2. Гипопротромбинемия.

Может быть наследственной и приобретенной. Встречается:

1. у новорожденных в первые 3-4, иногда до 7 дня жизни. ПТИ 30-40%, что связано с недостаточным образованием витамина К в кишечнике новорожденного и незрелостью печени. При уменьшении ПТИ менее 30% у ребенка наблюдается геморрагическая болезнь новорожденного, которую нужно дифференцировать с тромбоцитопенией.

2. при тяжелых заболеваниях печени.

3. при недостаточном поступлении в организм, либо плохой всасываемости витамина К в кишечнике, что наблюдается:

• при энтероколитах;

• панкреатитах, тяжелых гастритах;

• при механической желтухе из-за недостаточного поступления в кишечник желчных кислот-эмульгаторов;

• при нарушении моторики кишечника (тромбоз магистральных вен, тяжелые операции);

• при длительных запорах;

• при дисбактериозе.

4. При приеме антикоагулянтов непрямого действия, блокирующих витамин К.

Лабораторно отмечается низкий ПТИ, ПТВ удлинен. Клинически наблюдается кровоточивость по микроциркуляторному типу.

2. Гипоакцелеринемия (дефицит V фактора).

Встречается редко. Лабораторно: ПТИ снижен, ПТВ повышено.

2. Дефицит VII фактора (гипопроакцелеринемия).

При нерезких дефицитах отмечается капиллярный тип кровоточивости, а при глубоких может напоминать гемофилию. Лабораторно: увеличение ПТВ, снижение ПТИ.

VII фактор является витамин К – зависимым, поэтому дефицит витамина К в организме вызывает дефицит VII фактора.

2. Гемофилии.

Это группа геморрагических диатезов, передающихся по наследству.

Гемофилия А обусловлена дефицитом VIII фактора, В – IХ фактора (болезнь Кристмаса), гемофилия С (болезнь Розенталя) – дефицитом ХI фактора. Чаще встречается гемофилия А (80% случаев). По патогенезу она сходна с болезнью Виллебранда. При гемофилии А страдает синтез высокомолекулярной субъединицы VIII фактора (наблюдается нарушение вторичного гемостаза). При болезни Виллебранда нарушается синтез молекулы VIII фактора в целом (нарушается первичный и вторичный гемостаз).

Тип кровоточивости – гематомный.

Лабораторно: отклонений в первичном гемостазе не отмечается. Количество и качество тромбоцитов не изменено. Так как VIII, IX, ХI факторы участвуют в I фазе свертывания, то удлиняется время образования активной протромбиназы. ВСК по Ли –Уайту более 10-11 мин. АЧТВ удлинено более 45 с, АВР более 70 с.

Для дифференциальной диагностики гемофилий используют определение количества VIII, IX, XI факторов.

При болезни Виллебранда наряду с нарушениями I фазы свертывания крови отмечается также снижение адгезии и агрегации тромбоцитов.

2. Дефицит X фактора (болезнь Стюарта-Прауэра)

Встречается редко. Выявляются нарушения частично в I и II фазе свертывания.

2. Дефицит XII фактора (болезнь Хагемана или гемофилия d).

Встречается редко. Характеризуется нарушением запуска процесса свертывания крови, т.е. отсутствует контактная активация процесса свертывания крови. При травмах и операциях кровь теряет способность к свертыванию.

Лабораторно: увеличение ВСК по Ли-Уайту до 30 мин и более, увеличение АВР и АЧТВ.