случаях макроглоссия затрудняет не только приём пищи и речь (язык может не умещаться в ротовой полости, больные часто попёрхиваются, речь становится нечленораздельной), но и приводит к обструкции дыхательных путей. При АА-амилоидозе она не развивается.

Среди других органных поражений при амилоидозе известны поражения щитовидной железы с развитием клинической картины гипотиреоза (АL-типа амилоидоза), надпочечников с появлением симптомов их недостаточности (чаще при АА-типе амилоидоза), экзокринных желёз, приводящие к возникновению сухого синдрома, лимфаденопатия. Редким, описанным при АL- и АТТR-типах амилоидоза, бывает поражение глаз.

Клинические проявления других типов амилоидоза варьируют в зависимости от основной локализации амилоидных депозитов, распространённость которых иногда может быть значительной, при этом клиническая картина может напоминать проявления АL-амилоидоза.

Лабораторные исследования.

Специфических лабораторных признаков амилоидоза не существует. При клиническом исследовании крови наиболее характерно стойкое и значительное увеличение СОЭ, отмечаемое нередко уже на ранних стадиях заболевания. Анемия — редкий симптом амилоидоза, развивающийся преимущественно у больных с ТПН. Почти у половины больных АА- и АL-типами амилоидоза обнаруживают тромбоцитоз, который наряду с появлением в циркуляции эритроцитов с тельцами Жолли рассматривают как проявление функционального гипоспленизма в результате амилоидного поражения селезенки.

Для АL-типа амилоидоза характерно наличие белка Бенс-Джонса в моче, наиболее точным методом определения которого признан иммуноэлектрофорез мочи с применением иммунофиксации. В крови при обычном электрофорезе моноклональный иммуноглобулин (М-градиент) выявляют почти у 90% больных АL-типом амилоидоза, более информативно применение иммуноэлектрофореза с иммунофиксацией. Концентрация М-градиента у больных первичным амилоидозом в отличие от пациентов с миеломной болезнью не превышает 30 г/л в крови и 2,5 г/сут в моче. В настоящее время разработан метод количественного определения свободных моноклональных лёгких цепей иммуноглобулинов (Freelite) в крови, позволяющий эффективно мониторировать течение АLамилоидоза и эффективность его лечения.

Кроме иммунофоретического выявления моноклональной гаммапатии всем больным АL-типом амилодиоза должна быть проведена стернальная пункция или трепанобиопсия в целях выявления плазмоклеточной дискразии — причины этого типа амилоидоза. При первичном амилоидозе количество плазматических клеток составляет в среднем 5%, однако у 20% больных оно превышает 10%. При амилоидозе, ассоциированном с миеломной болезнью, среднее количество плазматических клеток достигает 30%.

477