Лекции / Опухоли-4

ОПУХОЛИ-4

Опухоли кроветворной ткани.

Все опухоли источником которых является кровотворная ткань объеденены под общим названием - ГЕМОБЛАСТОЗЫ - т.е. – это опухоли из кроветвор-ной ткани. Как было отмечено выше, они подразделяются на 2 большие группы:1.системные (острые и хронические формы лейкозов) и 2.регионарные или лимфомы.

ЛЕЙКОЗЫ. Итак, лейкозы - это опухоли из кровотворной ткани (костный мозг, лимфатические узлы). Этиология лейкозов как и других опухолей окончательно не установлена, однако среди многочисленных теорий происхождения опухолей ведущая- МУТАЦИОННАЯ. Мутацию клеток кроветворной ткани могут вызывать а) физические факторы (радиации) б) химические факторы (антрацен, бензпирен,метилхолантрен и др.) в)вирусная инфекция.

В отличие от других опухолей,лейкозы обладают следующими особенностями:

а) они изначально носят системный характер

б) опухолевые клетки очень часто выявляются в периферической крови

в) в метастазах опухолевые клетки не разрушают а вытесняют парен-

химу органа

г) процесс в клинике характеризуется волнообразным течением с

обострениями и ремиссиями

д) это абсолютно смертельное заболевание

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ. По степени зрелости клеток кроветворной ткани и характеру клинического течения все лейкозы делятся на 1.Острые-когда в костном мозге разрастаются недифференцированные клетки (клетки 1-3 классов) или бластные клетки (4 класс). 2.Хронические лейкозы (более зрелые,цитарные клеткт-5 класса)

Характер клинического течения лейкоза при их деленнии на острый и хронический имеет второстепенное значение, хотя острые лейкозы чаще протекают злокачественно, а хронические доброкачественно. По гистоге-незу т.е. в зависимости от вида клеток к острым лейкозам относятся: 1.Недифференцированный 2.Миелобластный 3.Лимфобластный 4.Монобластный 5.Плазмобластный 6.Эритромиелобластный 7.Мегакариобластный.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ подразделяются по происхождению на 1. Лим-фоцитарные 2.Миелоцитарные 3.Моноцитарные

В свою очередь каждая из приведенных групп лейкозов включает: А.Миелоцитарного происхождения: 1. Хр.миелоидный лейкоз 2.Эритро-миелоидный 3. Эритремия 4. Истинная полицитемия

Б. Лимфоцитарного происхождения: 1.Хр.лимфолейкоз 2.Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) 3. Парапротенинемические лейкозы. В. Лейкозы моноци-тарного происхождения делятся на 1. Хр.моноцитарный 2. Гистиоцитозы Х. Хронические лейкозы характеризуются более доброкачественным и длительным течением, характеризующимся периодами ремиссий и обострений. Продолжительность течения некоторых хронических лейкозов может исчисляться десятком лет.

В зависимости от количества лекоцитов в периферической крови: 1.Лейкемические лейкозы (больше 25 тыс лейкоцитов) 2.Сублейкемические (15-25 тыс) 3.Алейкемические (норма и даже бластные клетки могут отсутствовать) 4.Лейкопенические (снижено).

При острых лейкозах в периферической кровиом обычно имеет место лейкемической провал: наличие бластных незрелых и зрелых форм при отсутствии промежуточных форм клеток - гемограмма по типу ножниц. При хроническом лейкозе в крови есть все лейкоциты-незрелые, промежуточные и зрелые-гемограмма по типу ножниц.

ПТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ЛЕЙКОЗОВ.

1.В костном мозге при лейкозах выявляют гиперплазию опухолевых клеток и он становится сочным,желто-зеленого цвета, напоминает гной,поэтому называется пиоидным. Особенно это характерно для хронического миелоидного и острого миелобластного лейкозов.

2.Из-за вытеснений лейкозными клетками красного кровяного ростка для всех лейкозов характерна- АНЕМИЯ, такая анемия называется лейкоанемией.

3.Поскольку лейкоз это опухоль,поэтому характерно метастазирование клеток в другие органы и скопление их в органах называется лейкозными инфильтратами. Особенно характерно поражение печени и селезенки, они увеличиваются в размерах и это называется гепатомегалия и спленомегалия. Наибольших размеров достигают органы в размерах при хронических лейкозах, особенно хроническом миелоидном. Особенно опасны лейкозные инфильтрату в мозговых оболочках и головном мозге, это называется нейролейкемия.

4.Для всех лейкозов характерен ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ-кровоизлияния в кожу,слизистые и серозные оболочки, внутренние органы. Возникают кровоизлияния из-за вытеснения в костном мозге тромбоцитарного ростка и повышения проницаемости сосудов в связи с лейкозными инфильтратами в их стенке.

5.Для лейкозов, из-за того, что лейкоциты не выполняют свою функцию, характерно снижение иммунитета и присоединение инфекции. Поэтому часто возникают ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ, чаще по ходу дыхательных путей и пищеварительного тракта- некротическая ангина, язвенно-некротический гастрит,энтерит,колит, пневмония, сепсис.

Причины смерти больных лейкозами:

а)Кровоизлияние в головной мозг б)Желудочно-кишечные кровотечения

в)пневмония г)сепсис д)анемия е)язвенно-некротические процессы со стороны ЖКТ

Особенности некоторых лейкозов.

Лимфобластный лейкоз- чаще встречается в детском возрасте, очень харакрны лейкозные инфильтраты в веществе головного и спинного мозга, лечение дает хороший эффект с длительными ремиссиями.

Хронический лимфоидный лейкоз- чаще встречается в пожилом возрасте, протекает благоприятно, в печени лейкозная инфильтрация носит очаговый характер, клетки локализуются только за пределами дольки (по ходу глиссоновой капсулы и портальных трактов).

Хронический миелоидный лейкоз- один из наиболее частых, его мар-кером (главным признаком) является обнаружение филадельфийской хромо-сомы. Болезнь протекает в две стадии: 1.Моноклоновая (доброкачественно) 2.Поликлоновая (злокачественно). Лейкозные инфильтраты в печени располагаются в отличие от хр.лимфолейкоза- диффузно, захватывая не только портальные тракты, но и проникают внутрь дольки.

ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ.

В эту группу входят три заболевания – 1.миеломная болезнь (Рустицкого-Каллера) 2.первичная макроглобулинемия (Вальденстрема) 3.Болезнь тяжелых цепей (Франклина). Особенностью парапротеинемических лейкозов, способность опухолевых клеток синтезировать патологические белки – парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуноглобулины.

Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (болезнь Рустицкого-Калера, множественная мие-

лома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрос-

лых. Описаны единичные наблюдения у людей моложе 30 лет. Свое название

заболевание и опухолевая клетка получили в в сязи с преимущественной

локализацией процесса на территории костного мозга (миелон - костный

мозг).

Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от-

характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от

характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном

мозге выделяют: 1. диффузную, 2.диффузно-узловатую, 3.множественно-узловатую формы миеломы. По клеточному составу – 1.плазмоцитарную, 2.плазмобластную, 3.полиморфноклеточную и 4.мелкоклеточную миелому

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в а) плоских костях(череп, ребра, таз) и в б)позвоночнике. В костях возникают а)остеолизис, б)остеопороз, в)пазушное рассасывание, что нередко приводит к патологическим переломам костей.

Белок попадает в кровь и в ней возникает а)гиперпротеинемия б)диспротеинемия в)парапротеинемия. Белок выделяется мочой, поэтому очень характерна парапротеинурия. Белок всасывается канальцами почек, поэтому в них может возникать а) миеломная почка (парапротеинемический нефроз) б) амилоидоз в) пиелонефрит, что часто приводит к уремии.

ЛИМФОМЫ

ЛИМФОМЫ - регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

Наиболее часто встречаются такими разновидностями лимфом как: 1. Лимфогранулематоз 2. Лимфосаркома 3. Ретикулосаркома 4. Грибовидный микоз

В терминальной стадии заболеваний возможна генерализация опухолевого процесса с развитием метастазов в костном мозге- "лейкемизация лимфом".

Из лимфом наиболее часто встречается- Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Чаще поражаются а)шейные б)медиастинальные и в)забрюшинные лимфатические узлы, реже: а)паховые, б)подмышечные. Лимфоузлы увеличенны в размерах, спаяны друг с другом в виде пакетов.

Опухолевая ткань при лимфогранулематозе представлена тремя клет-

ками: большими и малыми клетками Ходжкина с одним крупным ядром, со-

держащим ядрышки, и многоядерной клеткой Березовского-Штернберга. На

определенной стадии опухолевой прогрессии в опухолевой ткани появляют-

ся массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток, гематогенно-

го и местного, гистиогенного, происхождения, вероятно, за счет выделе-

ния опухолевыми клетками хемотаксических и ростовых факторов: лимфоци-

тов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов, фибробластов.

Характерен некроз и склероз опухолевой ткани, а также пролиферация эн-

дотелия венул.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА основывается на распространен-

ности опухоли и гистопатологических изменениях. Выделяют изолированный

вариант с поражением одной группы лимфатических узлов (шейных, медиас-

тинальных, забрюшинных и др.) и генерализованный с распространением

процесса на несколько групп лимфатических узлов, как правило, с вовле-

чением селезенки.

Макроскопически лимфатические узлы увеличены в размерах, спаива-

ются между собой. Селезенка также увеличена, имеет характерный красный

цвет с белыми прожилками - " порфировая селезенка".

Гистопатологические варианты лимфогранулематоза предствлены: 1)

лимфогистиоцитарным с преобладанием лимфоидной ткани, 2) нодулярным

(узловатым) склерозом, 3) смешанно-клеточным, 4) с подавлением лимфо-

идной ткани. Описанные гистопатологические варианты могут быть после-

довательными стадиями прогрессирования заболевания.

Прогноз коррелирует с количеством сохранившихся лимфоцитов.

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ. Это группа злокачественных опухолей В- и

Т- клеточного происхождения. Среди неходжкинских В-лимфом чаще встречается лимфосаркома, она бывает диффузная и нодулярная. Диффузная подразделяется на: лимфоцитарную ,лимфоплазмоцитарную, лимфобластную, иммунобласную,макрофолликулярную.