Обоняние

Периферическая часть обонятельного анализатора развивается в период со II по VII месяц внутриутробного развития. Рецепторные клетки распола­гаются в слизистой оболочке носовой перегородки и верхней носовой ракови­не. Существует мнение, что чувствительность обонятельных рецепторов во внутриутробном периоде является наивысшей и регрессирует в какой-то сте­пени еще до рождения ребенка. Нервные механизмы дифференцировки обоня­тельных ощущений начинают достаточно функционировать в периоде между 2-м и 4-м месяцами жизни, когда хорошо видна различная реакция ребенка на приятные или неприятные запахи. Дифференцировка сложных запахов совер­шенствуется вплоть до младшего школьного возраста. Это происходит за счет все большей кортикализации обонятельного анализатора и несмотря на прогрессирующее снижение чувствительности периферических рецепторов.

Методика исследования. Если к носу новорожденного поднести пахучее вещество, не раздражающее слизистую оболочку, например валериа­новые капли, то при сохраненном обонянии ребенок отреагирует мимикой не­удовольствия, криком или чиханьем, иногда общим двигательным беспокой­ством. Ребенку старшего возраста можно поочередно подносить к носу одинаково окрашенные растворы — пахучие и без запаха, спрашивая при этом его: «пахнет или нет?»

Вкус

Вкусовые луковицы формируются в последние месяцы внутриутробного развития. Установлено, что плод и недоношенный ребенок хорошо различают подслащенную воду или молоко и негативно реагируют на горькое или соле­ное и кислое. Вкусовые рецепторы новорожденного занимают существенно большую площадь, чем у взрослого; в частности, они захватывают почти весь язык, губы, твердое небо и щечные поверхности ротовой полости. Порог вкусового ощущения у новорожденного выше, чем у взрослого человека. Ре­акция на сладкое всегда выражается в успокоении и сосательных движениях, а на все остальные вкусовые ощущения реакция отрицательная — сморщива­ние, общее беспокойство, иногда рвота. Постепенно развивается и в младшем школьном возрасте заканчивает развиваться способность различать не только основной вкус, но и градации концентраций и соотношения между компонен­тами различного вкуса.

Вкус исследуется при нанесении на язык сладкого, горького, кислого и со­леного растворов. Ребенок старшего возраста должен называть вкус наноси­мого раствора. Новорожденный на сладкий раствор отреагирует сосанием и причмокиванием, на горький, соленый и кислый — выпячиванием губ, слю­нотечением, сморщиванием лица, иногда двигательным беспокойством, кри­ком, кашлем, рвотой.

Чувствительность кожи

Морфологические образования, обеспечивающие кожную чувствитель­ность, очень разнообразны. Осязательные раздражения воспринимаются либо свободными нервными окончаниями кожи, либо специальными тельцами. Предполагается, что свободные нервные окончания воспринимают преимуще­ственно травмирующие болевые раздражения, в то время как инкапсулиро­ванные рецепторы-тельца специализированы по раздражителям.

Рецепторы болевой чувствительности появляются в конце III месяца вну­триутробного развития и новорожденные сразу обнаруживают чувствительность к боли, однако порог болевой чувствительности у них значительно выше, чем у более старших детей и взрослых. Особенно низкой является болевая чув­ствительность у недоношенных детей. Снижение болевой чувствительности особенно заметно при ее исследовании с помощью электрического тока. Сни­женная болевая чувствительность отмечается у доношенного ребенка в тече­ние нескольких дней и постепенно исчезает, однако сниженная чувствитель­ность к раздражению электрическим током может сохраняться вплоть до пубертатного возраста. Реакции ребенка на болевое раздражение сначала но­сят общий генерализованный характер, и только через несколько месяцев возникают более целесообразные местные реакции.

Тактильная чувствительность кожи возникает очень рано (уже на 5 —6-й неделе внутриутробного развития), причем сначала она локализована исклю­чительно в периоральной области, а затем быстро распространяется и к И —12-й неделе вся поверхность кожи плода становится рефлексогенной зо­ной. С раздражением кожных рецепторов связано обнаружение подавляющего большинства так называемых рудиментарных рефлексов, выявляемых у плода и новорожденного. Возможно, что такая высокая чувствительность кожи пло­да связана с иными рецепторами, чем в постнатальном периоде, потому что пластинчатые тельца (тельца Паччини) и осязательные клетки (Мериеля) фор­мируются только к VI —VIII месяцу внутриутробной жизни, а нервные сплете­ния около волосяных луковиц и осязательные тельца (тельца Мейсснера) за­вершают развитие около года жизни. Таким образом, тактильная чувстви­тельность плода и новорожденного существенно опережает по срокам своего возникновения все остальные органы чувств.

Терморецепция, осуществляемая предположительно тельцами Руффини (тепло) и колбочками Краузе (холод), представлена у новорожденного в мор­фологически и функционально завершенном виде. Рецепторов охлаждения по­чти в 10 раз больше, чем тепловых. Рецепторы этих групп рассеяны крайне неравномерно. Чувствительность ребенка к охлаждению существенно выше; чем к перегреванию.

Тактильная чувствительность. Сохранение тактильной, или осязательной, чувствительности проверяется прикосновением к коже ребенка кусочком ваты или кисточкой. Наиболее чувствительными участками являют­ся кончики пальцев, красная кайма губ, половые органы. При исследовании этого вида чувствительности ребенка старшего возраста просят закрыть глаза и считать число прикосновений словом «да». О тактильной чувствительности новорожденного судят по возникновению безусловного рефлекса: на прикос­новение к ресницам и векам ребенок закроет глаза, дотрагивание до губ и языка вызовет сосательные движения, при раздражении кожи щеки ребенок повернет голову в сторону раздражителя, поглаживание подошвы вызовет ты­льное сгибание пальцев ног, дотрагивание до ладони — хватательный рефлекс. Ребенок 2 — 3 мес будет уже тянуть руки к месту раздражения. В возрасте 3 — 6 мес о сохранении тактильной чувствительности можно сделать заключение, наблюдая за тем, как ребенок ощупывает свои руки, ноги, грудь матери. У ребенка второго полугодия жизни щекотание стоп, шеи, подмышечных впа­дин вызовет ответную эмоциональную реакцию (плач, смех).

Температурная чувствительность определяется прикладыва­нием к коже пробирок с холодной и теплой водой. Новорожденный на темпе­ратурное раздражение реагирует двигательным беспокойством и плачем. Ре­бенок старшего возраста отвечает «тепло» или «холодно».

Болевая чувствительность. Ребенка просят закрыть глаза и на­носят ему несколько уколов иглой, чередуя их с прикосновениями тупым кон­цом иглы. При сохранении болевой чувствительности ребенок различает раз­дражения, отвечая «остро» или «тупо». Маленький ребенок реагирует на укол беспокойством и криком.

Гидроцефалия

Гидроцефалия — заболевание, в основе которого лежит увеличение ликвор-содержащих пространств головного мозга и повышение давления спинномозго­вой жидкости. Гидроцефалия бывает:

а) по времени возникновения — врожденная и приобретенная;

б) по течению — острая и хроническая:

в) по локализации - внешняя (накопление церебро-спинальной жидко­сти преимущественно в субарахноидальных пространствах), внутренняя (преобладающее количество жидкос­ти в желудочках головного мозга) и общая (внешняя и внутренняя).

При врожденной гидроцефалии при рождении размеры черепа нормальные или слегка увеличенные. Заметное их увеличение и прочие признаки развиваются с первых недель жизни :

• голова приобретает форму шара;

• расходятся черепные швы увеличиваются размеры большо­го родничка, отмечается его вы­пячивание (англ. protrude), а также увеличиваются размеры и происходит выпячивание ма­лых родничков;

Болезнь Дауна

Болезнь Дауна (английский врач XIX века) «монголоидная идиотия» — это одна из форм олигофрении, в основе которой лежит трисомия 21 пары хромосом. Этиология остается неизвест­ной. Основными признаками болезни Дауна являются:

• уже в раннем неотатальном периоде выражен гипотонус мышц который долго сохраняется»; иногда ребенок может запрокинуть нижнюю конечность за затылок; нередко нарушения координации движений остаются на всю жизнь;

• показатели статики развиваются на 2-3 годах жизни иногда такие де­ти начинают ходить в 5 лет и позже;

• поздно появляется речь (в 3-5 лет ребенок может произносить еди-­ ничные слова), часто выражены дефекты речи;

• значительное умственное и психическое недоразвитие, вплоть до олигофрении:

2) внешние признаки :

• косой разрез глаз — «монголоидный»;

• широкая плоская переносица;

• больших размеров язык, часто высунут из полуоткрытого рта;

• короткая шея;

• короткие стопы и кисти; на ладони часто имеется четкая поперечная складка («обезьянья борозда»);

«сандалевидная» (англ. sandals) форма стопы;

Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это широкое понятие, в состав которого входит группа непрогрессирующих неврологических расстройств, генезом которых является нарушение формирования головного мозга в ранние периоды его развития

Изменения центральной нервной системы (недораз­витие структур мозга и их деструкция) разнообразны по локализации, ха­рактеру и степени тяжести.

Степень нарушений и частота ДЦП зависят в первую очередь от того, когда тератогенные факторы патологически повлияли на формирование го­ловного мозга. Наиболее часто (более 50%) паралич возникает при дейст­вии экзо- и эндогенных факторов в антенатальном этапе. Нередко (-40%) нарушения вызывают родовая травма и асфиксия плода в интранатальном периоде. Тяжелые по течению или длительные инфекционные заболева­ния, черепно-мозговая травма могут быть причиной ДЦП в постнатальном ДЦП проявляется такими клиническими признаками:

1. главный из них — нарушение движения — неспособность поддерживать нормальную позу и выполнять необходимые произвольные движения;

2. часто могут быть:

• нарушение психики;

• недоразвитие речи;

• нарушения зрения, слуха и чувствительности;

• судорожный синдром.

Наиболее частой формой детского церебрального паралича является так называемая спастическая диплегия (=болезнь Леттла) (от греч. di — дважды, plege — удар, spasticos — судорожный). Основное клиническое проявление болезни — это нарушение движения как верхних, так и нижних конечностей (т.е. тетрапарез). При этом преобладает поражение ног. Степень нарушений и клинические проявления бывают разные в зависимости от активности процесса. Кроме того, внешнее проявление их зависит от возраста ребенка.

При легкой Форме симптоматика проявится в конце первого полугодия жизни, когда в деятельность ребенка включаются мышцы нижних конечно­стей и тазового пояса.

При тяжелой формепризнаки проявляются с первого месяца.

Менингеальный синдром

Клинические симптомы, возникающие при поражении мозговых оболо­чек (воспалительного и невоспалительного генеза) К наиболее частым его признакам относятся:

- головная боль (у детей раннего возраста она обнаруживается монотонным, т.е. однообразным по звуку плачем);

• тошнота (англ. sickness, nausea), рвота;

• у маленьких детей — выпячивание (англ. protrude), напряжение большо­- го родничка и его пульсация — очень значимый признак для педиатров;

• общая гиперестезия (повышенная чувствительность) — безболезнен­- ное прикосновение к коже ребенка сопровождается его беспокойст­- вом, плачем, криком;

• ригидность (напряжение) затылочных мышц — врач не может согнуть голову больного вперед;

• «менингеальная поза» или «поза легавой собаки» — голова заброшена назад, ноги прижаты к животу, ребенок лежит на боку;

• симптом Кернига — методика соответствует рефлексу Кернига, однако после 4 месяцев является признаком патологии;

• симптомы Брудзинского:

а) верхний — врач сгибает голову больного вперед, при этом рефлектор- но сгибаются ноги в коленных и тазобедренных суставах;

б) средний - в ответ на нажатие над лоном возникает описанное выше сгибание нижних конечностей;

в) нижний — при сгибании врачом одной ноги больного в коленном и тазобедренном суставах происходит рефлекторное сгибание второй;

При поражении мозговых оболочек невоспалительного генеза развива­ется так называемый синдром менингизма. Он обычно возникает в остром периоде воспалительных заболеваний или при обострении хронического процесса других органов и систем (грипп, бронхит, пневмония и др.). При этом мозговая ткань и оболочки головного мозга на фоне их раздраже­ния остаются здоровыми. Синдром менингизма является временным ос­ложнением основного заболевания под влиянием:

• непосредственного воздействия на сосудистую стенку инфекционно-­ го возбудителя того же гриппа, бронхита;

• а также токсинов, образующихся в организме во время воспалитель-­ ного процесса.

У детей грудного возраста из-за незрелости и склонности к отекам голо­вного мозга синдром менингизма возникает особенно легко, быстро и час­то. У ребенка при этом появляются головная боль, рвота, ригидность заты­лочных мышц, симптомы Брудзинского, Кернига и др. У детей первого го­да жизни большое диагностическое значение имеет симптом Лесажа, выпя­чивание и напряжение большого родничка.

Характерной для менингизма является диссоциация менингеального синдрома — при наличии одних признаков могут отсутствовать другие (на­пример, выраженный верхний симптом Брудзинского при отсутствии ни­жнего).

Менингит

Менингеальный синдром является характерным клиническим призна­ком одного из самых тяжелых заболеваний воспалительного генеза с высо­кой летальностью (особенно у детей раннего возраста) — менингита. Ме­нингит бывает гнойный и серозный.

Менингит — это группа заболеваний, характеризующаяся пре-

имущественным поражением мягких оболочек головного и спинного мозга. Вызывается он различными возбудителями, чаще всего бактериальной флорой: менинго-, пневмо-, стафило-, стрептококками, кишечной, гемофильной палочкой Пфейффера и др. Болеют гнойным менингитом люди разного возраста, однако дети грудного возраста чаще.

В организме инфекция распространяется гематогенным, лимфогенным путями и по периневральным пространствам. Проникновение возбудителя заболевания в паутинные и мягкие мозговые оболочки приводит к возник­новению в них воспалительного процесса и быстрому образованию сероз­ного, а затем гнойного экссудата. Экссудат сплошным слоем пропитывает мозговые оболочки, накапливается на поверхностях полушарий, основа­нии головного мозга, в передних отделах и оболочках спинного мозга.

Кроме менингеального синдрома, клиническая картина гнойного ме­нингита, особенно у детей грудного возраста, характеризуется судорогами.

Клинические признаки вирусного менингита во многом сходны с карти­ной гнойного менингита. Аналогичные симптомы возникают при синдроме менингизма. Часто, особенно если менингеальная патология развивается на фоне другого заболевания, диагностика бывает довольно сложной. Наибо­лее быстрым, доступным, объективным и в таких случаях обязательным спо­собом для дифференциального диагноза является проведение люмбальной пункции и исследование состава спинномозговой жидкости (ликвора).

Во время пункции получают 2-3 мл ликвора (не больше!)- Иногда уже ма­кроскопически можно сделать вывод об этиологии заболевания. После этого ликвор ex tempore направляется на микроскопическое исследование, трактовка результатов которого пред­ставлена в таблице.

Дифференциальный диагноз синдрома менингизма, гнойного и серозного менингита

(по О.П.Зшпенко, 1986)

Показатели спинномозговой жидкости	Норма­тивные данные	Диагноз
		Синдром менингизма	Гнойный ме­нингит	Серозный менингит
Прозрачность	Прозрач­ная	Прозрачная	Мутная	Прозрачная
Давление (мм вод. ст.)	130-180	200-250	Значительно повышено	200-300
Цвет	Бесцвет­ная	Бесцветная	Молочный, зеленоватый	Бесцветная
Частота капель с иглы (в 1 мин.)	40-60	60-80	Редкие капли*	60-90
Цитоз**(10^9/л)	0,002-0,008	0,002-0,008	1,0-15,0	0,02-1,0
Цитограмма; лимфоциты (%) нейтрофилы (%)	80-85 3-5	80-85 3-5	0-60 40-100	80-100 0-20
Белок (г/л)	0,25-0,33	0,16-0,45	0,66-16,0	0,33-1,0
Реакция Пан-ди***	-	-
Состояние по­сле пункции	Головная боль, рвота при взятии значитель­ного количества	Значитель­ное облег­чение — час­то является переходным моментом заболевания	Незначитель­ное кратко­временное улучшение	Значительное облег­чение — часто являет­ся переходным мо­ментом заболевания

*это обусловлено вязкостью спинномозговой жидкости и частичным блоком ликворных путей

** цитоз — это количество лейкоцитов в спинномозговой жидкости

***реакция Панди позволяет бы­стро получить информацию об увеличении количества белка в ликворе. Методика следующая — в насыщенный раствор карболовой кислоты помещается 2-3 капли спинномозговой жидкости. Результат оценивается по наличию и степени помутне­ния кислоты — в норме состав прозрачный — (-), степень помутнения обозначается плюсами от одного (+) до четырех (++++)

Внимание! Состояние спинномозговой жидкости у новорожденного характеризуется следующими отличиями:

• давлениеменьше указанных показателей и не превышает 80 мм вод.ст. (показатель увеличивается до указанных в таблице параметров напротяжении первого полугодия);

• цвет — жидкость может быть желтоватого цвета (ксантохромная) на фоне физиологической желтухи новорожденного (см. ниже) и проникновения билирубина через гематоэнцефалический барьер;

• количество белкабольше — 0,33-0,5 г/л (цифра соответствует показателю взрослого человека);

• реакция Панди— (+)-(++) — тоже на протяжении первого полугодия малыша в связи с большим количеством белка.

Судорога (англ. convulsion, cramp) представляют собой внезапные присту­пы непроизвольных (англ. involuntary) и кратковременных сокращений мышц с потерей или без потери сознания.

Судороги бывают:

• тонико-клонические — вначале голова откидывается назад; верхние конечности сгибаются в суставах, нижние вытягиваются (это тониче­ская стадия). После этого наступает кратковременная остановка дыхания, сменяющаяся глубоким вдохом. И это начало клонической стадии - подергивание всей мускулатуры лица, конечностей, шумное храпящее дыхание (англ. snore);

• тонические — непроизвольное напряжение мышц, без подергивания.

- клонические — непроизвольные подергивания (англ. twitch) мышц.

Длительность судорог может быть разная — от нескольких минут до не­скольких часов. Судорожный синдром является одним из частых признаков поражения нервной системы. Он может возникнуть при:

• заболеваниях головного мозга— гидроцефалии, микроцефалии, энцефалите, менингите, черепно-мозговой травме и эпилепсии;

• поражении других систем. Чаще всего судороги у детей раннего воз­раста вызывают:

• интоксикация (в том числе высокая температура — Фебрильные су­дороги — при инфекционных заболеваниях, гриппе, пневмонии);

• обезвоживание (дегидратация);

• спазмофилия (нарушение фосфорно-кальциевого обмена при рахи­те — уменьшение количества кальция).

ЯМР - современный метод обследования

Впервые экспериментировать ядерную магнитную спектроскопию нача­ли приблизительно 50 лет назад. Применение этого принципа в сочетании со специальными методами анализа получаемого сигнала дало возмож­ность получить так называемый ядерно-магнитный резонанс (ЯМР).

С помощью ЯМР в последние годы разработано, все более усовершенст­вовано получение послойных записей, то есть томограмм головного мозга, сердца в необходимых фазах сердечного цикла и сосудов, органов брюшной полости и грудной клетки, костно-мышечной системы.

Процедура исследования следующая. Пациент обследуемой частью тела помещается в градиентные катушки, расположенные в магните, с отверсти­ем между ними D=55-75 см. Включается постоянное магнитное поле и по­дается резонансный импульс. Сигнал воспринимается той же катушкой и направляется для обработки в ЭВМ, после чего на дисплее представляет­ся сечение части тела ребенка в необходимой плоскости.

Преимущества ЯМР-диагностики:

• отсутствие ионизирующей радиации:

• безвредность метода, практически отсутствие противопоказаний (ин­тенсивность магнитного поля очень незначительная);

• возможность проведения многопроекционного обследования без изменения положения больного;

• получение более качественного результата по сравнению с рентгеновской компьютерной томографией;

• возможность неинвазивным методом обследовать биохимические процессы в органах и тканях.

Первые результаты ЯМР получены при обследовании головного и спинного мозга, что до настоящего времени находится в широком практическом приме­нении. Это обусловлено их относительно небольшими размерами, симмет­ричностью, а также наличием в них большого количества протонов водорода (а именно они обеспечивают достаточно интенсивный ЯМР-сигнал).

Темы для УИРС:

• дифференциальный диагноз при судорожных состояниях

смотрите приложения.

Методические рекомендации составил: доц. Соловьева И.Л.

Рецензент: доцент Лютая З.А.

25