2) Двойная дуга аорты.

Возникает тогда, если в ходе развития сохраняются артерии и правой и левой IV-ых жаберных дуг, образовавшиеся из них два сосуда обхватывают пищевод и трахею и за ними объединяются в нисходящую аорту. Одна дуга обычно тоньше другой или же сохраняется лишь в качестве негибкого пучка. При рентгенологическом исследовании две дуги аорты, кольцеобразно обхватывающие пищевод, образуют двустороннее вдавление контрастной тени.

Может вызвать появление стридора (свистящее шумное дыхание) и затруднять глотание, особенно в грудном возрасте. Затруднения глотания и дыхания обычно не бывают постоянными. Иногда они появляются после рождения, иногда значительно позднее, через месяцы и даже годы.

Приступы одышки и цианоза иногда сопровождаются потерей сознания. Ход дуги аорты можно распознать на рентгенограмме после наполнения пищевода контрастной массой или ангиокардиограмме. На эзофагограмме сторона, соответствующая ходу аорты, вдавлена.

II.Встречаются разнообразные виды деформаций дуги аорты: удлинение, извитость, кольцеобразование, петлеобразование, перегиб аорты.

1) Удлинение дуги аорты: шейная аорта

Основной характеристикой этой чрезвычайно редкой аномалии является аномальное удлинение дуги, простирающейся в шейную область. Восходящая аорта направляется вверх за пределы входа в трудную клетку, и верхняя часть дуги аорты достигает различных уровней (например, подъязычной кости, или V шейного позвонка) в шейной области. В большинстве случаев дуга правосторонняя. Как правило, верхняя нисходящая аорта начинает свой спуск на той же стороне позвоночника, что и дуга, но затем пересекает срединную линию позади пищевода, приблизительно на уровне бифуркации трахеи, и завершает пересечение грудной клетки спуском на противоположной стороне.

Сопутствующие аномалии брахиоцефальных сосудов наблюдаются довольно часто. Может иметь место ригидная артериальная связка (ligamentum arteriosum), в месте соединения легочной артерии с устьем левой подключичной артерии и вместе с проходящей поперечно позади пищевода аортой они формируют сосудистое кольцо, окружающее трахею и пищевод.

Эмбриологически, аномальное местоположение дуги аорты происходит, вследствие того, что система дуги аорты не сопровождает сердце в его каудальном спуске в грудную клетку на 7—8-й неделе жизни плода.

Эта аномалия не вызывает каких-либо гемодинамических отклонений.

2) Извилистость дуги аорты: кинкинг аорты

Дистальная часть дуги аорты и проксимальная часть верхней нисходящей аорты аномально удлинены и извилисты. На уровне артериальной связки аорта резко изгибается и выпуклость изогнутой части направлена вперед и книзу; связка протока приходится на верхушку изгиба. Проксимальнее изгиба аорта возникает в средостении выше, чем в норме; непосредственно дистальнее изгиба аорта может быть расширена.

Изогнутая часть аорты лежит вблизи пищевода, который она часто смещает вперед и вправо. Эта аномалия не дает симптомов.

Некоторые авторы рассматривают этот порок как результат выпрямления аорты с возрастом и следствие аортоартериального склероза. Если рассматривать этот порок как врожденный, то это состояние можно объяснить аномальным удлинением 4-й эмбриональной дуги аорты, которая изгибается в определенной точке артериального протока.

В зависимости от локализации изгиба удлиненной дуги аорты можно различать варианты с перегибом аорты между безымянной и левой сонной артерией, с перегибом аорты в сегменте между левой сонной и левой подключичной артерией, а также варианты с перегибом в сегменте аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Перегиб чаще располагается дистальнее левой сонной артерии.

У больных с врожденной извитостью дуги аорты часто бывают боли за грудиной и в левой половине грудной клетки, одышка в покое и при физической нагрузке, периодические сердцебиения, реже головные боли и головокружение.

При осмотре выявляется патологическая пульсация левой сонной артерии на шее и пульсация левой подключичной артерии в левой надключичной ямке. Для больных с врожденной извитостью дуги аорты характерна асимметрия пульса и АД на верхних конечностях. На левой лучевой артерии пульс обычно несколько ослаблен по сравнению с правой. Соответственно и АД на левой руке ниже на 20-40 мм рт. ст. При пальпации у части больных в левой надключичной области определяется пульсирующий сосуд. При аускультации в области сердца во всех случаях выслушивается систолический шум различной интенсивности. Он более выражен во втором - третьем межреберье слева от грудины.

При рентгенологическом исследовании имеется ряд типичных признаков врожденной извитости дуги аорты. В переднезадней проекции отмечается расширение тени верхнего средостения и высокое стояние дуги аорты, чаще всего увеличенной. Средостение также расширено за счет левого контура - дуга аорты выбухает влево и вверх. В области перехода дуги в нисходящую часть аорта деформирована за счет перегиба.

Достоверные показатели врожденной извитости дуги аорты можно получить только после аортографии, которую необходимо делать при всяком подозрении на этот порок. На аортограмме выявляется значительное удлинение и смещение влево вверх дуги и грудного отдела аорты с образованием перегиба либо в области дуги, либо сразу же после отхождения левой подключичной артерии.

При дифференциальной д и а г н о с т и к е необходимо помнить, что коарктация аорты, аневризма аорты, опухоли и кисты средостения могут иметь сходную клиническую картину. В отличие от коарктации при врожденной извитости дуги аорты нет систолического шума по ходу коллатералеи, не пальпируются расширенные межреберные артерии, при рентгенологическом исследовании не обнаружваются «узуры» ребер, клюв аорты не отсутствует, наоборот, выявляется его увеличение и дополнительная тень в средостении слева вверху.

Для аневризмы аорты не характерна разница в систолическом АД между конечностями, а при опухоли или кисте нет систолического шума и пульсации самого образования.

Диагностические сомнения разрешает аортография, которая позволяет также уточнить показания к оперативному лечению. При наличии градиента давления, аневризмы и выраженной извитости дуги аорты больному показано оперативное лечение. Следует учесть, что извитость приводит к возникновению турбулентного потока крови в дуге аорты; это вызывает истончение стенки, а затем и образование аневризм. Имеет значение и неполноценность анатомического строения стенки аорты, поэтому со временем порок не остается стабильным, а прогрессирует. Это также определяет необходимость хирургического лечения. Таким образом, оперативное лечение имеет целью не устранение извитости дуги аорты как таковой, а призвано исправить вызванные ею нарушения гемодинамики и другие осложнения.

Неосложненные перегибом удлинение, извитость, петлеобразование дуги аорты внутригрудной локализации обычно протекают асимптомно и являются случайной находкой при рентгенологическом исследовании, которое дает возможность выявить дополнительную округлую тень в плевральном куполе. Тень обычно принимается за опухоль средостения, легкого, коарктацию аорты или аневризму грудной части аорты. Гемодинамических нарушений при этом виде деформации дуги не отмечается. При "шейной" локализации порока и при развитии в последующем аневризмы дистального отдела дуги и нисходящей части аорты характерны жалобы, обусловленные компрессией близлежащих органов: осиплость голоса из-за сдавления возвратного нерва, кашель, одышка из-за сдавления трахеи и корня левого легкого, застойные явления в левом легком и частые пневмонии, дисфагия в результате компрессии пищевода.

В норме от восходящей дуги аорты отходит левосторонняя дуга аорты.