Гемофилии
Свертывание крови
•Свертывание крови — сложный биологический процесс образования в крови нитей белка фибрина, образующих тромб, в результате чего кровь теряет текучесть, приобретая творожистую консистенцию.
•Коагуляция — процесс свёртывания крови. При разрушении стенки сосуда тромбоциты собираются у места травмы и выделяют тромбопластин, который, наряду с кальцием, витамином К и протромбином, способствует превращению фибриногена в фибрин. Образуются сети фибрина, где задерживаются форменные элементы крови. Это и является сгустком крови — тромбом. Процесс коагуляции длится 3—8 мин.
Плазменные факторы свертывания крови
•I. Фибриноген
•II. Протромбин
•III. Фактор свёртывания крови (Тромбопластин)
•IV. Ионы Са++
•V. Фактор свёртывания крови (Проакцелерин)
•VI.
•VII. Фактор свёртывания крови (Проконвертин)
•VIII. Фактор свёртывания крови (Антигемофильный глобулин)
•IX. Фактор свёртывания крови (фактор Кристмаса)
•X. Фактор свёртывания крови (фактор Стюарта-Прауэра)
•XI. Фактор свёртывания крови (фактор Розенталя)
•XII. Фактор свёртывания крови (фактор Хагемана)
•XIII. Фибриназа (Фибрин-стабилизирующий фактор, фактор Флетчера)
•Гемофилия (древнегреч. αἷμα – «кровь» и φιλία – «любовь») - наследственное заболевание, сцепленное с x-хромосомой и связанное с нарушением процессов свёртывания крови. Данное заболевание характеризуется такими проявлениями, как: кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.
•Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением образования тромбопластина – первой фазы свертывания крови, и в зависимости от дефицитного фактора различают три типа гемофилии: A, B и C.
Гемофилия A (D66)
•Является наиболее распространенным типом (около 80% всех случаев), в основе которого лежит генетический дефект синтеза Антигемофильного глобулина (VIII фактор). Диагностика проводится путем оценки коагулограммы на наличие VIII фактора свертываемости. Для лечения используется заместительная терапия: внутривенно - Октанат, Иммунат, Koganate FS, Рекомбинат, Гемоктин и Koate-DVI.
Гемофилия B (D67)
•В основе развития данного типа гемофилии лежит дефицит фактора Кристмаса (IX фактора). В данном случае для лечения применяются различные препараты крови, например, антигемофильная сыворотка с содержанием IX фактора и протромбиновый комплекс, который включает в себя II, VII, IX,X факторы свертывания крови.
Гемофилия C (D68.1)
•Наиболее редкий тип заболевания (лишь около 5%), вызываемый дефицитом фактора Розенталя (XI фактор). Эта форма гемофилии встречается как у мужчин, так и у женщин с одинаковой частотой. В клинической картине спонтанные кровотечения отсутствуют или являются незначительными. Чаще всего, лечение не требуется, а при оперативных вмешательствах и родах, осложненных кровотечениями, производятся струйные трансфузии свежезамороженной плазмы.