3 курс / Патофизиология / Учебник Литвицкий 4 издание

Патофизиология: учебник / Литвицкий П.Ф. - 4-е изд., - 2009. - 496 с.

ГЛАВА 1. ВВЕДЕНИЕ В ПРЕДМЕТГЛАВА 2. ОБЩАЯ НОЗОЛОГИЯ

ГЛАВА 3. НАСЛЕДСТВЕННАЯ ПАТОЛОГИЯГЛАВА 4. ПАТОЛОГИЯ КЛЕТКИГЛАВА 5. ВОСПАЛЕНИЕ

ГЛАВА 6. НАРУШЕНИЯ ТЕПЛОВОГО ОБМЕНАГЛАВА 7. ИНФЕКЦИОННЫЙ ПРОЦЕССГЛАВА 8. НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА

ГЛАВА 9. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВ И НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТГЛАВА 10. НАРУШЕНИЯ ЛИПИДНОГО ОБМЕНАГЛАВА 11. НАРУШЕНИЯ ВОДНОГО ОБМЕНАГЛАВА 12. НАРУШЕНИЯ ИОННОГО ОБМЕНА

ГЛАВА 13. НАРУШЕНИЯ КИСЛОТНОЩЕЛОЧНОГО РАВНОВЕСИЯГЛАВА 14. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВИТАМИНОВГЛАВА 15. ГИПОКСИЯГЛАВА 16. ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ

ГЛАВА 17. ОПУХОЛЕВЫЙ РОСТГЛАВА 18. НАРКОМАНИИ И ТОКСИКОМАНИИ

ГЛАВА 19. АДАПТАЦИОННЫЙ ПРОЦЕСС. СТРЕССГЛАВА 20. ЭКСТРЕМАЛЬНЫЕ И ТЕРМИНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯГЛАВА 21. ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

ГЛАВА 22. ПАТОЛОГИЯ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫГЛАВА 23. ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯГЛАВА 24. ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ ПИЩЕВАРЕНИЯГЛАВА 25. ПАТОЛОГИЯ ПЕЧЕНИГЛАВА 26. ПАТОЛОГИЯ ЭКСКРЕТОРНОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК

ГЛАВА 27. ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫГЛАВА 28. ПАТОЛОГИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫЛИТЕРАТУРА

Книгу отцифровалФ.Ф.А.

(Pinako)

ГЛАВА 1. ВВЕДЕНИЕ В ПРЕДМЕТ

Термин «патофизиология» («патологическая физиология») и основы дисциплины сформировались в конце XVIII века.Патофизиология изучает сущность, природу болезней. Именно это и отражено в этимологии термина «патофизиология»

(греч. pathos - страдание, болезнь; physis - природа, сущность; logos - учение).

Предмет патофизиологии

Патофизиология изучает: типовые патологические процессы;

типовые формы патологии тканей, органов и их систем; синдромы, болезни и болезненные состояния.

• Типовые патологические процессы - компоненты различных болезней. Так, «воспаление» - компонент менингита, пневмонии, гастрита, панариция, гепатита, дерматита и др. Характерные признаки типового патологического процесса: полиэтиологичность, монопатогеничность, комплексность и стандартность проявлений.

♦Полиэтиологичность. Существует множество причин, вызывающих конкретный типовой патологический процесс. Например, причинами воспаления могут быть микроорганизмы, механическая травма, воздействие тепла или холода, различных химических веществ и многие другие.

♦Монопатогенетичность. Типовой патологический процесс имеет более или менее стандартный (стереотипный) механизм развития. Например, патогенез воспаления включает компоненты альтерации (повреждения), экссудации и пролиферации.

♦Комплексность. Любой типовой патологический процесс всегда является комплексом адаптивных и патологических изменений.

♦Стандартность проявлений. Типовой патологический процесс имеет характерные

(стандартные) проявления. Так, любое острое воспаление характеризуется как общими (лейкоцитоз, лихорадка, диспротеинемия), так и местными (боль, краснота, отѐк ткани, повышение еѐ температуры и расстройство функции) признаками.

• Типовые формы патологии. Совокупность патологических процессов, характерных для патологии отдельных тканей и органов - типовая форма патологии ткани или органа. Например, анемию как типовую форму патологии системы эритроцитов могут вызвать различные причины, но все анемии проявляются уменьшением содержания гемоглобина (Hb) в единице объѐма крови. Как и типовые патологические процессы, типовые формы патологии имеют те же характерные признаки (полиэтиологичность, монопатогенетичность, комплексность, стандартность проявлений).

• Синдромы, болезни и болезненные состояния. Совокупность типовых патологических процессов и типовых форм патологии, развивающихся при конкретном повреждении в организме, характеризуют синдром, болезнь или болезненное состояние.

Задачи патофизиологии

Болезни, синдромы, типовые патологические процессы и типовые формы патологии рассматриваются в патофизиологии с позиций этиологии и патогенеза, проявлений и механизмов развития, принципов их диагностики, лечения и профилактики.

•Этиология - учение о причинах и условиях возникновения болезней, болезненных состояний и патологических процессов. Знание этих факторов позволяет ответить на вопрос «почему возникает?» болезнь или патологический процесс.

•Патогенез - учение о механизмах развития болезней и патологических процессов и механизмы их проявлений. Это даѐт возможность ответить на вопрос «как развивается?» болезнь или патологический процесс.

•Диагностика - совокупность принципов и методов выявления болезней и патологических процессов.

•Лечение и профилактика. Патофизиология формулирует и аргументирует принципы и методы лечения, а также профилактики болезней и патологических процессов, т.е. отвечает на вопрос «как лечить и предупредить?» болезнь.

Методы патофизиологии

Патофизиология применяет ряд методов: моделирование, теоретический анализ и клинические исследования. Основным из них является моделирование.

• Моделирование заключается в воспроизведении отдельных болезней, патологических процессов или реакций, методов диагностики, лечения и профилактики, а также пациента в целом на «искусственных копиях» (моделях) с целью изучения механизмов возникновения, развития и завершения болезней. Возможно моделирование на физических объектах и моделирование формализованное.

♦Моделирование на физических объектах (материальное), т.е. на животных, их органах, тканях, клетках и отдельных компонентах клеток.

♦Моделирование формализованное (нематериальное): логическое, интеллектуальное, математическое и компьютерное.

• Теоретический анализ и разработка на этой основе концепций, гипотез и теорий обеспечивает развитие фундаментальной и прикладной медицины.

• Методы клинического исследования позволяют проводить целенаправленное изучение функционирования различных органов и их систем, жизнедеятельности организма пациента в целом.

Врачебное мышление. Патофизиология (наряду с другими фундаментальными медицинскими специальностями) - интеллектуальная база медицины и основа решения еѐ актуальных проблем. Формирование у студентов основ врачебного мышления -

важнейшая задача патофизиологии. Достигается эта задача в ходе патофизиологического анализа конкретных экспериментальных или клинических данных при решении профессиональных задач врача на занятиях. Это имитирует поведение врача, моделирующего болезнь и пациента в целом, формулирующего методы диагностики болезни и составляющего схемы лечения пациента.

Разделы патофизиологии. Патофизиология включает три основных раздела: общую нозологию (учение о болезни),учение о типовых патологических процессах и учение

отиповых формах патологии тканей, органов и их систем. Общую нозологию и учение

отиповых патологических процессах изучает «общая патофизиология» (главы 1-20), а учение о типовых формах патологии и отдельных нозологических формах - «частная патофизиология» (главы 21-28).

ГЛАВА 2. ОБЩАЯ НОЗОЛОГИЯ

Общая нозология формулирует общие представления о болезни, основанные на знании закономерностей возникновения, развития и завершения конкретных болезней и болезненных состояний - нозологических единиц.

Нозологическая единица. Отдельные болезни обозначают как нозологические формы, или нозологические единицы (от греч. nosos - болезнь). К ним, например, относятся гипертоническая болезнь, пневмония, пиелонефрит, гемолитическая анемия, язвенная болезнь желудка, бронхиальная астма. Нозологические единицы включены в Международную Классификацию Болезней (МКБ). В настоящее время действует МКБ десятого пересмотра (МКБ-10). Согласно МКБ-10, каждой нозологической единице присвоен уникальный код: например, I10 - эссенциальная (первичная) гипертензия; I11 - гипертензивная болезнь сердца [гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца]; I12 - гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением почек; I13 - гипертензивная [гипертоническая] болезнь с преимущественным поражением сердца и почек; I15 - вторичная гипертензия. Коды МКБ-10 обязательны к применению в отчѐтных медицинских документах (полный текст МКБ-10 приведѐн на прилагаемом диске). Общая нозология включает 3 концепции (учения).

• Собственно нозология (греч. nosos - болезнь, logos - учение) - учение о болезни.

•Общая этиология (греч. aithia - причина, logos - учение) - учение о причинах и условиях возникновения болезней, синдромов, болезненных состояний и патологических процессов, а также о принципах и методах их этиотропного лечения и профилактики.

•Общий патогенез (греч. pathos - страдание, genesis - происхождение) - учение о механизмах развития и завершения болезней, синдромов, болезненных состояний и патологических процессов, а также о принципах и методах их патогенетической терапии и профилактики.

Нозология

Задачи нозологии. Собственно нозология (учение о болезни) разрабатывает: понятия патологии; положения общего учения о болезни;

• номенклатуру болезней; классификацию болезней; теоретические положения медицины.

Основные понятия. К основным понятиям нозологии относятся здоровье, норма, предболезнь, болезнь, патологический процесс, патологическая реакция, патологическое состояние, синдром и симптом.

Здоровье и норма

Представление о болезни тесно связано с понятием «здоровье». Оба явления - и здоровье, и болезнь - две взаимосвязанные формы жизнедеятельности организма.

• Здоровье. Общепринятого понятия «здоровье» в настоящее время нет.

♦Чаще здоровье определяют как состояние оптимальной адаптированности человека к меняющимся условиям жизнедеятельности.

♦Определение, данное экспертами ВОЗ: Здоровье - состояние полного физического, духовного и социального благополучия, а не только отсутствие болезней или физических дефектов.

• Норма. При установлении факта состояния здоровья или болезни нередко прибегают к понятию «норма» - состояние оптимальной жизнедеятельности организма в конкретных условиях его существования. Понятие «норма» часто используют как синоним здоровья («здоровье - нормальное состояние организма»). Однако, понятие

«норма» шире понятия «здоровье». Так, можно быть здоровым человеком, но отличаться от каких-либо общепринятых эталонов нормы (например, ростом, массой или габаритами тела, характером общения с другими людьми, уровнем интеллекта).

Предболезнь. Возникновению болезни нередко предшествует состояние предболезни (преморбидное, ситуация: «ни болезнь, ни здоровье»). Это состояние характеризуется перенапряжением адаптивных - саногенетических (греч. sanus - здоровый) - механизмов в

связи с действием повреждающих факторов или проявлением дефектов генетической программы. На фоне такого состояния воздействие непатогенного в других условиях агента может вызвать болезнь. Состояние предболезни не имеет специфических признаков, но его могут выявить нагрузочные пробы, позволяющие обнаружить критическое снижение эффективности адаптивных механизмов.

Болезнь

В медицине понятие «болезнь» (лат. morbus, греч. nosos) обычно применяют в двух значениях - узком и более общем:

♦в узком смысле - для обозначения конкретного заболевания (например, пневмонии, гастрита, гипертонической болезни);

♦в общем смысле - для описания состояния, качественно отличающегося от здоровья, т.е. болезнь как своеобразная форма жизнедеятельности организма, особое биологическое явление.

Общепринятой дефиниции понятия «болезнь» (как особого состояния организма) нет. Оптимальным является следующее определение:

Болезнь - нарушение нормальной жизнедеятельности организма, возникающее вследствие генетического дефекта или действия на организм повреждающего фактора. Болезнь характеризуется развитием закономерного динамического комплекса взаимосвязанных патогенных и адаптивных изменений, а также ограничением диапазона биологических и социальных возможностей индивида. Стадии болезни. Выделяют следующие стадии (периоды) болезни: скрытую (латентную, инкубационную), продромальную (предвестников), выраженных проявлений (разгара) и исходов.

•Латентная стадия болезни - период от момента воздействия патогенного агента до первых признаков болезни. Характеризуется нарастающим снижением эффективности адаптивных механизмов.

•Стадия предвестников - результат недостаточности адаптивных процессов - наблюдается от момента первых проявлений заболевания до развития типичной клинической картины. На продромальной стадии выявляют неспецифические (как субъективные, так и объективные) признаки болезни: недомогание, быстрая утомляемость, раздражительность, боли в мышцах, снижение аппетита, головная боль, ощущение дискомфорта.

•Стадия выраженных проявлений болезни (разгара) характеризуется появлением типичных для конкретной болезни местных и общих симптомов (развѐрнутая клиническая картина заболевания).

• Стадия исходов болезни. Возможно несколько исходов болезни: выздоровление, рецидив, ремиссия, осложнение, переход в хроническую форму, смерть.

Длительность болезни. По продолжительности выделяют следующие формы болезни:

♦молниеносные (от нескольких минут до нескольких часов);

♦острейшие (от нескольких часов до 3-4 сут);

♦острые (от 5 до 14 сут);

♦подострые (от 15 до 35-40 сут);

♦хронические (несколько месяцев и лет). Выздоровление возможно полное и неполное.

• Выздоровление полное. В основе выздоровления лежит потенцирование саногенетических механизмов, формирование эффективных

адаптивных реакций, которые могут ликвидировать или нейтрализовать причину болезни и еѐ последствия, восстановить гомеостаз организма. Полное выздоровление, однако, не означает возврата организма к его состоянию до болезни. Выздоровевший после болезни организм характеризуется качественно (и часто количественно) иными показателями жизнедеятельности.

• Выздоровление неполное характеризуется сохранением в организме остаточных явлений болезни.

Рецидив - повторное развитие или повторное усиление (усугубление) симптомов болезни после их устранения или ослабления. Ремиссия - временное уменьшение (неполная ремиссия) или устранение (полная ремиссия) проявлений болезни. При некоторых болезнях ремиссия является их закономерным этапом (например, при малярии или возвратном тифе), сменяющимся рецидивом. Осложнения - патологические процессы, состояния или реакции, развивающиеся на фоне основной болезни, но не обязательные для неѐ. Осложнения в большинстве случаев являются результатом опосредованного действия причины болезни либо еѐ патогенетических звеньев (например, гипертонический криз при гипертонической болезни; ангиопатии при сахарном диабете - СД).

Смерть

Смерть - процесс прекращения жизнедеятельности организма. Смерти предшествует период умирания (преагония - терминальная пауза - агония - клиническая смерть - биологическая смерть). Первые четыре этапа (терминальные состояния) обратимы, биологическая смерть - нет.

• Клиническая смерть - обратимое терминальное состояние - характеризуется прекращением дыхания, сердцебиения и кровообращения. Этот период длится обычно 3- 6 мин, при искусственной (медицинской) гипотермии - до 15-25 мин. Основной фактор, определяющий длительность периода клинической смерти - степень кислородного голодания (гипоксии) коры головного мозга.

♦Реанимационные мероприятия. На этапе клинической смерти необходимо проведение реанимационных мероприятий - искусственного дыхания и массажа сердца, а при неэффективности - искусственной вентиляции лѐгких (ИВЛ) и дефибрилляции. Без реанимационных мероприятий через 3-6 мин после прекращения сокращений сердца происходит гибель коры большого мозга (декортикация).

♦Смерть мозга - необратимое повреждение головного мозга, которое может развиться даже при сохранѐнной деятельности сердца и газообмене.

• Биологическая смерть - необратимое прекращение жизнедеятельности организма - исключает оживление организма как целостной системы, хотя существует возможность возобновить функцию отдельных органов (например, при их трансплантации в другой организм).

Патологический процесс, патологическая реакция, патологическое состояние, симптом, синдром

Патологическая реакция - качественно или количественно неадекватный и биологически нецелесообразный (неадаптивный) ответ организма или его части (ткани, органа, системы) на действие обычных или патогенных агентов. Как правило, патологическая реакция - результат нарушения реактивности организма в целом или реактивных свойств тканей, органов и их систем. Примером могут служить аллергические реакции, фобии (немотивированный страх какого-либо предмета или явления), патологические рефлексы (например, спазм коронарных артерий с развитием приступа стенокардии при раздражении стенки жѐлчного пузыря конкрементом).

Патологический процесс - комплекс патогенных и адаптивных реакций в органе, ткани или организме, а также структурных изменений, связанных с ними.

♦Известно определѐнное количество патологических процессов (например, воспаление, лихорадка, гипоксия, опухолевый рост, инфекционный процесс, иммунопатологические состояния, экстремальные состояния), которые обозначают как типовые (типические, стандартные) патологические процессы, или типовые реактивные процессы (поскольку они развиваются в качестве реакции на повреждение), или как типовые адаптивные процессы (поскольку при их развитии, как правило, доминируют адаптивные реакции).

♦Патологический процесс (в отличие от болезни) обычно локален. В связи с этим он может оказывать менее выраженное влияние на организм (например, травма мягких тканей, ожог сравнительно небольшого участка кожи, эрозия желудка). Однако с

увеличением масштаба и степени повреждения патологический процесс может привести к болезни (например, посттравматической или ожоговой, язвенной болезни желудка).

Патологическое состояние - длительное отклонение от нормы свойств тканей, органов и их систем, что характеризуется, как правило, нарушением жизнедеятельности организма.

♦ Отличительная черта патологического состояния - затяжное (иногда в течение всей жизни) течение. Примеры: деформации

клапанных отверстий сердца после перенесѐнного эндокардита; состояния после удаления одного из глазных яблок, зуба, почки, части кишечника, лѐгкого; различные уродства и последствия аномалий развития (например, расщелина губы или твѐрдого нѐба, косолапость).

♦ Патологические состояния могут служить фактором риска развития патологических процессов и болезней. Например, сужение клапанного отверстия сердца может привести

кразвитию сердечной недостаточности; отсутствие зубов - к гастриту; лѐгкого или почки -

кдыхательной или почечной недостаточности.

Симптом (лат. symptomum, symptoma; греч. symptoma - совпадение, признак) - признак болезни, патологического процесса, состояния, реакции или синдрома.

Синдром (лат. syndromum; греч. syndrome - стечение признаков болезни, от syndromes - вместе бегущий; синоним - симптомокомплекс) - совокупность симптомов, объединѐнных единым патогенезом. Иногда этим термином обозначают самостоятельные нозологические единицы или стадии (формы) какой-либо болезни.

Номенклатура и классификация болезней

Номенклатура болезней - организованный в определѐнном порядке перечень названий и описание отдельных болезней.Классификация болезней - система распределения болезней по классам на основе определѐнных критериев. Так, в Международной Классификации Болезней (МКБ) применены следующие критерии:

♦причина (наследственные, инфекционные, постинтоксикационные болезни);

♦главное звено патогенеза (дистрофия, артериальная гипертензия, иммунопатологическое состояние, эндокринопатия);

♦основная локализация болезни (болезни системы крови, органов дыхания, сердца, глаз, почек, кожи, печени);

♦возраст пациента (болезни новорождѐнных, детские болезни, болезни пожилого и старческого возраста);

♦ основной принцип лечения (хирургические, терапевтические болезни).

Общая этиология

Термин «этиология» (греч. aithia - причина, logos - учение) применяют двояко - для обозначения: общего учения о причинах и условиях возникновения болезней, совокупности причин и условий возникновения конкретной болезни.

Ключевые понятия учения об этиологии - повреждающий фактор, условия возникновения болезней, реактивность организма и этиотропная терапия.

Повреждающие факторы. Причины болезней и патологических процессов - повреждающие факторы. Свойства повреждающих факторов рассматриваются в разделах «Общая патофизиология» и «Частная патофизиология». Патогенный фактор - необходимое, но не всегда достаточное условие возникновения болезни. Значительную роль играют условия, при которых реализуется действие этого фактора.

Условия развития болезней

В отличие от абсолютно необходимой для возникновения болезней причины, условия, при которых развивается болезнь, имеют относительное значение.

Условия развития болезни - факторы, которые способствуют, препятствуют или модифицируют действие причинного агента и придают болезни специфические черты.

• Роль условий при возникновении болезней и патологических процессов может варьировать от решающей до незначительной.

♦Эффективность систем репарации ДНК играет решающую роль в предупреждении трансформации нормальной клетки в опухолевую. При низкой их эффективности возможно развитие опухолевого роста.

♦При воздействии мощных экстремальных факторов (например, чрезвычайно низкой или высокой температуры) условия играют незначительную роль.

• Различные условия могут либо способствовать реализации причины болезни, либо препятствовать еѐ развитию.

♦Условия, способствующие развитию болезни (факторы риска): например, низкая активность иммунитета (иммунодефицит) увеличивает частоту инфекционных болезней; высокая влажность воздуха потенцирует воздействие низкой температуры и развитие охлаждения.

♦Условия, снижающие вероятность развития болезни: например, полноценное питание препятствует развитию ряда болезней желудочно-кишечного тракта (ЖКТ); высокая