, высокая СОЭ. В костном мозге — выраженная лнмфоидная пролиферация в основном малых лимфоцитов с базофнлией цитоплазмы. Отмечается гипераротеинемия, на иммуноэлектрофореграмме — увеличение содержания фракция IgM (М-градиент). Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз ставят на основании клинических симптомов (увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки), данных лабораторных исследований (резкое повышение СОЭ, гиперглобулинемия, наличие М-градиента, у 1/3 больных в моче обнаруживается белок Бенс-Джонса). Дифференциальную диагностику следует проводить с доброкачественной моноклональной гипергаммаглобулинемией и симптоматической макроглобулинемией при различных воспалительных заболеваниях и опухолях. При болезни Вальденстрема наблюдаются симптомы лимфопролиферации, которые не характерны для вышеуказанных заболеваний. Лечение. На ранней стадии болезни Вальденстрема от специфической терапии следует воздержаться. При прогресснро-вании процесса применяют цитостатические средства: хлор-бутин по 4—6—8 мг ежедневно или через день (на курс — 250—300 мг), поддерживающая доза 2—6 мг 2—3 раза в неделю; циклофосфан по 50, 100, 200 мг в сутки (при значительной гиперплазии лимфатических узлов, печени и селезенки). При панцитопенин — глюкокортикоидные, анаболические гормоны, трансфузии эритроцнтарной массы. Наличие выраженного гипервискозного синдрома, гиперпротеинемии, высокого содержания макроглобулина является показанием к плазмаферезу (6—10 процедур с удалением 600—1500 мл плазмы крови за одну процедуру) в сочетании с цнтостати-ческими средствами. При появлении инфекционных процессов на фоне иммуно-дефицитных состояний назначают противовоспалительную терапию и иммунокорректоры. Прогноз зависит от характера течения процесса и ответа на терапию. При медленно прогрессирующей форме длительно (10—15 лет) может сохраняться удовлетворительвюе состояние больных, при быстро прогрессирующей форме прогноз тяжелый. Иногда в терминальной стадии наблюдается трансформация процесса в злокачественную лимфому. Больной должен состоять на диспансерном учете у врача-гематолога.

Лимфогранулематоз (хронический злокачественный лимфо-матоз, фибромиелоидный ретикулез, болезнь Ходжкина) — первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, которое характеризуется гранулематозными разрастаниями с наличием клеток Березовского—Штернберга или их предшественников — клеток Ходжкина. Этиология лимфогранулематоза неизвестна. Патологический процесс возникает уницентрично и распространяется метастатическим путем. По международной морфологической классификации, принятой в 1965 г., выделяют 4 гистологических типа лимфогранулематоза: лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание), нодулярный склероз, смешанноклеточный и лимфоидное истощение. Существует определенная зависимость между морфологическими особенностями и течением процесса. Варианты с лимфоидным преобладанием и нодулярным склерозом характеризуются поздней генерализацией и длительным течением. Смешанноклеточный вариант протекает менее благоприятно, а вариант с лимфоидным истощением характеризуется неблагоприятным течением и обычно соответствует IV стадии лимфогранулематоза. Клиника. Одним из первых проявлений лимфогранулематоза является локальное увеличение лимфатических узлов, чаще на шее справа, хотя в ряде случаев заболевание может начаться с увеличения лимфатических узлов средостения, паховых или другой области. Лимфатические узлы вначале эластической консистенции, безболезненны и не спаяны с окружающими тканями, затем они увеличиваются в размере, становятся плотными, образуют конгломераты, процесс переходит на окружающие ткани и органы. Генерализация процесса сопровождается интоксикацией (лихорадка, потливость, кожный зуд, слабость, исхудание). В ряде случаев лихорадка и другие общие признаки предшествуют увеличению лимфатических узлов. При лимфогранулематозе возможно поражение всех систем и органов, особенно лимфоидных: селезенки, легких и плевры, печени, желудка, кишок, почек, костной системы, кожи, нервной системы и др. Преимущественное поражение того или иного органа определяет клиническую картину заболевания. При исследовании крови отмечается умеренный нейтро-фильный лейкоцитоз, лимфоцитопения, в 25 % случаев эозинофилия. Анемия, лейкопения и тромбоцитопения наблюдаются на поздних стадиях заболевания и чаще бывают следствием лучевой терапии и химиотерапии. СОЭ — увеличена. Костный мозг, как правило, не имеет существенных отклонений от нормы. В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии, каждая стадия подразделяется на две группы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких симптомов интоксикации. Клиническая классификация лимфогранулематоза (Энн Арбор, 1971) Стадия I. Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или локализация Стадия II. Поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторону диафрагмы (II) или то же и локализованное поражение одного внелимфатического органа или локализации (IIЕ) по ту же сторону диафрагмы. Количество пораженных областей (локализаций) лимфатических узлов указывается арабской цифрой: II2, IIЗ. Стадия III. Поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (III), сопровождаемое или локализованным поражением одного органа или внелимфатической области (IIIE), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES). Стадия IV. Диффузное поражение одного или более органов с поражением лимфатических узлов или без них. Локализация поражения в IV стадии, доказанная гистологически, обозначается символами: L —легкие, H —печень, М — костный мозг, О — кости, Р — плевра, D — кожа, подкожная основа. Поражение печени и костного мозга — всегда IV стадия. Общие симптомы (Б): 1) ночной пот; 2) температура выше 38°С; 3) похудание на 10 % и более за 6 мес. Лимфатические органы: лимфатические узлы, селезенка, тимус, вальдейрово лимфатическое кольцо (лимфатическое глоточное кольцо). Примечание: буквой Е обозначается локализация лимфогранулематоза во внелнмфатическом органе или месте. Диагностика. Диагноз лимфогранулематоза ставят с помощью морфологических исследований. Только на основании совокупности морфологических признаков и наличии клеток Березовского—Штернберга в гистологическом препарате диагноз может считаться достоверным. Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с заболеваниями, сопровождающимися увеличением лимфатических узлов (хроническим лимфолейкозом, злокачественными лимфомами, не имеющими связи с болезнью Ходжкина, туберкулезом лимфатических узлов, метастазами рака в лимфатические узлы и др.). Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если сш водтверждается заключением трех морфологов. Для выявления скрытых локализаций лимфогранулематоза используют компьютерное, рентгенологическое и радиоизотопное исследование органов грудной клетки, пищеварительного канала, костей, почек, печени, селезенки, лимфографию, пункционную биопсию пораженных органов и диагностическую спленэктомию. Лечение лимфогранулематоза включает лучевую терапию, химиотерапию, хирургический и комбинированный методы. В I—II стадии лимфогранулематоза наилучший эффект достигается применением лучевой терапии. Локальная лучевая терапия применяется также в III и IV стадии заболевания. Химиотерапию проводят во всех стадиях заболевания, даже в I и во II стадиях при выявлении обширных опухолевых разрастаний в средостении. К эффективным химиотера-певтическим средствам относятся винбластин, викристин, эм-бихин (мустарген), натулан, циклофосфан, прокарбазин, бру-неомицин и др. Химиотерапию проводят в сочетании с кортикостероидными гормонами (преднизолон 40—60 мг/сутки). Применяют различные программы химиотерапии, перечень которых приводится в специальных руководствах. Наибольшее распространение приобрели схемы лечения МОРР и MVVPP. Схема МОРР: мустарген — 6 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день; винкристин—1,4 мг/м2 внутривенно, 1-й и 8-й день; натулан (прокарбазин) — 100 мг/м2 ежедневно внутрь, преднизолон 40 мг/м2 ежедневно внутрь, шесть 2-недельных циклов с 2-не-дельными интервалами. Схема MVVPP заключается в применении схемы МОРР и винкристина. При проведении химиотерапии и лучевой терапии необходимо следить за количеством лейкоцитов и тромбоцитов. По показаниям назначают трансфузионную и симптоматическую терапию. Прогноз при лимфогранулематозе зависит от его морфологического варианта и распространенности процесса. Продолжительность жизни — от 6 нед — 6 мес до 5—10 лет и более.

Злокачественные лимфомы — опухоли, исходным клеточным субстратом которых являются преимущественно В- и Т-лимфоидные клетки различной степени зрелости. Лимфомы характеризуются локальным опухолевым ростом, при этом в начале заболевания, а иногда в течение длительного времени костный мозг не поражается. Гистологическая и цитологическая классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей (ВОЗ, 1976) 1. Лимфосаркома модулярная: а) пролимфоцитарная; б) пролимфоцитарно-лимфобластная. 2. Лимфосаркома диффузная: а) лимфоцитарная; б) лимфоплазмоцитарная; в) пролимфоцитарная; г) лимфобластная; д) иммунобластная; е) опухоль Беркитта. 3. Плазмоцитома. 4. Грибовидный микоз. 5. Ретикулосаркома. 6. Неклассифицированные злокачественные лимфомы. Клиника. Наиболее характерным и ранним симптомом злокачественной лимфомы является увеличение лимфатических узлов. Чаще в начале заболевания увеличиваются лимфатические узлы одной или двух групп, хотя может быть и гене-рализованная аденопатия. Лимфатические узлы рано уплотняются, образуют конгломераты, прорастают в соседние ткани и органы. Могут возникать первичные поражения органов, где есть лимфоидная ткань. Клинические симптомы злокачественной лимфомы зависят от локализации процесса. Так, при поражении средостения развиваются одышка, цианоз и отек лица и шеи, при увеличении брыжеечных и забрюшинных узлов нарушается функция кишок, мочевыделительных органов, возникает кишечная непроходимость, асцит, при сдавлении общего желчного протока в воротах печени наблюдается желтуха и т. д. Рано появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка, потливость, похудание, кахексия, в процесс вовлекаются различные органы и ткани (печень, селезенка, желудок, плевра, легкие, кожа, костный мозг и др.). Картина крови характеризуется гипохромной анемией, умеренным нейтрофильным лейкоцитозом, СОЭ повышена. Поражение костного мозга наблюдается при лейкемизации процесса, чаще — при пролимфоцитарной лимфосаркоме, и протекает по типу острого пролимфоцитарного лейкоза или хронического лимфолейкоза. Клиническая и гематологическая картина злокачественной лимфомы имеет особенности в зависимости от ее морфологического варианта. Для Т-клеточного варианта лимфоцитарной лимфомы характерны спленомегалия, высокий лимфоцитоз, поражение кожи. При лимфоме Беркитта наблюдается поражение костей, почек, яичников, забрюшинных лимфатических узлов, легких, околоушных желез. Для грибовидного микоза характерно поражение кожи. По распространенности процесса различают 5 стадий злокачественной лимфомы (G.Mathe,1976): I—поражение одного лимфатического узла; II — поражение нескольких лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы; III — поражение нескольких лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; IV — генерализация поражения во все узлы и органы (кожу, печень, селезенку и т. д.); V — лейкемическое поражение костного мозга, возможная лейкемизация крови. В каждой стадии заболевания различают форму А (отсутствие интоксикации) и Б (наличие интоксикации — лихорадка, повышенная потливость, исхудание). Диагностика. Диагноз ставят только после биопсии и изучения удаленной опухоли или ее части цитологическим, гистологическим и гистохимическими методами. Необходима тре-панобиопсия и пункция костного мозга, определение иммуноглобулинов. Дифференциальную диагностику проводят с хроническим лимфолейкозом, лимфогранулематозом, метастазами рака и саркомы в лимфатические узлы. Лечение включает лучевую терапию и химиотерапию, хирургические методы лечения. В последние годы рекомендуется комбинация облучения с химиотерапией или проведение только химиотерапии уже в I стадии заболевания. Только при лимфомах низкой степени злокачественности в начальной стадии терапией выбора является облучение. При генерализованных формах злокачественной лимфомы рекомендуется полихимиотерапия: СОР (циклофосфамид-fвинкристин+пред-низолон), МОРР (мустарген+онковин-f прокарбазин + предни-золон), С+МОРР (циклофосфамид+МОРР). Для лечения лимфом высокой степени злокачественности применяется полихимиотерапия такая же, как при лечении острого лейкоза. Прогноз заболевания определяется стадией процесса и цитоморфологическим вариантом. Длительность жизни больных в среднем составляет около 2 лет. Больных злокачественными лимфомами лечит и наблюдает онколог или гематолог и участковый терапевт.

ШПОРА ПО ТЕРАПИИ

Терапия - общая часть 1. ОСТРЫЕ ПНЕВМОНИИ Пневмония - острое инфекционное заболевание преемущественно респираторных отделов легких, с наличием в альвеолах эксуддата, содержащего нейтрофилы, которое ренгенологически определяется инфильтративным затемнением легких. Классификация: по этиологии: бактериальные, вирусные, грибковые, орнитозные, рикетсиозные, аллергические. По патогенезу: первичные, вторичные (гипостатические, контактные, аспирационные, травматические, послеоперационные, токсические, на фоне обострения ХНЗЛ, темические). По клинико-морфологическим признакам: паренхиматозные (крупозные, очаговые); интерстициальные. По локализации - односторонние, двухсторонние. По тяжести процесса: крайне тяжелые, тяжелые, средней тяжести, легкие, абортивные. Американская легочная ассоциация: домашние (коммунальные), внутрибольничные, пневмонии у ослабленного хозяина (постгриппозная, аспирационная, пневмония осложнившая хр.бронхит), атипичная пневмония. Патоморфологические стадии: 1 - бактериального отека; 2 - красного и серого опеченения, 3 - разрешения. Клиника круппозной пневмонии: острое начало, боли в грудной клетке, кашель, 2-3 сут. - ржавая или кровянистая мокрота, отставание пораженной половины гр.клетки в акте дыхания. При физикальном обследовании: 1 ст. - укорочение перкуторного тона, усиление голосового дрожания над пораженной долей, шум трения плевры, начальная крепитация. 2ст. - температура снижается, остается голосовое дрожание и тупой звук при перкуссии. 3 ст. - появление крепитации. Уменьшение выражености патологических симптомов. Клиника в зависимости от возбудителя: Стафилококк: протекает с высокой лихорадкой, одышка, боли, выделение гнойной мокроты, интоксикация. Физикальные данные: звучные влыжные мелкопузырчатые хрипы, укорочение перкуторного тона. Рентген: разнокалиберные очаговые и сливные затемнения. Клебсиелла: частые поражения верхних долей, мокрота типа красного "смородинового желе", липучая, с запахом горелого мяса, раннее развитие деструкции тканей с развитием абсцесса. Микоплазменная: самая большая продолжительность до госпитализации (1-2 нед.), симптомы интоксикации преобладают над легочными. Вирусная: острое начало, головная боль, гипертермия, боли в глазных яблоках и м-цах, в первые сутки - кровохарканье, отсутствие лейкоцитоза и повышенного СОЭ. Лечение: 60 лет и моложе, без сопутствующих з-ний: макролиды (эритромицин, кларитромицин, азитромицин - 0,5г*3 р/день; макропен 0,4г*3 р/день); при непереносимости - тетрациклины (тетрациклин - 0,5г*4 р/день; доксициклин - 0,1г*2р/день); 60 лет и старше и/или с сопутствующей патологией: цефалоспорины 2-го поколения (цефуроксим 0,75г-1,5г*3 р/день, в/м; амоксиклав - 1табл.*3-4 р/день) + макролиды. Госпитализованные больные с тяжелой пневмонией: цефалоспорины 3-го поколения (цефатоксин 1-2г*2 р/сут. в/в или в/м; цефтазидим 1г*2-3 р/сут) или амоксиклав; при доказанной легионелезной этиологии - макролиды, рифампицин (). С крайне тяжелой - макролиды + цефалоспорины 3-го поколения, или хинолоны (ципробай, ципрофлоксацин - 250-500 мг*2р/день) + аминогликозиды (гентамицин - 80 мг*2р/сут., в/в, в/м). Осложнения: плеврит, абсцедирование или гангрена, ОДН, острое легочное сердце, ИТШ, медиастинит, перикардит, менингит, инфекционно-аллергический миокардит. 4. БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ Б-НЬ. Бронхоэктаз - необратимое расширение бронхов, обусловленное деструктивными изменениями бронхиальной стенки. Б Классификация: по степени расширения бронха - цилиндрические, варикозные, мешотчатые, по происхождению - первичные, вторичные. По количеству: одиночные, множественные. Этиология: бронхолегочная инфекция (чаще золотистый стафилококк, клебсиелла, палочка Пфейффера, МБТ), нарушение клиренса (очищения) бронхиального дерева (обструкция бронхов, нарушение мукоцилиарного транспорта /мертвые реснички - синдром Картагенера/), врожденная неполноценность стенки бронхов (недоразвитие хрящей бронха). Клиника: наиболее частая локализация - заднебазальные сегменты нижних долей и в средней доле правого легкого. В верхушечный отделах характерно для МБТ. Основные проявления: кашель, с отделением большого количества гнойной мокроты (усиливается в положении лежа и при перемене положения), кровохарканье, повторные пневмонии (одной и той же локализации), в период обострения мокрота 2-3 слойная, часто примесь крови. При частых обострениях - астенизация больного, анемия. М.б. барабанные пальцы. Характерный симптом - постоянные звонкие мелкопузырчатые влажные хрипы. При перкуссии - слабое притупление звука в зоне воспаления, коробочный оттенок вследствие компенсаторной эмфиземы. Остальное легкое в норме. Осложнения: хронический обструктивный бронхит, эмфизема, легочное сердце, амилоидоз, легочное кровотечение. Дополнительное исследование: ренген - легочная ткань не изменена, на ее фоне образование 1-2 см в диаметре, м.б. с уровнем жидкости. КТ, брохография (распространенность, величина и форма), бронхоскопия (причина и наличие анатомических дефектов, локализацию кровотечения), функция внешенего дыхания (признаки бронхиальной обструкции, уменьшение ЖЕЛ), кровь - лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, гипохромная анемия. Исследование мокроты (посев, окраска, АБ чувствительность). Лечение: стандартная микрофлора (стрептококк, клебсиела, палочка Пфейффера) - пенициллин (500 тыс. ЕД/6ч) или тетрациклин (0,05 г/50 тыс.ЕД/ -0,1 /100 тыс.ЕД/ 3-4 р/день). При золотистом стрептококке - оксациллин (0,5 г /4-6 часов. За 2-3 часа до еды). Дренаж бронхов, муколитики (АСС), позиционный дренаж, бронхоскопия с дренированием, хирургическое лечение при локальных бронхоэктазах или для остановки кровотечения. Обильное питье. 5. БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА БА - хронический рецидивирующий воспалительный процесс, преемущественно аллергической природы, который ведет к гиперреактивности дыхательных путей, лабильной обструкции и появлению респираторных симптомов (пароксизмы одышки или удушья, вплоть до астматического статуса, свистящего дыхания и кашля). Классификация МКБ 10: преемущественно аллергическая астма (аллергическая, атопическая, внешняя аллергическая астма, сенная лихорадка с астмой); неалергическая астма (идиосинкразийная, внутренняя неалергическая); смешанная; неуточненная. Классификация по Булатову: Этапы развития: биологические дефекты у практически здоровых людей, состояние предастмы, клинически сформировавшаяся астма. Формы: иммунологическая, неиммунологическая. Клинико-патогенетические фарианты: атопический, инфекционно-зависимый, аутоимунный, гормональный, нервно-психический. Тяжесть - легкая, средняя и тяжелая. Фазы - обострения, затухающего обострения и ремиссии. В зависимости от степени тяжести: 1 ст. - интеримитирующая (симптомы менее 1р/нед., ночные приступы реже 2р/мес.); 2 ст. - легкое персистирующее течение (обострение чаще 2р/нед, нарушение активности и сна, ночные приступы чаще 2р/мес.); 3 ст. - средне-тяжелая (ежедневные симптомы, ночные - чаще 1р/нед.); 4 ст. - тяжелая (постоянное наличие симптомов, частые ночные приступы, резкое ограничение физической нагрузки). Патогенез: аллергическая астма - св.с аллергическими заболеваниями (вазомоторный ринит, крапивница, экзема). В сыворотке крови - повышение IgE, положительные кожные реакции на введение экстрактов АГ воздушной среды и положительные провокационные пробы при ингаляции специфических АГ. Имеется генетически обусловленная ф-цион. недостаточность Т-супрессоров, что приводит к неконстроллированному синтезу IgE, который обеспечивает реакцию анафилактического типа. Неалергическая астма - в анамнезе нет аллергических заболеваний, кожные пробы отрицательны, IgE не превышает норму. Факторы: Экзогенные (бытовые аллергены, пищевые аллергены, лекарственные аллергены, профессиональные факторы, факторы окружающей среды /пыльца/) и эндогенные факторы (эмоциональные, охлаждение, физическая нагрузка и т.д.). Клиника: Период предвестников (кашель, одышка, вдох короткий, выдох продолжительный, шумный, сопровождающийся громкими свистящими хрипами, вынужденное положение - сидя с наклоном вперед /для фиксации плечевого пояса и оптимизации работы вспомогательной мускулатуры/). Период разгара (набухание вен шеи, в атке дыхания учавствуют вспомагательные м-цы, при перкуссии - коробочный звук, сещение вниз нижних границ и ограничение их подвижности, ослабленное везикулярное дыхание с удлиненным выдохом, сухие хрипы). Окончание приступа - кашель с появлением густой стекловидной мокроты (спирали Куршмана - мокрота принимает форму дистальных отделов дыхательных путей), в которой обнаруживаются эозинофилы и кристалы Шарко-Лейдена. Фаза ремиссии - патологии нет. Астматический статус: затяжной некупирующийся приступ, характерищующийся стойкой и длительной бронхиальной обструкцией, наростающей дыхательной недостаточностью и нерушением дренажной функции бронхов. Стадии астматического статуса: 1ст. - астматической компенсации (перестает отходить мокрота, продолжается более 2 ч., газовый состав крови меняется незначительно); 2ст. - немого легкого (над определенными участками не выслушиваются дыхание, нарушается газовый состав, развивается гипоксемия, гиперкапния, респираторный метаболический ацидоз), 3 ст. - гиперкапническая астматическая кома (резкое нарушение ЦНС). Диагностика: Спирали Куршмана, кристалы Шарко-Лейдена, эозинофилия крови, спирография (снижение ОФ выдоха менее 65 % за мин, увеличение остаточного объема легких более 20 %), пневмотахометрия, запись кривой поток/объем. Функциональные пробы с бронхолитиками, аллергическое исследование. Лечение: 1ст. - ингаляционные бетта2-стимуляторы короткого д-я (беротек не более 2-3 р/нед. или кромолин /интал/ перед физической нагрузкой или действием АГ), 2 ст. - ингаляционные противовоспалительные ежедневно (кортикостероиды - ингакорт /200-500 мкг/сут./), ингаляционные стимуляторы короткого д-я по требованию, но не чаще 3-4 р/день; возможно увеличение дозы кортикостероидов до 400-750 мкг/сут. 3ст. - ежедневно - ингакорт по 800-1000 мкг/сут., + теофиллины пролонгированного д-я. При частых ночных приступах - пероральные бетта2-стимуляторы (спиропент); атровент и бетта2 стимуляторы короткого д-я по требованию, но не чаще 3-4 р/день. 4 ст. - все препараты третьег группы + ГК перорально (преднизолон ч/з день или 1р/день). Астматический статус: струйное введение преднизолона 90-150 мг, гидрокортизон - 250 мг, при улучшении преднизолона 30 мг/3-4 часа. При недостаточном эффекте - в/в 0,5-1 мл 5% эфедрина или 0,1 % адреналина. Параллельно - эуфиллин в/в капельно (не более 6 ампул/сут.). Инфузионная терапия: 5% глюкоза, рео, 4% сода. Для профилактики ДВС - геперин 5-10 тыс. ЕД (2-4 р/сут.). Ингаляция увлажненного кислорода (для уменьшения гипоксемии). На стадии немого легкого ГК увеличиваем в 2-3 раза, эндотрахеальная интубация, ИВЛ, санационная бронхоскопия с посегментарным промыванием бронхов теплым р-ром натрия хлорида или соды, с последующим отсасыванием содержимого. 6. ДН Дыхательная недостаточность: состояние организма, при котором утрачивается возможность легких обеспечивать нормальный газовый состав крови при дыхании атмосферным воздухом. Этиология и патогенез: первичная ОДН: нарушение проходимости дыхательных путей, нарушение центральной регуляции (интоксикация, опухоль, абсцесс, травма мозга), нарушение активности дыхательных м-ц (миастения, отравление ФОС), нарушение растяжимости легких (рестриктивные нарушения - болезнь гиалиновых мембран, эмфизема, шоковое легкое, дистресс-синдром), вентиляционно-перфузионные (неравномерность вентиляции). Вторичная ОДН: нипоциркуляция, гиповолемия, нарушение микроциркуляции, блокада гемоглобина, ТЭЛА. Этиология обструктивной ДН: хронический бронхит, эмфизема, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь. Этиология рестриктивной: пневмосклероз, гидро/пневмоторакс, плевральные спайки, кифосколиоз, ограничение подвижности ребер, пневмокониоз, фиброзирующий альвеолит, поражение легких при диффузном заболевании соеденительной ткани. Классификация: вентиляционная: центрогенная, нервно-мышечная, торакоабдоминальная. Паренхиматозная: обструктивная (сдавление), констриктивна (спазм бронхов), обструктивно-констриктивная, рестриктивная (ограничивающая), дифузная, распределительная и шунтовая. Клиника: 1стадия - компенсации - тахи, легкий цианоз, тахипноэ, умеренное повышение АД. 2 стадия - субкомпенсации - возбуждение или торможение, кожа бледно-цианотическая, тахи-, 3 стадия - декомпенсации - судороги, поверхностное дыхание, патологические типы, расширение зрачков. Диагностка: 1 ст. - Рсо2 - 45-55 мм рт.ст, Ро2 - 60-65; 2ст - Рсо2 - 55-75, Ро2 - 55; 3 ст. - Рсо2>70, Po2<50. Функции внешнего дыхания при ДН: неадекватное изменение вентиляции (учащение, углебление дыхания), при малых физических нагрузках - учащение МОД, ограничение дыхательных резервов (уменьшается МВЛ, снижается коэф.использования кислорода). При обструктивном типе ДН - выраженное снижение МВЛ и ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость легких), при незначительном снижении ЖЕЛ. При рестриктивном - уменьшается ЖЕЛ, МВЛ. Лечение: 1) заместительная терапия (восстановление проходимости дыхательных путей, улучшение дренажной функции легких /перкусионно-вибрационный массаж грудной клетки, дренажное положение/, разжижение мокроты /отхаркивающие, аэрозоли с протеолитическими ферментами - АСС/, в/в инфузии, оптимальный микроклимат, стимуляция кашля, аспирация мокроты из ротовой полости электроотсосами, санация трахеобронхиального дерева при неэфективности консервативной терапии, лаваж трахеобронхиального дерева, микротрахеостомия, бронхоскопия) 2) борьба с гиноксией (ИВЛ, СД с ПДКВ) 3) поддерживающая терапия (коррекция КОС, водно-эл.баланса, массивная АБ терапия, применение бронхолитиков, дезинтоксикация, гепаринизация) 7. ХР.ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ Хр.легочное сердце - гипертрофия и дилятация правых отделов сердца, развивающаяся в результате легочной гипертензии. Этиология: Причины повышения давления: заболевания легких, грудной клетки, нервно-мышечного аппарата, заболевание легких, сопровождающиеся ДН обструктивного (хронический бронхит, эмфизема, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь) и рестриктивного (пневмокониоз, фиброзирующий альвеолит, поражение легких при диффузном заболевании соеденительной ткани) типа. Классификация: по предрасполагающим дыхательным нарушениям - заболевания собственно легких и внутрилегочных воздушных путей (хронические обструктивные заболевания легких, дифузные интерстициальные заболевания легких, заболевания легочных сосудов), обстрекция верхних воздушных путей (стеноз трахеи, синдром обструктивного ночного апноэ, врожденные анатомические аномалии ротоглотки), нарушение дыхательных движений (кифосколиоз, нейромышечная недостаточность, выраженное ожирение), неадекватные вентиляционные импульсы из дыхательных центров (первичная или идиопатическая альвеолярная гиповентиляция, хроническая горная слабость, синдром ночного апноэ центрального происхождения). По патогенетическим мех-мам гипертензии малого круга: первичные мех-мы (анатомическое или вазомоторное увеличение легочного сосудистого сопротивления, комбинированная анатомическая или вазомоторная рестрикция); вторичные механизмы (увеличение сердечного выброса, повышение вязкости крови, тахикардия). Патогенез: - прогрессирующаяспазм мелких артерий и артериол малого круга, возникает гипоксия и гипоксемия - освобождение гистамина в легких - стимулирует рецепторы - вазоконстрикция - усиление поступления Са в гладкомышечяные клетки легочных сосудов - развитие спазма. Действие гипоксии усиливает ацидоз. Гипоксемия сопровождается вторичным эритроцитозом вследствие усиления вязкости крови, и вследствие этого - повышение давления. : одышка, прекадриальная патологическая пульсация слева по парастернальной линии, в епигастральной области (правый гипертрофированный желудочек), усилен второй тон над легочной артерией, протодиастолический ритм галопа, систолический шум у левого края грудины, при большом расширении легочной артерии - диастолический шум во 2-3 межреберьи слева. При легочном сердце, связанном с поражением легочной паренхимы первичное заболевание затрудняет диагностику легочного сердца, т.к. имеет одинаковую симптоматику + кашель, свистящее дыхание, цианоз. Диагностика: рентген - увеличение правого желудочка, проксимальной части легочной артерии. ЭКГ - гипертрофия правого желудочка (остроконечные зубцы Q во 2-3 отведении, отклонение эл.оси вправо, в V1 - увеличение R, уменьшение S, Т отрицательный; в поздних стадиях наростание S в отведениях V5-V6, появление комплекса RSR в V1), ЭХО КГ (измерить толщину стенки и диаметр правого желудочка, парадокслальное движение межжелудочковой перегородки, гиперкинезия стенки правого желудочка, увеличение амплитуды и скорости открытия створки клапана легочной артерии), при катетеризации измеряют давление. Реография в условиях пробы Ваальсальвы (косвенная методика, позволяющая расчитать давление в малом круге на основании изменения кровотока в легких). Лечение: в основном сводится к лечению основного заболевания. Возможно применение легочных вазодилятаторов (гидрализина, антагонистов Са), однако это может привести к гипотензии, что усилит гипоксемию. Диуретики могут улучшить легочной газообмен (уменьшение накопления внесосудистой жидкости в легких), однако они могут вызвать метаболический алкалоз. Сердечные гликозиды неэфективны, постоянное применение О2 снижает гипертензию малого круга, предупреждает развитие полицитемии. В случае тромбоза - длительная коагулятивная терапия. 8. МИОКАРДИТЫ Миокардиты - некоронарогенные воспалительные заболевания сердечной м-цы инфекционной, инфекционно-токсической, аллергической или токсикоаллергической природы. Классификация: инфекционные и инфекционно-токсические (вирусные /грипп, Коксакки, полиомиелит/, бактериальные /дифтерия, скарлатина/, рикетсиозные, спирохетозные, паразитарные, грибковые), аллергические (инфекционно-аллергический, идиопатический, лекарственный, сывороточный, ожоговый, трансплантационный), токсикоаллергические (тиреотоксический, алкогольный, уремический). Клинические варианты: малосимптомный, псевдокоронарный (болевой), декомпенсационный (с нарушением кровообращения), аритмический, псевдоклапанный, тромбоэмболический, смешанный. По локализации поражения: очаговое (интерстициальное) и диффузное (паренхиматозное). Особенности клиники: при декомпенсационном варианте - развитие О.илиХр.ДН, проявляется одышкой, шумом в ушах, сухость во рту, серцебиение, нитевидный пульс, снижение АД, приглушенность тонов, расширение границ сердечной тупости. ЭКГ: увеличение зубца Т, смещение сегмента ST выше изолинии, деформация комплекса QRS. Псевдоклапанный вариант: кардиомегалия, систолический шум, после назначения кардиотонических средств - уменьшение систолического шума, снижение амплитуды сокращения желудочков. Абрамова-Финдлера (идиопатический) - характерна стойкая рефрактерная недостаточность кровообращения, тяжелые нарушения ритма, тромбэмболические осложнения. Диагностические критерии: большие (появление в течении 10 дней после перенесенной инфекции, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок, синдром Морганьи-Адамса-Стокса, изменения ЭКГ, повышение активности миокардиальных ферментов): малые: (тахикардия, ритм галопа, ослабление первого тона, лаборатороное подтверждение перенесенной вирусной инфекции, результаты биопсии). Легкая форма - наличие 2-х больших, или одного большого и 2-х малых; средне-тяжелая и тяжелая - 1 из трех больших критериев (застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок, синдром Морганьи-Адамса-Стокса). Лечение: ликвидация микробного фактора, этиотропное лечение (АБ, в зависимости от этиологической инфекции, санация очагов), противовирусное лечение, патогенетическое: нестероидные противовоспалительные (индометацин, диклофенак 75-150 мг/сут, ибупрофен - 600 мг/сут, аспирин - 3-4 г/сут.), хинолоновые препараты (делагил, плаквинил - 0,25-05 г/сут.), при тяжелом течении - ГК (преднизолон 1 мг/кг*сут., постепенное снижение до полной отмены, переход на прем делагила), иммуномодуляторы (левамизол 150 мг/сут. 2 дня с интервалом 7 дней), препараты, воздейструющие не метаболизм миокарда (рибоксин 0,4 г*3 р/день; оротат калия, кокарбоксилаза), сердечные гликозиды при выраженной недостаточности кровообращения (дигоксин 0,00025 - по 1табл.*3р/день), препараты калия (панангин, аспаркам), нитраты пролонгированного д-я (нитросорбит 20 мг*3 р/день, молсидомин 4 мг*4-6 р/день), антиаритмические (амиодарон - 0,2 г*3р/день, верапамил - 40-80 мг*3-4 р/день, ретмилен, бетта-адреноблокаторы /лабетолол, метапролол, и др./) 9. МИОКАРДИОДИСТРОФИИ. Миокардиодистрофии: невоспалительное повреждение миокарда, сопровождающееся ослаблением его сократительной ф-ции всвязи с нарушением обменных процессов. Классификация: по этиологии - интоксикационная (отравление, инф-ции), дисметаболические (дистрофии, гипо-, гипервитаминозы, анемии, энзимопатии), нейровегетативные, гормональные, аллергические, гиперфункциогенные, смешанные. По характеру течения: транзиторные (до 1 мес., у детей), стойкие (до 1 года), хронические (более 1 года). По морфологии: дилятационная (расширение камер), гипертрофическая, рестриктивная (нарушение диастолической функции). Клиника гипертрофической миокардиодистрофии: характерна для молодого возраста, долго протекает без клиники, рдышка при физ.нагрузке, утомляемость, перебои в работе сердца, головокружение, обмороки, тупые боли за грудиной, усиленный верхушечный толчок, умеренное расширение относительной тупости сердца, склонность к брадикардии и гипотензии. Аускультация - ослабление первого тона, систолический скребущий шум (меняется от положения тела, но не исчезает) в области 3-4 межреберья слева от грудины, реже на верхушке. ЭКГ - признаки гипертрофии, возможна блокада ветвей и ножек предсердно-желудочкового пучка или левой ножки. Возможны патологические зубцы в стандартных и грудных отведениях, смещение сегмента ST, отрицательное Т. Диагностика: ЭХО КГ, при катетеризации сердца (градиент давления полости левого желудочка до 75 мм.рт.ст. и больше), ангиокардиография (уменьшение полости левого желудочка, который принимает форму песочных часов), сцинтиграфия с 201 талием. Клиника дилятационной миокардиодистрофии: предрасположены мужчины среднего возраста, обнаруживается случайно, первая жалоба - одышка при физической нагрузке, стремительная утомляемость, слабость, кашель, позднее - приступы сердечной астмы, аритмии (мерцание предсердий, пароксизмальная желудочковая), задержка жидкости с отеками. Аускультация - протодиастолический ритм галопа (при застое крови). Дагностика: рентген (кардиомегалия), ЭКГ (снижение вольтажа QRS, глубокий Q), ЭХО КГ (увеличение конечных систолического и диастолического размеров полости левого желудочка, расширение левого предсердия и правого желудочка, уменьшение фракции выброса), катетеризация сердца (давление повышено., в левом желудочке /до 70 мм.рт.ст/ и предсердии, в легочной артерии, снижен МОК), ангиография (увеличение камер сердца, дифузное снижение сократимости, нарушение сосудистого рисунка, иногда - пристеночные внутрижелудочковые тромбы). Рестриктивная миокардиодистрофия: заболевание с нарушением диастолической ф-ции желудочков, с повышением давления наполнения при нормальной или близкой к норме сократимости миокарда. Клиника рестриктивной миокардиодистрофии: одышка, ортопноэ, отеки, увеличение печени (застой крови в малом и большом круге кровообращения). Диагностика: рентген (выраженное увеличение левого предсердия при нормальном желудочке, иногда плевральный выпот), ЭКГ (синусовая тахикардия, низкий вольтаж зубцов, изменение реполяризации, мерцание предсердий), ЭХО КГ (небольшое утолщение стенок левого желудочка при умеренном или значительном расширении левого предсердия, фракция выброса слабо снижена). Лечение: гипертрофической - бетта адреноблокаторы (пропранолол - 60-120 мг/сут.) и антагонисты Са (верапамил, нифедипин), профилактика аритмии (кордарон). Хирургичекое - миотомия с удалением части гипертрофированной межжелудочковой перегородки. Дилятационная: вазодилятаторы, альфа-адреноблокаторы (гидралазин), каптоприл (уменьшение переферического сопротивления - 25-50 мг), сердечные гликозиды, диуретики (фуросемид, урегит, триамперен); при острой сердечной недостаточности - в/в нитропруссид натрия, нитраты. Хирургическое - трансплантация сердца. Рестриктивная: взаодилятаторы, мочегонные. + - при всех формах - панангин, аспаркам, рибоксин и т.д. (вл. На метаболизм миокарда). 11. ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ Б-НЬ, РОЛЬ НАРУШЕНИЙ ПОЧЕЧНЫХ ФАКТОРОВ РЕГУЛЯЦИИ. ГБ - стойкое хроническое повышение систолического и/или диастолического давления на фоне длительного повышения активности пресорных систем и истощения депрессорных механизмов, сопровождающееся повреждением органов-мишеней. Классификация уровня АД у взрослых: норма 140/90; мягкая АГ - 140-180/90-105 (пограничная АГ 140-160/90-95); умеренно-тяжелая (больше 180/105), изолированная (повышается или систолическое или диастолическое давление). МКБ 10: эсенциальная (первичная) гипертензия, сердечная гипертензивная б-нь (сердечная ГБ с сердечной недостаточностью, сердечная ГБ без сердечной недостаточности), почечная ГБ (почечная ГБ с почечной недостаточностью, почечная ГБ без почечной недостаточности), сердечная и почечная ГБ (кардиоренальная), вторичная ГБ (реноваскулярная, вторичная при почечных расстройствах, вторичные гипертензии при эндокринных нарушениях, другие вторичные гипертензии). По поражению органов-мишеней: 1 ст. - отсутствуют, 2 ст. - один из признаков (гипертрофия, снижение сосудов сетчатки, микроальбуминурия, креатинин в плазме до 0,177, атеросклеротические изменения по УЗИ и ангиографии); 3 ст. - кроме вышеперечисленных признаков присоединяются клинические проявления. По Лангу: по стадиям - нейрогенная, переходная, нефрогенная. По преобладанию: сердечная, мозговая, почечная. По форме: доброкачественная, злокачественная. По Мясникову: по стадиям и фазам: 1 ст. (функциональная или начальная) - предгипертоническая и транзиторные фазы; 2 ст. (гипертрофическая) - лабильная и стабильная фазы; 3 ст. (склеротическая) - компенсированная и с утратой трудоспособности фазы. По форме - медленно и быстро прогрессирующие. Врианты: сердечный, церебральный и почечный. По ВООЗ: По стадиям: 1 ст. - функциональная, 2 ст. - гипертрофия и изменение сосудов, 3 ст. - резистентная к лечению. С преемущественным поражением: сердца, ГМ, почек, коронарных сосудов, глаза. Этиологическая: эсенциальная (первичная), вторичные (симптоматические) - почечные (ренопаренхиматозные и реноваскулярные), эндокринные, (надпочечниковые, гипофизарные, тиреоидные, паратиреоидные, карциноидный синдром), кардиоваскулярные (гемодинамические), нейрогенные, экзогенные (отравления, лекарственные воздействия, хронические бытовые или алиментарные воздействия), поздний токсикоз, артериальная гипертензия, индуцированная хирургическим вмешательством. Клиническая классификация: 1ст. - доброкачественная АГ (транзиторное повышение АД без поражения органов-мишеней), 2 ст. - (как минимум один из признаков поражения органов-мишеней - гипертрофия левого желудочка, изменение сосудов сетчатки, микроальбуминурия, атеросклеротические изменения), 3 ст. - (+клинические проявления сос стороны сердца - стенокардия, ИМ, НК; мозги - инсульт, транзиторное нарушение кровотока, гипертензивная энцефалопатия; сетчатка - кровоизлияние или экссудаты с отеком; почки - креатинин свыше 0,177 ммоль/л, почечная недостаточность; сосуды - расслаивающая аневризма аорты, окклюзивные поражения артерий). Механизмы регуляции артериального давления: гуморальные (прессорные и депрессорные). По эфективности: быстрого реагирования (барорецепторы синокаротидной зоны, хеморецепторы, симпатоадреналовая система), средней продолжительности д-я (ренин-ангиотензиновая вазоконстрикция), длительно действующие (почечная Na-объем зависимая и альдостероновая). Катехоламины: адреналин (на альфа и бетта) и норадреналин (только на альфа) - действие норадреналина более длительное. Действует на переферические артериолы. Рениновая: при ишемии ЮГА выделяется ренин, активирующий ангиотензиноген в ангиотензин 1 (в печени), ангиотензин 1 в легких превращается в ангиотензин 2 - действие на альдостерон и переферические сосуды, альдостерон повышает кол-во натрия и воды и повышает артериальное давление. Депрессорные: простагландин - действует на сосуды, ЮГА (уменьшение синтеза ренина) и на каллекриин-кининовую систему - вазодилятация артериол. 12. ГБ (ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ). Эссенциальная гипертензия: стойкое, в большинстве случаев генетически обусловленное хроническое повышение систолического и/или диастолического давления на фоне длительного повышения активности пресорных систем и истощения депрессорных механизмов, сопровождающееся поражением органов-мишеней (сердце, ГМ, почки, сетчатка). Диагноз ставится при повышении давления от неизвестных причин. Особенности клиники гиперкризов:

ПРИЗНАКИ	ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЙ	ЭУ- И ГИПОКИНЕТИЧ.
Развитие	Внезапное	Постепенное
Стадия ГБ	Раняя	Поздняя
Повышается АД	Систол. и пульсовое	Систолич. и диастолич.
Учащение пульса	Характерно	Редко или замедлен
Общемозговые с-мы	Выражены	Выражены значительно
Вегетативные р-ции	Часто	Нехарактерны
Осложнения (отек легких, инсульт, ИМ)	Реже	Чаще
Гиперкатехоламин-емия за счет	Адреналина	Ноорадреналина
Признаки гиперкоагуляции крови	Слабо выражены	Резко выражены

Первого типа: развиваются остро, без предвестников, протекают легко и продолжаются недолго. Характеризуются резкой головной болью и головокружением, тошнотой, иногда рвотой, возбуждением, чувством пульсации и дрожи во всем теле, потливостью, появлением красных пятен на коже, блеском глаз, учащением мочеиспускания. Второго типа: менее острое начало, преобладают с-мы нарушения деятельности ЦНС (резкие головные боли, сонливость, общая оглушенность до спутанности сознания, тошнота и рвота, иногда - парестезии, р-ва чувствительности и переходящие двигательные нарушения), часто боли в области сердца, одышка или удушье (до сердечной астмы и развития отека легких), в моче м.б. белок, эритроциты, гиалиновые цилиндры. Кризы второго типа часто рассматривают как преходящие нарушения мозгового кровообращения. Лечение гиперкриза: Препараты для экстренного снижения АД: клофелин (в/в 0,5-2,0 мл, 0,01%); переферические вазодилятаторы (нитропруссид натрия - в/в капельно 50-100 мг на 500 мл 5% глюкозы; нитроглицерин - в/в кап. 10-200 мкг/мин), ганглиоблокаторы (пентамин 0,5-0,75 мл 5% в 20 мл изотонии - снижение на кончике иглы), мочегонные (20-60 мг фуросемида в/в), бетта-адреноблокаторы (обзидан в/в дробно 40-80 мг, лабетолол в/в струйно 20 мг), аминазин 1 мл 2,5 %. Постадийное лечение ГБ: первая стадия (функциональная) - немедикаментозная терапия (снижение массы, ограничение насыщенных жиров и холестерина, алкоголя, кухонной соли /до 6г/сут./, нормализация режима, регулярные динамичные физические нагрузки); 2ст. (признаки поражение органов-мошеней без клинических проявлений) - немедикаментозное + ингибитор АПФ (каптоприл - начальная 6,25-12,5 мг, потом 25-50 мг/сут на 2-3 приема, капотен, казаар 50 мг/сут., эналаприл и энап - 10-20 мг/2-3 према.) + бетта-адреноблокатор (лабеталол, атенолон, метапролол) или антагонист Са (верапамил 240-480 мг/сут., дилтиазем, нифидепин). 3 ст. (поражение органов мишеней и клинические проявления): диуретик + бетта-блокатор + ингибитор АПФ, или ингибитор АПФ + диуретик + антагонист Са. 13. СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ГИПЕРТОНИИ. Симптоматическая (вторичная) АГ - гипертензия, как один из симптомов конкретного самостоятельного заболевания. Реноваскулярная АГ - при односторонем поражении почечной артерии или ее атеросклерозе - высокая или злокачественная гипертензия в молодом возрасте (до 30 лет, чаще женщины - при аортоартериите), больше 50 лет (мужчины при атеросклерозе), резистентная к гипотензивным средствам, возникает после травмы или операции на почке. В клинике присутствуют признаки почечной недостаточности, гипертензия + гипонатрий- и гипокалийемия, ассиметрия розмеров и ф-ции почек, парааотральный шум в области поясницы. Диагностика - ангиография почечных артерий, повышение активности ренина в венозной крови, оттекающее от пораженной почки. Ренопаренхиматозное: (при хронических заболеваниях почек /пиелонефрит, гломерулонефрит, поликистоз, МКБ, ХПН/) - мочевой синдром, нефротический синдром. Иценка-Кушинга - повышение секреции кортикостероидов или их длительный прем. Кушингоидное лицо, ожирение при похудании рук и ног, гирсутизм, гипокалиемия, глюкозурия, остеопороз. Диагностика - 17-КС и 11-ОКС в моче, повышение содержания гидрокортизона в плазме. Тиреотоксикоз - повышение МОК, массы циркулирующей крови. Феохромоцитома - опухоль мозговово ве-ва надпочечников. Приступы пароксизмального повышения АД (тяжелые гиперкризы), профузные поты, боли в животе, извращенная р-ция АД на симпатолитики, ортостатическая гипотензия и повышение основного обмена. Диагноз - повышенное кол-во катехоламинов и их метаболитов в суточной моче, УЗИ, КТ Синдром Кона - первичный гиперальдостеронизм (при опухоли коры надпочечников) - приступы резкой мышечной слабости, гипокалиемии, полиурии, никтурия, жажда. Умеренная АГ без отеков. Диагностика - альдостеронурия, УЗД или КТ (выявление опухоли), низкая активность ренина в плазме и повышенное содержание альдостерона в плазме. Коарктация аорты: повышенное АД в сочетании с сист. шумом по правому краю грудины, несинхронность пульса лучевой и бедренной артерий, снижение пульса и АД на нижних конечностях. Диагноз: КТ, аортография. АГ центрального генеза: при воспалительных заболеваниях мозга и оболочек (энцефалиты и арахноидиты), опухоли и травмы мозга. Диагностика: КТ. Лечение - лечение основного заболевания + симптоматическое лечение гипертонии. 14. НЕЙРОЦИРКУЛЯТОРНАЯ ДИСТОНИЯ. НЦД - функциональное неврогенное заболевание системы кровообращения, особбенность которого - лабильность и снижение артериального давления. Классификация: физиологическая гипотензия: (как индивидуальный вариант нормы), гипотензия повышенной тренировки, адаптивная. Патологическая гипотензия: нейроциркуляторная первичная (эссенциальная - с нестойким обратимым течением, выраженная стойкая фрма); идиопатическая ортостатическая (острая, с длительным течением, с выраженным ортостатическим синдромом). Клинические типы - гипертензивный, гипотензивный, кардиальный, смешанный. Клиника: общеневротический (цикличность изменения самочувствия в течении дня, утренняя вялость исчезает ч/з 1-2 ч, утомление к середине дня совпадает со снижением АД), церебро-васкулярный (резкое головокружение, потемнение в глазах при быстрой перемене положения тела, длительном стоянии, плохо переносит жару), кардиальный (приглушение первого тона, короткий систолический шум на верхушке, ЭКГ - высокие зубцы Т в грудных отведениях) синдромы; нарушение терморегуляции; эмоциональная неустойчивость. Дифдиагностика форм:

КЛИНИКА	НЦД (ПЕРВИЧНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ)	СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ	ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ
Жалобы	Утомляемость, тяжесть, головокружение при быстр вставании, плохо переносит жару	Зависит от основного заболевания	Нет
Цикл изме- нения самочув- ствия	Четко выражен	Нечетко выражен (ухудшается квечеру)	Хорошее
Перено- симость неподв- ижного стояния	Плохо	Нефиксирует внимание	Хорошо
Возраст	20-25 лет	Любой (от основной б-ни)	16-20 лет
Общий вид	Удовлетворит.	Вариирует от основного заболевания	Хороший
Пульс	Брадикардия	Тахикардия	Брадикардия
АД	В начальных стадиях - лабильное, потом понижение	От основного заболевания	Стойкое снижение АД
Тип изме- нения гемоди- намики	Гиперкинетическ.	Могут быть все 3 типа	Норма

Диагностика: отроклиностатическая проба (изменение пульса и давления при перемене положения), проба с неподвижным стоянием (стояние в течение 10 мин. - измерить АД до начала, и потом ч/з 5 и 10 минут от начала стояния).+ ЭКГ. Лечение: режим, длительный сон в течении 8 часов, после ночного сна не вставать быстро в постели, суггестивная терапия (аутогенная тренировка), питание - выпивать кофе и чай. Препараты лимонника, корня жень-шеня, элеутерококка, заманихи. В тяжелых случаях - ДОКСА или анаболические стероиды (ретаболил) + седативные средства (седуксен, снотворные). Физиотерапевтические процедуры (циркулярный душ, эл.форез Са). 16. ИБС ИБС - острое или хроническая дисфункция сердечной м-цы, обусловленная нарушением равновесия между энергетической кислородной потребностью миокарда и коронарным кровотоком. Стенозирующий атеросклероз коронарных артерий обуславливает нарушение равновесия между притоком артериальной крови и метаболическими потребностями сердечной м-цы + образование и отрыв тромбов в области атеросклеротической бляшки. Динамический стеноз приводит к тому-же, но без органического поражения стенки. Классификация: Клиническая (ВООЗ): внезапная коронарная смерть, стенокардия (напряжения, впервые возникшая, стабильная стенокардия напряжения, прогрессирующая, спонтанная, вариантная Принц-Металла, безболевая), ИМ (крупно- и мелкоочаговый), постинфарктный кардиосклероз, нарушения сердечного ритма, сердечная недостаточность. МКБ10 - стенокардия, ОИМ, повторный инфаркт, осложнения ОИМ, другие острые ишемические б-ни сердца, хроническая ИБС. Стенокардия: переходящие приступы загрудинной боли, вызываемые физической или эмоциональной нагрузкой, либо другими факторами, ведущими к повышению потребности миокарда. Клиника: впервые возникшая - появление симптомов в течении последних 2 мес., Стабильная стенокардия напряжения - 1 класс - хорошо переносит нагрузки, без затруднений ходит на любые расстояния, поднимается по лестнице, ангиозные приступы при чрезмерной физической наргузке. 2 - небольшое ограничение активности - приступ при ходьбе по ровной местности в нормальном темпе на расстоянии более 500м, подъем по лестнице более 1 этажа. 3- вынужденное органичение, 100 - 500 м, при подъеме на 1 этаж. 4 - при небольших физ.нагрузках, ходьба до 100 м, при умывании, бритье, переноске 2-3 кг груза, не могут ходить по лестнице. Прогрессирующая - учащение и утяжеление приступов, возникновение в ответ на хорошо переносимую нагрузку или в покое, ументшение эффекта от приема нитроглицерина. Спонтанная (Принц-Металла) - спонтанные приступы типичной стенокардии, чаще утром при пробуждении, ЭКГ - дугообразное смещение сегмента ST. Безболевая форма - единственное проявление - боль в местах иррадиации, приступы мышечной слабости в левой руке, онемение 4-5 пальцев, одышка без других проявлений СН. Диагностика - пробы с дозированной физической нагрузкой, фармакологические (дипиридамоловая, изопротереноловая, эргометриновая), холтеровское мониторирование, чрезпищеводная стимуляция предсердий, коронарография, ЭХО КГ (размер полости ЛЖ, диаметр аорты, толщина межжелудочковой перегородки, аномалии движения створок митрального и аотрального клапанов, обнаружение перикардиального выпота), радионуклидные методы (талий, технецием), психоэмоциональная, холодовая проба, проба с гипервентиляцией легких. Лечение приступа: 1. Обеспечить полный физический и психичесский покой, снять стесняющую одежду, по возможности дать оксигенотерапию или обеспечить приток свежего воздуха. 2. Антиангинальные (нитроглицерин 0,0005 п/я, валидол 2-5 кап. на сахаре) 3. При длительном болевом синдроме: анальгин 2-4 мл 50% с 1 мл 1% димедрола, таламонал (фентанил + дроперидол) в/в медленно. 4. Грелки к ногам и кистям, на левую лопатку, горячие ванночки для рук и ног, 2-4 горчичника на участок концентрации боли. 5. Если боль продолжается ведем как ИМ (обязательное мониторирование ЭКГ) Лечение: нитраты (нитросорбид 10-20 мг*4-6 р/день, сустак, нитронг мите, нитронг форте), бетта-адреноблокаторы (пропранолол - 20-240 мг/сут; анаприлин 60-360 мг/сут на 9 приемов), антагонисты Са (верапамил - 80-160 мг/сут., дилтиазем - 30-90 мг/сут.), рибоксин. 17. ОИМ ИМ - один или неколько очагов ишемического некроза в сердечной м-це, всвязи с абсолютной недостаточностью коронарного кровотока. Варианты течения ИМ: агиозный (проявляющий ангиозный статус), осмотический (по типу сердечной астмы или отека легких, без выраженного болевого синдрома), абдоминальный (боли или иррадиация в верхней части живота, диспепсия), аритмический (нарушение ритма без ангиозного приступа), церебро-васкулярный (обморок или инсульт, возможно помрачение сознания, головокружение), с атипичным болевым синдромом (боли в правой 1/2 гр.клетки, спине, руках), безболевая (определяется по ЭКГ). Крупноочаговый - с появлением глубокого и широкого зубца Q, мелкоочаговый - без изменения зубца. Периоды: острейший - 2ч, острый - до 10 дней, подострый - 4-8 нед., кардиосклероз - до 6 мес. Изменения ЭКГ: сверхострая фаза - увеличение высоты зубца Т или уширение комплекса QRS, подъем ST. Острая - ч/з 2 часа и в течении до 2 суток - патологический зубец Q, снижение ST и формирование отрицательного Т. через 4-7 дней до 2-х недель - возврат ST на изолинию (сохранение подъема более 2-х недель - признак образования аневризмы). Локализация инфаркта: переднебоковая (I, aVL, V5-V6), переднеперегородочный (V1-3, I , aVL), передневерхушечный (V3-4), распространенный передний (I, aVL, V1-6), заднебоковой (I, I,III,aVL,aVF,V5-6), заднедиафрагмальный (I,II,III,aVL,aVF,V1-4),заднебазальный (увеличение R в V1-3, реципрокные изменения в виде депрессии сегмента ST в V1-2, деформация QRS и зубца Т в V7-9), распространенный задний (II,III,aVF,V5-9), инфаркт боковой стенки (I,II,aVL,V5-6). Диагностика: ЭКГ, АЛТ,АСТ,ЛДГ,ЛДГ1, креатинфосфокиназа, МВ-изофермент (он же - МВ-КФК), альдолаза, С-РБ, фибриноген, ЭХО КГ, экстренная коронарография. Осложнения: внезапная смерть, нарушение ритма и проводимости, острая сердечная недостаточность, разрыв сердца, митральная регургитация, аневризма, постинфарктная стенокардия, рецидив ИМ (менее чем ч/з 1-2 мес.), тромбозы и эмболии, желудочно-кишечное кровотечение, парез ЖКТ, психические нарушения, синдром Дреслера (перикардит, плеврит и пневмония), хроническая сердечная недостаточность. 18. ТЕРАПИЯ СТЕНОКАРДИИ И ОИМ Лечение приступа стенокардии: 1. Обеспечить полный физический и психичесский покой, снять стесняющую одежду, по возможности дать оксигенотерапию или обеспечить приток свежего воздуха. 2. Антиангинальные (нитроглицерин 0,0005 п/я, валидол 2-5 кап. на сахаре) 3. При длительном болевом синдроме: анальгин 2-4 мл 50% с 1 мл 1% димедрола, таламонал (фентанил + дроперидол) в/в медленно. 4. Грелки к ногам и кистям, на левую лопатку, горячие ванночки для рук и ног, 2-4 горчичника на участок концентрации боли. 5. Если боль продолжается ведем как ИМ (обязательное мониторирование ЭКГ) Лечение стенокардии: нитраты (нитросорбид 10-20 мг*4-6 р/день, сустак, нитронг мите, нитронг форте), бетта-адреноблокаторы (пропранолол - 20-240 мг/сут; анаприлин 60-360 мг/сут на 9 приемов), антагонисты Са (верапамил - 80-160 мг/сут., дилтиазем - 30-90 мг/сут.), рибоксин. Показания к хирургическому лечению: недостаточная эффективность немедикаментозной терапии, нестабильная стенокардия, стеноз ствола левой коронарной артерии, 3-х сосудистое поражение. Операция - аортокоронарное шунтирование, транслюминальная коронарная ангиопластика. Лечение ОИМ: 1. Купирование болевого приступа путем введения наркотических препаратов (фентанил 2 мл + дроперидол 1-4 мл - если не снижено АД); нитроглицерин (1 табл. п/я или в/в капельно под конктролем АД), бетта-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол в/в медленно 5-10 мг - при тахикардии и повышенной АД); 2. Оксигенотерапия 3. Постельный режим 4. Седативная терапия (бромиды, реланиум - 5-10 мг) Принципы лечения в блоке интенсивной терапии: 1. Тромболитическая терапия (стрептокиназа - 1,5 млн., урокиназа - 2 млн.,) - в течении 4-6 часов после начала 2. Аспирин - 160 - 325 мг (половина таблетки 0,25г - 3/4 от таблетки 0,5 г) 3. Гепаринотерапия - 5-10 тыс. ЕД со скоростью 1 тыс. ЕД/час в течении 2 суток. 4. При неудавшемся лечении возможна экстренная транслюминальная коронарная ангиопластика. После тромболизиса (при переводе из палаты интенсивной терапии): бетта-адреноблокаторы, нитраты, ингибиторы АПФ. 19. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ. НК - состояние, при котором ССС не способна доставлять органам и тканям необходимое количество крови в покое или при предъявлении системе кровообращения повышенных требований. Основные причины: АГ, легочная гипертензия, повышенное/сниженное ОЦК, снижение урогвня оксигемоглобина, состояние с повышением МОК (тиреотоксикоз, анемия), болезни перикарда, врожденные и приобретенные пороки сердца, нарушения ритма и проводимости, кардиомиопатии, ИБС, инфильтративные и воспалительные поражения миокарда. Патогенез: снижение насосной ф-ции - снижение сердечного выброса - снижение МОК и АД - повышение активности симпато-адреналовой системы - вазоконстрикция почечных сосудов - ухудшение кровоснабжения почек - активизация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы - повышение реабсорбции натрия - увеличение продукции АДГ - задержка жидкости - повышение ОЦК - увеличение венозного возврата к сердцу - увеличение диастолического наполнения левого желудочка - дилятация сердца - снижение сердечного выброса. Классификация: по патогенетическим вариантам: перегрузка давлением (средце работает против повышенного сопротивления, при этом повышается внутримиокардиальное напряжение, гипертрофия миокарда; при декомпенсации полости сердца расширяются, снижается сердечный выброс); перегрузка объемом (сердечный выброс увеличивается, ранняя дилятация желудочка, гипертрофия, повышение диастолического давления в ЛЖ, вторичная перегрузка давлением левого предсердия); первично-метаболическая (при первичном поражении миокарда - атеросклероз, токсическое, воспалительное). Василенко (1935 г.): 1стадия - начальная (скрытая), субъективные и объективные признаки (одышка, тахикардия, легкий цианоз, повышенная утомляемость) в покое отсутствуют, появляются при физической нагрузке. 2 А стадия - недостаточность левого или правого сердца (недостаточность левого - застой крови в малом круге, правого - в большом - увеличение печени, переферические отеки квечеру, исчезают к утру) 2 Б стадия - в обеих кругах кровообращения (значительное увеличение печени, массивные переферические отеки) 3 стадия - глубокие р-ва гемодинамики, необратимые нарушения обмена ве-ств, полная компенсация невозможна. Нью-Йоркская: 1А класс - гипертрофия миокарда при нормальном МОК и отсутствии циркуляторных р-в в покое. 1-Б класс - переходящие циркуляторные р-ва в условиях нагрузки. 2 класс - частично декомпенсированная СН, небольшая дисфункция миокарда с сохранением МОК при увеличении конечного диастолического давления в легочной артерии, повышающееся при физической нагрузке. 3 класс - клинические проявления, застой в малом и большом кругах. 4 класс - полностью необратимы. Клиника: тахикардия, одышка, цианоз, отеки, застойные хрипы в легких, увеличение печени, отропноэ, набухание вен шеи, кахексия. Диагностика: различные изменения в зависимости от основного заболевания. Рентген - увеличение р-ров сердца и магистральных сосудов, признаки застоя в легких. Эхо КГ - увеличение полости сердца, регургитация при относительной недостаточности, уменьшение УО, и/или снижение диастолической ф-ции желудочков. По фракции выброса - при ФВ больше 45% - отсутствует, 35-45% - легкая НК, 25-35% - средней тяжести, менее 25% - тяжелая. 20. НАРУШЕНИЯ РИТМА. Класс: 1. Нар образ импульсов : А. наруш автом с СА-узла (синусовые тахи, бради, аритмия, синдр слабости синус узла) Б. эктопическ ритмы с преобладан автоматизма эктоп центров (медлен. выскальзывающие комплексы и ритмы \ предсердн, из АВ соед, желуд\, миграция СА водит ритма, ускоренные эктопич ритмы) В. Эктопич ритмы не связ (re-entery) с наруш автоматизма : экстрасистолия (предс, из АВ узла, желуд), пароксизм тахикард, трепетание или мерцание предсердий или желудочков. Эктопич гетеротопные ритмы с преоблад автоматизма эктопических центров. Аритмии: с повыш возбудимости новых эктоп центров (активные); с уменьш активн СА узла (пассив). Экстрасистолия: мех-м re-entry, при метаболич наруш в миокарде электр св-ва его участков становятся разными – возникает электр негомогенность мышцы, кот проявл разной скоростью провед импульсрв и развитием однонаправленных блокад; импульс проходя через участок с норм проводимостью переход на АВ узел или пучек Гиса, далее возбуждение возникает в блоке и следует повторный импульс - экстрасистола. ЭКГ: 1. синус тахи – рост ЧСС (90-60), сохран правильного синус ритма; 2 син бради: уменьш ЧСС(59-40), 3 синус аритмия – колеб тахи, бради на фоне нормы.4 синдр слаб СА узла – стойкая синус брадикардия, не синус ритм. 5 миграция СА ритма – постоян изменения формы и полярности Р. 6 экстрасистолия – предсердная (внеоч зубец Р+QRS, неполн компенс пауза), желудочковая (преждеврем изменен QRS, расшир и деформ QRS, RS-T комплекса и Т экстрасистолы дискордантн. Р-нет, полная пауза). 7 трепетание 200-400. Лечение: Эктоп автоматизм – хинидин, новокаинамид (при тахи); лидокаин, дифенин (экстрасист), амиодарон, антаг Са. Мерцательная аритмия: (пароксизм, постоянная формы). Клиника –серцебиение,диф пульса, сниж ЧСС, полиурия,ССН, одышка, кащель) ЭКГ- F-волны (крупно(350-450в мин),средне(450-550), мелко(550-700)волновая), Р-нет, 21. НАРУШЕНИЯ ПРОВОДИМОСТИ Класс: СА блокада, внутрипредс блок, АВ блок (3 степени), внутрижел блокады( 1 ветви- монофасцикулярные, 2х ветвей - би-, 3х ветвей - три-), ассистол желуд, синдр преждевр возбужден желуд (WPW, синдр укорочен РQ). ЭКГ: неполн блок – увел Р>0,11с, расщепл.(1ст-PQ>0,20c, 2-Мобиц1-выпадение 1цикла, мобиц2- выпад 2х-3х циклов. нет законом QRS и Р, водитель ритма в АВ соед. 3-полная-) Морганьи-Адамс-Стокс – форма полной АВ блокады, сопровожд снижен мин обьема крови, гемодин наруш; осложн- асистол желудоч. на 10-20с.Блокада ножек Гиса –прав- V1,V2, М-образн QRS, QR>0,03-V1-2, лев –V5,V6.,QRS 0,1-,11 -неполная, 0,12-полная, QR>0,03-V15-6 22. РЕВМАТИЗМ. Ревматизм - системное воспалительное заболевание соеденительной ткани с преемущественным поражением ССС. Этиология: бетта-гемолитический стрептоккок группы А. Патогенез: имунный этап - формирование комплексов АГ-АТ-комплемент, цитотоксическое воздействие гемолизинов, обнажение АГ структуры миокарда, выработка ауто-АТ. Сосудистый этап - возникновение микротромбозов и микронекрозов. Вторичная реакция воспаления - преобладание пролиферативных или экссудативных реакций Классификация: по фазам - активная и неактивная. По степени активности - 1,2,3. Клинико-анатомическая - с поражением сердца (первичный ревмокардит без порока клапанов, возвратный ревмокардит с пороком клапанов, ревматизм без явных изменений сердца, ревматический ревмокардиосклероз, порок сердца); с поражением других органов (полиартрит, серозиты, хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нефрит, гепатит, поражение кожи, иридоциклит, тиреоидит). По характеру течения (варианты): острое (2-3 мес.), подострое (3-6 мес.), затяжное (не менее 6), непрерывнорецидивирующее (волнообразность), латентное (случайное обнаружение порока). По степени недостаточности кровообращения: 1, 2А, 2Б, 3 Клиника при остром течении: острое начало лихорадки, полиартрита, ревмокардита, перикардита, высокая лабораторная активность, быстрый эффект противовоспалительной терапии. Подострое: менее выраженная лихорадка, полиартрит, большая стойкость проявлений, меньше податливость к терапии, моно- олигоартрит, преобладание мио-эндокардита Затяжное - нестойкий субфебрилитет, полиартралгии, превалирует ревмокардит, активность процесса минимальная или умеренная. Непрерывно рецидивирующее - острое начало, с вовлечением всех оболочек сердца, полисерозиты, развитие васкулитов, олигоартрита, лихорадка. Противовоспалительная терапия - неполный эффект. М.б. тромбэмболические осложнения. Латентный - первично латентный - при случайном обнаружении порока сердца и вторично латентный - признаки прогрессирования порока, нет четких признаков активности. Органные поражения: полиартрит (летучие, симметричные, отсутствие необратимых изменений); кардит (увеличение р-ров сердца, появление шумов, признаки НК, нарушение ритма); хорея (хорея Сидинхема - внезапное появление гиперкинезов, дизартрия, нарушение координации движенй, мышечная слабость, эмоциональная нестабильность, симптомы дряблых плеч, симптом Филатова /невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык/, хореическая рука /сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах/); подкожные узелки (плотные, безболезненные образования, располагаются на разгибательных поверхностях суставов); кольцевидная эритема; Критерии диагностики: Большие (кардит, полиартрит, хорея, ревмоузлы, кольцеобразная эритема, ревмоанамнез /ангины, эфективн лечения/), Малые (общие - t, слабость , вялость, бледность, потливость, носовые кровотечения, артралгии, ревм в анамнезе), лаборат (лейкоцитоз, диспротеинемия, повышаются альфа2гаммаглобул., фибриноген, СОЭ, С-РБ, Патологические серологические показатели – АСЛ-О, АСК, АСГ) ЭКГ –удлин PR. По степени активности: максимальная - преобладание экссудативного компонента воспаления, нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 40 мм/ч и выше, С-РБ +++ или ++++, наростание содержания глобулинов, фибриногена, серомукоида, гексоз, показатели ДФА-реакции, высокие титры АСЛ-О. Умеренная - без выраженного эксудативного компонента, лейкоциты м.б. в норме, СОЭ 20-40. Минимальная - моносиндромный характер поражения, минимальные отклонения или нормальные лабораторные показатели. Неактивная фаза - последствия (миокардиосклероз, порок сердца). Лечение: активная - пеннициллин по 400 тыс. ЕД 4 р/день 5 дней, потом - бициллин 5 по 1,5 млн.ЕД - каждые 20-21 день. Противовоспалительная терапия - преднизолон (20-30 мг/сут за 4 приема, 10-14 дней, потом снижают до суточной дозы 10 мг, постепенно снижая по 2,5 мг каждый день), НПВП - индометацин или вольтарен (50 мг 3р/день после еды), ибупрофен 400 мг 2-3 р/день; препараты аминохинолонового ряда - делагил (0,25 2р/день), плаквинил (0,2 2р/день) - последние применяют при затяжном течении, а преднизолон - при высокой степени активности, НПВП - при 3-й степени активности. 23. ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ -полипозно-язвенное поражение клапенного аппарата сердца или пристеночного эндокарда вызнанное пат. м\о. Класс.: по этиолог. 1. Гр+ :стрепт.(зеленящ., гемол.), стаф. (золотист.), энтерококк.. 2. Гр-: протей, синегнойная палоч. 3. Бак каолиции, L-формы. 4.Грибы кандиды, гистоплазмы. 5. Рекетции. По клин-морф формы: первич., вторичн. По стадии: инф.-токсическая, имунно воспалит., дистроф. По степени акт.: высок., умер, минимальная. Этиология. источники инф.: ОРЗ, венозн. катетер, кожн. инф., инстр. обслед., опер.. Предрасполог. факторы: предшедств. изменен. клапанов серд., опер. на сердце и сосудах. Способствующие ф-ры.: измен. реакт. организма., наруш местного имунитета. Патогенез: бактериемия - оседание м\о на клапанах - вторичный очаг инф. – воспаление. Фазы патоген. – см. класс. по стадии. Клиника: синдром воспалит измен и септицемии(лихор, озноб, геморагии, кровь: лейкоцитоз, соэ, СРБ, фибриноген, ?2-глобул., гемокультура+), интоксик, тромбоэмбол осложнения(очаг нефрит, ИМ, мозг, глаз), синдром клапанных поражений (формир порока), имун неруш (ЦИК). эхо, кожа- кофе с молоком, спленомегалия, тробоцитопения. НБТ-тест(диагн.системн. бак инф.), Лечение: этиолог.: а\б, НСПВ., проф. ДВС-синдр: гепарин с плазмой(10т ЕД +0,5 л плазмы), трасилол (до 500т ЕД), антиагреганты. 24. КОМБИНИРОВАННЫЕ Класс.: недостат митр клакана (1,2,3 степ), стеноз (1,2,3 ст), с преобладанием стеноза, без четкого преобладания стеноза и недостаточности. Недостаточность – 1ст - одышка, серцебиен при нагрузке, границы расширены в лево(0,5-1 см), слаб сист шум на верхушке, ЭХО (систол сепорация створок, расшир передн-задн размера л.п. до 5 см, ), Ro (сглажена талия); 2ст – НК 1-2а, отклонение границ влево-вверх на 1-2 см, вправо 0,5 см. сист шум –2межр слева, 3й пат тон, акчент 2 на легочн., ЭКГ-Р-митральный,гипертроф лев предсерд, 3ст- НК 2б-3, расшир границ, интенс сист шум сливающийся с 1 и 2 тоном, ращепление 2, пат 3 тон, ЭКГ- то же, ЭХО+расшир прав желудочка. Ro- увел тени сердца. Стеноз. 1ст- НК 2а-б, короткий слаб сист шум, ЭХО – скорость прикрытия створок 3-1,5 см\с, амплитуда 12-15мм; 2ст – НК2а-б, расшир вправо вверх до 1 см, на верхушке и т.Боткина – диастоличнский шум средней интенсивности, ЭКГ-мб мерцат аритм, признак гипертроф пр желуд, ЭХО-прикрыт перед створки 1,5-1 см\с, фиброз створок, уменьш фракция выброса ЛЖ. 3ст – НК2б-3, мерцат аритм, расшир границ сердца; выраж диаст шум, диастол трепетание (кошачье мурлык), ЭКГ-мерцат,гипертроф ПЖ, ЭХО откр перед створки 8 мм. Осложн стеноза: мал круг(серд астма, отек легких, кровохаркан, легочн кровотечение, аневризма легочн артерии, инф верхних дых путей), больш круг(ХНК), наруш ритма, проводимости, тромбоэмбол. Хир лечение (2-4ст)– хир класс: 1ст- аускультат признаки при компенс, 2ст- начальн признаки наруш в малом круге, 3ст- выраж призн наруш в мал круге, 4ст- застой в обоих кругах+мерцат аритм, 5ст- дистрофическая. Недостат-протез. 25. АОТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ Стеноз (1,2,3 ст)- гемодинамика(гипертроф ЛЖ— сниж мин обьема— митрализация порока-- венозная легочная гипертензия (застой в малом круге)—дилятация прав сердца – декомпенс ПЖ—застой в больш круге. Клиника – одышка, обморок, потеря сознания, ангинозн боль, тяжесть в пр. подреберье, отеки; бледность, сист дрожание над аортой, сдвиг границ сердца влево, сниж сист. и повыш диаст АД. Груб сист шум , ослабление 2 тона над аортой, ЭКГ-гипертроф, отриц Т 1,2,V5-6. Ro-расшир сосуд пучка. м\б обызвествл клапана; ЭХО-плотные кальцинир створки, уменьш раскрытия; катетеризация и зондир полостей-повыш градиент давления в клапане(?-хир лечения). Лечени Недостаточность. Гемодин(аортальная регургитация—увеличение систол обьема—дилят и гипертроф ЛЖ—митролизация порока—гипертензия в ЛП-- дилят и гипертроф ЛП— гипертензия в ЛП—венозная легочная гипертензия(застой в м. круге)—артериальная, венозная гипертензия—дилят и гипертроф пр отделов( застой в б круге)). Клиника: серцебиение (особенно лежа), пульсации артерий, гол боль пульсир, обморок, потеря сознания (при компенс) Одышка, серд астма, отек легких, периферич отеки. Бледность, видимая пульс артерий, с-м Мюссе, псевдопапилярный пульс Квинке, усиленный видимый верх толчек. Смещ границ влево вниз. Низкий диаст, повыш пульс АД. Двойной тон Траубе. Ослабл 1 тона на верхушке и 2 тон над аортой. Звучный диаст шум 2 межр справа, пресист шум Флинта. ЭКГ-эл ось влево, гипертроф ЛЖ, высокий R. Ro- сердце в форме утки. ЭХО- сниж раскрытие створок, утолщение МЖП. Осложнения: недостат ЛЖ, инф. эндокардит, нар ритма. Лечение- хир. см. митральн порок. 26. ДЕФФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Гемодинамика (перегрузка лев отделов- легочная гипертензия- реверсия шунта-цианоз-перегрузка прав отделов) Высокий дефект – м\б +аорт недостат. Клиника грубый сист шум (3-4межреб слева), 2 тон над лег артер, слабый диаст шум, Ro-увелич сердца, расшир дуги лег артер, +доплер. ЭКГ- гипертрофия сердца, неполная блокада правой ножки, WPW. Лечений – опер. Дефект межпредсердной перегородки Гемодинам(гиперволемия мал круга—ранняя серд недост—перегрузка и дилятация ПЖ. Клиника. Частые ОРЗ, пневмонии, серд горб, усил 1 тон в области 3х створч клапана, 2 тон усилен и расщеплен на легочн арт, систолический шум 2-3 межреб, м\б короткий мезодиаст шум в 2-3 межр, ЭКГ- эл ось вертикально или вправо, гипертр ПЖ, неполная блок пр ножки, возможно мерцание предсердий. Ro- дилятация легочн артер и ее ветвей. ЭХО – расширение правых полостей, дуги легочной артерии. Лечение –операт. 27. ОТКРЫТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ ПРОТОК Чаще у жен., Гемод(сброс артер крови из аорты в легочную артер- легочная гипертензия- нагрузка на лев отделы). Клиника утомляемость, цианоз пальцев ног, пост систоло-диастол машинный шум(2межреб), там же дрожание, усил 2 тон на лег артер САД повышено, ДАД снижено, смещение тупости влево. Ro – дилят лег артерии и аорты, м\б мелкие кальцинаты в протоке. ЭКГ- увеличение R, Q в V5-6. 28. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Гемодинамика (гипертензия в верн отделах - нагрузка на лев желуд; гипотензия внизу- наруш ф-ции почек, ишемические боли) Этиолог- наследственность, препятствие норм развитию. Клиника- систолич шум на основании сердца, в 2-3 межр слева и\или справа диаст шум, на верхушке сист, усил 2 тон на аорте. Ro- увел лев отделов. ЭКГ- гипертр ЛЖ, эл. Ось влево. Лечение: хир. 29. РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ Этиология: генетич предрасположенность, вирус?, HLA DR4. Ф-ры риска: инф, переохлажд, травма, Патогенез: имунн комплекс, аутоимунные р-ции. Этиоф-р в синовиальной оболочке, рбразов изменен IgG образ АТ, оседают на оболочке, активир сист комплемента, IgG,M(ревм ф-р)-образов мембр-атакующий комплекс. Класс: По клин-морф: суст форма(с или без глаз)(поли, моно, олигоартрит), суст-висцер(с ограниченными висцеритами, алерго-септич), РА в сочетании. Имунол: серо+\-(рф). Течение: бысро , медлено, без прогреса. Ro стадия: 1(околосуст остеопороз, поражение эпифизов),2(то же + сужение суст щели, еденичные узуры), 3(распостранен остеопороз, выраженная костно-хрящ деструкция, сист наруш роста костей), 4(измен 1-3 +анкилоз). По степени активн: высокая, средняя, низкая. Клиника: начин с мал суст(кисти, стопы), t, гамма2глобулин, СОЭ, СРБ, летучие боли, -поражение больш суст(локти , колени), деформ суст, анкилозы. Диагн критерии(утренняя скованость 1час, артрит 3 и больше суст, артрит суст кисти, симетричн артрит, ревм узелки (разгиб пов-ть), РФ в сыворотке, ренген)- 4 из них –диагноз. Др органы сердце(миокардиодистроф, кардит), легкие (ревматоидн легкое), глаз(иридоциклит, увеит, катаракта, лентовидная дистрофия), почки(амилоидоз, ГН,ПН).Лечение: преднизолон, НСПВ, препараты золота (кризанол, санокрезин), Д-пеницилламин, цитостатические имунодепрес(пульс терапия). 30. ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ. Деформирующий остеоартроз –дистрофическое заб-е суставов конечностей и позвоночника, в основе которого лежит прогресирующая дегенерация суст хряща вплоть до его полного уничтожения, сопровождающаася разростанием краевых поверхностей суставных костей и вторичным синовитом. Этиология : первичный(генетический, эндокринный, микротравматизация), вторичный ( травма, врожден нарушение статики, слабость мышц и связок, бывший артрит, наруш конгруэнтности). Патогенез: измен суст пов-й – фибпозо-склеротич изменения в синовии – реакт синовиит. Клиника: коксартроз, гонартроз, межфалангов суст( узелки Гебердена), спондилез, остеохондроз, спондилоартроз. СОЭ 20-25, СРБ, Ro-1ст норма+остеофиты,2-остеофиты+мал сужение суст щели, 3- множ остеофиты+ сужен щели+субхондральный остеосклероз, 4 - +деформ суст пов-ти. Лечение: обезболев, норм обмена(румалон) и массы, физиотерапия, ЛФК. 31. ПОДАГРА Подагра – наруш обмена пуринов. Первичная (идиопат-наследств), вторичная (гиперурикемия). Патогенез: механизмы увелич моче к-ты: метаболический(синтез), почечный, смешанный. Отсутствие ферментов. Клиникамоноартрит большого пальца стопы, почки (интерстициальный нефрит), переф ткани (подагрич узлы - тофус(нос,ухо)). Со временем полиартрит. Кристалы мочев к-ты в суставе Лечение: диета, НСПВ, ЛФК. 32. СКВ СКВ – хрон полисиндр заб-е, преемущ жен, на фоне генетически обусловленной несовершенности имунорегуляторных процессов , приводящей к неконтролир продукции АТ к собств клеткам и их компонентам с развитием аутоимунного и имунокомплексного воспаления. Патогенез: образование антинуклеарных АТ (фактор Хазерика)и АТ к нативной ДНК. Класс: по хар-ру:остр, подостр, хрон(рецедивир полиартрит, синдром дискоидной волчинки, синдром Реино, синдром Верльгофа, Шегрена). По фазе и активности: активная(высокая, умерен, миним) неактивная(ремисия). Клинико-морфол измен: кожа(с-м бабочки, капиляриты, эксуд эритема, пурпура, дискоидная волчанка), суставы ( артралгии, полиартрит), полисерозит, сердце(миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана), легкие ( острый, хрон, пневмонит, пневмосклероз), почки, нервная система(менингит, энцефалит). Лабор: прямые показатели(LE-клетки, фактор Хазерика, АТ к нативной ДНК, феномен розетки), неспециф острофазовые показатели (диспротеинемия, альфа2, гамаглоб, СРБ, фибриногенемия, СОЭ) лечение: имуносупресоры(кортикостероиды, цитостатики), гемосорбция, плазмофорез. 43. ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. Острый гломерулонефрит - двусторонее имуноопосредованное поражение почек с преемущественным поражением клубочкового аппарата. Этиология: доказанным является, что классический гломерулонефрит развивается после стрептококковой инфекции (гемолитический стрептококк гр.А). Кроме того предположительно играют роль стафилококки, пневмококки, микоплазмы, аденовирусы, вирус гепатита В, риновирусы. Патогенез: в норме эндотелий капиляров и базальная мембрана клубочков имеют сильный негативный заряд. Имунные комплексы, заряженные положительно и нейтрально, особенно мелкие, фиксируются на данных структурах - формируются цитокины - хемотаксис лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов - выделение внутриклеточных протеолитичесских ф-тов, которые растворяют фиксированные иммунные комплексы, параллельно растворяя составные части капиляра клубочка, увеличивая проницаемость базальной мембраны. Также возникает реакция мезангиальных клеток, которые тоже фагоцитируют имунные комплексы. Классификация: Клинические формы: острая (до 1года), подострая (злокачественная - формирование полулуний вследствие пролиферации мезангиальных клеток, сдавливающих клубочек), быстропрогрессирующая (характеризуются нефротическим синдромом, гипертензией, рано появляющейся ХПН), хроническая. Клиника: Общая: отечный синдром, гипертонический синдром, мочевой синдром (протеинурия до 3,5 г/сут.; гематурия до 100 в п/зр., лейкоцитурия, цилиндрурия). ОГ протекает в 2-х вариантах - мочевой с-м и с нефротическим синдромом (протеинурия более 3,5 г/сут, гипоальбумиемия, гиперлипидемия, генерализованные отеки). Основные диагностические критерии ОГ: возникновение ч/з 2-3 нед. после перенесенной стрептококковой инфекции, быстрое появление распространенных отеков, повышение АД выше 140/90, раннее появление протеинурии и гематурии, повышенное СОЭ, гипоальбуминемия, диспротеинемия, появление С-реактивного белка, повышение титров антистрептококковых АТ, морфологические признаки мезангиопролиферативного гломерулонефрита. ХГ - выделяют стадии: догипертензивная, гипертензивная, ХПН. Варианты: нефротический, мочевой. Мочевой синдром в донипертензионной стадии: жалоб нет, моча (протеинурия до 3г, цилиндрурия, эритроцитурия). Нефротический вариант в догипертензионной стадии: жалобы на слабость, отеки (н.к., спины, внутренних органов); моча (протеинурия до 60 г/сут, цилиндрурия, эритроцитурия, лейкоцитурия), кровь (повышение СОЭ, уменьшение гемоглобина, гиподиспротеинемия, гиперхолестеринемия). Гипертензионная стадия: жалобы: головная боль, понижение зрения, бессонница. Формирование НК по левожелудочковому типу, нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияний в сетчатку, никтурии, изостенурии, + особенности мочевого и нефротического вариантов (см.выше). Осложнения ОГ: острая сосудистая недостаточность, отек легких, ОПН, гипертонический криз, тромбоз крупных сосудов. Окончательная диагностика: по биопсии почки. Лечение: для всех форм: диета с ограничением белка до 30-40 гр, ограничение жидкости, соли. ОГ с мочевым синдромом: симптоматическая терапия (гипотензивные и т.д.). Патогенетическая терапия не применяется. ОГ с мочевым синдромом и гематурическим компонентом: мембраностабилизирующая терапия (унитиол 5 мл 5% в/м 1р/день, 1 мес.; димефосфон 100 мг/кг*сут в течении месяца; делагил 0,25 г 2р/день - 1 мес, после чего 5-12 мес по 1р/день; альфа-токоферол 50 мг 1р/сут 5-12 мес.). ОГ с нефротическим синдромом: ГК (преднизолон 1 мг/кг 4-6 нед., далее снижают дозировку до 0,5 мг/кг); антиагреганты (трентал 5 мл 2% - в 500 мл физ.р-ра капельно; курантил 0,01 г - 2мл); антикоагулянты (гепарин, финилин); плазмофорез, лимфосорбция. Пульс-терапия (3-5 ударных доз преднизолона - 20-30 мг/кг через день + циклофосфамид 150-200 мг/сут. + гепарин 20-30 тыс.ЕД + курантил 200-400 мг/сут). Быстро прогрессирующий ГН: ГК (преднизолон 90-15 мг/сут), циклофосфамид (2 мг/кг), гемодиализ, пульс-терапия (3-5 ударных доз преднизолона - 20-30 мг/кг через день + циклофосфамид 150-200 мг/сут. + гепарин 20-30 тыс.ЕД + курантил 200-400 мг/сут). ХГН нефротический вариант, догипертензивная стадия: лечится в зависимости от морфологического типа ГН: Мезангиопролиферативный: преднизолони (1 мг/кг через день до 12 нед., потом снижают до 0,5 мг/кг в течении 9-11 мес.); + циклофосфамид (дают после снижения дозировки преднизолона - 1,5 мг/кг) Мембранозный ГН: (преднизолон 2 мг/кг 8 нед., снижение на 5 мг/мес на фоне снижения - хлорбутин - 0,15 мг/кг) Мезангиокапилярный ГН: плазмоферез 6-8 сеансов, далее преднизолон (1 мг/кг ч/з день), курантил (25 мг/кг), аспирин 0,5 г. Через 6-8 нед. снижение преднизолона до 0,5 мг/кг + курантил + аспирин в течении года. Фокальный сегментарный гломерулосклероз: преднизолон (2 мг/кг 6-8 нед., далее 2 мг/кг ч/з день 4 нед.) + циклофосфамид 2 мг/кг при отсутствии эффекта. ХГН нефротический вариант гипертензивная стадия: симптоматическое лечение (фуросемид, в/в 10% альбумин, рео, эуфиллин). Лечение ГН не производят. ХГН мочевой вариант: лечится как острый ГН с мочевым синдром с гематурическим компонентом (мембраностабилизирующие). 44. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ. ХГ - группа гломерулярных поражений, возникающая в результате хронизации ОГ (до 20%) или самостоятельно. Есть различные морфологические формы (см.лечение). Патогенез: иммунокомплексная болезнь с закономерностями ОГ - в норме эндотелий капиляров и базальная мембрана клубочков имеют сильный негативный заряд. Имунные комплексы, заряженные положительно и нейтрально, особенно мелкие, фиксируются на данных структурах - формируются цитокины - хемотаксис лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов - выделение внутриклеточных протеолитичесских ф-тов, которые растворяют фиксированные иммунные комплексы, параллельно растворяя составные части капиляра клубочка, увеличивая проницаемость базальной мембраны. Также возникает реакция мезангиальных клеток, которые тоже фагоцитируют имунные комплексы. Классификация + клиника: выделяют стадии: догипертензивная, гипертензивная, ХПН. Варианты: нефротический, мочевой. Мочевой синдром в донипертензионной стадии: жалоб нет, моча (протеинурия до 3г, цилиндрурия, эритроцитурия). Нефротический вариант в догипертензионной стадии: жалобы на слабость, отеки (н.к., спины, внутренних органов); моча (протеинурия до 60 г/сут, цилиндрурия, эритроцитурия, лейкоцитурия), кровь (повышение СОЭ, уменьшение гемоглобина, гиподиспротеинемия, гиперхолестеринемия). Гипертензионная стадия: жалобы: головная боль, понижение зрения, бессонница. Формирование НК по левожелудочковому типу, нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияний в сетчатку, никтурии, изостенурии, + особенности мочевого и нефротического вариантов (см.выше). + различные морфологические формы (см.лечение). Осложнения ХГ: тромбэмболии, инфекционные осложнения, гидроторакс, асйит, дыхательная и сердечная недостаточность. Диагностика: биопсия почки. Лечение: ХГН нефротический вариант, догипертензивная стадия: лечится в зависимости от морфологического типа ГН: Мезангиопролиферативный: преднизолони (1 мг/кг через день до 12 нед., потом снижают до 0,5 мг/кг в течении 9-11 мес.); + циклофосфамид (дают после снижения дозировки преднизолона - 1,5 мг/кг) Мембранозный ГН: (преднизолон 2 мг/кг 8 нед., снижение на 5 мг/мес на фоне снижения - хлорбутин - 0,15 мг/кг) Мезангиокапилярный ГН: плазмоферез 6-8 сеансов, далее преднизолон (1 мг/кг ч/з день), курантил (25 мг/кг), аспирин 0,5 г. Через 6-8 нед. снижение преднизолона до 0,5 мг/кг + курантил + аспирин в течении года. Фокальный сегментарный гломерулосклероз: преднизолон (2 мг/кг 6-8 нед., далее 2 мг/кг ч/з день 4 нед.) + циклофосфамид 2 мг/кг при отсутствии эффекта. ХГН нефротический вариант гипертензивная стадия: симптоматическое лечение (фуросемид, в/в 10% альбумин, рео, эуфиллин). Лечение ГН не производят. ХГН мочевой вариант: лечится как острый ГН с мочевым синдром с гематурическим компонентом (мембраностабилизирующие). Профилактика: своевременное лечение респираторных и др.инфекций, аллергических состояний, здоровый образ жизни. Противопоказаны прививки, вакцинации. Основное значение - лечение ОГ. 45. ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ. ХП - неспецифическое инф.-воспалительное заболевание почек с преемущественным поражением интерстициальной ткани с обязательным вовлечением в пат.процесс чашечно-лоханочной системы с последующим вовлечением кровеносных сосудов и гибелью паренхимы почек. Патогенез: Проникновение: гематогенным путем (нисходящим), урогенным (восходящий), лимфогенным путем. Первичный возникает в функционально и органически неизмененных почках, вторичный - при морфологических или функциональных изменениях в почках или мочевых путях. Диагностика и клиника: диагностируется при течении острого пиелонефрита более 3 мес. Общеклинические показатели: дизурия, периодический фебрилитет, болевой синдром, мочевой синдром (протеинурия до 1 г/сут), отсутствие нефротического синдрома. Вспомагательные показатели: бак анализ мочи, трехстаканная проба, анатомически-функциональная ассиметрия, установленная инструментально. УЗИ (косвенные признаки). Диагностически решающие методы: рентген, бактериологический, радионуклидный. Лечение: режим, питание (ограничение острых блюд и приправ). Медикаментозная терапия: АБ, фуразолидон 0,1 4р/день, 10 дней, неграм 0,1 4р/день, нитроксалин 0,1 4р/день, сульфаниламиды (этазол 10% 5 мл, бисептол). При артериальной гипертензии - адельфан, клофелин, резерпин. В период реммисии - фитотерапия (почечный чай, зверобой, ромашка, хвощь полевой). Осложнения: недостаточность кровообращения, гемипарез вследствие инсульта, ХПН, злокачественная гипертензия с частыми кризами. 46. ХПН ХПН - конечная стадия заболевания почек, развивающияся вследствие нарушение функции (гибель нефрона, уменьшение их количества) Этиология: первичные клубочковые, канальцевые заболевания, системные заболевания, инфекционные заболевания (туберкульез, пиелонефрит), болезни обмена (СД, подагра), заболевания сосудистой системы (ГБ), врожденные заболевания (врожденный нефроптоз), обструктивные заболевания (МКБ с двух сторон). Патогенез повреждения отдельных органов: пусковой механизм - черезмерная осмотическое напряжение каждого нефрона, что зависит от мочевины в клубочковом фильтрате. Уремический токсин действует на нервную систему, угнетает кроветворение, нарушает тромбоцитарный гемостаз, реакции клеточного иммунитета, утилизацию глюкозы, повышение уровня гормонов щитовидной железы, инсулина, глюкагона, натрийуретического гормона. Поражение ССС обусловлено гипертензией; развитие миокардиодистрофии и перикардита в результате уремической интоксикации миокарда; уремический пульмонит - в результате нарушения капилярного кровообращения в альвеолярный перегородках - развитие альвеолярного и интерстициального отека; ЖКТ - уремическая диспепсия, обуловленная действием на гипоталамус, местное кроообращение и интрамуральные нервные сплетения; атрофический дуоденит и энтеропатия - в результате чрезмерного количества аммиака в просвете кишечника и слизистой оболочке; гепатомегалия - в результате нарушения гемодинамики; воспалительные заболевания и дискинезии желчных путей - в результате слабости иммунологической реактивности; анемия - вследствие усиленного гемолиза и патологических кровопотерь + дефицит эритропоэтина; гемморагический диатез - действие уремических токсинов на тромбопоэз. Ренальная остеодистрофия метаболического характера - в результате нарушения Р-Са обмена - остеомаляция, остеопороз, остеосклероз, остеодистрофия. Психические и неврологические нарушения - токсическое д-е на ГМ. Диагностика и классификация: 1стадия - креатинин (0,136-0,352 ммоль), кальций (2,25-2,0), магний (0,9-1,09), гемоглобин (135-119). 2 стадия - креатинин (0,353-0,701), кальций (2,01-1,94), магний (1,091-1,356), гемоглобин (118-89), 3 степень - соответственно: 0,702-1,055; 1,93-1,85; 1,366-1,59; 88-66. 4 стадия - >1.055; <1,85; >1,59;<66. Особенности клиники: 1 стадия (начальная) - клин.проявлений нет. 2 стадия (выраженная) - легкая диспепсия, сухость в ротовой полости, слабость, полидипсия, изостенурия. 3стадия (тяжелая) - углубление всех проявлений, развивается ацидоз, нечасто - обратное развитие. 4 стадия (терминальная) - прогрессивное развитие уремии, ацидодисэлектремия, нарушение всех видов обмена, без гемодиализа улучшение состояния невозможно. Лечение: противазотемические препараты (хофитол), энтеросорбенты, диуретики, рео, препараты Са, К. Гемодиализ (показан с ХПН 2 степени и выше).