- •Методическая разработка
- •2. Контрольные вопросы из смежных дисциплин.
- •3. Контрольные вопросы по теме занятия. Геморрагический синдром
- •Анемический синдром
- •4. Практическая часть занятия.
- •5. Ход занятия.
- •Геморрагический синдром
- •1. Что такое система гемостаза? Назовите ее основные функции и функционально-структурные компоненты..
- •2. Что такое гемостазиограмма? Какие показатели характеризуют каждую из фаз свертывания крови?
- •3. Что такое геморрагический синдром и геморрагические гемостазиопатии? Причина их возникновения?
- •4. Основные клинические варианты геморрагических гемостазиопатии (классификация).
- •5. Какие типы кровоточивости вы знаете? Для каких болезней они характерны?
- •6. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа кровоточивости.
- •7. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики макроциркуляторного (гематомного) типа кровоточивости (диагностика коагулопатий).
- •8. Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий).
- •9. Основные клинические признаки и лабораторная диагностика васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (приобретенных вазопатий).
- •Анемический синдром
- •1. Что такое анемия?.
- •2. Нормальные уровни гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов и железа в крови.
- •3. Классификации анемий (по патогенезу, уровню гемоглобина, цветовому показателю, размеру эритроцитов)
- •Характеристики указанных выше параметров
- •4. Клинические признаки анемического синдрома.
- •5. Определение, причины, клиника, лабораторная диагностика острой постгеморрагической анемии.
- •6. Что такое железодефицитная анемия и основные причины ее развития?
- •7. Клиническая картина сидеропенического синдрома.
- •8. Особенности гемограммы при железодефицитных анемиях.
- •9. Этиологические факторы витамин-в-12 фолиеводефицитных анемий.
- •10. Патогенез витамин в-12-дефицитной анемии, клиника и диагностика.
- •11. Особенности этиологии, патогенеза, клиники и лабораторной диагностики фолиеводефицитных анемий.
- •12. Общие принципы профилактики и лечения гемостазиопатий и анемий.
- •6. Вопросы для самоконтроля знаний. Задания для тестового контроля.
- •Эталоны ответов
- •7. Литература.
10. Патогенез витамин в-12-дефицитной анемии, клиника и диагностика.
Витамин В-12 необходим:
- для образования тетрагидрофолиевой кислоты, участвующей в синтезе тимидинмонофосфата, а, следовательно, и ДНК;
- для обезвреживания метилмалоновой кислоты.
При дефиците витамина В-12 нарушается синтез ДНК, а, соответственно, и воспроизводство кроветворных клеток и клеток эпителия слизистых оболочек ЖКТ, а также накапливается метилмалоновая кислота, токсичность которой вызывает поражение нервной системы – демиелинизацию нервных волокон.
В результате указанных изменений возникает мегалобластный тип кроветворения, депрессия красного, гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков кроветворения. Развивается атрофия слизистых оболочек желудка и кишечника, а также поражение нервной системы в виде фуникулярного миелоза.
Клиника витамин-В-12 дефицитной анемии.
Складывается из анемического синдрома и симптомов поражения пищеварительной и нервной систем.
Анемический синдром – см. выше.
Особенностью анемического синдрома при витамин-В12-дефицитной анемии является:
- легкий лимонно-желтый оттенок кожи, обусловленный гипербилирубинемией вследствие распада мегалобластов;
- незначительное увеличение печени и селезенки вследствие усиленного гемолиза;
- оссалгии (боль при поколачивании по костям или при их пальпации).
Поражение органов пищеварения проявляется:
- глосситом;
- развивается так называемый хантеровский глоссит, проявляющийся болями и чувством жжения в языке; при осмотре в начале – «географический» язык, потом - ярко-красный, блестящий, гладкий, «полированный»;
- атрофией слизистых оболочек рта, глотки;
- клиникой гастрита со сниженной секреторной функцией;
- атрофической энтеропатии с диареей.
Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз) обусловлено дегенерацией и склерозом задних и боковых столбов спинного мозга. Фуникулярный миелоз проявляется кожными парестезиями, атрофией мышц конечностей, полиневритом, расстройством походки, арефлексией, нарушением функции мочевого пузыря и прямой кишки, расстройством сна, эмоциональной лабильностью, нарушением зрения.
Особенностью клинической картины фолиеводефицитной анемии является отсутствие неврологического синдрома.
Гемограмма при витамин-В-12 -дефицитной анемии.
Снижено количество эритроцитов и концентрация гемоглобина, гиперхромия, макроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. В эритроцитах базофильная пунктация, тельца Жолли, тельца Кебота (Кабо) – остатки ядерной субстанции. Лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом. Нейтрофилы большие, «старые», с полисегментацией ядер. Тромбоцитопения. Ускорена СОЭ. Повышен уровень свободного билирубина.
11. Особенности этиологии, патогенеза, клиники и лабораторной диагностики фолиеводефицитных анемий.
Фолиевая кислота эндогенно не продуцируются и поступает в организм экзогенно. Фолиевая кислоты присутствует практически во всех зеленых овощах и фруктах, мясных продуктах, не подвергавшихся длительной и интенсивной термической обработке.
Фолиевая кислота всасывается в кишечнике без посредников. Она лучше всасывается в присутствии аскорбиновой кислоты.
Имеющиеся в организме запасы фолиевой кислоты могут обеспечить нормальное кроветворение в течение– 4-5 месяцев.
К дефициту фолиевой кислоты ведут следующие причины:
вскармливание новорожденных козьим молоком;
нарушение всасывания в тонком кишечнике (резекция тонкого кишечника, болезнь Крона, тяжело протекающие энтериты и другие заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, злоупотребление алкоголем);
прием некоторых лекарственных средств: антагонистов фолиевой кислоты (метотрексата и др.); аналогов пурина и пиримидина; противосудорожных препаратов (дифенина);
повышение потребности (хронический гемолиз эритроцитов при талассемии, ссрповидноклеточной анемии; миелопролиферативные синдромы; беременность; период новорожденности);
алиментарная недостаточность (однообразная консервированная животная пища – у моряков, участников длительных экспедиций, ограничение поступления с пищей продуктов, содержащих фолиевую кислоту);
алкоголизм;
беременность;
побочные эффекты фармакотерапии (при лечении антагонистами фолиевой кислоты, противосудорожными препаратами, сульфаниламидами и др.).
Фолиеводефицитная анемия возникает вследствие снижения концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови менее 4 нг/мл. Часто возникает у алкоголиков.
Патогенез заключается в нарушении образования соединений, участвующих в биосинтезе ДНК, в частности тимидинфосфата, уридинфосфата, оротовой кислоты. В результате этого нарушаются структура ДНК и заключенная в ней информация по синтезу полипептидов, что ведет к трансформации нормобластического типа эритропоэза в мегалобластический.
Клиническая картина. Кроме общих симптомов анемии (бледность кожных покровов, тахикардия, артериальная гипотёнзия и т.д.), характерны атрофический глоссит, анорексия, неустойчивый стул и незначительная желтуха (за счёт непрямого билирубина). Неврологические нарушения отсутствуют.
Диагностика. Макроцитоз, снижение количества ретикулоцитов (гипорегенераторная анемия), снижение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови. В аспирате костного мозга - мегалобластический тип кроветворения.