1.Гемолитические синдромы. Определение, классификация. Клинические и лабораторные проявления гемолиза.

Г

6

ЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - ↓продолж-ти жизни эритроцитов (норма: 120 дней), преобладание гемолиза над гемопоэзом. АНЕМИИ - общего кол-ва Hb (не обязательно в ед.объема). Признаки (и/или): Hb<100 г/л; э-цитов <4*10¹²/л; Fe сыворотки крови <14,3 мкмоль/л. КЛАССИФИКАЦИЯ: 1.Компенсир./некомпенсир.; 2.Остр., подостр., хронич.; 3.Наслед./приобрет. 4.По причине: а.Мембранный дефект (сферо- и эллиптоцитозы дефект мембр.полипептидов), б.Метабол.дефект (недост-ть глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, пируват-киназы), в.Гемоглобинопатии-талассемии (колич.наруш.Hb), серповидно-клет.анемия (кач.наруш.Hb), г.Имм.дефекты (лекарст.гемолиз, резус-конфликт, трансфуз.осложнения), д.Механич.причины (турбулент-ть при гипертензии, стенозах), е.Коагулопатии (ДВС, тромбоцитопения), ж.Инфекции (эндотоксины, малярия), з.физ. и хим.факторы (↑tоС, ↓осмоляльности плазмы; Pb, As, P). ПАТОГЕНЕЗ: повреждение ↑прониц-ти мембраны ↑поступления Na, Ca, орг.в-в и воды выход в цитозоль ионов из ЭПР, митохондрий и др.органелл еще больший приток воды по градиенту гипергидратация и сфероцитоз гемолиз (наиболее гидратир. – внутри сосуда, менее гидратир. – в кап.тканей, печени, селезенки) поглощение макрофагами, высвобожд.билирубина (гемолит.желтуха). ПРОЯВЛЕНИЯ: кост.мосг: ↑эритроид.клеток; перифер.крофь: эритропения (кроме талассемии), ↑непрямого (неконьюгир.билирубина), пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. Общие: эритропения (надо снизить гемолиз спленэктомия), гемосидероз (Fe-связывающие в-ва), гипоксия, сдвиги кислотно-щел.равновесия.

2.Патофизиология ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Синдром кажущегося избытка минералкортикоидов.

РААС: ангиотензиноген => под действием ренина (образуется в почках, в юкста-гломерул. кл) превр. в АТ1=> под д-ем пептидазы (АПФ) превр. в АТ2, который стимулирует продукцию альдостерона.

Осн. ф-и альдостерона – влияние на водно-солевой обмен, воздействуя на дист. отделы нефрона, альд. повышает реабсорбцию натрия и изоосмотических кол-в воды. Одновременно повышается секр. К.

АТ2 активное эндогенное вазопрессоное в-во.

Гиперальдостеронизм – первичный (при аденоме клубочковой зоны коры надпоч.) и вторичный (при повыш.конц. ренина и АТ2).

Отличие: при первичном конц. ренина и АТ2 уменьшена. Перв.гиперальдостеронизм (синдром Конна) В основе аденома или двусторонняя гиперплазия надпоч.

Клиника: увел альд. => увел в организме Na => увел объем экстрацеллюлярной жидкости => увел АД и увел чувствительность артериол к констрикторным влияниям.

Гипокалиемия (мышечная слабость, полиурия). Полиурия, т.к теряется чувствит-ть к АДГ, аритмии; гипернатриемия.

Втор. гиперальдостеронизм: увел секр. ренина (это может быть из-за сниж Na, сниж растяжения почечных артериол, локальная ишемия почки, кровопотеря, вен.застой) => увел АТ2 и альд. при разных патологических сост., характеризующихся гиповолемией, гипотензией эта р-я может стать неадекв.

Поэтому при нефротическом синдроме, серд.недост-ти и циррозе печени с асцитом разв. отеки, кот.лечатся антагонистами альд (спиронолактон). Также секр. альд. увел при стенозе почечной артерии.

РААС явл. важным звеном в патогенезе артериальной гипертензии (по Гайтону). РААС кратковр. система, кот регулирует АД, она раб. в теч нескольких мин-часов, а потом адаптируется к новому уровню АД.

Если нарушается выделительная ф-я почек =>избыток Na и воды => увел ОЦК, увел вен.возврат к сердцу, увел серд. выброс., гиперперфузия тканей. В ответ на это сужаются сосуды, чтобы нормализовать кровоток, увел ОПС и => увел АД, причем оно стабилизируется на патологически высоком уровне. Происходит переключение почки на другой режим.

РААС способствует отеку легких при горной бол-ни (развивается ЛЖН, сниж серд.выброс, сниж перфузия почек, вкл. РААС, увел альд и Na, увел секр. АДГ, увел вода в орг-ме)