Классификация вгкн

1. Альдестеронпродуцирующая аденома коры надпочечников — альдостерома (синдром первичного альдостеронизма).

2. Двусторонняя гиперплазия или аденоматоз надпочечников:

1. Идиопатический гиперальдостеронизм (неподавляемая гиперпродукция альдостерона).

2. Неопределённый гиперальдостеронизм (избирательно подавляемая продукция альдостерона).

3. Глюкокортикоидноподавляемый гиперальдостеронизм.

4. Альдостеронпродуцирующая, глюкокортикоидноподавляемая аденома.

3. Карцинома коры надпочечников.

4. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм (яичники, кишечник, щитовидная железа).

Патогенез

Повышенная продукция альдостерона ведёт к гиперкалиурии, гипокалиемии и развитию общего дефицита калия в организме. В клетках ионы K+ замещаются ионами H+, которые во внеклеточной среде, в свою очередь, замещаются гидрокарбонатами. Развиваются внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз. Дефицит калия в организме является одним из ведущих факторов в патогенезе синдрома Конна.

Альдостерон имеет натрийзадерживающее действие. Повышение общего содержания натрия в организме сопровождается задержкой воды, гиперволемией, набуханием стенок и уменьшением просвета сосудов, значительным увеличением периферического сопротивления, что ведёт к стойкой артериальной гипертензии. Отмечается также повышенная потеря организмом магния. Гипомагниемия наряду с дефицитом калия ведёт к резкому снижению функции тканей и органов, связанных с потреблением энергии. Нарушается синтез макроэргических соединений, требующих высокой концентрации ионов калия и магния в клетках.

Повышение АД взывает гипертрофию левого желудочка сердца, дефицит калия — дистрофические изменения миокарда, нарушение внутрижелудочковой и предсердно-желудочковой проводимости. Вследствие АГ в различных органах и тканях развивается гиалиноз артериол и артериолосклероз, что существенно отражается на функции почек: снижается их концентрационная способность, возникают полиурия, гипо- и изостенурия. Имеет место вакуольная дистрофия эпителия канальцев нефрона в результате гипокалиемии.

Изменения соотношения вне- и внутриклеточного калия, алкалоз, гипомагниемия ведут к дистрофическим изменениям в мышечной и нервной тканях, развивается миастения.

Клиника

В клиническом течении первичного гиперальдостеронизма различают три основных синдрома — сердечно-сосудистый, нервно-мышечный, почечный.

Сердечно-сосудистый синдром проявляется артериальной гипертензией. Она наблюдается практически у всех больных, как правило, носит постоянный характер и в некоторых случаях может быть единственным клиническим проявлением заболевания. АД может быть очень высоким (до 300/150 мм рт.ст.), но чаще оно не превышает 180/110 мм рт.ст. Кризы АГ отмечаются редко. Их связывают с механизмом давления опухоли на мозговое вещество надпочечников и выбросом большого количества катехоламинов в кровоток. У некоторых больных АГ носит транзиторный характер.

К основным симптомам, связанным с повышением АД при синдроме Конна, относятся интенсивная головная боль, ноющие боли в области сердца и нарушение зрения. Нарушение зрения обусловлено ангио- и нейроретинопатией, которые имеют доброкачественный характер. Боли в сердце связаны с дистрофическими изменениями миокарда и изменениями в коронарных сосудах. У отдельных больных отмечаются отдельные виды аритмии, пароксизмальная тахикардия, либо брадикардия. Развивается сердечно-сосудистая недостаточность, а также почечная недостаточность.

Нервно-мышечный синдром проявляется чаще миастенией, реже парестезией, параличом и тетаническими судорогами. Мышечная слабость носит волнообразный характер, приступы миастении могут длиться от нескольких минут до многих часов.

Почечный синдром проявляется калиепенической нефропатией. Больных беспокоит патологическое чувство жажды, полиурия с преобладанием ночного диуреза над дневным (никтурия). Возможно развитие хронического пиелита и пиелонефрита в связи с щелочной реакцией мочи и снижением сопротивляемости почечной ткани к инфекции.