2 Експіраторна

Диференціальна діагностика повільно наростаючою задишки

Супутні симптоми, які вказують|вказують| на можливу причину задишки

Тактика ведення пацієнтів із|із| задишкою залежить від причини, що викликала|спричиняла| подібний стан|достаток|: вроджені та набуті вади серця підлягають хірургічній корекції для збереження|зберігання| якості і продовження життя; при ТЕЛА будь-якого типу|типа| необхідним є проведення|добуток| тромболізису за показами, застосування|вживання| препаратів, що зменшують тиск|тиснення| в правих відділах серця і легеневої артерії (антагоністи кальцію, нітрати, сілденафіл|), усунення причинних факторів|факторів| (тромбофлебіту та ін.); при БА і ХОЗЛ – лікування основного захворювання із застосуванням бронходилататаорів|, гіпосенсибілізації, протизапальної терапії; при пневмонії – адекватна антибіотикотерапія|. Лікування ХСН, що привела до розвитку задишки, переважно| медикаментозне|, хоча можлива і оперативне втручання – аневризмектомія| при післяінфарктному кардіосклерозі, встановлення кардіостимулятора при брадиаритміях| та трансплантації серця (описано у відповідному розділі методичних рекомендацій). Хірургічному лікуванню також підлягають пацієнти з|із| пухлинами легенів, середостіння та перикарду. Прогноз у пацієнтів із|із| задишкою залежить від його генезу, можливостей|спроможностей| хірургічного лікування і тактики медикаментозної корекції.

Працездатність у пацієнтів із|із| хронічними захворюваннями легенів і серця, що привели до розвитку задишки, безумовно обмежена|знизити| і різко обмежена|знизити|, що є|з'являється| причиною їх інвалідизації. При цьому пацієнти з|із| ВВС можуть бути прооперовані, що очевидно покращує як прогноз, так і працездатність цих пацієнтів.

Ціаноз пов'язаний з великою кількістю дезоксігенірованого гемоглобіну в дрібних судинах шкіри і слизових оболонок.

Різноманіття причин, здатних викликати ціаноз, вимагає виділення ключових симптомів, що дають можливість уже при огляді пацієнта максимально звузити межі диференціально-діагностичного пошуку без залучення додаткових методів обстеження.

Ціаноз може бути постійним, швидко зростаючим або пароксизмальним, що залежить від його генезу та провідного механізму виникнення. Ціаноз різного ступеня вираженості у пацієнтів з важкими бронхообструктивними захворюваннями спостерігається практично в 100% випадків, як і у пацієнтів з гемодинамічно значущими «синіми» ВВС. Нерідко спостерігається поєднання легеневої та серцевої патології, яка веде до досить швидкої появи і наростання ціанозу.

Для цілей диференціального діагнозу доцільно розділяти ціаноз не тільки за механізмами виникнення, а й за клінічним перебігом і візуальними особливостями, використовуючи критерії, які легко визначити біля ліжка хворого.

Гіпоксія - нестача кисню для забезпечення потреб метаболізму тканин.

Гіпоксемія - зниження парціального тиску кисню в крові. Якщо подібне зниження досить виражене, з'являється ціаноз. Доцільно розділяти периферичний (істиний акроціаноз) і центральний ціаноз, тому що за їхнє виникнення відповідають різні механізми.

• Центральний ціаноз - синювате фарбування губ, язика і коньюнків, що обумовлене зниженням сатурації артеріальної крові.

• Периферичний ціаноз - синювате забарвлення шкіри, кистей або стоп та нігтів.

Центральний ціаноз практично завжди спостерігаєтьтся разом з периферичним, проте периферичний ціаноз, пов'язаний із зниженням або уповільненням кровотоку на периферії, абсолютно не означає існування центрального. Периферичний ціаноз може бути тільки місцевим зміненям, в той час як центральний ціаноз означає недостатність оксигенації крові в легенях і існування гіпоксемії. Рідкісний виняток становить гіпоксемія.

Механізм розвитку ціанозу. Насичення гемоглобіну киснем відображає кількість кисню в гемоглобіні у сумарній насичуючій ємності. Гемоглобін в нормі насичується киснем при РаО2 12 кПа. При зниженні парціального тиску спочатку відбувається поступове, але мінімальне, зниження сатурації, однак при РаО2 7-8 Па насичення різко падає навіть при відносно невеликому зниженні РаО2. Ціаноз з'являється при падінні сатурації гемоглобіну. Проте клінічно розпізнати ціаноз досить складно. Ціаноз важко виявити на фоні важкої анемії, але він яскраво виражений при тому ж рівні РаО2 при поліцитемії.

Хоча саме ступінь насичення гемоглобіну киснем визначає існування ціанозу, десатурація не єдина причина гіпоксії. У табл. 1 подано класифікацію гіпоксії в залежності від етіології.

Таблиця 1. Етіологія тканинної гіпоксії.

Недостатність оксигенації крові в легенях 1. Легеневі причини. • Порушення вентиляційно-перфузійних співвідношень: ХОЗЛ, емфізема, множинні емболії, пневмонія, БА, легеневий фіброз. • Зниження площі поверхні дифузії: емфізема, інфаркт легені, легеневої фіброз. • Важка гіповентиляція: важкі ХОЗЛ, важка БА, первинна альвеолярна гіповентиляція. • Порушення альвеолокапілярной дифузії: гостра лівошлуночкова недостатність (набряк легенів), виражений дифузний легеневий фіброз, раковий лімфангіт. 2. Кардіологічні причини. • Шунтування крові справа-наліво. • Серцева недостатність. 3. Низький рО2 у повітрі. • Високогірна місцевість. Зниження кисневопоєднучої здатності крові. • Анемія. • Метгемоглобінемія. • Сульфгемоглобінемія. Неадекватне вивільнення кисню в тканинах. 1. Погана перфузія тканин. • Шок. • Захворювання периферичних судин. • Охолодженя. 2. Недостатність 2,3-діфосфогліцерата в еритроцитах (системний ацидоз). Недостатність захоплення кисню тканинами. • Тканинні отрути, наприклад, ціаніди.

Формування ціанозу при патології легенів. Існує кілька причин. Найбільш важлива з них - порушення співвідношення між вентиляцією і перфузією альвеол. Кисень проходить через стінку альвеоли шляхом дифузії в кількості, достатній для насичення крові навколо альвеол. При альвеолярній гіповентиляції у поєднанні з нормальною перфузією або при нормальній альвеолярній вентиляції у поєднанні з шунтуванням крові оксигенація недостатня, і в загальний кровотік надходить не насичена киснем кров. Нормальна оксигенація в інших відділах легень не може це компенсувати. З іншого боку, існування невеликих ділянок альвеолярної гіповентиляції не створює підвищення РаСО2 в крові венозного русла легенів, і підвищення вмісту вуглекислого газу в крові повністю виключене.

Порушення вентиляційно-перфузійних відносин виникає в окремих ділянках легень при хронічному бронхіті, ХОЗЛ, емфіземі, легеневому фіброзі і при важких приступах БА. При гострій масивній ТЕЛА кров прямує з закупореної легеневої артерії по інших судинах, що викликає надмірну перфузію залишаючи легені з розвитком ціанозу.

Під час дольової пневмонії уражені альвеоли цілком заповнені ексудатом, і кров, що проходить повз них, не оксигенується, що визначає появу ціанозу. Тяжкість інфекції і ступінь сплутаності свідомості чітко корелює з рівнем десатурації.

Кисень дифундує гірше вуглекислого газу, тому при зменшенні площі дифузії газів гіпоксія більш виражена, ніж гіперкапнія. Зменшення площі відбувається після пульмонектомії, при емфіземі, дифузному легеневому фіброзі і множинних інфарктах легені.

Дифузія кисню порушується при набряку легенів, що вносить вклад у формуванні ціанозу при даній патології. На фоні лівошлуночкової недостатності змінений кровотік в легенях, що характеризується гіперперфузією слабовентильованих зон, наприклад верхніх часток, що призводить до ціанозу.

Іноді в легенях виявляють великі судинні шунти, що викликають ціаноз. До них відносять фістули і судинні пухлини.

Ціаноз при патології легенів, як правило, центральний, розлитий, теплий на дотик.

Формування ціанозу при патології серця. При об'ємному внутрішньосерцевому шунтуванні крові справа-наліво обов'язково виникає ціаноз, і цю патологію легко відрізнити від хвороб легенів. Діагностика причин шунтування базується на даних об'єктивного огляду і обстежень. Шунтування може бути на будь-якому рівні:

• на рівні великих судин: відкритий артеріальний проток або аортопульмональное вікно із зворотним шунтуванням, транспозиція великих судин;

• на рівні шлуночків: дефект міжшлуночкової перегородки із зворотним шунтуванням, тетрада Фалло, однокамерний шлуночок;

• на рівні передсердь: дефект міжпередсердної перегородки з зворотним шунтуванням, аномалія відходження легеневих вен.

При серцевій недостатності ціаноз обумовлений поєднанням перерозподілу кровотоку та порушеннями дифузії. Багато хворих з підвищеним венозним тиском і периферичними набряками страждають від вторинної серцевої недостатності на фоні хронічної патології легенів, особливо на фоні ХОЗЛ і емфіземи (легеневе серце). У таких пацієнтів може не бути лівошлуночкової недостатності, і ціаноз пов'язаний переважно з патологією легень.

Термін «акроціаноз» при патології серця зазвичай пов'язують з наявністю вираженої хронічної серцевої недостатності з порушенням периферичного кровообігу, існуванням одночасно і спазму, і парезу судин периферії з уповільненням кровотоку і дрібним тромбоутворенням в них. При цьому спостерігається «холодний» акроціаноз кінчика носа, вух, язика, кистей.

Периферичний ціаноз (справжній акроціаноз) - стан, при якому кисті рук, рідше стоп, хворих постійно холодні і синюшного кольору, при цьому вони безболісні. Кисті рук у хворих з хворобою або синдромом Рейно епізодично можуть приймати різне забарвлення: при артеріальному спазмі - білі, ціанотичні (синюшні) і червоні в результаті реактивної гіперемії. Це може носити ідіопатичний характер або спостерігатися при захворюваннях сполучної тканини, після травми і прийому деяких ЛЗ, таких як β-блокатори без периферичної вазодилатації.

Периферичний ціаноз, який супроводжується болями в кінцівках і плямистою шкірою, розвивається у хворих з гострим тромбозом магістральних артерій. Ілеофеморальний тромбоз глибоких вен, що супроводжується болями в кінцівках і синюшним забарвленням, отримав назву «флегмазія» (гангрена циркуляторна венозна) синя больова.

Анамнез. Центральний ціаноз.

Розвиток. Ціаноз, пов'язаний з вадами серця, розвивається в перші години-дні-місяці життя дитини. Раптовий розвиток ціанозу характерно для ТЕЛА або гострої серцевої недостатності (ІМ, набряк легенів). Порівняно швидкий розвиток ціанозу може бути у хворих з важкою пневмонією і тривалим нападом БА. У хворих з ХОЗЛ ціаноз розвивається протягом декількох років. Наявність у цих хворих супутньої поліцитемії може посилювати вираженість ціанозу або приховувати його на перших етапах розвитку.

Болі в грудях. Ціаноз, що розвинувся на фоні болів в грудях, частіше за все пов'язаний з ТЕЛА або пневмонією. Набряк легенів, що викликав ціаноз у хворих зі скаргами на тиснучі, палящі болі за грудиною, частіше є ускладненням ІМ.

Задишка. Раптова поява задишки і ціанозу відзначається у хворих з ТЕЛА і набряком легенів, тоді як задишка на фоні ціанозу у хворих на БА та ХОЗЛ розвивається порівняно поступово.

Анамнез перенесених захворювань лікарської терапії.

Виявлення в анамнезі захворювань органів дихання має велике значення, тому що будь-яке досить важке захворювання легенів може призвести до ціанозу. Тривале застосування таких ЛЗ, як фенацетин та сульфаніламіди, може сприяти метгемоглобін-і сульфгемоглобінемії відповідно.

Об'єктивне обстеження.

Температура тіла. Пневмонія і ТЕЛА, як правило, супроводжуються підвищенням температури тіла.

Огляд. У хворих з ціанозом центрального походження при огляді спостерігається синюватий або пурпуровий відтінок пальців слизових оболонок: при периферичному ціанозі спостерігається синюшність тільки шкіри пальців (спазм). Периферичний ціаноз може розвиватися у пацієнтів з хворобою або синдромом Рейно і нерідко супроводжується наявністю ділянок некрозу кінчиків пальців. У хворих з вродженими вадами «синього» типу пальці рук можуть мати форму барабанних паличок. Для хворих із ХОЗЛ характерна наявність центрального дифузного теплого ціанозу на фоні бочкоподібної грудної клітини. Хворі з ціанозом на фоні синдрому Піквіка страждають на ожиріння з обмеженням екскурсії грудної та розвитком легеневого серця. При наявності серцевої недостатності у пацієнтів є ознаки підвищення ЦВТ і поєднання дифузного ціанозу та вторинного акроціанозу.

Дослідження органів грудної клітини. У хворих на ХОЗЛ та БА спостерігається обмеження екскурсії грудної клітки. Одностороннє обмеження зазвичай виявляється у хворих з дольовою пневмонією; крім того, над ділянкою ущільнення легеневої тканини при перкусії спостерігається ущільнення, при аускультації - крепітуючі хрипи. При набряку легенів і бронхіті хрипи носять більш поширений характер. У хворих на ХОЗЛ та БА відзначається подовжений видих. Над ділянкою ущільнення легеневої тканини нерідко відзначається дихання з бронхіальним відтінком, а у хворих на бронхіальну астму - утруднене дихання з наявністю свистячих хрипів.

У пацієнтів з вродженими вадами серця, що призвели до розвитку ціанозу, відзначається збільшення тупості серця зі зсувом її переважно вправо, хоча в ряді випадків відзначається і зсув в обидві сторони за рахунок анатомічних особливостей грудної клітини. Наявність систолічного шуму шунтування уздовж грудини з ІІ по V міжребер'я і акцент II тону над ЛА свідчить на користь вроджених вад з проаво-лівим шунтуванням. У пацієнтів з серцевою недостатністю ціаноз, як правило, поєднується з периферичними набряками та зміщенням лівої межі серця.

Додаткові методи обстеження.

• ОРОГК - найбільш інформативний метод діагностики, що дозволяє побачити збільшення розмірів серця, інфільтрацію легеневої тканини, плевральний випіт, пухлини, ателектази. На ранніх стадіях фіброзуючого альвеоліту змін, як правило, немає, пізніше виникає плямистість легеневого малюнку, більш виражена в нижніх відділах легенів. При емфіземі класичними рисами є сплощення низько стоячої діафрагми і звуження тіні серця, ребра розташовуються горизонтально, судинний малюнок на периферії змазаний. При ВВС спостерігається збільшення тіні серця за рахунок правих відділів, нерідко вибухання конуса легеневої артерії, повнокров'я судин легенів.

• ЕКГ часто стає ключем до діагнозу. При ВВС з ціанозом ЕКГ завжди змінена: відхилення вісі серця вправо (правограма), гіпертрофія і перевантаження ПШ і ПП (Р-рulmonalе), блокада правої ніжки пучка Гіса, наявність різного характеру аритмій. Подібна ЕКГ-картина розвивається і при легеневому серці, але набагато повільніше.

• ЕхоКГ показана всім хворим з підозрою на патологію серця. Це дослідження дозволяє визначити будь-які структурні порушення і вторинні патофізіологічні зміни. У більшості випадків вдається візуалізувати дефекти перегородок і більш складні ВВС без проведення катетеризації серця з вимірюванням тиску. ЕхоКГ дозволяє оцінити не тільки наявність, але й ступінь вади і визначити необхідність в оперативному втручанні. При ЕхоКГ-дослідженні можлива діагностика і декомпенсованих набутих вада з ПШ-недостатністю, патології міокарда (ДКМП, міокардит), перикарда (перикардити, кісти, пухлини). Супутня патологія легень, вносить внесок у формування як задишки, так і ціанозу, як правило, зменшує візуалізаційне «вікно», утруднюючи діагностику.

•Функціональні дихальні тести. Спірометрія крім визначення фізіологічних параметрів дозволяє визначити характер порушень функції легень рестриктивного або обструктивного типу, а також дозволяє встановити тяжкість захворювання та реакцію на вдихаємі вазодилататори. Петлі об'ємного потоку можуть вказати на наявність у хворого обструкції дихальних шляхів (плато у фазі видиху). При порушенні вентиляції за рестриктивним типом характерна нормальна величина співвідношення ФОЄ1/ФЖЄЛ і зниження ЖЄЛ. Подібні зміни зустрічаються у хворих з легеневим фіброзом, інфільтративними захворюваннями легенів, обмеженою екскурсією грудної клітки. У хворих з вентиляційними порушеннями обструктивного типу відмічається зменшення величини ФОЕ1/ФЖЄЛ при нормальній ЖЕЛ. Це спостерігається у хворих на бронхіальну астму, ХОЗЛ, бронхоектази і кістозний фіброз легень. Пікфлоуметрія - метод оцінки ступеня обструкції дихальних шляхів. Слід враховувати, що нормальні показники спірометрії з урахуванням віку, статі, росту не виключають органічну патологію легенів. Петлі потік/об'єм дозволяють точніше діагностувати обструктивні і рестриктивні зміни в легенях, а також обструкцію верхніх і нижніх дихальних шляхів.

• Аналіз газового складу крові. При ціанозі у хворих з важкою патологією легень (рецидивуюча ТЕЛА, виражений фіброз і емфізема та ін.) спостерігається ↓ рО2.

• Насичення гемоглобіну крові киснем у хворих з центральним ціанозом не залежно від патології нижче 85%, хоча при патології легенів цей показник порівняно нижче, ніж у пацієнтів з патологією серця. • Контрастні дослідження судин серця дають можливість діагностувати коронарну недостатність як причину серцевої недостатності; ангіопульмонографія і КТ з контрастуванням - патологію судин легенів (ТЕЛА).

Тактика ведення пацієнтів з ціанозом залежить від причини, що викликала подібний стан: ВВС підлягають негайній хірургічній корекції для збереження якості та тривалості життя; при ТЕЛА будь-якого типу необхідно провдення тромболізису за показами, застосування препаратів, що зменшують тиск у правих відділах серця і легеневій артерії (антагоністи кальцію, нітрати, силденафіл), усунення причинних факторів (варикозної хвороби тощо); при БА та ХОЗЛ - лікування основного захворювання з застосуванням бронходилататаорів, гіпосенсібілізації, протизапальної терапії; пневмонії - адекватна антибіотикотерапія. Лікування ХСН, що призвела до розвитку ціанозу і задишки, описане у відповідному розділі методичних рекомендацій.

Хірургічному лікуванню також підлягають пацієнти з пухлинами легень. В якості патогенетичної терапії всім пацієнтам з ціанозом приміняють різні види оксигенотерапії в залежності від гостроти розвитку і причини ціанозу.

Прогноз у пацієнтів з ціанозом залежить від його генезу, можливостей хірургічного лікування і тактики медикаментозної корекції.

Працездатність у пацієнтів з хронічними захворюваннями легенів і серця, що призвели до розвитку ціанозу, безумовно знижена і різко знижена, що є причиною їх інвалідизації. При цьому пацієнти з ВВС можуть бути прооперованими, що очевидно покращує як прогноз, так і працездатність цих пацієнтів.

Діагностичну роботу біля ліжка хворого з хронічною СН рекомендується починати зі з'ясування послідовності появи її ознак, які можна легко визначити: набряків, задишки, ядухи, гепатомегалії. Зібрані факти краще оцінювати з урахуванням виділення 3-х видів СН: правошлуночкової, лівошлуночкової і бівентрикулярної. Кожен із зазначених видів СН викликається певними хворобами, що полегшує рішення основної діагностичної задачі - встановлення причини її розвитку.

Поділ СН на ліво- та правошлуночкову відображає основні механізми її розвитку із залученням переважно і в першу чергу одного зі шлуночків. Наприклад, при поширеному передньому ІМ страждає переважно ЛШ, а при деяких вроджених патологіях серцевого м'яза, в першу чергу, вражається ПШ. Для деяких патологій характерно бівентикулярне ураження, наприклад, для дилатаційної кардіоміопатії. Лівошлуночкова дисфункція призводить до підвищення тиску в лівому передсерді, що може проявлятися задишкою, пізніше - ортопное і пароксизмами нічної задишки. Правошлуночкова недостатність обумовлює виникнення неспецифічних симптомів і на ранній стадії може бути розцінена невірно. Часто хворі скаржаться на стомлюваність, дискомфорт у животі (застійні явища в печінці, асцит), слабкість і набряки ніг. Аналізуючи синдром СН, важливо пам'ятати, що серце складається з двох відділів, що виконують функцію двох насосів. Праві відділи серця діють в умовах низького опору легеневого русла, середній тиск в легеневій артерії становить тільки 16/7 мм рт. ст. на відміну від 120/80 мм рт. ст. у великому колі кровообігу. Ця відмінність у навантаженні знаходить відображення в анатомії ПШ, який добре адаптований до збільшення об’єму, але не здатний протистояти підвищенню тиску. Прикладом може служити тривала компенсація при ДМПП. На відміну від ПШ ЛШ з товстими стінками добре адаптований до перевантаження тиском і може довгий час справлятися з таким станом, як артеріальна гіпертензія та стеноз аорти. При аортальній або мітральній недостатності ЛШ досить швидко декомпенсує, тому що тут задіяні механізми перевантаження об'ємом.

Основні причини лівошлуночнкового типу ХСН:

• післяінфарктний кардіосклероз;

• артеріальна гіпертензія;

• ревматичні та склеротичні аортальні вади серця;

• недостатність мітрального клапана та поєднана мітральна вада;

• мітрально-аортальні вади серця;

• ВВС: коарктація аорти, відкрита артеріальна протока;

• субаортальний стеноз;

• розшаровуюча аневризма аорти.

Основні причини правошлуночнкового типу ХСН:

• вроджені стенози легеневої артерії;

• післяемболічна легенева гіпертензія;

• первинна легенева гіпертензія;

• вторинна легенева гіпертензія (на фоні пневмосклерозу, емфіземи, кіфосколеозу, пульмонектомії тощо);

• ДМШП та ДМПП;

• післяінфарктний кардіосклероз правого шлуночка.

Основні причини бівентрикулярної ХСН:

• дилатаційна кардіоміопатія;

• дифузний міокардит;

• перикардит;

• ревматичні мітрально-аортальні та мітрально-аортально-трикуспідальні вади;

Можна також виділити випадки тотальної СН при анеміях, тиреотоксикозі, амілоїдозі серця тощо.

Аналіз основних причин лівошлуночкової СН виявив, що на сьогоднішній день серед дорослого населення ІХС та АГ займають провідне місце і складають ¾ всіх випадків.

Післяінфарктний кардіосклероз з переважним враженням передньої (передньо-верхівкової, передньо-перетинкової) ділянки призводить до виключення з акту скорочення від 30 до 70% м’язу ЛШ, як правило, на фоні аневризми ЛШ, що призводить до швидкого ремоделювання ЛШ із прогресуючим зменшенням скоротливої функції шлуночка з розвитком клінічно значущої СН. Слід відмітити, що крім післяінфарктного кардіосклерозу, частою причиною застійної ХСН є ішемічна кардіоміопатія, яка може бути без інфаркту в анамнезі, але з прогресуючим зниженням скоротливої функції серця ішемічного походження з домінуючим в клініці синдромом СН.

Наслідком артеріальної гіпертензії є ураження міокарда у вигляді концентричної або ексцентричної гіпертрофії ЛШ. Збільшення кількості та об’єму кардіоміоцитів відбувається паралельно з прогресуючим міокардіальним фіброзом, індукованим переважно ангіотензином ІІ та альдостероном. Зростання скоротливої спроможності ЛШ за рахунок об’єму функціонуючих кардіоміоцитів згодом змінюється на систолічну дисфункцію на фоні зниження скоротливої функції фіброзованого міокарда, що є причиною лівошлуночкової недостатності.

Розшаровуюча аневризма аорти розвивається зазвичай у осіб похилого та літнього віку з тривалою високою артеріальною гіпертензією, атеросклерозом аорти. Найбільш частими причинами виникнення аневризм у молодому віці є вроджені ураження аорти, виниклі у зв'язку з некрозом середньої оболонки і гігантоклітинним аортитом, неповноцінністю її при синдромі Марфана і при коарктації аорти. Ознаки розшарування аневризми аорти з'являються водночас з різким болем у грудях. Гостра і нібито безпричинна поява аортальної недостатності у хворого з довготривалою артеріальною гіпертонією дозволяє запідозрити розшарування аневризми аорти. Основними методами діагностики поряд з ЕхоКГ є аортоангіографія й контрастна КТ. Єдиний можливий метод лікування - протезування частини аорти.

Набуті та вроджені вади серця, які є причиною СН, визначають за наявності шумів та ЕХОКГ (див. у розділі «Ведення хворих з шумами в серці»).

Гіпертрофія правого шлуночка, викликана легеневою гіпертонією, позначається терміном «хронічне легеневе серце» (ХЛС). Легенева гіпертонія виникає під впливом трьох факторів: збільшення об'ємної швидкості легеневого кровотоку, перешкоди відтоку крові з легеневих вен, зменшення в діаметрі легеневих судин внаслідок їх спазму або облітерації.

Найбільш часті причини ХЛС: рецидивуючі і повторні ТЕЛА, фіброзуючий альвеоліт, дифузний легеневий фіброз, ХОЗЛ, емфізема легенів, бронхіальна астма, вузликовий періартеріїт, туберкульоз, пневмоконіоз, саркоїдоз, кіфосколеоз, синдром Піквіка.

В основі бівентрикулярної СН нерідко лежать хвороби серцевого м'яза, які прийнято розділяти на міокардити та кардіоміопатії. Кардіоміопатії можуть бути як первинними вродженими (хвороби іонних каналів, аритмогенна дисплазія ПШ, некомпактних лівий шлуночок та ін.), так і вторинними (дилатаційна, ішемічна кардіоміопатії).

До міокардитів відносять будь-які запальні хвороби серцевого м'язу. Основним у розвитку СН при міокардитах є виражена дилатація серця. Автоімунний генез міокардиту на даний момент є незаперечним фактом, тому його поступовий (місяці) початок і прогресуючий рефрактерний до лікування перебіг є одними з основних діагностичних опор. Підтвердженням діагнозу є наявність на ЕхоКГ кардіомегалії з вираженим дифузним зниженням скоротливої функції шлуночків.

Дилатаційна кардіоміопатія проявляється стійким синдромом недостатності кровообігу, порушеннями провідності, аритміями, повторними тромбоемболіями. ОРОГК відображує більш-менш рівномірне збільшення всіх відділів серця, хоча на початкових стадіях можливе збільшення переважно ЛШ. Клінічно та ехокардіографічно провести диференціальний діагноз дифузного міокардиту і кардіоміопатії дуже важко. Тому найчастіше основним у діагностиці є наявність даних анамнезу про перенесені важких або специфічних інфекції, наявності автоімунних захворювань.

Гіпертрофічна кардіоміопатія з субаортальним стенозуванням (субаортальний стеноз) - вроджена патологія з прогресуючим збільшенням розмірів серця на тлі вираженої гіпертрофії ЛШ.

Рестриктивною кардіоміопатією прийнято називати групу хвороб, при яких порушується приток крові до серця. Ще до розвитку клінічно вираженої СН серце при рестриктивній кардіоміопатії виявляється помірно або значно збільшеним.

Висока еозинофілія характерна для ендокардиту Леффлера, що характеризується гіпертрофією м'яза, ущільненням ендокарда і «ригідним» ЛШ.

Біопсія серцевого м'яза у пацієнтів з кардіомегалією і застійною СН є найбільш точним методом верифікації діагнозу.

СН при кардіоміопатія має прогресуючий характер і погано піддається терапії, що й визначає несприятливий перебіг цих захворювань. Порушення провідності і серцевого ритму є другою постійною ознакою цих хвороб і причиною раптової смерті.

Швидко прогресуюча СН домінує в клінічній картині деяких хвороб обміну речовин і хвороб нез'ясованої етіології, що протікають з ураженням одночасно ендокарда і міокарда: ендокардіальний фіброз, (хвороба Дейвіса), південноафриканська ендоміокардіопатія (хвороба Беккера), фібропластичний парієтальний ендокардит (ендокардіальний фіброеластоз).