3) Гипоплазия дуги аорты: суженная аорта (aorta angusta)

Степень сужения просвета аорты и длина затронутой части аорты различны. Часто сужение охватывает всю аорту, включая нисходящую часть. Диаметр дуги аорты приблизительно 2 см.

Больные имеют нормальные клапаны аорты и нормальный размер аортального клапанного кольца, без гипоплазии левого желудочка. (При чаще наблюдаемом синдроме гипоплазии левых отделов сердца уменьшенный диаметр аорты связан с гипоплазией или атрезией аортального и/или митрального клапана и гипоплазией левых отделов сердца.)

4) Полный перерыв дуги аорты: комплекс Стейделя

При этой аномалии один сегмент дуги аорты совершенно отсутствует и непрерывность аорты нарушается. Отсутствует связь между восходящей и нисходящей аортой; артериальный проток сохраняется и осуществляет связь между стволом легочной артерии с отдельной нисходящей аортой («легочная артерия — проток — нисходящая аорта», «отхождение нисходящей аорты от легочного ствола»); почти всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки.

Полагают, что аномалия вызвана регрессией или атрофией проксимальной левой дорсальной аорты или 4-й дуги аорты, имевшими место на 6-й или 7-й неделе жизни плода.

Гемодинамически кровоток в нисходящей аорте должен поддерживаться через открытый артериальный проток, сброс крови слева направо. ДМЖП(дефект межжелудочковой перегородки) также необходим для снабжения адекватно насыщенной кислородом кровью нижней части тела.

Продолжительноть жизни очень короткая. Около 70% больных умирают в течение первого месяца жизни.

5) Отсутствие дуги аорты.

Отсутствие дуги аорты возникает в ранней эмбриональной жизни из-за аномалии развития артерий жаберных дуг. Нисходящая аорта является непосредственным продолжением легочной артерии, и связь между ними осуществляется Боталловым протоком. Дуга аорты обычно заканчивается у места отхода левой подключичной артерии. Отходящие от восходящей аорты сосуды обеспечивают кровью верхнюю часть тела, а к нижней части тела кровь поступает из правого желудочка через Боталлов проток. В гемодинамическом отношении этот порок может рассматриваться крайним вариантом стеноза перешейка аорты, сопряженного с незаращением Боталлова протока. Это в первую очередь возлагает нагрузку на правую половину сердца, потому что, наряду с малым кругом кровообращения, ей приходится поддерживать также и значительную часть кровообращения в большом кругу.

Из клинических симптомов наиболее явным является разница в цвете кожи между верхней и нижней частями тела. Кожа верхней части тела имеет нормальный цвет, в то время как кожа нижней части тела цианотичная. Между кровяным давлением, измеряемым на конечностях двух частей тела, нет существенной разницы. Рентгеновские симптомы характерны в первую очередь для чрезмерной нагрузки правой половины сердца. Тень правого желудочка громадная, тень легочного конуса и легочной артерии очень большая. Электрокардиограмма характеризуется гипертрофией мускулатуры правой половины сердца.