Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ), называемый также хроническим миелоидным или миелоцитарным лейкозом, это наиболее часто встречаемая разновидность лейкоза.
Разнообразие форм хронических миелоцитарных лейкозов обусловлено существованием общей клетки-предшественницы гранулоцитарного (нейтрофильного, эозинофильного и базофильного), моноцитарного и мегакариоцитарного ростков. При развитии всех этих форм злокачественная трансформация, вероятно, происходит на уровне полипотентной стволовой клетки миелоидного ростка, так как цитогенетические маркеры можно обнаружить во всех ветвях этого ростка.
Хронические лимфоцитарные лейкозы — медленно прогрессирующие онкологические заболевания крови и костного мозга, возникающие в результате накопления и/или пролиферации клональных морфологически зрелых лимфоцитов. Классификации
С учетом природы пролиферирующих клональных клеток заболевания можно разделить на две большие группы:
Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз, хронический миелоидный лейкоз) — форма лейкоза, которая характеризуется ускоренной и нерегулируемой пролиферацией преимущественно миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови. ХМЛ — гемопоэтическое клональное заболевание, основным проявлением которого является пролиферация зрелых гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников.
йеЛ мек ио нд еы
аер цк ии
(лейкемия + греч. eidos вид) — реактивные изменения гемопоэза, сходные с картиной крови при лейкозах и других опухолях кроветворной системы.
Лейкемоидная реакция крови – это повышение
лейкоцитов выше 50000 в мм3. Характеризуется повышением числа как зрелых нейтрофилов, так и более незрелых форм – палочкоядерных. Повышенные лейкоциты в мазке крови могут сопровождаться также появлением незрелых клеток и бластоидных форм. Лейкемоидная реакция крови требует дифференциального диагноза с хроническим миелолейкозом (ХМЛ), острым лейкозом и лейкоэритробластной реакцией.
Наиболее частым видом является лейкемоидная реакция крови миелоидного типа, характеризующаяся
повышением сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов. Существует также лимфоидная лейкемоидная реакция (лимфоцитарного типа), которая характеризуется повышением уровня преимущественно лимфоцитов и вызывается наиболее часто вирусной инфекцией, такой как инфекционный мононуклеоз, гепатит или коклюш (у детей). Существуют моноцитарные реакции, хотя они встречаются менее часто, чем другие виды. Они обычно вызываются паразитарными инфекциями.
Точная причина такого вида изменений в анализе крови, как повышенные лейкоциты в мазке, неясна. Лейкемоидная реакция крови может быть следствием ростовых факторов или фактора некроза опухоли при некоторых опухолях или воспалительных процессах. Высвобождающийся эндогенный эпинефрин, кортизол или гистамин могут также вызвать повышение лейкоцитов в крови. Наиболее часто она является следствием различных инфекций (бактериальных или вирусных).
Моноцитарные реакции
(реактивный моноцитоз) отмечаются при туберкулезе, ревматизме, саркоидозе, наследственных нейтропениях, хронических воспалительных процессах, макроглобулинемии Вальденстрема. Реактивный моноцитоз следует отличать от хронического моноцитарного лейкоза, который в течение ряда лет протекает бессимптомно, в то время как при реактивном моноцитозе имеются признаки основного заболевания. При длительном моноцитозе неясного генеза показана трепанобиопсия, которая выявляет резкую клеточную гиперплазию костного мозга с почти полным вытеснением жировой ткани в случае хронического моноцитарного лейкоза или нормальное соотношение кроветворных клеток и жировой ткани при реактивном
моноцитозе.
Лейкоэритробластная реакция –
это реакция костного мозга на инфильтративный процесс, например, карциному (рак молочной железы, простаты, легких) или инфекцию (например, туберкулез, микоз). Лейкоэритробластная реакция может быть диагностирована по мазку периферической крови при обнаружении ядросодержащих клеток красной крови, эритроцитов в виде слезы, незрелых клеток миелоидного ряда (то есть промиелоцитов и метамиелоцитов).